Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma

Arteriovenoosinen epämuodostuma on sairaus, jossa muodostuu patologisia yhteyksiä valtimoiden ja suonien välillä. Esiintyy pääasiassa hermoston sisällä, mutta muitakin monimutkaisempia vaihteluja ovat esimerkiksi aortan ja keuhkojen välinen epämuodostuma.

Sairaus koskee 12 ihmistä 100 000: sta väestöstä, enimmäkseen miehistä. Useimmiten tauti ilmenee 20–40 vuoden välein.

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma johtaa heikentyneeseen verenkiertoon hermokudoksessa, mikä aiheuttaa iskemiaa. Tämä puolestaan ​​johtaa henkisten toimintojen, neurologisten oireiden ja voimakkaan päänsärkyjen hajoamiseen.

Patologisen kuoren alusten seinät ovat ohuita, joten läpimurtoja tapahtuu: 3-4% vuodessa. Todennäköisyys nousee 17–18 prosenttiin, jos potilaan historiassa on jo merkkejä hemorragisesta aivohalvauksesta. Kuolema hemorragisessa aivohalvauksessa epämuodostuman taustalla tapahtuu 10%: ssa. Kaikista potilaista 50% saa yleensä vammaisuuden.

Vaskulaariset epämuodostumat johtavat komplikaatioihin:

Verisuonijärjestelmän vian patologinen mekanismi on, että epämuodostumissa ei ole kapillaareja. Tämä tarkoittaa, että suonien ja valtimoiden välillä ei ole "suodatinta", joten laskimoveri vastaanottaa valtimoveriä suoraan. Se lisää laskimojen painetta ja laajentaa niitä.

syistä

Aivojen AVM muodostuu sisäisen virheen seurauksena keskushermoston verenkiertojärjestelmän muodostumisen aikana. Syyt tähän ovat:

1. Teratogeeniset tekijät: lisääntynyt säteily tausta, vanhemmat, jotka asuvat kaupungin teollisuusalueella.
2. Sikiön sisäiset infektiot.
3. Äidin sairaudet: diabetes, hengityselimien tulehdukselliset sairaudet, erittyminen, ruoansulatus.
4. Äidin haitalliset tavat ja riippuvuus: tupakointi, alkoholismi, huumeriippuvuus.
5. Farmakologisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö.

oireet

Arteriaalisen laskimon epämuodostumalla on kahdenlaisia ​​virtauksia:

verenvuototauti

Se löytyy 60% kaikista epämuodostumista. Tämäntyyppinen virtaus vallitsee pienikokoisilla shunteilla, joissa on viemäreitä. Löydetty myös aivojen niskakalvoalueilla. Hallitseva oireyhtymä on valtimon verenpainetauti, jolla on taipumus hemorraagiseen aivohalvaukseen. Piilevällä kurssilla tauti on oireeton.

Verenvuotokohdan pahenemiselle on tunnusomaista päänsärkyn, tajunnan häiriön ja disorientaation nopea kasvu. Yhtäkkiä osa kehosta muuttuu tunnottomaksi, useammin - kasvojen, jalkojen tai käsien toiselle puolelle. Afaasia-tyyppinen puhe on turhautunut, lauseiden kielioppinen osa on rikottu. Joskus puhe- ja kirjoituskäsitys on häiriintynyt. Verenvuotokurssin seuraukset - aivohalvaus ja neurologisten toimintojen pitkäaikainen elpyminen.

Näkyvyysalue putoaa, sen tarkkuus laskee. Joskus on diplopia - kaksinkertainen näkemys. Harvemmin - näky katoaa kokonaan yhdessä tai molemmissa silmissä samanaikaisesti. Koordinointi on häiriintynyt: epävakaa käynti näkyy, liikkeet menettävät tarkkuutta.

apaattinen

Torpid - virtauksen toinen versio.

Tämäntyyppisellä venoosilla on tyypillinen piirre - klusterin kefalgia. Sille on ominaista akuutti, vaikeasti kuljettava ja vakava päänsärky. Joskus kivun oireyhtymä saavuttaa sellaisen korkeuden, että itsemurhat tekevät itsemurhan. Kefalgia näyttää säännöllisesti jaksottaina (koteloina) kipua päähän ja se ei ole lähes sietämätön ei-steroidisille tulehduskipulääkkeille.

Vaikean kivun ärsytyksen vuoksi muodostuu seuraava oireiden kompleksi - vähäiset epileptiset kohtaukset. Ne esiintyvät 20–25%: lla potilaista. Hyökkäykseen on tunnusomaista silmän lihasten supistuminen ja luustolihasten kouristukset. Jotkut kehittävät suuren epileptisen kohtauksen, jossa ilmenee tyypillinen kliininen kuva (aura, prekursorit, tonic-kouristukset, klooniset kouristukset ja tie ulos valtiosta).

Arteriovenoosinen epämuodostuma voi replikoida aivojen kasvaimia. Tässä tapauksessa havaitaan fokusaalisia neurologisia puutosoireita. Esimerkiksi, jos epämuodostuma sijaitsee etukierroksissa, tallennetaan moottoripallon häiriö, kuten pareseesi tai halvaus. Jos parietaalissa - herkkyys on häiriintynyt raajoissa.

Taudin luokittelu

Tällaisia ​​epämuodostumia on olemassa:

1. Galenin laskimon arteriovenoosinen epämuodostuma. Tämä on synnynnäinen vika, joka ilmenee, kun valtimoiden ja suonien välillä muodostuu kapillaareja. Sille on tunnusomaista lihaksen ja elastisen kerroksen muodostumisen estäminen suoniseinässä. Tämän vuoksi laskimot laajentuvat ja paine nousee. Patologialle on ominaista jatkuva eteneminen.
   AVM-laskimo Galen ilmeni ensin kouluikäisessä lapsessa. Johtava oireyhtymä on hypertensiivinen-hydrokefaali. Sille on ominaista yhteiset aivojen oireet: päänsärky, huimaus, pahoinvointi, hikoilu, pienet kohtaukset. Myös AVM Vein Galen Clinicissa havaitaan hemorragisia aivohalvauksia, sydämen vajaatoimintaa, henkistä hidastumista ja puutteellisia neurologisia oireita (harvoin).
2. Arnold Chiarin epämuodostuma. Tämän patologian kliinisessä kuvassa on sellaisia ​​johtavia oireyhtymiä: hypertensiivinen ja cerebrobulbar. Ensimmäistä on ominaista kefalgia, kaulan ja selän kipu, joita virtsaaminen ja yskä pahentavat. Usein on oksentelua ja luuston lihaksen lisääntymistä kaulassa.
   Aivoverenkierron oireyhtymä ilmenee visuaalisen tarkkuuden, kaksinkertaisen näön, nielemisvaikeuksien, kuulon heikkenemisen, huimauksen ja visuaalisten harhojen vähenemisenä. Kliiniseen kuvaan lisätään monimutkaisen kurssin aikana yön uniapnea (äkillinen hengitysvajaus unen aikana) ja lyhyen aikavälin syncopaalitilat (tajunnan menetys).
3. Cavernous epämuodostuma, tai cavernous hemangioma. Ensimmäiset oireet ilmenevät 50 vuoden kuluttua. Patologia määräytyy virheen lokalisoinnin perusteella. Esimerkiksi aivokannan cavernoma tai tuumorin kaltainen epämuodostuma ilmenee kliinisen kuvan verenvuodoista ja fokusoivista neurologisista oireista. Aivokannassa ovat keskukset, jotka tukevat hengityksen ja sykkeen elintärkeitä toimintoja. Niiden tappion myötä esiintyy sydämen rytmin ja apnea-tyyppisen hengityksen patologioita.

Diagnoosi ja hoito

Potilas, jolla on epäilystä epämuodostumisesta, suoritetaan useilla instrumentaalisilla menetelmillä, jotka ovat ratkaisevia diagnoosin muotoilussa:

Epämuodostumia hoidetaan kirurgisesti. Aikana pahenemisen aikana on määrätty toimenpide, jolla poistetaan verisuonten kertymä. Johtavan hypertensiivisen oireyhtymän avulla aivojen kammiovesi poistetaan kallonsisäisen paineen vähentämiseksi. Kulkua pääkalloon suoritetaan klassisella tavalla: trepanation. Ensinnäkin epämuodostumia ympäröivät astiat ommellaan, niin itse vika eristetään ja sidotaan, jolloin epämuodostuma katkaistaan.

Aivokannan epämuodostumat aiheuttavat ongelmia kirurgisessa hoidossa tärkeiden funktionaalisten keskusten läheisyyden vuoksi. Tällöin määrätään säteilykirurginen leikkaus.

Aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat

Aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat - synnynnäiset aivojen poikkeavuudet, joille on tunnusomaista paikallisen verisuonikonglomeraatin muodostuminen, jossa ei ole kapillaarisia astioita, ja valtimot siirtyvät suoraan suoniin. Aivojen arteriovenoosi- set epämuodostumat ilmenevät pysyvinä päänsärkyinä, epileptisenä oireyhtymänä, kallonsisäisenä verenvuotona epämuodostuman astioiden rikkoutuessa. Diagnoosi suoritetaan käyttämällä aivojen CT: tä ja MRI: tä. Kirurginen hoito: transkraniaalinen eksissio, radiokirurginen interventio, endovaskulaarinen embolisointi tai näiden tekniikoiden yhdistelmä.

Aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat

Arteriovenoosiset aivojen epämuodostumat (aivojen AVM: t) ovat aivoverisuoniverkon modifioituja alueita, joissa kapillaarien sijasta on lukuisia hauraiden valtimoiden ja suonien haaroja, jotka muodostavat yhden verisuonikonglomeraatin tai kelan. AVM: t ovat aivojen verisuonten poikkeavuuksia. 100 tuhatta ihmistä on 2 henkilöä. Useimmissa tapauksissa kliinisesti debyytti ajanjaksolla 20-40 vuotta, joissakin tapauksissa - yli 50-vuotiailla henkilöillä. AVM: n muodostavat valtimot ovat ohentuneet seinät, joiden lihaksen kerros on alikehittynyt. Tämä aiheuttaa pääasiallisen vaaran verisuonten epämuodostumille - mahdollisuudelle repeytyä.

Aivojen AVM: n läsnä ollessa sen repeämisriskin arvioidaan olevan noin 2-4% vuodessa. Jos verenvuoto on jo tapahtunut, sen toistumisen todennäköisyys on 6-18%. AVM: stä kuolemaan kuolemaan intrakraniaalisen verenvuodon aikana havaitaan 10% tapauksista, ja puolet potilaista havaitaan jatkuvaa vammaisuutta. AVM: n alueella valtimon seinämän ohenemisen vuoksi astian ulkonema - aneurysma - voi muodostua. Kuolleisuus aivojen verisuonten aneurysmin repeämisessä on paljon korkeampi kuin AVM: ssä, ja se on noin 50%. Koska AVM: t ovat vaarallisia intrakraniaaliseen verenvuotoon nuorena iäkkäin kuolleisuuden tai vammaisuuden vuoksi, niiden oikea-aikainen diagnosointi ja hoito ovat nykyaikaisen neurokirurgian ja neurologian todellisia ongelmia.

Aivojen AVM: n syyt

Aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat johtuvat aivoverisuonten muodostumisen sisäisistä paikallisista häiriöistä. Syyt tällaisiin rikkomuksiin ovat erilaisia ​​haitallisia tekijöitä, jotka vaikuttavat sikiöön esi-iän aikana: lisääntynyt radioaktiivinen tausta, kohdunsisäinen infektio, raskaana olevan naisen sairaudet (diabetes, krooninen glomerulonefriitti, keuhkoputkia jne.), Myrkytys, raskaana olevan naisen haitalliset tavat (huumeriippuvuus, tupakointi, alkoholismi) ), teratogeenisen vaikutuksen omaavien farmaseuttisten valmisteiden vastaanotto raskauden aikana.

Aivojen valtimon epämuodostumat voivat sijaita missä tahansa aivoissa: sekä sen pinnalla että syvällä. AVM: n paikallistamispaikassa ei ole kapillaariverkkoa, verenkierto tapahtuu valtimoista suoraan suoniin, mikä aiheuttaa lisääntyneen paineen ja laskimon laajentumisen. Tässä tapauksessa kapillaariverkosta ohittavan veren poistaminen voi johtaa aivokudosten verenkierron heikkenemiseen AVM-sijainnissa, mikä johtaa krooniseen paikalliseen aivojen iskemiaan.

AVM-aivojen luokittelu

Aivo-astian epämuodostumat luokitellaan niiden tyypin mukaan arteriovenoosiin, valtimoihin ja laskimoon. Arteriovenoosiset epämuodostumat koostuvat adduktoivasta valtimosta, tyhjennyslasista ja niiden välissä sijaitsevien muutettujen astioiden konglomeraatista. Kohdista hurja AVM, järkevä AVM ja mikromalamuoto. Noin 75% tapauksista on järkevien AVM: ien käytössä. Yksittäiset valtimo- tai laskimon epämuodostumat, joissa havaitaan vastaavuutta, vain valtimot tai vain laskimot ovat melko harvinaisia.

Aivojen AVM: t on jaettu pieniin (halkaisijaltaan alle 3 cm), keskipitkään (3 - 6 cm) ja suuriin (yli 6 cm). Viemäröinnin luonteen mukaan AVM: t luokitellaan sellaisiksi, joilla ei ole syviä viemäreitä, ts. Suonet, jotka virtaavat oikeaan siniin tai suuren aivoveren systeemiin. On myös AVM-laitteita, jotka sijaitsevat toiminnallisesti merkittävillä alueilla tai niiden ulkopuolella. Jälkimmäisiä ovat sensorimotorinen aivokuori, aivokanta, thalamus, ajallisen lohen syvät vyöhykkeet, aistillinen puhealue (vyöhyke Vernike), Broca-keskus, niskakalvo.

Neurokirurgisessa käytännössä aivoverisuonten epämuodostumien aiheuttaman kirurgisen toimenpiteen riskin määrittämiseksi käytetään AVM-asteikkoa riippuen pisteiden yhdistelmästä. Jokaiselle merkille (koko, viemärin tyyppi ja lokalisointi suhteessa toiminnallisiin alueisiin) myönnetään tietty määrä pisteitä 0: sta 3: een. Pisteiden mukaan AVM: t luokitellaan siten, että niillä ei ole vähäistä operatiivista riskiä (1 piste) korkean operatiivisen riskin vuoksi sen poistamisen tekninen monimutkaisuus, suuri kuolemanvaara ja vammaisuus (5 pistettä).

AVM-aivojen oireet

Aivojen AVM: n klinikalla erotellaan kurssin hemorragisia ja pyöreitä variantteja. Erilaisten raporttien mukaan hemorraginen variantti on 50-70% AVM: n tapauksista. Se on tyypillinen pienikokoisille AVM-laitteille, joissa on tyhjennyslaskimot, sekä takaosassa sijaitseviin kraniaalivyöhykkeisiin sijoitetuille AVM-laitteille. Tällaisissa tapauksissa potilaat kokevat yleensä valtimon verenpainetaudin. AVM: n sijainnista riippuen subarahnoidaalinen verenvuoto on mahdollista, mikä vie noin 52% kaikista AVM-repeytymisen tapauksista. Jäljelle jäävät 48% johtuvat monimutkaisista verenvuotoista: parenkymaalinen ja intraserebraalinen hematoma-muodostuminen, joka on päällystetty subduraalisella hematomalla ja sekoitettu. Joissakin tapauksissa monimutkaisia ​​verenvuotoja seuraa verenvuoto aivojen kammioihin.

AVM: n rikkoutumisen klinikka riippuu sen sijainnista ja verenvirtausnopeudesta. Useimmissa tapauksissa on olemassa voimakas heikkeneminen, kasvava päänsärky, tajunnan häiriö (sekaannuksesta koomaan). Parenkymaaliset ja sekamuotoiset verenvuodot ilmenevät tässä yhteydessä fokaalisissa neurologisissa oireissa: kuulon heikkeneminen, näköhäiriöt, pareseesi ja halvaus, herkkyyden heikkeneminen, motorinen afasia tai dysartria.

Torpid-virtaus on tyypillisempi keskipitkän ja suuren koon aivojen AVM: lle, joka sijaitsee aivokuoressa. Klusteri-kefalgia on sille tyypillinen - toisiaan seuranneiden päänsärkyjen paroxysms, jotka kestävät enintään 3 tuntia. Cephalgia ei ole yhtä voimakas kuin AVM: n rikkoutuessa, mutta on säännöllinen. Kefalgiaa taustalla useat potilaat kehittävät kouristuskohtauksia, jotka ovat usein yleisiä. Toisissa tapauksissa torpid aivojen AVM voi jäljitellä intraserebraalisen kasvaimen tai muun massavaurion oireita. Tällöin kohoava neurologinen alijäämä kasvaa ja kasvaa asteittain.

Lapsuudessa on erillinen aivoverisuonten epämuodostuma - Galenin AVM-laskimot. Patologia on synnynnäinen ja se on AVM: n läsnäolo suurten aivoveren alueella. Galenin AVM-suonet vievät noin kolmanneksen kaikista pediatriassa havaituista verisuonten aivojen epämuodostumista. Luonteenomaista on korkea kuolleisuus (jopa 90%). Tehokkain on kirurginen hoito, joka suoritetaan ensimmäisenä elinvuotena.

AVM-aivojen diagnosointi

Syynä viittaamaan neurologiin ennen AVM: n repeämistä voi olla pysyviä päänsärkyä, ensimmäistä kertaa epiphristeria, polttovälineiden ilmaantumista. Potilaalle tehdään rutiinitutkimus, mukaan lukien EEG, Echo-EG ja REG. Keskeytyksessä AVM-diagnostiikka tehdään hätätilanteessa. Kaikkein informatiivisin vaskulaaristen epämuodostumien tomografisten menetelmien diagnoosissa. Tietokonetomografiaa ja magneettikuvausta voidaan käyttää sekä aivokudoksen kuvantamiseen että verisuonten tutkimiseen. Jos repeämä on, aivojen AVM-MRI on informatiivisempi kuin CT. Sen avulla voidaan tunnistaa verenvuodon lokalisaatio ja koko, erottaa se muista tilavuuden sisäisistä kallonsisäisistä muodostelmista (krooninen hematoma, tuumori, aivojen paise, aivokysta).

AVM: n kiusallisessa kurssissa aivojen MRI ja CT voivat pysyä normaaleina. Tällaisissa tapauksissa vain aivojen angiografia ja sen nykyaikaiset vastineet, verisuonten CT ja MR-angiografia, voivat havaita verisuonten epämuodostumia. Aivojen verisuonten tutkimukset suoritetaan käyttämällä kontrastiaineita. Diagnoosi suorittaa neurokirurgi, joka arvioi myös AVM: n leikkaushoidon operatiivisen riskin ja toteutettavuuden. On syytä muistaa, että repeytymisen yhteydessä verisuonten puristumisen yhteydessä hematoomien ja aivojen turvotuksen aikana AVM: n tomografinen koko voi olla huomattavasti pienempi kuin todellinen.

Aivojen hoito AVM

Aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat niiden repeämässä tai tällaisten komplikaatioiden vaarassa on poistettava. Edullisesti suunniteltu AVM: n kirurginen hoito. Repeytymisen sattuessa se suoritetaan akuutin verenvuodon ja hematooman resorption jälkeen. Akuutin ajanjakson aikana, mahdollisten oireiden mukaan kirurginen poistaminen on mahdollista. Sekä hematomien että AVM: n samanaikaista eliminointia suoritetaan vain vasarien epämuodostumien lokalisoinnilla ja sen pienellä halkaisijalla. Ventrikulaarisen verenvuodon yhteydessä näytetään ensisijaisesti ulkoinen kammion tyhjennys.

AVM: n klassinen kirurginen poisto suoritetaan kolmiulottamalla. Johtavat astiat koaguloidaan, AVM erittyy, alukset, jotka poistuvat epämuodostumasta, ligoidaan ja AVM poistetaan. Tällainen AVM: n radikaali transkraniaalinen poistaminen on mahdollista sen tilavuudella, joka on enintään 100 ml ja joka sijaitsee toiminnallisesti merkittävien vyöhykkeiden ulkopuolella. Suurella määrällä AVM: ää käytetään usein yhdistelmähoitoon.

Kun AVM: n transkraniaalinen poistaminen on vaikeaa sen sijainnin vuoksi aivojen toiminnallisesti merkittävillä alueilla ja syvissä rakenteissa, suoritetaan AVM: n radiokirurginen poisto. Tämä menetelmä on kuitenkin tehokas vain epämuodostumille, joiden koko on enintään 3 cm.Jos AVM-koko ei ylitä 1 cm: tä, sen täysi hajoaminen tapahtuu 90%: ssa tapauksista, ja kokojen ollessa yli 3 cm, se on 30%. Menetelmän haittapuoli on pitkä aika (1 - 3 vuotta), mikä on välttämätöntä AVM: n täydelliseksi hävittämiseksi. Joissakin tapauksissa tarvitaan epämuodostumien vaiheittaista säteilytystä useiden vuosien ajan.

AVM-valtimoihin johtava röntgen endovaskulaarinen embolisointi koskee myös tapoja poistaa aivojen AVM. On mahdollista, kun se on saatavilla johtaviin katetrointialuksiin. Embolisointi suoritetaan vaiheittain, ja sen tilavuus riippuu AVM: n verisuonirakenteesta. Täydellinen embolisointi voidaan saavuttaa vain 30%: lla potilaista. Väliaikainen embolisointi saadaan toisessa 30%: ssa. Muissa tapauksissa embolisointi voi olla vain osittain.

AVM: n yhdistetty vaiheittainen käsittely koostuu useiden edellä mainittujen menetelmien vaiheittaisesta käytöstä. Esimerkiksi AVM: n epätäydellisen embolisaation tapauksessa seuraava vaihe on sen jäljellä olevan osan transkraniaalinen eksissio. Tapauksissa, joissa AVM: n täydellinen poisto epäonnistuu, sovelletaan lisäksi radiokirurgista käsittelyä. Tällainen multimodaalinen lähestymistapa aivoverisuonten epämuodostumien hoitoon on osoittautunut tehokkaimmaksi ja perustelluksi suurikokoisille AVM: ille.

Aivojen vaskulaariset epämuodostumat: tyypit, oireet, diagnoosi, hoito

Aivojen verisuonien epämuodostuminen tarkoittaa verenkiertoelimistön kehittymiseen liittyvää synnynnäistä patologiaa, joka koostuu suonien, valtimoiden ja pienempien alusten virheellisestä liitännästä. Yleensä sairaus ilmenee 10–30-vuotiaana, vaikka lääketieteellisessä käytännössä oli myös potilaita, joiden epämuodostumia todettiin vain aikuisina. Taudin tärkeimpien oireiden joukossa ovat voimakkaat sykkiviä päänsärkyjä, joihin voi joskus liittyä epipadiaatiota.

Epämuodostuman käsite

AVM: ää - arteriovenoosista epämuodostumista - pidetään synnynnäisenä poikkeavana, vaikka se voidaan joskus hankkia. Useimmiten patologia ilmenee aivoissa (aivot, selkäranka), mutta myös muut kehon osat eivät ole immuuneja tällaisista ilmiöistä.

Kuva: erilaisia ​​arteriovenoosisia epämuodostumia

Kehityspoikkeavuuksien tarkka syy on tällä hetkellä tuntematon, vaikka suosituin hypoteesi on sikiön sisäinen vamma. Epämuodostuman koko voi olla erilainen; suuremmat johtavat aivojen puristumiseen ja lisäävät merkittävästi verenvuodon riskiä.

Arteriovenoosinen epämuodostuma esiintyy useimmiten. Samankaltaisella viallisella luonteella on ohuita mutkittuja astioita, jotka yhdistävät suonet ja valtimot. Todennäköisesti tämä tulos lisää asteittain fistuloita (arteriovenoosi).

Tuloksena on valtimoiden laajeneminen ja niiden seinien hypertrofia, ja valtimoveren virtaus siirtyy lähteviin suoniin. Sydänteho kasvaa merkittävästi, suonet ovat suurten alusten muodossa, jatkuvasti sykkiviä ja jännittyneitä.

Kaikki aivojen osat ovat yhtä alttiita epämuodostumien muodostumiselle, mutta suurimmat muodostumat löytyvät tarkasti molempien pallonpuoliskojen takaosista.

Yleisin verisuonten epämuodostumien tyyppi

On mahdollista, että tähän patologiaan liittyy geneettinen taipumus, koska vika voidaan havaita samanaikaisesti useissa eri sukupolviin kuuluvissa perheenjäsenissä, ja "perinnöllisiä" epämuodostumia esiintyy useimmiten miehillä.

Noin puolella potilaista on aivoverenvuoto, ja kolmannessa tapauksessa havaitaan fokaalisia epilepsia-jaksoja, joilla voi olla sekä yksinkertaisia ​​että monimutkaisia ​​muotoja.

Useimmiten epämuodostuman aikana esiintyvä verenvuoto on pienikokoinen (noin 1 cm), kun taas verisuoni- ja kudosvaurioita on vain muutamia, eikä kliinisiä oireita ole. Harvinaisissa tapauksissa verenvuoto voi olla massiivinen, jolloin se joskus päättyy kuolemaan.

Arnold Chiarin epämuodostuma

Arnold Chiarin epämuodostumista pidetään myös syntymävikana. Patologialle on tunnusomaista, että mandelien sijainti aivopuolella on väärä. Anomalian I- ja II-muodot ovat yleisimpiä, vaikka todellisuudessa niitä on enemmän.

Aivo-selkäydinneste (CSF), jolla on samanlainen vika, lakkaa kiertämästä oikein, koska nielujen alhainen sijainti häiritsee metabolisten prosessien normaalia virtausta. Hyvin usein hydrokefaali on seurausta ulosvirtaushäiriöstä, koska nielurisat tukkeutuvat käytännössä pieneen niskakyhmyyn.

Arnold Chiari malaria tyyppi 1 voi ilmetä molemmilla nuorilla ja aikuisilla, ja sille on tyypillistä hydromyelian läsnäolo. Koska mandelit siirretään selkäydin yläosaa kohti, sen keskikanava kasvaa.

Terveet aivot (vasen) ja Chiarin epämuodostumat (oikealla)

Poikkeavuuksien ulkoinen ilmentyminen on päänsärkyä, joka on paikannettu pään takaosaan; niitä voi pahentaa yskä ja muut ilmiöt. Jäljellä olevien oireiden joukossa voidaan tunnistaa raajojen heikkous ja herkkyyden heikkeneminen, sumea puhe, vaikeus (huikea) kävelyn ja nielemisen aikana, oksentelu ilman oksentelua.

Nykyaikaisista teorioista Chiari-anomalian syistä tärkein paikka on vallitseva hypoteesi, joka koskee mandelien siirtymistä aivopuolen yläosien paineen nousun vuoksi.

MRI katsotaan ainoaksi tutkimukseksi, joka voi tarkasti tehdä samanlaisen diagnoosin; Muista instrumentaalisista menetelmistä käytetään tietokonetta käyttävää tomografiaa, jonka tarkoituksena on rekonstruoida niskakourun ja nikamien luusto kolmiulotteisessa projektiossa. Tämän ansiosta on mahdollista selvittää epämuodostumien tyyppi, itsepoikkeaman siirtymisaste ja määrittää taudin etenemisen nopeus.

Kiari-aivojen epämuodostumien hoidossa kirurgista interventiota käytetään lähes aina silloin, kun on kyse vaikeista ja voimakkaista kliinisistä oireista.

Dandy Walkerin epämuodostuma

Dandy-Walkerin epämuodostuma on neljännen kammion kehittämisen patologia; useimmissa tapauksissa se sisältää samankaltaisia ​​sairauksia. Useimmiten se on hydrokefalaa (aivojen turvotusta) ja aivojen hypoplasiaa.

Yli 90%: lla potilaista, joilla on samanlainen patologia, on hydrokefaali (GCF), mutta samanaikaisesti Dandy-Walkerin epämuodostumia esiintyy vain pienellä prosentilla potilaista, joilla on aivohalvaus.

Kuten muiden vastaavien vikojen tapauksessa, leikkaus on usein ainoa mahdollinen vaihtoehto, mutta toiminnalla on useita erityispiirteitä aivojen epämuodostumisen patologisen prosessin luonteen vuoksi. Yksi vaarallisimmista prosesseista pidetään ylemmän viillon riskin lisääntymistä, joten ei ole suositeltavaa käyttää vain sivuttaisen kammion ohitustietä.

Hyvin usein anomalia liittyy henkisen kehityksen rikkomiseen, vain noin puolella potilaista on vastaava ehdollisesti normaali indeksi. Samalla potilaat saattavat kokea liikkeiden (ataksian) ja spastisuuden koordinoinnin puutetta, vaikka epileptiset kohtaukset ovat melko harvinaisia ​​ja niitä esiintyy vain 10-15%: lla potilaista.

Arteriovenoosisten epämuodostumien syyt, oireet ja vaikutukset

Aivojen verisuonten arteriovenoosinen epämuodostuminen ilmenee kohdunsisäisten vammojen ja heikentyneen sikiön kehityksen seurauksena, mutta ilmiön syitä ei tunneta tarkasti.

Asiantuntijat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että tämän poikkeaman olemassaolon ja potilaan sukupuolen ja iän välillä ei ole suoraa yhteyttä, vaikka jotkut suositut hypoteesit viittaavat päinvastaisuuteen.

Tällä hetkellä on vain kaksi merkittävää riskitekijää:

• Kuuluu miesten sukupuoleen;
• Geneettinen taipumus.

Riittämätön tieto ongelmasta, joka johtuu tarvittavien menetelmien ja välineiden puutteesta, johtaa uusien ja uusien hypoteesien syntymiseen. Jotkut heistä puhuvat perinnöllisestä patologioiden ja sairauksien kompleksista, jotka johtavat anomalian kehittymiseen.

Oireet ja komplikaatiot

Aivojen arteriovenoosista epämuodostumista ei joskus ole vuosikymmeniä ilmeisiä oireita, joten potilas ei ehkä ole epäilyttävää tällaisesta ongelmasta. Yleisin syy lääkärin hoitoon on pienen tai suuren astian repeämä, johon liittyy intraserebraalinen verenvuoto.

Ulkomaalaiset tutkijat mainitsevat lääketieteellisiä tilastoja, joiden mukaan tällainen diagnoosi tehdään yleensä, kun aivot skannataan suunnitellulle lääkärintarkastukselle tai haetaan lääketieteellistä apua jostain muusta syystä.

Yleisimmät valtimon laskimon epämuodostumien ilmenemismuodot:

1. Epileptiset kohtaukset eri vakavuuden muodoissa;
2. Päänsärky, jolla on sykkivä luonne;
3. Erilaisten alueiden (anestesian) herkkyyden vähentäminen;
4. Uneliaisuus, heikkous, heikentynyt suorituskyky.

Oireiden voimakkuuden lisääntyminen ilmenee välttämättä silloin, kun alus repeytyy, ja siihen liittyy aina verenvuoto. Aivojen vaskulaaristen epämuodostumien oireet voivat ilmetä nuoruudessa ja kypsemmässä iässä. Asiantuntijat huomauttavat, että poikkeavuuksien ilmentymiä havaitaan usein jopa 45-50 vuotta. Koska aivokudokset verenkiertohäiriöiden tapauksessa ovat vaurioituneet ajan myötä, oireiden intensiteetti kasvaa vähitellen.

Yleensä jonkinlainen vakaus taudin aikana saavutetaan 30-40 vuoden kuluttua, minkä jälkeen uusien oireiden ilmaantuminen on käytännössä poissa.

Patologisen prosessin piirteet voivat näkyä myös lapsen kuljettamisessa, joten uudet oireet, kuten olemassa olevien voimakkuuden lisääntyminen, liittyvät usein raskauteen. Syynä tähän ovat veren määrän lisääntyminen äidin kehossa ja verenkierron lisääntyminen.

Patologian mahdollisten komplikaatioiden joukossa seuraavat kaksi aiheuttavat terveysriskin, joten tautia ei pitäisi aloittaa:

• Aluksen repeämä verenvuodolla johtuu harvennuksesta. Heikentynyt verenkierto johtaa heikentyneisiin seiniin kohdistuvan paineen nousuun, minkä seurauksena hemorraginen aivohalvaus tapahtuu.
• Aivojen happipitoisuuden katkeaminen voi lopulta johtaa sen kudosten osittaiseen tai täydelliseen kuolemaan - iskeeminen aivohalvaus (aivoinfarkti). Anestesia, näköhäviö, liikkeiden koordinoinnin heikentyminen ja puhe, kuten muutkin oireet, ovat seurausta edellä kuvatussa prosessissa.

AVM: n diagnosointi ja hoito

Verisuonten epämuodostumia diagnosoidaan neurologin tutkittuna, joka voi määrätä useita lisätutkimuksia, testejä ja testejä diagnoosin selvittämiseksi.

Seuraavat menetelmät ovat yleisiä:

1. Arterografia (aivot) mahdollistaa tänään ongelman määrittämisen varsin tarkasti. Arterografian aikana aivojen verisuoniin kulkee erityinen katetri, jossa on femoraaliseen valtimoon asetettu kontrastiaine. Spesifinen kemiallinen yhdiste, jossa käytetään röntgenkuvia, mahdollistaa alusten nykyisen tilan tunnistamisen.
2. CT (Computed Tomography) yhdistetään joskus edellä mainittuun, ja tässä tapauksessa sitä kutsutaan tietokonetomografiaksi. Diagnostinen tekniikka perustuu myös kuvasarjan hankkimiseen röntgensäteilyllä ja kontrastiaineella.
3. Verisuonten epämuodostumien MRI: tä pidetään tehokkaampana kuin kaksi aiempaa menetelmää AVM: n osalta. Menetelmä perustuu magneettisten hiukkasten käyttöön röntgensäteiden sijasta. Angiografia sisältää kontrastivärin antamisen.

Hoidon piirteet

Vaskulaariset epämuodostumat viittaavat siihen, että käsittelymenetelmän valinnan ja poikkeavuuden, sen koon, oireiden voimakkuuden ja potilaan ominaisuuksien välillä on suhde. Tilannehoito koostuu lääkkeiden ottamisesta (vaikea päänsärky, kohtaukset).

Epämuodostumien hoito voi joissakin tapauksissa rajoittaa potilaan jatkuvaan tarkkailuun, mukaan lukien kehon kattava tutkimus ja konservatiivinen hoito. Mutta tällaisia ​​menetelmiä käytetään vain oireiden puuttuessa tai vähäisessä ilmentymisintensiteetissä.

On olemassa kolme menetelmää poikkeaman poistamiseksi nopeasti, ja hoitavan lääkärin määrää niiden käytön asianmukaisuus.

• Kirurgista resektiota käytetään pienissä verisuonten epämuodostumissa, ja sitä pidetään yhtenä tehokkaimmista ja turvallisimmista menetelmistä. Siinä tapauksessa, että patologia sijaitsee syvällä aivokudoksissa, tällaista interventiota ei suositella kovin suositeltavasti, koska toimenpide liittyy tiettyyn riskiin.
• Embolisointi koostuu katetrin käyttöönotosta, jota käytetään "liimaamaan" tartunnan saaneet alukset verenkierron estämiseksi. Menetelmä voi olla sekä perus- että ylimääräinen ennen leikkausta, jotta voidaan vähentää vakavan verenvuodon riskiä. Harvinaisissa tapauksissa endovaskulaarinen embolisointi voi vähentää merkittävästi tai kokonaan AVM: n ilmenemismuotoja.

Kuva: Aivojen epämuodostumisen embbolisointi. Pehmennin tukkii tartunnan saaneet astiat ja ohjaa veren virtauksen varakkaimmille.

Mikä on arteriovenoosisen epämuodostuman olemus ja vaara

Arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM) on epänormaalien valtimoiden ja suonien, jotka on yhdistetty toisiinsa yhden tai useamman fistulan tai shuntsin kautta, monimutkainen kudos. Tätä lomittelua kutsutaan epämuodostuman ytimeksi. Tavallisesti veren valtimojärjestelmässä on korkeassa paineessa. Sitten, kun se kulkee kapillaaripesän läpi laskimojärjestelmään, verenpaine laskee hitaasti. Kun AVM-kapillaaripinta puuttuu, valtimoiden veri menee suoraan laskimojärjestelmään.

Useimmissa tapauksissa epämuodostumien ytimen läpi kulkee voimakas verenkierto, mutta ei tiedetä, mikä aiheuttaa tämän. Yhden hypoteesin mukaan valtimoiden veri menee laskimojärjestelmään paine-eron vuoksi. Kun valtimoveri kulkee AVM: n läpi, kudoksia syöttävä kapillaarikerros ei saa tarvittavaa veren määrää.

Ajan myötä epämuodostuman ytimen läpi tapahtuva voimakas veren virtaus johtaa kosketuksiin joutuvien valtimoiden ja suonien laajenemiseen (dilataatio). Tämä heikentää suonet, jolloin ne ovat alttiita repeämiselle ja verenvuodolle. Tulevat valtimot ovat alttiita aneurysmeille, jotka voivat lopulta johtaa niiden rikkoutumiseen ja verenvuotoon aivoihin.

Arteriovenoosisten epämuodostumien tyypit

Tärkeitä tietoja AVM: stä:

1. Tämä tauti vaikuttaa aivoihin, selkäytimeen, keuhkoihin, munuaisiin ja ihoon. Aivovauriot ovat yleisimpiä.
2. Epämuodostumien ja aneurysmien suhde vaihtelee noin 1:10.
3. Useimmat tämän taudin potilaat ovat 20–60-vuotiaita, ja keski-ikä on noin 35–40-vuotias.
4. Taudin esiintyvyys on noin sama miehillä ja naisilla.
5. Muita verenkiertoelimistön poikkeavuuksia voi esiintyä epämuodostuneilla potilailla, jotka saattavat vaikeuttaa hoitoa. Noin 10–58%: lla potilaista on erilaiset aneurysmat.

Sairausvaara

Kuoleman todennäköisyys on keskimäärin 10–15% ja 20–30% verenvuodon aiheuttamat peruuttamattomat vauriot. Aivojen jokaisen verenvuodon yhteydessä normaali hermokudos on vaurioitunut. Tämän seurauksena aivojen toiminta on heikentynyt, mikä voi olla väliaikainen tai pysyvä. Käsivarsien tai jalkojen heikkeneminen tai halvaantuminen, puhe-, näkö- tai muistin heikkeneminen. Aivovaurion aste riippuu AVM: stä vuotaneen veren määrästä.

AVM voi johtaa aluksen rikkoutumiseen aivoissa

AVM: n mitat vaikuttavat taudin luonteeseen. Pienet AVM: t johtavat usein verenvuotoon suuriin verrattuna. Kun pieniä AVM-hematomeja leimaa suurempia kokoja. On kuitenkin epäselvää, onko AVM: n koko merkittävä riskitekijä. AVM-hoitojen tarkoituksena on ensisijaisesti estää uusia verenvuotoja. Tässä sairaudessa verisuonten rakenne poikkeaa normaalista. AVM: ää ympäröivät kankaat ovat arpeja tai kuituisia.

Taudin lokalisointi

AVM voi esiintyä aivoissa, selkäytimessä, keuhkoissa, munuaisissa ja ihossa. Yleisin aivovaurio, joka voidaan sijoittaa mihin tahansa sen osastoista. Jos epämuodostumia esiintyy dura materissa, tätä tautia kutsutaan dural arteriovenous fistulaksi. Selkäytimessä AVM sijaitsee yleensä rintakehän alueella ja sen alapuolella.

Kaavio patologisesta verisuonten limittämisestä arteriovenoosiseen epämuodostumiseen

AVM: n uskotaan olevan synnynnäinen sairaus, joka johtuu alkion vaiheessa tapahtuvista kehityshäiriöistä, kun verisuonten muodostuminen tapahtuu. Tätä ei kuitenkaan ole luotettavasti todettu, ja epämuodostumia voi esiintyä myös syntymän jälkeen. Yleensä AVM etenee muista sairauksista riippumatta, mutta se voi johtua perinnöllisestä hemorragisesta telangiektasiasta.

oireet

Noin 50 prosentissa tapauksista epämuodostumien oireet ilmenevät äkillinen verenvuoto aivoissa eli aivohalvauksessa. Muita mahdollisia komplikaatioita ovat epileptiset kohtaukset, päänsärky, liikkeen, puheen ja näköhäiriöt. Nämä komplikaatiot voivat seurata aivoverenvuotoa tai virtausta itsenäisesti.

Aivoverenvuoto

Verenvuodon oireet riippuvat epämuodostuman sijainnista sekä verenvuodon määrästä. Näitä oireita voivat olla:

• äkillinen vakava päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu;
• epileptiset kohtaukset;
• tajunnan menetys;
• heikentynyt puhe, tunnottomuus, pistely, raajojen lihasten heikkous, näön heikkeneminen.

Verenvuoto johtuu verisuonten heikkenemisestä, koska valtimoveren siirtyminen suoraan verisuoniin AVM: n kautta johtuu. Verenvuodon lyhytaikaiset ja pitkäaikaiset neurologiset seuraukset riippuvat vuotaneesta verestä ja verenvuodon lokalisoinnista. Jotkut spontaanista verenvuodosta johtuvista tekijöistä ilman lääkehoitoa tai ennen sen käyttöä ovat:

• aivoverenvuoto;
• aiempien verenvuotojen esiintyminen;
• aneurysmin ruokintavaltimot.

Epileptiset kohtaukset

Epileptiset kohtaukset, joita ei ole aiheuttanut verenvuoto, esiintyvät 16–53%: lla potilaista varhaisena oireena. Seuraavat kohtaukset havaitaan:

1. Yleinen takavarikointi, joka peittää koko kehon ja johon liittyy tajunnan menetys. Tämä tyyppi on kaikkein tyypillisimpiä etu-AVM-laitteilla.
2. Fokusaaliset epileptiset kohtaukset ja lihasten tahattomat supistukset riippuen AVM: n sijainnista aivoissa. Tällöin tajunnan menetys ei yleensä ole. Tämäntyyppiset epileptiset kohtaukset ovat yleisimpiä parietaalisten epämuodostumien yhteydessä.

Epileptinen kohtaus esiintyy lyhyen sähköisen aktiivisuuden puhkeamisen aikana aivojen tietyssä osassa tai koko aivoissa. Uskotaan, että epänormaalien verisuonten sisällä tai niiden ympäristössä esiintyvä arpikudos häiritsee aivojen normaalia sähköistä aktiivisuutta.

päänsärkyä

Päänsärky on oire, joka mahdollistaa AVM: n diagnosoinnin 7–48%: lla potilaista. Näillä päänsärkyillä ei yleensä ole erottavia ominaisuuksia, kuten taajuus, kesto tai vakavuus. Myöskään AVM: n roolia näiden päänsärkyjen esiintymisessä ei selvitetä.

Aivoverenvuotoon muistuttavat oireet

Fokaaliset neurologiset häiriöt, joissa ei ole merkkejä verenvuodosta, havaitaan 1–40%: lla potilaista. Yleensä nämä oireet liittyivät verenvirtauksen uudelleenohjaukseen AVM: n kautta ja siitä johtuvaan riittämättömään verenkiertoon aivoihin. Ei ole kuitenkaan mitään syytä pitää tätä ilmiötä kliinisesti tärkeänä mekanismina.

Toisen hypoteesin mukaan epänormaalit verisuonet, jotka muodostavat epämuodostuman ytimen, sykkivät ja painavat aivojen viereisiä osia. Yhdessä tutkimuksessa kävi ilmi, että 66%: lla epämuodostumia sairastavista potilaista oli vaikeuksia saada tietoa, mikä johtaa ajatukseen aivojen toimintahäiriöstä jo ennen tämän patologisen tilan kliinisten oireiden kehittymistä.

Lasten taudin ominaisuudet

Koska epämuodostuma on useimmiten synnynnäinen, tämä tauti esiintyy lapsilla. Vaikka suurin osa tämän taudin diagnoosista lapsilla tehdään koulu-iässä, oireet saattavat näkyä jopa elämän ensimmäisinä päivinä.

Sekä aikuisilla että lapsilla arteriovenoosinen epämuodostuma ilmenee aivojen verenvuotona, kohtauksina, päänsärkyinä ja fokusoivina neurologisina häiriöinä.

Vastasyntyneiden laajamittaiset epämuodostumat voivat aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa. Tämä johtaa näiden vastasyntyneiden hengityselinten vajaatoiminnan kehittymiseen. Tätä havaitaan useimmiten lapsilla, joilla on tietyntyyppinen AVM-galeenin laskimon epämuodostuma. Tuntemattomista syistä lasten epämuodostumat johtavat usein aivoverenvuotoon. Lasten haavoittuvuuden aivoissa tapahtuvan haavoittuvuuden väliset dynamiikat ovat samanlaisia ​​kuin aikuisilla.

Taudin ominaisuudet raskaana olevilla naisilla

AVM: stä johtuva hemorraaginen aivohalvaus ja subarahhnoidinen verenvuoto ovat harvinaisia ​​raskauden komplikaatioita. Raskauden aikana subarahnoidaalinen verenvuoto esiintyy noin yhdellä tapauksella tuhatta, mikä on 5 kertaa enemmän kuin muilla kuin raskaana olevilla naisilla. Hemorragisia aivohalvauksia raskaana olevilla naisilla 77%: ssa tapauksista aiheutti aneurysmat ja vain 23% epämuodostumat.

diagnostiikka

Monissa yksilöissä tauti on oireeton ja joskus elinikäinen. On olemassa verenvuodon vaara jopa oireiden puuttuessa. Epämuodostumien tutkiminen suoritetaan asianmukaisilla oireilla tai yksilöillä, joilla on perinnöllinen hemorraginen telangiektasia.

Jos epäillään AVM: ää, tarvitaan useita tutkimuksia diagnoosin vahvistamiseksi ja parhaan hoidon kehittämiseksi. Seuraavat tutkimukset suoritetaan:

• tietokonetomografia;
• magneettikuvaus;
• angiogram.

Tietokonetomografia on nopein ja halvin tutkimus, mutta se ei ole tehokkain. Tietokonetomografia sopii kuitenkin hyvin verenvuotojen havaitsemiseen. Magneettikuvaus on tehokkaampi AVM: ien havaitsemiseksi ja taudin vakavuuden arvioimiseksi. Jos tautia havaitaan, suoritetaan angiogrammi. Tämä on invasiivisempi ja kalliimpi tutkimus, mutta se antaa tarkimman mahdollisuuden arvioida potilaan tilaa.

terapia

Hoito on tarkoitettu pääasiassa uusien verenvuotojen estämiseen. Tärkeimmät hoitovaihtoehdot ovat seuraavat:

• kirurgiset toimenpiteet (mikrokirurginen resektio) aivojen epämuodostumien poistamiseksi;
• radiokirurgia (stereotaktinen sädehoito) keskittämällä useita säteitä AVM: ään verisuonten sakeuttamiseksi ja epämuodostuman lukitsemiseksi;
• Embolisointi (endovaskulaarinen leikkaus) on menettely, jossa yksi tai useampi verisuonia, jotka toimittavat veren epämuodostumalle, estetään. Tällaista hoitoa käytetään tavallisesti yhdistettynä mikrokirurgiseen resektioon tai radiokirurgiaan;
• konservatiivinen hoito - epämuodostumien seuranta, jossa päätavoitteena on oireenmukainen hoito.

Hoitosuunnitelmaan voi sisältyä edellä kuvattujen hoitovaihtoehtojen yhdistelmä. Valitaan lähestymistapa, joka minimoi riskit ja parantaa potilaan elämänlaatua. Mikrosurginen resektio on kaikkein invasiivisin hoitomenetelmä, mutta todennäköisyys epämuodostuman täydelliseen poistamiseen sen kanssa on erittäin korkea. Yhdistettyjen diagnosointi- ja hoitomenetelmien riittävä käyttö minimoi interventioasteen ja vähentää taudin komplikaatioiden riskiä.

Mikä on aivojen vaskulaarinen epämuodostuma?

Termi "epämuodostuma" tarkoittaa mitä tahansa kehityshäiriötä, joka aiheutti fyysisiä muutoksia elimen ja sen kudosten rakenteessa tai toiminnassa. Häiriö voi olla joko synnynnäinen tai hankittu. Aivojen alusten epämuodostuminen ilmenee usein 10–30-vuotiailla potilailla. Sairaus on aivoverisuonien, valtimoiden ja pienten kapillaarien väärässä yhteydessä. Häiriön tärkeimmät oireet ovat sykkiviä päänsärkyä, mikä johtaa toisinaan kouristuksiin.

syitä

Aivojen vaskulaariset epämuodostumat ovat harvinaisia. Patologiaa on 19 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden. Sen ulkoasun syy on vielä tuntematon. Oletetaan, että sikiön vammat ja sikiövirheet vaikuttavat kielteisesti verisuonten rakenteeseen.

Asiantuntijat tunnistavat kaksi pääryhmää:

1. Miesten sukupuoli (useimmiten sairaus esiintyy miehillä).
2. Geneettiset mutaatiot.

Tätä ongelmaa ei ole vielä selvitetty loppuun asti, minkä vuoksi esiintyy erilaisia ​​hypoteeseja sen esiintymisestä. Jotkut asiantuntijat puhuvat negatiivisista tekijöistä, joita odottava äiti altistui raskauden aikana (alkoholi, huumeet, tupakointi, laittomien huumeiden käyttö, krooniset sairaudet). Tämä hypoteesi perustuu siihen, että sikiön aivojen alusten rakenne muodostuu lopulta 20. raskausviikolla, ja siihen asti, kun se säilyy haavoittuvana, se on altis muodonmuutokselle, kun negatiivisia tekijöitä esiintyy.

Epämuodostumien kehittymisen tyypit ja mekanismi

Yleensä aivojen vaskulaariset epämuodostumat ilmenevät, kun valtimoiden ja laskimot vaikuttavat puolipallojen takana, mutta patologian muodostuminen missä tahansa muussa osassa sitä on mahdollista. Mitä suurempi patologinen solmu on ja mitä syvempi se on, sitä selvemmin neurologiset oireet.

Patologia jakautuu sen mukaan, mihin tiettyihin aluksiin vaikuttaa:

• Verisuonien epänormaalin kytkemisen myötä muodostuu aivojen verisuonten epämuodostumia.
• Jos ongelma on valtimoissa, jotka muuttuvat suoraan suoniksi, tämä on aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM), joka esiintyy useimmiten.

AVM-patologian tapauksessa ohuet astiat, jotka yhdistävät suonet valtimoihin, kääntyvät ja kulkevat toisiinsa muodostaen verisuonten lomituksen. Tässä plexuksessa ei ole kapillaareista muodostuvaa suojaseinää, joten patologisen alueen verenkierto kiihtyy huomattavasti. Tämän seurauksena valtimon seinät hypertrofia ja laajenevat, ja valtimoveri menee suoniin. Samanaikaisesti sydämen ulostulo kasvaa merkittävästi, mikä antaa huomattavan kuormituksen suonille. Suonet muuttuvat suuriksi, jatkuvasti sykkiviksi ja jännittyneiksi.

Weaves ottaa veren ja ravintoaineet itselleen, ryöstää neuroneja. Pakotetun nälän seurauksena aivosolujen toiminnot ja aineenvaihduntaprosessit häiriintyvät. Tuloksena olevat epämuodostumat ovat varsin haavoittuvia, koska niiden alukset ovat jatkuvassa jännityksessä, mikä on vaarallista niiden äkillisen repeämisen ja verenvuodon esiintymisen vuoksi.

Arteriovenoosi muutokset ovat:

Miten sairaus ilmenee

Epämuodostuman koko voi olla hyvin erilainen: pieni, keskikokoinen, suuri. Suurimmat polttimot voivat aiheuttaa massiivisia verenvuotoja ja epileptisiä kohtauksia. Jos kyseinen alue on pieni, tällöin tauti ei tunne itseään pitkään, ja se havaitaan sattumalta muita vaivoja diagnosoitaessa. Näkyvämpiä patologisia ilmenemismuotoja esiintyy usein päänvammojen, stressiä, raskauden aikana.

Kliinisen kuvan mukaan on:

• Virtauksen läpinäkyvä luonne, johon liittyy päänsärkyä, päänsärkyä, pahoinvointia. Samankaltaiset oireet ovat ominaisia ​​monille sairauksille, joten on mahdotonta epäillä niiden patologiaa. Yhdistymisen painopiste sijaitsee yleensä aivojen kortikaalisissa kerroksissa ja simuloi onkologiaa merkkien avulla.
• Hemorraginen luonne. Se tapahtuu 70 prosentissa uhreista. Jos verenvuoto on pieni, ilmaistut oireet eivät ole havaittavissa. Laajan verenvuodon vaikutuksesta vaikuttavat elintärkeät aivokeskukset. Valtimoiden dystrofisilla muutoksilla ja niiden myöhempi repeämä sitoo aivohalvauksen. Tämän seurauksena uhri voi olla: puhe-, näkö-, kuulo- ja koordinointiongelmia. Pahimmassa tapauksessa potilas on kohtalokas.
• Neurologinen luonne selkäydinvammoilla. Selkeä selkä- ja alaselän arkuus johtuu siitä, että laajennettaessa alukset puristavat hermojen juuret, minkä jälkeen raajojen tunnottomuus ja heikentynyt ihon herkkyys liittyvät kivun oireyhtymään.

Verisuonten epämuodostumien oireilla on omat ominaisuutensa ja ne ilmenevät:

• Päänsärky-iskut.
• Kouristukset, joilla on heikentynyt tietoisuus.
• Lihasten heikkous.
• Raajojen paresis.
• Kestävän kehityksen rikkominen.
• Näkyvyyden menetys (tavallisesti, kun etusilmukassa on kasvanut koroidin plexus).
• Puheongelmat.

Jos ikääntyneillä ihmisillä esiintyy epämuodostumia, niin usein se ei enää edisty.

Taudin diagnosointi

Jos epäilet aivojen tai selkäytimen verisuonitautia, neurologi ohjaa potilaan diagnoosiin, joka määrittää tarkennuksen sijainnin, sen koon ja tyypilliset muutokset astioissa. Yleisiä diagnostisia menetelmiä ovat:

• Magneettikuvaus. Näyttää tarkalleen, missä muutokset tapahtuivat.
• Tietokonetomografia. Antaa lääkäreille mahdollisuuden tunnistaa taudin painopiste.
• Kontrasti-alusten angiografia. Auttaa tunnistamaan yhteen kietoutuneet alukset.
• Kaksipuolinen skannaus. Rekisteröi verenkierron nopeuden aluksissa ja auttaa löytämään patologisen alueen nopeasti.

Potilaat on suunnattava:

• Yleiset veri- ja virtsakokeet.
• Veren biokemia.
• Hyytymiseen.
• Echoencephalogram.

Silmälääkärin kuuleminen on myös tarpeen.

Taudin hoito

Terapeuttisten toimenpiteiden valintamenetelmä riippuu yksinomaan oireiden sijainnista, vakavuudesta, patologien tyypistä, potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista. Jos henkilö on hyvin huolissaan päänsärkyistä, määritä oireenmukaisia ​​lääkkeitä (kipulääkkeitä). Konvulsiivisia kohtauksia varten valitaan antikonvulsanttihoito aivojen turvotuksen ja hermosolujen kuoleman välttämiseksi.

Joissakin tapauksissa on riittävää, että lääkäri seuraa jatkuvasti potilailta ja ottaa määrättyjä lääkkeitä, jotka vähentävät kuoriripun repeämisriskiä. Tätä hoitomenetelmää käytetään kuitenkin vain, jos potilaan oireita ja valituksia ei esiinny.

Muissa tapauksissa patologiset polttimet poistetaan ja epänormaalisti syventyneiden alusten verisuonten seinät juotetaan, jotta ne eivät häiritse yleistä verenkiertoa ja normalisoivat aivojen verenkiertoa. Mitä kirurgisia menetelmiä käytetään, lääkärit päättävät. Sovellettu:

• Kirurginen resektio, on yksi tehokkaista menetelmistä epämuodostumien hoidossa. Tämä on monimutkainen neurokirurginen menettely, joka vaatii erityiskoulutusta. Jos koroidiplexus ei ole syvä ja sen koko on pieni, tämä menetelmä on paras. Jos patologia on aivojen syvissä osissa, on suositeltavaa käyttää muita tekniikoita.
• Veritulpan. Se on esitetty poikkeavien alusten syvällä sijoittelulla ja suurella tuumorimäärällä. Epämuodostumien hoito tällä menetelmällä tarkoittaa sitä, että astiaan lisätään erityinen aine, joka estää veren virtauksen ja edistää vahingoittuneiden valtimoiden ja suonien seinien tarttumista. Usein embolisointi suoritetaan ennen leikkausta.
• Radiokirurgisen protonin säteilytys. Hävittää vaurioituneet alukset ja edistää epämuodostumien täydellistä poistamista. Tämä toimenpide suoritetaan ilman kirurgista veistä, jolloin voit välttää potilaan komplikaatioita ja infektioita. Tämäntyyppinen leikkaus näkyy pienillä epämuodostelmilla ja sen syvällä sijainnilla. Alukset, jotka saavat säteilyannoksen, kuolevat vähitellen ja verenkierto niiden läpi pysähtyy.

Mikä on vaarallisia epämuodostumia

Taudin todennäköisiin komplikaatioihin kuuluvat:

• Arteriaalisen laskimon epämuodostuman mahdollinen repeämä, jota seuraa verisuonten seinämien ohenemisen aiheuttama verenvuoto. Heikentynyt verenkierto lisää heikentyneiden seinien kuormitusta. Paineen nousun vuoksi tapahtuu verenvuotoa. Tällainen potilas on viipymättä vietävä sairaalaan, jossa hän saa pätevää apua.
• Aivokudoksissa olevan hapen puute verenkierron heikentyessä johtaa niiden asteittaiseen kuolemaan ja myöhemmin aivoinfarktiin. Patologisen prosessin kauheat oireet ovat muistin menetys, näön hämärtyminen, puheongelmat.
• Halvaus. Se voi esiintyä selkäydin suurta koroidiplexusta puristettaessa.

Komplikaatioiden kehittymisen välttämiseksi on mahdotonta viivästyttää hoitoa. Potilaiden tulisi käyttää kaikkia asiantuntijoiden ehdottamia valtimoverisuonten epämuodostumien hoitomenetelmiä. Ei pidä unohtaa, että aivoverenvuoto johtaa potilaan vammaan tai kuolemaan.

Komplikaatioiden ehkäisy

Asiantuntijat suosittelevat potilaille, että he eivät laiminlyö ehkäiseviä toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on ehkäistä mahdollisia komplikaatioita. seuraavasti:

• Sulje pois painavat nostoja vaativat raskaat fyysiset kuormat.
• Vältä stressaavia tilanteita, henkistä ylikuormitusta, vahvoja levottomuuksia.
• Seuraa jatkuvasti paineita ja välttää sen voimakasta nousua. Jos henkilö katsoo, että paine nousee (päänsärky ilmestyy, uneliaisuus ilmenee, sormet saavat tunnoton, kasvot punastuvat, lämpötila nousee), sinun on otettava lääkärin määräämä verenpainetta alentava lääke.
• Sisällytä ruokavalioon elintarvikkeita, jotka sisältävät runsaasti natriumia (voita, kovia ja pehmeitä juustoja, pähkinöitä, hapankaalia, äyriäisiä).
• Hylkää riippuvuudet ja juo alkoholia.

Aikainen pätevä hoito verisuonikelan resektiolla antaa potilaalle mahdollisuuden täydelliseen elpymiseen. Nykyaikaiset lääketieteelliset teknologiat mahdollistavat taudin havaitsemisen alkuvaiheessa ja antavat potilaalle pätevää apua.

Artikkelin tekijä: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurologi, refleksologi, toiminnallinen diagnostikko