Mitä diagnoosi tarkoittaa - aivojen demyelinoiva sairaus

CNS: n tai perifeerisen hermoston hermosolujen (neuronien) myeliinivaipan tuhoutumista kutsutaan demyelinaatioksi. Demyelinoivat sairaudet ilmenevät geneettisten sairauksien tai autoimmuunisairauksien ilmentymisenä.

Demyelinoivien sairauksien hoito on monimutkainen, riippuu taudin vaiheesta ja organismin yksilöllisistä ominaisuuksista. Niiden parantaminen on täysin mahdotonta, jos sairauden pahenemisessa ja etenemisessä lääkehoito on määrätty. Yusupovin sairaalassa potilas voi käydä fysioterapeuttisissa toimenpiteissä, hieronnassa ja hoitaa terapeuttista voimistelua sairaalan asiantuntijoiden kanssa.

Aivojen demyelinoivien sairauksien hoito

Demyelinoivat sairaudet ovat kahdenlaisia: neuronaalisen kalvon tuhoaminen myeliinin biokemiallisen rakenteen geneettisen puutteen ja neuronaalisen kalvon tuhoutumisen vuoksi ulkoisten ja sisäisten tekijöiden vaikutuksesta, kehon immuunijärjestelmän vaste proteiineille, jotka ovat osa neuronaalista kalvoa. Immuunijärjestelmä havaitsee ne vieraina ja hyökkäyksinä, tuhoavat neuronikalvon. Tämäntyyppinen tauti kehittyy reumaattisilla sairauksilla, multippeliskleroosilla, kroonisilla infektioilla ja muilla häiriöillä. Tietyt virusinfektiot tuhoavat myös myeliinikuoren, mikä aiheuttaa aivojen demyelinaation. Diabetes mellitus, kilpirauhasen sairaudet aiheuttavat usein neuroneiden myeliinikotelon tuhoutumista. Patologisilla vaikutuksilla kuoressa on kasvainprosesseja potilaan kehossa, kemiallinen myrkytys.

Demyelinisoivan taudin kulku voi olla akuutti yksivaiheinen, progressiivinen, remittoiva. Taudin tyyppi keskushermoston hermosolujen kalvojen tuhoamisessa (keskushermosto) on monofokaalinen ja diffuusi. Monofokaalisessa taudissa havaitaan yksi leesio diffuusissa taudin tyypissä, ja havaitaan useita hermokudoksen vaurioita.

Aivojen demyelinoivien sairauksien hoito tapahtuu Yusupov-sairaalan neurologisessa osastossa sairaalassa. Neurologi määrää hoidon sairauden tyypistä ja potilaan tilan vakavuudesta riippuen. Hoito suoritetaan käyttämällä lääkkeitä, jotka vaikuttavat potilaan immuunijärjestelmän aktiivisuuteen. Vakavassa tilassa olevat potilaat joutuvat nesteytykseen - menettely, joka vähentää hermosolujen tuhoutumisen voimakkuutta. Aivojen demyelinoivien sairauksien hoidossa käytetään hormonihoitoa, aivoverenkiertoa parantavia lääkkeitä, sytostaatteja, nootrooppisia aineita, lihasrelaksantteja, neuroprotektoreita ja muita lääkkeitä. Demyelinoitavaa tautia diagnosoitaessa hoito voi olla spesifinen tai oireenmukaista.

Demyelinoiva sairaus: oireet

Demyelinoivien sairauksien oireet riippuvat rakenteesta, jossa myeliinikalvojen tuhoaminen tapahtuu - keskushermostoon tai perifeeriseen hermostoon. CNS: n ryhmään kuuluvat seuraavat demyelinoivat sairaudet:

  • opticoneuromaitis (Devicin tauti). Sille on ominaista optisten hermojen vaurioituminen, selkäydin hermokudosten vaurioituminen. Naiset ovat useammin sairaat kuin miehet. Kun tauti on diagnosoitu infektio, kuume ja autoimmuunisairaudet ennen neurologisten oireiden esiintymistä. Optisen hermon tappion myötä syntyy väliaikainen tai pysyvä sokeus (yksi tai molemmat silmät), herkkyyden menetys, virtsarakon toimintahäiriö, suolet, pareseesi tai raajojen halvaus. Oireiden vakavuuden lisääntyminen tapahtuu kahden kuukauden kuluessa;
  • multippeliskleroosi. Multippeliskleroosille on tunnusomaista aivojen ja selkäytimen fokusaaliset leesiot. Sairaus ilmenee raajojen lihasvoiman vähenemisenä, kraniaalisen hermoston halvaantumisena, vapinaa, herkkyyshäiriöitä, koordinaatiota, epävakautta kävelyn aikana, lantion elinten toimintahäiriötä, heikentynyttä visuaalista, seksuaalista toimintaa, henkistä vajaatoimintaa, käyttäytymisen muutoksia. Potilas voi kokea jatkuvan polttavan tunteen raajoissa ja rungossa. Hyvin usein potilaat ovat masentuneita. Usein skleroosi vaikuttaa usein naisiin;
  • akuutti disseminoitu enkefalomyeliitti. Se kehittyy keskushermoston akuutin tai subakuuttisen tulehduksellisen demyelinoivan sairauden seurauksena infektion tai rokotuksen jälkeen. Sille on tunnusomaista monofaasinen vaurio hermostoon, jossa on useimmissa tapauksissa elpyminen.

Demyelinoivien sairauksien etiologia ei ole vieläkään selvä, usein taudeilla on sekoitettu etiologia. Miten hoitaa aivojen demyelinoiva sairaus, lääkäri voi kertoa potilaan täydellisen tutkimuksen jälkeen, kun otetaan huomioon taudin vakavuus.

Demyelinoitavien sairauksien diagnosointi

Informatiivisin menetelmä demyelinoivien sairauksien diagnosoimiseksi on selkäytimen ja aivojen MRI, potilaan aivo-selkäydinnesteen tutkimus oligoklonaalisten immunoglobuliinien läsnä ollessa. Demyelinisoivien sairauksien diagnosoimiseksi tehdään tutkimus, jossa käytetään herätettyä potentiaalia. Kuulo-, visuaalisten ja somatosensoristen indikaattoreiden arvioinnin avulla vahvistetaan hermokudoksen heikentynyt toiminta - impulssien siirto aivokannassa, selkäytimessä, näköelimessä.

Multippeliskleroosin diagnosointi aiheuttaa vaikeuksia, jotka johtuvat muiden oireiden oireiden samankaltaisuudesta. Multippeliskleroosin diagnosoimiseksi käytetään laboratoriotutkimuksia ja radiologisia tutkimuksia, taudin kliinistä kuvaa, selvitetään selkäydinnestettä ja suoritetaan toistuvasti MRI, koska diagnoosia ei aina ole mahdollista tehdä yhdessä tutkimuksessa.

Opticoneuromaelitis-diagnoosi suoritetaan käyttämällä MRI: tä, laboratoriokokeita ja neuro-silmälääkärin kuulemista.

Akuutin disseminoidun enkefalomyeliitin diagnosointi suoritetaan käyttämällä aivojen selkäydinnesteen tutkimusta, jossa potilaalle on diagnosoitu pleosytoosi, korkea emäksisen myeliiniproteiinin pitoisuus. MRI osoittaa aivojen ja selkäytimen laajoja vaurioita.

Demyelinoiva aivosairaus: ennuste

Demyelinoivia sairauksia ei voida hoitaa, taudin kehittymisen mekanismi ei ole vielä tiedossa. Ennuste riippuu taudin muodosta. Primaarinen progressiivinen multippeliskleroosi on taudin vaarallisin ja pahanlaatuinen muoto, joka johtaa vammaisuuteen, jonka kehittymisnopeus on arvaamaton. Demielia-alentavan aivosairauden debyytti esiintyy useimmiten 40 vuoden kuluttua, 7 vuoden kuluttua, 25% potilaista tarvitsee tukea, tukea liikkumisen aikana.

Toissijaista progressiivista multippeliskleroosia esiintyy potilailla, joilla on remitsiivinen multippeliskleroosi. Sairaus alkaa kehittyä, jos potilas löytää itsensä pyörätuoliin muutaman vuoden kuluttua, sitten viiden tai kymmenen vuoden kuluessa, ilman riittävää hoitoa kuolema tapahtuu.

Devikan oireyhtymä johtaa usein kuolemaan. Akuutti demyelinoiva enkefalomyeliitti voi olla kohtalokas vakavissa tapauksissa, ja tietyssä osassa potilaista se päätyy lähes täydellisesti, joskus jäännösvaikutukset jäävät.

On mahdollista suorittaa taudin diagnosointi Yusupovin sairaalassa tunnettujen globaalien valmistajien korkean teknologian diagnostiikkalaitteilla.

Professorit, korkeimman luokan neurologit diagnoosin jälkeen nimittävät riittävän ja tehokkaan hoidon. Ilmoittautuminen puhelimitse.

Aivojen demyelinoivat sairaudet

Hermoston demyelinoivat sairaudet ovat ryhmä sairauksia, jotka johtavat selkäydin ja aivojen valkoisen aineen tuhoutumiseen.

Tällä hetkellä keskushermoston sairaudet ovat yhtä yleisiä kuin ihmiskehon sydän-, verenkierto- ja muiden järjestelmien patologia. Ja jos aikaisemmin aivojen demyelinoiva prosessi katsottiin puhtaasti seniiliseksi patologiaksi, nyt aikuiset ja nuoremmat ihmiset ovat tulleet todennäköisemmin sairastumaan. Keskushermoston sairauksien syyt ovat enemmän kuin tarpeeksi, mutta ne olivat läsnä vuosia sitten, jolloin demyelinaatio koski pääasiassa vanhuksia. Onko totta, että ilmaantuvuus on lisääntynyt haitallisten tekijöiden vuoksi? Tai diagnostiset tutkimusmenetelmät saavuttivat uuden tason, joka mahdollisti aivojen patologisten muutosten havaitsemisen ajoissa? Kaikilla keskushermoston sairauksilla, kuten muillakin patologisilla tiloilla, on oma nimikkeistönsä tautien kansainvälisessä luokituksessa: ICD-10 / G00-G99, jossa lohko G35: stä G37: ään on jopa 15! demyelinaatioon liittyvät sairaudet. Nämä tietueet näkyvät potilaan sairaudessa tietyssä keskushermostohäiriössä.

Miksi demyelinaatio tapahtuu

Demyelinaatioprosessilla on sama esiintymismekanismi kuin muilla autoimmuunisairauksilla. Ulkopuolella olevan tekijän (esim. Stressi) vaikutuksesta alkavat muodostua vasta-aineet, joilla on tuhoava vaikutus hermokudokseen. Vasta-aine-antigeenireaktion kohdassa (tässä tapauksessa tämä aivojen tai selkäytimen valkoinen aine) alkaa tulehdus, joka johtaa harvennukseen ja sitten myeliinivaipan täydelliseen tuhoutumiseen, mikä johtaa hermoimpulssien häiriintyneeseen siirtoon. Tällainen reaktio havaitaan todellisessa autoimmuuniprosessissa.

Tartuntaprosessin aikana AT + AG-kompleksi muodostuu mikro-organismin ja ihmisen proteiinikomponentin samankaltaisuuden vuoksi, minkä vuoksi bakteerit, mutta myös kehon omat solut tuhoutuvat.

Jos autoimmuuniprosessi havaitaan ajoissa, ja sopiva hoito on määrätty, niin demyelinaatioprosessi voidaan hidastaa ja neurologinen alijäämä voidaan estää myelinoidun kuidun epätäydellisen halkaisun vuoksi.

syyoppi

Keskushermoston sairauksien syyt ovat monipuolisia ja yhdistetään usein toisiinsa:

  • Geneettinen alttius myeliinimutaatiolle, autoimmuunireaktiot;
  • Siirretty virusinfektio (CMV, herpes simplex-virus, vihurirokko);
  • Samanaikainen patologia;
  • Krooniset infektiokohdat (sinuiitti, otiitti-media, tonsilliitti);
  • Myrkyllisten höyryjen hengittäminen;
  • Huonojen tapojen läsnäolo;
  • Huumeiden väärinkäyttö;
  • Pitkittynyt stressaava tilanne;
  • Irrationaalinen ruokavalio (korkea proteiinipitoisuus päivittäisessä ruokavaliossa);
  • Huono sosiaalinen ja ympäristöllinen tilanne.

Tietenkin kaikki nämä tekijät voivat laukaista demyelinaation kehittymisen, mutta ei aina sairastu. Tämä johtuu kehon erikoisuudesta vastustaa tarttuvia ja stressaavia aineita, infektiokurssin vakavuutta, sen kestoa. Ja jos on olemassa rasittavaa perintöä, on välttämätöntä seurata heidän terveyttään, jotta vältetään lisää komplikaatioita.

oireiden

Kliininen kuva ei ole aina heti ilmeinen, taudin oireet voivat olla epätarkkoja, mikä vaikeuttaa diagnosointia.

Varhaiset ilmenemismuodot voivat olla jatkuvaa väsymystä, jota ei voida perustella yhdellä tai toisella harjoituksella. Henkilö kyllästyy, vaikka hän lepää, ja sen pitäisi varoittaa neurologia. Tietenkin, jos henkilö ei ole saanut tarpeeksi unta pitkään, on syönyt ja työskennellyt huonosti, tämä ei tarkoita hermorakenteiden demyelinaation erityistapausta. Mutta jos päivittäisen hoito-ohjeen normalisoinnin jälkeen väsymys ei kulje pitkään, tämä voi viitata toisin.

Oireet voivat muistuttaa vegetatiivista-verisuonten dystoniaa, jossa havaitaan ruoansulatuskanavan toiminnallisia häiriöitä, sydän- ja verisuonijärjestelmää, muistin menetystä ja muita kognitiivisia toimintoja. Lisäksi on syytä huomata, että IRR ei ole diagnoosi, vaan pikemminkin oireiden kompleksi, joka voi osoittaa myeliinikudoksen etenevän taudin, mutta voi johtua neuroottisesta tilasta (neuroosi).

Romberg-asemassa se usein kiertyy puolelta toiselle, sormenomainen testi suoritetaan oikein pienen tappion avulla. Joskus - kouristukset, hallusinaatiot, mielenterveyshäiriöiden lisääminen.

Seuraavassa tarkastellaan yleisimpiä keskushermoston demyelinoivia sairauksia.

Multippeliskleroosi

Multippeliskleroosi on krooninen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa selkäytimen ja aivojen valkoiseen aineeseen.

Nuoret ja kypsät henkilöt sairastuvat pääasiassa. Useimmiten patologia havaitaan naisilla, ja ensimmäinen taudin debyytti putoaa 20-25 vuoteen. Syynä ovat perinnöllisyys, infektio, haitalliset sosiaaliset ja ympäristöolosuhteet. Mielenkiintoista on, että auringonvalon puute edistää multippeliskleroosin (MS) kehittymistä.

Ensimmäiset oireet voivat olla näköhäiriöitä (varsinkin kaksinkertainen näkemys), lämmön suvaitsemattomuutta (potilaat eivät tunne hyvin kuumissa kylpyissä), herkkyyden vääristymistä (vähäiset ärsyttävät aineet voivat aiheuttaa voimakasta kipua), lihasheikkoutta, raajojen tunnottomuutta, ravistelua, polttava tunne selkärangan kohdalla. Joissakin tapauksissa havaitaan ulosteiden ja virtsan inkontinenssia. Mitä nopeampi polttomuoto on, sitä enemmän potilaat ovat alttiita masennukselle, niiden kognitiiviset toiminnot vähenevät, henkinen aktiivisuus hidastuu.

MRI: n kuva näyttää demyelinaation polttovärejä, ja MS: llä ne ovat moninkertaisia ​​ja vanhat polttimet on skleroitu (myeliinikudos on korvattu sidekudoksella). Kontrastiaineen avulla voit löytää demyelinoituneen kudoksen "nuoret" polttimet, ne absorboivat paremmin kontrastin, joka näkyy kuvassa yksittäisten aivojen alueiden lisääntyneenä maalauksena.

Ennuste on suotuisa, jos tauti alkaa psykoemionaalisen taustan häiriöstä ja visuaalisen pallon häiriöstä, tämä osoittaa, että MS: llä on hitaasti progressiivinen muoto.

Ilmentymien samankaltaisuudesta johtuva multippeliskleroosi on erotettava akuutista disseminoituneesta enkefalomyeliitista.

Akuutti disseminoitu enkefalomyeliitti

Toisin kuin multippeliskleroosi, enkefalomyeliitti on ohimenevä, ja sillä on pätevä hoito, demyelinaation polttopisteissä tapahtuu käänteinen prosessi. Tärkein syy esiintymiseen on siirretty virusinfektio, ja MRI: ssä havaitaan demyelinaation polttovälejä ilman sidekudoksen muutoksia. Jos magneettikuvaus suoritetaan puoli vuotta, niin ei tule mitään vaurioita tai ne jäävät, mikä viittaa uuteen enkefalomyeliitin ja ei multippeliskleroosin esiintymiseen, koska arpeutuminen tapahtuisi MS: ssä tämän ajan kuluttua. MRI: n luotettavuus toistetaan muutaman kuukauden kuluttua. Suuri määrä proteiinia aivo-selkäydinnesteessä ja anomaalinen määrä lymfosyyttejä puhuvat enkefalomyeliitin hyväksi.

Marburgin tauti

Se on kaikkein vaarallisin muoto, jotkut tutkijat uskovat, että se on multippeliskleroosin fulminantti muoto. Symptomatologia kasvaa välittömästi ja sisältää motorisia ja aistihäiriöitä, tietoisuuden muutoksia. Vilunväristykset, kuume, krampit, vakava päänsärky ja oksentelu havaitaan usein. Se vaikuttaa aivovarteen, joka johtaa kuolemaan jonkin ajan kuluttua sairauden alkamisesta (noin useita kuukausia).

Devikan tauti

Tässä taudissa vaikuttaa selkäydin ja optiset hermot. Kun henkilö etenee, esiintyy sokeutta, halvaantumista ja muita keskushermoston häiriöitä. Kaikki nämä ilmenemismuodot ovat mahdollisia kuukauden kuluessa sairauden alkamisesta. Ennuste on pääasiassa epäsuotuisa salamanvirran vuoksi. Hoito on oireenmukaista.

Guillain-Barren oireyhtymä

Sisältää polyneuropatian, lihasten ja nivelten arkuus, pareseesi, halvaus. Äänestetty vegetatiivinen-verisuoninen dystonia verenpaineen vaihteluina, hikoiluna, rytmihäiriöinä. Usein miehet sairastuvat, mutta hoito poistaa negatiiviset oireet ja voit palata täyteen elämään.

hoito

Se voi olla oireenmukaista ja patogeneettistä.

Patogeneettinen hoito perustuu periaatteeseen, jonka mukaan myeliinin tuhoaminen, vasta-aineiden tuhoaminen ja muodostuneet immuunikompleksit hidastuvat ja hillitään. Tätä tarkoitusta varten käytetään interferoniryhmää, yksi sen edustajista on Betaferon. Sen käyttö on perusteltua multippeliskleroosia sairastavilla henkilöillä, koska se vähentää vammautumisriskiä, ​​pidentää remissiota ja vähentää uuden taudin debyytin todennäköisyyttä. Kompleksi osoitti immunoglobuliineja (Sandoglobulin) 5 päivän ajan. Käytetään myös aivo-selkäydinnesteen suodatusta, joka mahdollistaa auto-vasta-aineiden, plasmapereesin, hormonihoidon ja sytostaattisten lääkkeiden (metotreksaatin) poistamisen ihmiskehosta. Glukokortikoideilla, kuten prednisonilla tai deksametasonilla, on voimakas tulehdusta ehkäisevä vaikutus, jotka estävät aivokudoksen vasta-aineiden tuotannon.

Symptomatisesti määritellyt masennuslääkkeet (amitriptyliini), nootrooppiset aineet (pirasetaami), antikonvulsantit (valproiinihappopohjaiset lääkkeet), neuroprotektorit (glysiini), lihasrelaksantit (mydokalmi). Lisäksi - vitamiinikomplekseja, joissa on runsaasti B-vitamiineja.

Aivojen ja keskushermoston demyelinoiva sairaus: kehityksen ja ennusteen syyt

Mikä tahansa demyelinoiva sairaus on vakava patologia, usein elämän ja kuoleman kysymys. Ensimmäisten oireiden huomiotta jättäminen johtaa halvauksen kehittymiseen, moniin aivojen ongelmiin, sisäelimiin ja usein kuolemaan.

Epäsuotuisan ennusteen sulkemiseksi on suositeltavaa noudattaa kaikkia lääkärin antamia ohjeita, jotta voidaan tehdä oikea-aikainen tutkimus.

demyelinisaatio

Mikä on aivojen demyelinaatio, tulee selväksi, jos puhut lyhyesti hermosolun anatomiasta ja fysiologiasta.

Hermon impulssit kulkevat yhdestä neuronista toiseen elinten kautta pitkällä prosessilla, jota kutsutaan aksoniksi. Monet näistä on katettu myeliinikalvolla (myeliinillä), joka tarjoaa nopean impulssilähetyksen. 30%: ssa se koostuu proteiineista, loput koostumuksesta - lipideistä.

Kehitysmekanismi

Joissakin tilanteissa tapahtuu myeliinivaipan tuhoutuminen, mikä osoittaa demyelinaatiota. Tämän prosessin kehittymiseen liittyy kaksi merkittävää tekijää. Ensimmäinen liittyy geneettiseen taipumukseen. Ilman ilmeisten tekijöiden vaikutusta jotkut geenit aloittavat vasta-aineiden ja immuunikompleksien synteesin. Tuotetut vasta-aineet kykenevät tunkeutumaan hemato-enkefaliittiseen estoon ja aiheuttamaan myeliinin tuhoutumisen.

Toisen prosessin ytimessä on infektio. Keho alkaa tuottaa vasta-aineita, jotka tuhoavat mikro-organismien proteiineja. Joissakin tapauksissa patologisten bakteerien ja hermosolujen proteiineja pidetään identtisinä. Sekaannus tapahtuu ja keho tartuttaa omat neuroninsä.

Tappion alkuvaiheessa prosessi voidaan pysäyttää ja kääntää. Ajan myötä kuoren tuhoutuminen tulee niin suureksi, että se katoaa kokonaan, piilottaen aksonit. Impulssilähetyksen aine häviää.

syistä

Demyelinisoivien patologioiden perustana ovat seuraavat syyt:

  • Geneettinen. Joillakin potilailla on todettu myeliinivaipan proteiineista, immunoglobuliinista ja kuudennesta kromosomista vastaavien geenien mutaatio.
  • Tartuntaprosessit. Lymen tauti, vihurirokko, sytomegalovirusinfektiot käynnistettiin.
  • Myrkytyksen. Alkoholin, huumeiden, psykotrooppisten aineiden pitkäaikainen käyttö, altistuminen kemiallisille tekijöille.
  • Metaboliset häiriöt. Diabeteksen takia hermosolujen toimintahäiriö johtaa myeliinivaipan kuolemaan.
  • Kasvaimet.
  • Stressiä.

Viime aikoina yhä useammat tutkijat uskovat, että alkuperän ja kehityksen mekanismi on yhdistetty. Ympäristön ja patologioiden vaikutuksen alaisen perinnöllisen ehdollisuuden taustalla kehittyvät aivojen demyelinoivat sairaudet.

On huomattava, että useimmiten ne esiintyvät eurooppalaisilla, joissakin osissa Yhdysvaltoja, Venäjän ja Siperian keskusta. Ne ovat harvinaisempia Aasian, Afrikan ja Australian väestön keskuudessa.

luokitus

Demyelinaatiota kuvaavat lääkärit puhuvat myelinoklasiasta, geenitekijöiden aiheuttamasta neuronaalisen kalvon häiriöstä.

Muiden elinten sairauksien aiheuttama vaurio osoittaa myelinopatiaa.

Patologiset polttopisteet esiintyvät aivoissa, selkärangan, hermoston perifeerisissä osissa. Niillä voi olla yleinen luonne - tässä tapauksessa vaurio vaikuttaa kehon eri osissa oleviin kalvoihin. Kun rajallisella alueella on havaittu eristetty vaurio.

tauti

Lääketieteellisessä käytännössä on useita sairauksia, joille on tunnusomaista aivojen demyelinoivat prosessit.

Näitä ovat multippeliskleroosi - tässä muodossa ne esiintyvät useimmiten. Muita ilmenemismuotoja ovat Marburgin, Devikin, progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian, Guillain-Barré-oireyhtymän patologiat.

Multippeliskleroosi

Noin 2 miljoonaa ihmistä kärsii multippeliskleroosista. Yli puolessa tapauksista patologia kehittyy 20–40-vuotiailla. Se etenee hitaasti, joten ensimmäiset merkit löytyvät vasta muutaman vuoden kuluttua. Äskettäin se diagnosoidaan 10–12-vuotiailla lapsilla. Se tapahtuu useammin naisilla, kaupunkien asukkailla. Sairaa enemmän ihmisiä, jotka asuvat kaukana päiväntasaajalta.

Taudin diagnosointi suoritetaan käyttäen magneettikuvausta. Samalla havaitaan useita demyelinaation polttimia. Useimmiten ne löytyvät aivojen valkoisesta aineesta. Samalla tuoreet ja vanhat levyt ovat rinnakkain. Tämä on merkki jatkuvasta prosessista, joka selittää patologian progressiivisen luonteen.

Potilaille kehittyy halvaus, jänne refleksit lisääntyvät, paikallisia kohtauksia esiintyy. Hienot moottoritaidot kärsivät, nieleminen, ääni, puhe, herkkyys, kyky pitää tasapainoa. Jos näköhermon vaikutus on heikentynyt, näön, värin havaitseminen vähenee.

Henkilö muuttuu ärtyneeksi, altis masennukselle, apatia. Joskus päinvastoin on olemassa euforiaa. Kognitiivisen pallon häiriöt lisääntyvät vähitellen.

Ennuste pidetään suhteellisen suotuisana, jos sairaus alkuvaiheessa vaikuttaa vain aistien ja optisiin hermoihin. Moottoristen neuronien tappio johtaa aivojen ja sen osastojen toimintojen hajoamiseen: aivojen, pyramidin ja ekstrapyramidaalisen järjestelmän toimintaan.

Marburgin tauti

Akuutti demyelinaatio, joka johtaa kuolemaan, kuvaa Marburgin tautia. Joidenkin tutkijoiden mukaan patologia on multippeliskleroosin muunnos. Ensimmäisissä vaiheissa vahinko tapahtuu pääasiassa aivokannalle sekä johtumisreiteille, mikä johtuu sen siirtymisestä.

Sairaus alkaa ilmetä normaalina tulehduksena, johon liittyy kuume. Saattaa esiintyä kohtauksia. Lyhyessä ajassa sairastuneella alueella on myeliiniaine. Liikkuvuushäiriöt näkyvät, herkkyys kärsii, kallonsisäinen paine kasvaa, prosessiin liittyy oksentelua. Potilas valittaa vakavista päänsärkyistä.

Devikan tauti

Patologia liittyy selkäytimen ja visuaalisen hermoprosessin demyelinaatioon. Paralyysi kehittyy nopeasti, havaitaan herkkyyshäiriöitä, ja lantion alueella sijaitsevat elimet häiriintyvät. Näön hermo vaurioittaa sokeutta.

Ennuste on huono, erityisesti aikuisille.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia

Useimmiten iäkkäillä ihmisillä on merkkejä keskushermoston demyelinoivasta taudista, joka kuvaa progressiivista multifokaalista leukoenkefalopatiaa.

Hermoston kuitujen vaurioituminen johtaa pareseesiin, tahattomien liikkeiden esiintymiseen, koordinaation heikentymiseen, älykkyyden vähenemiseen lyhyessä ajassa. Vakavissa tapauksissa dementia kehittyy.

Guillain-Barren oireyhtymä

Guillain-Barren oireyhtymällä on samanlainen kehitys. Vaikuttaa enemmän perifeerisiä hermoja. Potilailla, lähinnä miehillä, on pareseesi. He kärsivät voimakkaasta lihasten, luiden ja nivelten kipuista. Rytmihäiriöiden merkit, paineen muutokset, liiallinen hikoilu puhuvat vegetatiivisen järjestelmän toimintahäiriöstä.

oireet

Närvisysteemin demyelinoivien sairauksien tärkeimmät ilmenemismuodot ovat:

  • Liikehäiriöt. On paresis, vapina, tahattomat liikkeet, lisääntynyt lihasjäykkyys. Koordinoinnin, nielemisen havaittu koordinointi.
  • Neurologiset. Epileptisiä kohtauksia voi esiintyä.
  • Tunnehäviö Potilas havaitsee lämpötilan, tärinän, paineen väärin.
  • Sisäelimet. On virtsanpidätyskyvyttömyyttä, suolen liikkumista.
  • Psyko-emotionaaliset häiriöt. Potilaat totesivat älyn, hallusinaatioiden, lisääntyneen unohtumiskyvyn kaventumisen.
  • Tiputtelua. Visuaaliset häiriöt havaitaan, värit ja kirkkaus havaitaan häiriintyneinä. Ne näkyvät usein ensin.
  • Yleinen hyvinvointi. Henkilö väsyy nopeasti, tulee unelias.

diagnostiikka

Päämenetelmä aivojen demyelinaation polttimien havaitsemiseksi on magneettikuvaus. Sen avulla voit tehdä tarkan kuvan taudista. Kontrastiaineen käyttöönotto hahmottaa ne selkeämmin, jolloin voit eristää aivojen valkoisen aineen uusia vaurioita.

Muita tarkastusmenetelmiä ovat verinäytteet, aivo-selkäydinnesteiden tutkimus.

hoito

Hoidon päätavoitteena on hidastaa hermosolujen myeliinikalvojen tuhoutumista, normalisoida immuunijärjestelmän toiminta ja torjua myeliiniä infektoivia vasta-aineita.

Immunostimuloivilla ja antiviraalisilla vaikutuksilla on interferoneja. Ne aktivoivat fagosytoosia, tekevät kehosta vastustuskykyisemmän infektioille. Määritetty Copaxone, Betaferon. Lihaksensisäinen antaminen on osoitettu.

Immunoglobuliinit (ImBio, Sandoglobulin) kompensoivat luonnollisia ihmisen vasta-aineita, lisäävät potilaan kykyä vastustaa viruksia. Nimitetty pääasiassa pahenemisjaksolla, joka annetaan laskimoon.

Deksametasoni ja prednisaloni on määrätty hormonihoitoon. Ne johtavat antimyeliiniproteiinien tuotannon vähenemiseen ja estävät tulehduksen kehittymistä.

Immuuniprosessien tukahduttamiseksi vaikeissa tapauksissa käytetään sytostaatteja. Tähän ryhmään kuuluvat esimerkiksi syklofosfamidi.

Lääkehoidon lisäksi käytetään plasmapereesia. Tämän menettelyn tarkoituksena on veren puhdistus, vasta-aineiden ja toksiinien poistaminen siitä.

Selkäydinneste puhdistetaan. Menettelyn aikana nestettä johdetaan suodattimien läpi vasta-aineiden puhdistamiseksi.

Nykyaikaiset tutkijat hoitavat kantasoluja yrittäen soveltaa geenibiologian tietämystä ja kokemusta. Useimmissa tapauksissa on kuitenkin mahdotonta lopettaa kokonaan demyelinaatiota.

Tärkeä osa hoitoa on oireenmukaista. Hoidon tarkoituksena on parantaa potilaan elämän laatua ja kestoa. Nootrooppisia lääkkeitä määrätään (Piracetam). Niiden toiminta liittyy mielenterveyden lisääntymiseen, huomion ja muistin parantumiseen.

Antikonvulsantilääkkeet vähentävät lihaskouristuksia ja niihin liittyviä kipuja. Näitä ovat fenobarbitaali, klonatsepaami, Amizepam, Valparin. Jäykkyyden lievittämiseksi määrätään lihasrelaksantteja (Mydocalm).

Psyko-emotionaaliset oireet heikkenevät masennuslääkkeitä, rauhoittavia aineita käytettäessä.

näkymät

Kehityksen alkuvaiheissa havaitut demyelinoivat sairaudet voidaan pysäyttää tai hidastaa. Prosesseilla, jotka vaikuttavat voimakkaasti keskushermostoon, on vähemmän suotuisa kulku ja ennuste. Marburgin ja Devikin patologioiden tapauksessa kuolema tapahtuu muutamassa kuukaudessa. Guillain-Barren oireyhtymässä ennuste on melko hyvä.

Perinnöllinen alttius, infektiot ja aineenvaihdunnan häiriöt aiheuttavat aivojen, selkäydin ja perifeeristen hermojen solujen myeliinivaipan vaurioitumisen. Prosessiin liittyy vakavien sairauksien kehittyminen, joista monet ovat kuolemaan johtavia. Pysäyttää aivovaurioita määrätyistä lääkkeistä, joiden tarkoituksena on vähentää demyelinaation nopeutta ja kehitystä. Oireellisen hoidon päätavoitteena on lievittää oireita, parantaa henkistä aktiivisuutta, vähentää kipua, tahattomia liikkeitä.

Seuraavia lähteitä käytettiin artikkelin valmisteluun:

Ponomarev V.V hermoston demyelinoivat sairaudet: klinikka, diagnoosi ja nykyaikaiset hoitotekniikat // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I, Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya TV

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Keskushermoston demyelinoivien sairauksien varhainen diagnoosi perustuen pohjan optisen koherenssin tomografiaan // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Keskushermoston idiopaattisten tulehduksellisten demyelinoivien sairauksien diagnostiikka ja differentiaalidiagnoosi // Elektroninen väitöskirjakirjasto - 2004.

Demyelinoitavien sairauksien luokittelu

Demyelinoiva sairaus muodostaa monipuolisen kliinisen ja morfologisen ryhmän, jonka pääasiallinen edustaja on multippeliskleroosi. Sairaus vaikuttaa pääasiassa nuoriin ja sillä on progressiivinen, pääasiassa pitkäaikainen krooninen kurssi. Tärkein morfologinen piirre on demyelinaatio, joka johtuu oligodendroglia-vaurioista tai myeliinin suorasta vaurioitumisesta.

Mikä se on?

Aivojen demyelinoiva sairaus muodostuu sekundaarisesti infektioiden - tulehduksellisten, virussairauksien tai rokotusten vuoksi - joskus se on seurausta metabolisesta tai geneettisesti määritetystä myeliinin metabolian rikkomisesta. Muita syitä ovat hypoksinen iskeeminen vaurio, myrkytys.

Aivojen demyelinaation riskitekijä on kuumeinen sairaus, taudin oireet voivat olla hyvin vakavia. Näissä sairauksissa myeliini tuhoutuu vähitellen (= lipoproteiini, joka muodostuu proteiinien ja rasva-aineiden avulla, joiden tehtävänä on nopeuttaa hapen johtavuutta). Demyelinoiva sairaus on suhteellisen pitkä, paranee vähitellen. Demyelinoivia sairauksia esiintyy myeliinin tuhoutumisen seurauksena sekä keskushermostossa että PNS: ssä.

Yleisimmät sairaudet ovat demyelinoivia sairauksia:

  • multippeliskleroosi;
  • diffuusinen skleroosi, joka tunnetaan myös nimellä Schilderin tauti;
  • PNS: ään vaikuttava polyneuropatia;
  • amyotrofinen lateraaliskleroosi;
  • ODEM = akuutti levitetty enkefalomyeliitti.

ICD-10: n mukaisesti demyelinoivat sairaudet tunnistetaan seuraavalla koodilla: G00-G99 - hermoston sairaudet → G35-G37 - keskushermoston demyelinoivat sairaudet.

Multippeliskleroosi

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (moninkertainen cerebrospinal sclerosis, multippeliskleroosi) on krooninen demyelinoiva sairaus, jossa henkilön immuunijärjestelmä hyökkää keskushermostoon. Maantieteellisissä olosuhteissa on melko yleinen sairaus. MS vaikuttaa noin 60–100 / 100 000 (ja jopa enemmän) ihmisiin, erityisesti nuoriin ja keski-ikäisiin. Joskus se voi kehittyä toisin päin - lapsessa (MRI osoittaa epätäydellisen myelinaation ilmenemismuodot) tai päinvastoin vanhuudessa. Sairaus on yleisempää 20-40-vuotiaana, vaikuttaa enemmän naisiin (naisten ja miesten suhde on 2: 1). Demyelinisoivan taudin tarkka syy on edelleen määrittelemätön, mutta tällä hetkellä MS: tä pidetään kroonisena tulehdusautoimmuunisairautena, joka on peräisin solun immuniteetin rikkomisesta. Demyelinisoivan taudin kehittymiseen vaikuttavat useat tekijät - geneettiset, ympäristölliset.

Myelinaatio on prosessi, jossa muodostuu myeliinikuoria hermokuituihin. Myelin alkaa kerääntyä synnytysjakson aikana - noin 5 kuukauden kehitykseen - päättyy 2. elinvuoteen mennessä.

oireet

Multippeliskleroosi on arvaamaton, se ilmenee yksilöllisesti kussakin ihmisessä. Lievemmällä muodolla merkit voivat hävitä jonkin aikaa. Muissa tapauksissa demyelinoiva sairaus hyökkää nopeasti, jolloin pysyviä vaikutuksia esiintyy. Keskeiset kliiniset oireet riippuvat aivojen demyelinaation polttopisteiden sijainnista. Taudin alussa ilmestyy seuraava kliininen kuva:

  • Optinen retrobulbar-neuriitti on yksipuolinen näkövamma, joka korjataan yleensä nopeasti ja täysin. Joskus on keskeinen karja (verkkokalvon paikka, joka ei ole fysiologisesti reagoiva tulevalle valolle, joka tunnetaan myös nimellä sokea piste).
  • Herkät oireet - lähinnä parestesia (epämiellyttävä kihelmöinti, kutina, polttava iho ilman pysyviä vaikutuksia) ylä- ja alaraajoissa, lähinnä epäsymmetrinen. Yhden tai useamman raajan heikkous tai tunnottomuus on ensimmäinen merkki taudista noin puolessa potilaista. Nuoremmilla potilailla toissijainen oire voi olla trigeminaalinen neuralgia.
  • Vestibulaarinen oireyhtymä (vestibulaarisen laitteen epätasapaino) - lähinnä keskus, joskus voimakkaalla huimauksella. Nystagmus (silmälamppujen värähtelevä liike) on yleistä jopa ilman subjektiivisia vestibulaarisia oireita. Usein esiintyvät oireet ovat diplopia (kaksoissilmäisyys) ja sisäiset oireyhtymättömyys (kohdunkaulan alueen hermojen vaurio - niskakalvo). Joskus MS voi aloittaa kuvan akuutista disseminoituneesta enkefaliitista (akuutti aivojen tulehdus).
  • Spastiset motoriset oireet - taudin alkaessa ei ole merkittävää paralyysiä tai spastisuutta (lihaskudoksen lisääntynyt jännitys, jossa on enemmän tai vähemmän usein lihasheikkoutumista). Oireisiin liittyy lisääntynyt väsymys, epävarmuus kävelyssä, heikkous, kiusallisuus. Tutkimuksen aikana havaitaan hyperrefleksiä (kohonneita refleksejä), joilla on spasminen pyramidin ilmiö, ja usein - vatsan refleksejä.
  • Aivojen aiheuttamat häiriöt ovat yleinen aivojen oire, joka vaihtelee voimakkuudesta, yhdestä raajan lievästä ataksiasta (koordinaation menetys) vakaviin kävelytakseihin, tasapaino-häiriöihin, jotka voivat myös liittyä selkärangan ataksiaan (tasapainon epätasapaino pahenee pimeässä ja suljetuilla silmillä).
  • Sfinktereiden häiriöt, erityisesti virtsaputken, usein virtsaamisen, joka on suoritettava välittömästi (virtsarakon kapasiteetti on pieni, usein kutistuu, kun sisältö kerääntyy). Myöhemmin säilytetään tai inkontinenssi lisätään. Seksuaaliset häiriöt (impotenssi) voivat myös esiintyä.
  • Psyykkiset oireet - vaikuttavuus, masennusoireet, euforia. Äly ei ole vahingoittunut. Yleinen väsymys.

Muut ilmentymät ovat hyvin erilaisia. Vaarallisessa pahanlaatuisessa muodossa on erilaisia ​​variantteja, joissa potilas on vuodevaatteina useita vuosia. Kuolema voi tulla. Hyvänlaatuisia muotoja monta vuotta potilas on liikkuva, sillä on vain vähäisiä oireita. Useimmissa tapauksissa dynamiikka vähenee kuitenkin asteittain useiden vuosien aikana, spastiset ja aivo-oireet, joilla on vakava ataksia, tahallinen vapina ja yhdistetyt spastiset ataksiset ilmenemismuodot voivat olla vallitsevia.

Vaskulaarisen geenin muutokset ja häiriöt johtavat usein mielenterveyshäiriöihin. Subkorttisella lokalisoinnilla ei kuitenkaan välttämättä ole oireita - ne voivat esiintyä piilevässä tilassa. Dyscirculatory-polttimilla (multifokaalisella leesiolla) on ilmeisiä oireita.

diagnostiikka

Aivojen demyelinoiva prosessi edellyttää perusteellista diagnoosia:

  • MRI-magneettinen tomogrammi osoittaa aivojen ja selkäytimen valkean aineen hypersignaalikohdat T2-kuvissa ja hypo-signaalikeskuksissa T1: ssä (luku korreloi taudin vakavuuden kanssa);
  • aivo-selkäydinnesteiden tutkiminen - intratekaalinen IgG-synteesi, vähintään 2 oligoklonaalisen kaistan läsnäolo spektrin emäksisessä osassa, joita ei ole seerumissa, mononukleaaristen solujen pleiosytoosissa (enintään 100/3), lymfosyyttien esiintyvyys;
  • tutkittujen potentiaalien tutkiminen (visuaalinen ja somatosensorinen) - aallon latenssin kasvu;
  • oftalmologinen tutkimus (retrobulbar-neuritiksen tapauksessa) - akuutissa vaiheessa on papilitisödeema, ja myöhemmin - sen väliaikainen haalistuminen (atrofian ilmentyminen);
  • Histologia - ilmaisee pään tulehdusmuutoksia, degeneratiivisia prosesseja, neuronien rappeutumista (gliosis).

hoito

Hoito keskittyy vaikutukseen immunoreaktiiviseen prosessiin. Valitettavasti multippeliskleroosin syytä ei voida poistaa. Siksi hoidon tarkoituksena on parantaa potilaan terveyttä ja lievittää hänen tilaansa. Käytetyt menetelmät voidaan jakaa kolmeen ryhmään:

  • Kortikoidi - määräävä keino pahenemisjakson aikana. Ne annetaan pääasiassa kohtauksen aikana, pääasiassa laskimonsisäisesti infuusioissa. Metyyliprednisolonia käytetään. Jos terapeuttinen vaikutus on riittämätön, syklofosfamidia voidaan käyttää kerran.
  • Relapsian profylaksin aikana Prednisonin tai muiden immunosuppressanttien (atsatiopriini, syklofosfamidi) ylläpitoannoksia käytetään hidastamaan edelleen hyökkäystä ja stabiloimaan prosessia. Tätä hoitomuotoa käytetään pääasiassa paroksismaalisen muodon alkuvaiheessa. Kortikosteroidien pitkäaikainen käyttö on täynnä useita mahdollisia sivuvaikutuksia, joten niitä annetaan aina kerran vuorokaudessa (vuorotellen).
  • Oireellinen hoito perustuu kliinisiin oireisiin. Spastisuudessa käytetään lihasrelaksantteja (baklofeenia, tisanidiinia, tetratsepamia). Aivojen oireet parantavat fysostigmiinia, vapinaa - klonatsepaamia, joskus yhdessä Trimepranolin kanssa. Parestesia voi helpottaa karbamatsepiini, amitriptyliini tai hydantoiinit. Melipramiinia tai ditropaania voidaan käyttää virtsaamishäiriöitä vastaan. Osa hoidosta on hyvin valittu kuntoutus. Säännöllinen kohdennettu hoito on tärkeää, jos on olemassa tiettyjä provosoivia tekijöitä ja parannettu ennuste.

Schilderin hajotettu skleroosi

Demyelinoiva sairaus tunnetaan myös Schilderin taudina. Se vaikuttaa lapsiin ja nuoriin, sillä on ei-perinnöllinen, progressiivinen (nopeasti kehittyvä) kurssi. Eloonjäämisaika on enintään 10 vuotta.

Demyelinoivan taudin perusta on myeliinin tuhoutumisen merkittävä keskipiste koko aivojen lohkossa, joka leviää yleisesti corpus callosumin yli (aivojen pallonpuoliskojen tarttumisesta vastuussa oleva caudal-elin). Lisäksi rungossa, selkäytimessä ja optisissa hermoissa on lukuisia yksittäisiä pieniä demyelinoituvia vaurioita.

oireet

Schilderin taudin kehittyminen johtaa seuraaviin ilmentymiin:

  • hemiplegia (koko vasemman tai oikean puolen halvaus) tai quadriplegia (kaikkien neljän raajan ja vartalon täydellinen tai osittainen halvaus);
  • homonyyminen hemianopsia (näkökentän himmennyspuoli);
  • kortikaalinen sokeus, kuurous;
  • pseudobulbar-oireyhtymä.

Diagnoosi ja hoito ovat samat kuin multippeliskleroosissa.

PNS: ään vaikuttava polyneuropatia

Polyneuropatia on perifeeristen hermojen demyelinoivien sairauksien ryhmä, jotka vaikuttavat molempiin sukupuoliin. Endogeenisten ja eksogeenisten tekijöiden vaikutukset liittyvät sairauden esiintymiseen:

  • tulehdus;
  • aineenvaihdunnan häiriöt;
  • myrkylliset, immunopatogeeniset vaikutukset;
  • vitamiinien, ravintoaineiden puute;
  • degeneratiiviset, paraneoplastiset tekijät jne.
  • perinnöllinen: motorinen ja aistillinen neuropatia;
  • aineenvaihdunta: diabetes, uremia, maksan toimintahäiriöt, porfyria, hypothyroidismi;
  • ravitsemuksellinen puute: vitamiinien B12, B1, alkoholin, aliravitsemuksen, imeytymishäiriön puute;
  • myrkyllinen: alkoholi, lääkkeet, orgaaniset teollisuusaineet (bentseeni, tolueeni, akryyliamidi, hiilidisulfidi), metallit (elohopea, lyijy);
  • tulehdukselliset ja autoimmuunit: Guillain-Barren oireyhtymä, akuutit ja krooniset tulehdukselliset demyelinoivat neuropatiat, Lymen tauti;
  • autoimmuunisairaudet: polykartiitti nodosa, nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, sarkoidoosi;
  • paraneoplastinen: syöpä, lymfoproliferatiiviset häiriöt, myelooma, gammopatia.

Pitkät hermot kärsivät pääasiassa, kliiniset ilmenemismuodot vallitsevat distaalisissa raajoissa (vaurion vastakkaisella puolella). Oireet voivat olla symmetrisiä ja epäsymmetrisiä. Usein oireet ovat pääasiassa herkkiä, moottori, kasvullisia suhteessa kolmeen päätyyppiin hermokuituja.

oireet

Ensimmäisiä oireita ovat polttava tunne, pistely, kireyden tunne, kylmä, kipu ja herkkyyden väheneminen. Nämä merkit alkavat yleensä jalkoilta, mistä ne ulottuvat nilkoihin. Myöhemmin, kun leesioiden määrä kasvaa, ilmentymät ulottuvat sääriluun alueelle, joka näkyy sormilla.

Moottorin ilmenemismuotojen joukossa yleisimpiä ovat kouristukset, lihasten vapina (nykiminen), lihasheikkous, atrofia, lisääntynyt väsymys ja epävakaa kävely.

Autonomisten hermojen häiriö aiheuttaa hikoilun, verenkierron, sydämen rytmin rikkomisen. Refleksit, hajuhaitat, syvän herkkyyden tappio jne.

diagnostiikka

Polyneuropatia voi kehittyä akuutisti ja kroonisesti. Demyelinoiva sairaus edellyttää täydellistä ammatillista tutkimusta. On tarpeen tutkia verta, virtsa (sulkea pois diabeteksen syyt, maksan, munuaisten jne. Häiriöt). Suoritetaan rintakehän röntgen, EMG, aivojen selkäydinnesteen tutkimus (lannerangan), perheenjäsenten tutkimus ja hermostunut ja lihaksikas biopsia.

hoito

Polyneuropatiaa on mahdollista hoitaa sen syyn määrittämisen jälkeen. Hoidon perusta on syy-tekijän poistaminen. Merkittävä osa hoitoprosessista on tukeva, jonka tarkoituksena on regeneroida perifeerisiä hermoja, mutta jotka eivät vaikuta taustalla oleviin syihin eivätkä paranna demyelinoivaa tautia. Epämiellyttävät ongelmat poistuvat masennuslääkkeistä, rauhoittavista aineista. Hermoston ärsytyksen vähentämiseksi käytetään karbamatsepiinia tai fenytoiinia.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (las)

Sairaus tunnetaan myös Lou Gehrigin taudina tai motorisina neuroneina.

LAS alkaa hiljaa. Potilailla on vaikeuksia tavallisten toimien kanssa (kirjoittaminen, painaminen). Myöhemmin käveleminen, lihaskouristukset, nielemisvaikeudet. Lopulta potilas on täysin halvaantunut, riippuen keinotekoisesta hengityksestä, ravitsemuksesta. Kun tappava LAS, potilas menettää vähitellen hermosoluja. 5-10 prosentissa tapauksista tauti on perinnöllinen.

Demyelinoivaa tautia leimaa keskushermoston ja perifeerisen motorisen neuronin selektiivinen häiriö (motorinen neuroni on hermosolu, joka innervoi suoraan luuston lihaksia). Puhumme selkäydin motoristen neuronien asteittaisesta katoamisesta aivorungossa, kortikospinaalisen polun rappeutumisessa. Positiivisen johtopäätöksen saamiseksi taudin havaitsemiseen tarvitaan noin 40%: n häviäminen motorisista hermoista. Siihen saakka taudilla ei ole ilmeisiä oireita. Valitettavasti häiriön syy ei ole vielä tiedossa. Tämä on I- ja II-motoristen neuronien yhdistetty vaurio.

oireet

Tyypillisiä ilmenemismuotoja: lihasten atrofia, fasciosis, tendinokokin hyperrefleksia, spastisuus. Sairaus alkaa noin 40-50-vuotiaana (useammin - jopa 60 vuotta). Käsien kömpelö kehittyy, myöhemmin lisätään kävelyvaikeuksia. Pian lihasten surkastuminen. Saattaa olla lihaskouristuksia, kipua. Joskus tauti alkaa bulbar-oireyhtymästä, puheongelmista, nielemisestä.

hoito

Demyelinisointihäiriötä ei ole hoidettu, hoito on vain oireenmukaista, mutta ei kovin tehokasta, ei kohdennettua. Jotkut viivästykset taudin kulussa on osoitettu käyttämällä lääkettä Riluzole (Rilutek). Eteneminen on hyvin nopeaa, yleensä viiden vuoden kuluessa sairauden alkamisesta.

ODEM = akuutti levitetty enkefalomyeliitti

Aivojen ja selkäytimen demyelinoiva sairaus, joka ilmenee akuuttien virusinfektioiden (tuhkarokko, vihurirokko jne.) Tai tiettyjen rokotustyyppien (esimerkiksi raivotautia, isorokkoa jne.) Vastaan. Se on pikemminkin infektion immunologinen komplikaatio kuin suora vahinko keskushermoston virukselle.

Kliininen kuva ei eroa muista enkefalomyeliitistä. Nestemäiset tiedot ovat joko normaaleja tai osoittavat sytologisen proteiinin dissosioitumista.

johtopäätös

Demyelinoivien sairauksien aiheuttaja heijastaa näiden sairauksien lääketieteellistä ja sosiaalista merkitystä, diagnoosin ansoja, uusia hoitosuunnitelmia tilanteessa, jossa tällaisten ongelmien potilaiden määrä kasvaa jatkuvasti. Tämä on pysyvä aihe useimmissa kongresseissa, koska demyelinoivat häiriöt ovat yksi vakavimmista keskushermoston sairauksista, joilla on vakavia seurauksia ja jotka edellyttävät erikoistunutta lähestymistapaa, johon ei liity perinteisiä hoitomenetelmiä.

Pidät Epilepsia