Aivojen progressiivinen verisuonten leukoenkefalopatia

Klassinen leukoenkefalopatia on keskushermoston krooninen etenevä sairaus, joka aiheutuu ihmisen tyypin 2 polyomaviruksen infektiosta, joka vaikuttaa pääasiassa aivojen valkoiseen aineeseen ja johon liittyy demyelinaatio - hermokuitujen myeliinikuoren tuhoutuminen. Se esiintyy ihmisillä, joilla on immuunipuutos.

Vaikeaa leukoenkefalopatiaa ilmentää henkiset, neurologiset häiriöt ja myrkytyksen oireet viruksen lisääntymisen taustalla. Klinikalla on myös aivo- ja meningeaalisia oireita.

Taudin aiheuttanut virus tunnistettiin ensimmäisen kerran vuonna 1971. Itsenäisenä sairautena progressiivinen leukoenkefalopatia eristettiin vuonna 1958. Ensimmäisen potilaan John Cunninghamin niminen JC-virus on noin 80% maailman väestöstä. Immuunijärjestelmän normaalin toiminnan takia infektio ei kuitenkaan ilmene ja etenee piilevässä tilassa.

1900-luvun puolivälissä ilmaantuvuus oli 1 tapaus miljoona asukasta kohden. 90-luvun loppuun mennessä ilmaantuvuus laski yhteen tapaan 200 000 asukasta kohti. Uuden HAART-hoitomenetelmän (erittäin aktiivinen antiretroviraalihoito) käyttöönoton jälkeen progressiivinen aivojen leukoenkefalopatia tuli yleiseksi yhdellä 1000 HIV-tartunnan saaneesta potilaasta.

Viruksen leukoenkefalopatian lisäksi on olemassa myös muita valkoisen aineen vaurioita, joiden luonne ja kliininen kuva ovat. Niitä käsitellään kohdassa "luokitus".

syistä

Leukoenkefalopatian kehittymisen perusta on viruksen uudelleenaktivoituminen immuunijärjestelmän heikkenemisen vuoksi. 80%: lla potilaista, joilla on diagnosoitu leukoenkefalopatia, on aidsia tai HIV-infektion kantajia. Jäljellä olevista potilaista 20% kärsii pahanlaatuisista kasvaimista, Hodgkinin ja muiden kuin Hodgkinin lymfoomista.

JC-virus on opportunistinen infektio. Tämä tarkoittaa sitä, että terveillä ihmisillä se ei ilmene, mutta alkaa lisääntyä immuunivasteen heikentyessä. Virus leviää ilmassa olevien pisaroiden ja uloste-suun kautta, mikä osoittaa sen esiintyvyyden maailman väestön keskuudessa.

Terveessä organismissa oleva infektio ei aiheuta oireita, ja kantaja-tila on piilevä. Terveen ihmisen elimistössä eli munuaisissa, luuytimessä ja pernassa virus on pysyvässä tilassa eli se on yksinkertaisesti "säilytetty" terveessä kehossa.

Kun immuunijärjestelmän työ on heikentynyt, esimerkiksi ihminen on saanut tartunnan HIV: ään, immuunimekanismien yleinen ja spesifinen resistenssi putoaa. Viruksen uudelleenaktivointi alkaa. Se lisääntyy aktiivisesti ja menee verenkiertoon, josta se kuljetetaan veri-aivoesteen läpi aivojen valkoiseen aineeseen. Hän asuu oligodendrosyytteissä ja astrosyyteissä, jotka hänen elämänsä seurauksena tuhoavat. JC-virus saapuu soluun sitoutumalla solu- reseptoreihin - serotoniinin 5-hydroksitryptamiini-2A-reseptoriin. Oligodendrosyyttien tuhoutumisen jälkeen alkaa aktiivinen demyelinaatioprosessi ja aivojen multifokaalinen enkefalopatia kehittyy.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia mikroskoopilla ilmenee oligodendrosyyttien tuhoutumisena. Soluissa esiintyy viruksen tähteitä ja suurennettuja tumoja. Astrosyytit lisääntyvät. Aivojen osassa havaitaan demyelinointikohdat. Näillä alueilla on pieniä onteloita.

luokitus

Valkoinen aine tuhoutuu paitsi virusinfektion tai immunosuppres- sion seurauksena.

Dyscirculatory leukoencephalopathy

Enkefalopatia yleisessä mielessä on aivojen aineen asteittainen tuhoaminen verenkiertohäiriöiden seurauksena, usein verisuonten patologian taustalla: valtimoverenpaine ja ateroskleroosi. Enkefalopatiaan liittyy aineen suuria muutoksia. Vaurion spektri sisältää myös aivojen valkoisen aineen. Useimmiten se on diffuusi leukoenkefalopatia. Sille on ominaista valkoisen aineen tuhoaminen useimmissa aivojen osissa.

Verisuonten synnyn aivojen leukoenkefalopatia liittyy valkoisen aineen pienten infarktien muodostumiseen. Taudin kehittymisprosessissa esiintyvät demyelinaation polttimet, oligodendrosyytit ja astrosyytit kuolevat. Näissä samat alueet, systeemit ja turvotus verisuonten ympärillä löytyvät mikroinfarktin kohdalta tulehduksen seurauksena.

Pienellä polttovälitteisellä leukoenkefalopatialla, luultavasti vaskulaarisella geneesillä, seuraa gliosis - normaalin työkudoksen korvaaminen sidekudoksen analogilla. Gliosis on vähäisen tai ei-funktionaalisen kudoksen keskipiste.

Dyscirculatory-enkefalopatian alalaji on mikroangiopaattinen leukoenkefalopatia. Valkoinen kudos tuhoutuu pienten alusten häviämisen tai tukkeutumisen takia: arterioleja ja kapillaareja.

Pieni polttoväli ja periventrikulaarinen leukoenkefalopatia

Patologian nykyaikainen nimi on periventricular leukomalation. Taudilla on mukana kuolleiden kudosten polttaminen aivojen valkoisessa aineessa. Sitä esiintyy lapsilla ja se on yksi aivohalvauksen syistä. Lasten aivojen leukoenkefalopatiaa löytyy yleensä kuolleista.

Leukomalaasia tai valkoisen aineen pehmeneminen tapahtuu hypoksian ja aivojen iskemian vuoksi. Yleensä liittyy lapsen alhainen verenpaine, hengityselinten vajaatoiminta heti syntymän jälkeen tai komplikaatiot infektion muodossa. Lapsen aivojen periventrikulaarinen leukoenkefalopatia voi kehittyä äidin ennenaikaisesta tai huonosta tottumuksesta, jonka vuoksi lapsella oli myrkytystä kohdunsisäisen kehityksen aikana.

Kuolleen lapsen kohdalla voi esiintyä yhdistetty variantti - verisuonten geneettinen ja periventrikulaarinen leukoenkefalopatia. Tämä on verisuonten häiriöiden, kuten synnynnäisten sydänvikojen ja hengityselinsairauksien yhdistelmä syntymän jälkeen.

Myrkyllinen leukoenkefalopatia

Se kehittyy myrkyllisten aineiden, esimerkiksi huumeiden ruiskuttamisen tai hajoamistuotteiden myrkytyksen seurauksena. Se voi tapahtua myös maksasairauksien seurauksena, joissa valkoisen aineen tuhoavien myrkyllisten aineiden aineenvaihdunnan tuotteet tulevat aivoihin. Lajike - posteriorinen palautuva leukoenkefalopatia. Tämä on toissijainen reaktio verenkierron heikkenemiseen, yleensä verenpaineen äkillisen muutoksen taustalla, jota seuraa veren pysähtyminen aivoissa. Tämän seurauksena tapahtuu hyperperfuusio. Kehittynyt aivojen turvotus, paikallinen kaulassa.

Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkuaine

Tämä on geneettisesti määritelty sairaus, jonka aiheuttaa EIR-ryhmän geenien mutaatio. Tavallisesti ne koodaavat proteiinisynteesiä, mutta mutaation jälkeen niiden funktio häviää ja syntetisoituneen proteiinin määrä vähenee 70%. Sitä löytyy lapsista.

Scale-luokitus:

• Pieni fokusaalinen epäspesifinen leukoenkefalopatia. Valkoisessa aineessa syntyy pieniä polttimia tai mikroinfarkteja.
• Multifokaalinen leukoenkefalopatia. Sama kuin edellinen, mutta polttimet saavuttavat suuria kokoja ja niitä on monia.
• Diffuusi leukoenkefalopatia. Sille on tunnusomaista valkoisen aineen vähäinen vaurio aivojen koko alueella.

oireet

Klassisen progressiivisen multifokaalisen enkefalopatian kliininen kuva koostuu neurologisista, henkisistä, tarttuvista ja aivojen oireista. Myrkytysoireyhtymään liittyy päänsärkyä, väsymystä, ärtyneisyyttä ja kuumetta. Leukoenkefalopatian neurologiset oireet:

1. aivojen kalvojen ärsytys: valonarkuus, päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu, kaulalihasten jäykkyys ja potkun koiran erityinen merkitys;
2. lihasvoiman heikkeneminen tai täydellinen katoaminen kehon toisella puolella olevilla raajoilla;
3. yksipuolinen näön menetys tai sen tarkkuuden vähentäminen;
4. tajunnan ja kooman häiriöt.

Neuropsykiatrisia häiriöitä ovat dementia. Potilaiden huomion mukaan haihtuu lyhyen aikavälin muistin määrä. Potilaat tulevat apaattisiksi, uneliaisiksi, välinpitämättömiksi. Ajan myötä he ovat menettäneet kiinnostuksensa ulkomaailmaan. 20%: lla potilaista on kouristuksia.

Kliininen kuva voidaan täydentää aivokudoksen tulehduksella ja polttovälineillä. Niinpä esimerkiksi yksittäinen ei-spesifinen leukoenkefalopatian polttopiste etupuolella voi liittyä käyttäytymisen estämiseen ja vaikeuksiin hallita emotionaalisia reaktioita. Sukulaiset ja sukulaiset valittavat usein potilaan kummallisista ja impulsiivisista toimista, joilla ei ole riittävää selitystä.

Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkoinen aine, on kliinisesti jaettu seuraaviin vaiheisiin:

Imeväisten variantti diagnosoidaan ennen ensimmäistä elinvuotta. Synnytyksen jälkeen neurologiset häiriöt ja niihin liittyvät hankitut tai synnynnäiset sisäelinten vauriot havaitaan objektiivisesti.

Lapsilomake esiintyy 2–6-vuotiaiden välillä. Se johtuu ulkoisista tekijöistä, useammin se on neuroinfektiota tai stressiä. Kliiniselle kuvalle on tunnusomaista alijäämän neurologisten oireiden nopea nousu, verenpaineen lasku ja tajunnan heikentyminen, jopa koomaattinen tila.

Myöhäinen leukoenkefalopatia diagnosoidaan 16 vuoden kuluttua. Se ilmenee pääasiassa neurologisista oireista: aivojen ja pyramidiradan toiminta on häiriintynyt. Epilepsia kehittyy myöhemmin. Vanhuuden myötä syntyy dementia. Psykiatrisia häiriöitä havaitaan myös potilailla: masennus, involuutio psykoosi, migreeni ja jyrkkä libidon väheneminen. Naisilla myöhäisessä versiossa on hormonaalisia häiriöitä. Kiinteä dysmenorrea, hedelmättömyys, varhainen vaihdevuodet. Diagnoosia vaikeuttaa se, että neurologiset häiriöt, eivätkä aivo- ja neurologiset oireet, ovat etusijalla naisilla.

Verisuonten leukoenkefalopatian oireet:

1. Neuropsykologiset häiriöt. Tähän kuuluvat käyttäytymishäiriöt, kognitiiviset häiriöt, emotionaaliset-tahdistushäiriöt.
2. Liikehäiriöt Vaikeita tietoisia liikkeitä häiriintyy, havaitaan myös fyysisiä oireita hemiparesiksen tai hemiplegian muodossa.
3. Kasvulliset häiriöt: ruokahaluttomuus, hyperhidroosi, ripuli tai ummetus, hengenahdistus, sydämentykytys, huimaus.

diagnostiikka

Klassisen leukoenkefalopatian diagnoosin perustana on viruksen DNA: n havaitseminen polymeraasiketjureaktiolla. Diagnoosi sisältää myös magneettikuvauksen ja aivo-selkäydinnesteen tutkimuksen. Kuitenkin aivojen selkäydinnesteessä tapahtuvat muutokset ovat epäspesifisiä ja heijastavat usein tyypillisiä tulehduksen muutoksia.

MRI näyttää kohonnut voimakkuudet, jotka sijaitsevat epäsymmetrisesti etu- ja niskakalvon valkean alueen alueella. MR-kuva periventrikulaarisesta pienestä polttovälineestä: T1-tilassa, matalan intensiteetin polttimet. Foci löytyy myös aivokuoresta, varresta ja pikkuaivosta.

Hoitomenetelmät

Taudin syyn poistamiseksi ei ole hoitoa. Hoidon päätavoitteena on vaikuttaa patologiseen prosessiin glukokortikoidien ja sytotoksisten aineiden avulla. Hoitoa täydentävät myös lääkkeet, jotka stimuloivat immuunijärjestelmää. Toinen hoitorivi on oireiden poistaminen.

näkymät

Ennuste on epäsuotuisa. Kuinka monta elää: diagnoosinhetkestä lähtien potilaat elävät keskimäärin 3 - 20 kuukautta.

ennaltaehkäisy

Ihmiset, joilla on ollut neurodegeneratiivisia sairauksia perheessä, ovat osoittaneet ennaltaehkäisevän diagnostiikan JC-viruksen läsnäololle. Viruksen suuren esiintyvyyden vuoksi on kuitenkin vaikeaa määrittää ennustetta taudin kehittymiselle. Elintarvike- ja lääkevirasto perusti vuonna 2013 kyselylomakkeen, jolla epäiltiin varhaisen näköhäiriön, herkkyyden, tunteiden, puheen ja kävelyn esiintymistä, ja jos testitulos on positiivinen, lähetä henkilö tutkimukseen.

Miksi aivojen leukoenkefalopatiaa ei voida hoitaa: taudin kulun ja syiden piirteet

Aivojen leukoenkefalopatia voi vaikuttaa mihin tahansa ikään. Useimmiten tämän taudin puhkeaminen ja kehittyminen liittyy jatkuvasti kohonneeseen paineeseen, hapen nälänhäiriöihin ja polyomaviruksen leviämiseen.

Tällä hetkellä ei ole olemassa sellaisia ​​lääkkeitä, jotka voivat estää taudin kehittymisen.

kuvaus

Leukoentsephalopatia on sairaus, jolle on tunnusomaista, että aivoissa esiintyy jatkuvasti valkoista ainetta. Sairaus kehittyy nopeasti ja johtaa lähes aina kuolemaan.

Ludwig Binswanger kuvaili ensin patologiaa vuonna 1964, joten sitä kutsutaan joskus Binswangerin taudiksi.

syistä

On tavallista erottaa 3 pääasiallista syytä, jotka johtavat leukonenkefalopatiaan. Nämä ovat hypoksia, jatkuvasti korkea verenpaine ja virukset. Seuraavat taudit ja olosuhteet aiheuttavat sen esiintymisen:

• endokriinihäiriöt;
• verenpainetauti;
• ateroskleroosi;
• pahanlaatuisia kasvaimia;
• tuberkuloosi;
• HIV ja AIDS;
• selkärangan patologia;
• geneettinen tekijä;
• huonoja tapoja;
• syntymävamma;
• ottamalla lääkkeitä, jotka vähentävät kehon immuunivastetta.

Haitallisten tekijöiden provosoiva vaikutus johtaa hermokuitujen nippujen demyelinaatioon. Valkoinen aine vähenee tilavuudessa, pehmenee, muuttaa rakennetta. Verenvuotot, leesiot, kystat näkyvät siinä.

Usein polymyavirukset aiheuttavat demyelinaatiota. Ei-aktiivisessa tilassa he ovat jatkuvasti läsnä henkilön elämässä, ne jäävät munuaisiin, luuytimeen ja pernaan. Immuniteetin heikkeneminen johtaa virusten aktivoitumiseen. Leukosyytit siirtävät ne keskushermostoon, jossa he löytävät suotuisan ympäristön aivoissa, asettuvat siihen ja tuhoavat sen.

Yleensä vain valkoinen aine on peruuttamaton. On kuitenkin näyttöä siitä, että leukoenkefalopatian periventrikulaarinen ulkonäkö johtaa todennäköisesti myös harmaata ainetta tuhoamaan.

luokitus

Patologian perimmäisen syyn ja sen kurssin luonteen määrittäminen antaa sinulle mahdollisuuden valita useita leukoenkefalopatian tyyppejä.

verenkierto-

Suurin syy verisuonten geneettisen leukoenkefalopatian esiintymiseen ja kehittymiseen on aivoverisuonien aiheuttama vahinko, joka johtuu verenpaineesta, vammoista, ateroskleroottisten plakkien, endokriinisten sairauksien, selkärangan sairauksien esiintymisestä. Verenkiertoa häiritsee veren sakeutuminen ja verisuonten tukkeutuminen. Heikentynyt tila on alkoholismi ja lihavuus. Uskotaan, että tauti kehittyy perinnöllisten tekijöiden pahenemisessa.

Tätä patologiaa kutsutaan myös progressiiviseksi verisuonten leukoenkefalopatiaksi. Ensinnäkin esiintyy pieniä verisuonten vaurioita, minkä jälkeen ne lisääntyvät, jolloin potilas heikkenee. Ajan mittaan on nähtävissä patologisia merkkejä, jotka ovat havaittavissa muille. Muisti heikkenee, älykkyys vähenee, esiintyy psyko-emotionaalisia häiriöitä.

Potilas valittaa pahoinvointia, päänsärkyä, jatkuvaa väsymystä. Vaskulaarisen pienen polttopotilaan enkefalopatiaa on tunnusomaista paineen nousuun. Henkilö ei voi niellä, pureskella ruokaa vaikeuksissa. Näytetään vapina, joka erottaa Parkinsonin taudin. Kadonnut kyky hallita virtsaamista ja suoliston liikkeitä.

Verisuonten geneettisen enkefalopatian kirjaaminen tapahtuu pääasiassa miehillä 55 vuoden kuluttua. Aiemmin tämä rikkomus sisältyi ICD-luetteloon, mutta se suljettiin myöhemmin pois.

Progressive Multifocal

Tämäntyyppisen rikkomisen pääpiirre on suuri määrä vaurioita. Ihmisen polyomavirus 2 (JC polyomavirus) aiheuttaa tulehdusta. Se löytyy 80 prosentista maan asukkaista. Piilevässä tilassa se elää kehossa useita vuosia, mutta kun immuniteetti heikkenee, se aktivoituu ja pääsee keskushermostoon tulehdusta.

Taudiin vaikuttavat tekijät ovat AIDS, HIV-infektio, immunosuppressanttien pitkäaikainen käyttö ja lääkkeet syövän hoitoon. Progressiivista multifokaalista enkefalopatiaa diagnosoidaan puolessa AIDS-potilaista ja 5% HIV-infektiosta.

Tappio on usein epäsymmetrinen. PML-merkkejä ovat halvaus, pareseesi, lihasjäykkyys, Parkinsonin kaltainen vapina. Kasvot ovat naamion muodossa. Mahdollinen näön menetys. Ilmeinen vakava kognitiivinen häiriö, huomion väheneminen.

Multifokaalista leukoenkefalopatiaa ei hoideta. Potilaan tilan parantamiseksi poista immuunijärjestelmää tukevat lääkkeet. Jos taudin aiheuttaa elinsiirto, se on poistettava.

periventrikulaarinen

Aivojen leukopatia lapsessa aiheuttaa hypoksiaa, joka syntyi synnytyksen aikana. Instrumentaalisilla diagnostisilla menetelmillä voit nähdä kudoskuolemisen alueet, lähinnä aivokammioiden läheisyydessä. Periventrikulaariset kuidut ovat vastuussa liikkuvuudesta ja niiden tappio johtaa aivopahviin. Vauriot näkyvät symmetrisesti, vakavissa tapauksissa ne löytyvät kaikesta aivojen keskiosasta. Leesiolle on tunnusomaista kolmen vaiheen kulku:

• ulkonäkö;
• rakennemuutokseen johtava kehitys;
• kysta tai arpien muodostuminen.

Periventrikulaarinen leukoenkefalopatia on tunnusomaista 3 asteen taudille. Lievää astetta leimaa oireiden vähäinen vakavuus. Yleensä ne kulkevat viikon kuluttua syntymästä. Keskivaikeasti on tunnusomaista kallonsisäisen paineen nousu ja kouristukset. Vaikeilla lapsilla on kooma.

Oireet eivät näy välittömästi, jotkut niistä näkyvät vain 6 kuukautta lapsen syntymän jälkeen. Useimmiten paresis ja halvaus herättävät huomiota. Havaittu strabismus, letargia, hyperaktiivisuus.

Hoitoon kuuluu hieronta, fysioterapia, erikoisharjoitukset.

Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkuaine

Tärkein syy tähän tautiin ovat geenimutaatiot, jotka estävät proteiinisynteesiä. Useimmiten se esiintyy lapsilla, useimmiten kahden ja kuuden vuoden ikäisenä. Provosoivia tekijöitä ovat vamman tai vakavan sairauden aiheuttama vakava henkinen stressi.

Taudille on ominaista pareseesi, krampit, heikkous ja lihasjäykkyys, letargia ja häiriintynyt ajattelu. Pikkulapsilla on ongelmia imemisen kanssa, usein oksentelua, kuumetta, voimakkaan kiihottumisen merkkejä. Yöllä voi esiintyä apneaa. Naisilla munasarjojen toiminta on heikentynyt, hormonaalinen epätasapaino ilmenee. Vakavassa tilassa potilas joutuu koomaan. Tutkimuksesta käy ilmi, että tällaisessa tilassa valkoisen aineen täydellinen katoaminen on mahdollista, vain kammio ja kammioiden seinät jäävät.

oireet

Sairaus kehittyy useimmissa tapauksissa riittävän nopeasti. Aluksi poissaolotilanne, emotionaalinen lability, välinpitämättömyys, taipumus masennukseen ja fobioiden ulkonäkö houkuttelevat huomiota. Potilas menettää kykynsä lausua sanoja, keskittyä ja vaihtaa huomiota, nopeasti väsyttää, ei voi analysoida jopa tavallisia päivän tapahtumia, unohtaa sukulaisten nimet.

Progressiivinen sairaus johtaa unihäiriöihin, ärtyneisyyteen, lisääntyneeseen lihasten sävyyn, pään tahattomien liikkeiden esiintymiseen, silmiin. Potilaan matka on häiriintynyt.

Seuraavassa vaiheessa loukataan liikkeet, niellään, hidastetaan kaikkien toimien suorituskykyä, halvaantumista, herkkyyden menetystä, tunnottomuutta, vapinaa, epileptisiä kohtauksia. Kognitiiviset kyvyt pahenevat, dementia kehittyy. Mahdollinen puhehäviö. Näkyvyyden heikkeneminen voi johtaa sokeuteen. Usein ihmiset kärsivät virtsankarkailusta, ulosteista.

diagnostiikka

Neuropatologin ja tartuntatautien erikoislääkärin kuuleminen on välttämätöntä pienimmässä epäilyksessä minkä tahansa alkuperän enkefalopatiasta.

Sähkökefalografia on pakollinen - se mahdollistaa aivojen sähköisen aktiivisuuden määrittämisen, kouristustoiminnan merkkien ja fokusten havaitsemiseksi. Magneettiresonanssikuvaus antaa tarkat tiedot astioista, vaurioiden paikallistamisesta, niiden lukumäärästä, ominaisuuksista. Melkein kaikille potilaille annetaan biopsia - ota näyte aivokudoksesta. Biotestiä käytetään PCR: n suorittamisessa ja voit havaita viruksen. Proteiinin havaitseminen aivo-selkäydinnesteessä mahdollistaa lannerangan.

Eräänä diagnostisena toimenpiteenä kuullaan psykiatria. Hän selventää potilaan mielenterveyshäiriöitä neuropsykologisen testauksen avulla.

Laboratoriokokeet tekevät täydellisen verenkuvan, joka on testi huumausaineille ja myrkyllisille aineille.

hoito

Tähän mennessä ei ole keinoja estää keskushermoston valkoisen aineen tuhoutuminen. Tärkein syy - kyvyttömyys vaikuttaa tulehdukseen. Lääkkeet eivät läpäise veri-aivoestettä (luonnollinen este aivokudoksen ja veren välillä).

Määritetyllä hoidolla on kattava tukeva luonne. Sen tavoitteena on hidastaa taudin kehittymistä, normalisoida henkilön psyko-emotionaalinen tila, lievittää oireita:

1. Lääkkeet, jotka stimuloivat ja normalisoivat verenkiertoa - Actovegin, Cavinton.
2. Nootrooppiset lääkkeet - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
3. Valmistelut verisuonten suojaamiseksi - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Virustentorjuntatuotteet - Acikloviiri, Kipferon, Cycloferon.
5. Steroidihormoneja sisältävät lääkkeet - Deksametasoni.
6. Lääkkeet, jotka parantavat veren hyytymistä - Hepariini, Fragmin.
7. Antidepressantit - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Vitamiinikompleksit A-, B- ja E-vitamiinien kanssa.
9. Lääkkeet, jotka voivat lisätä kehon vastustuskykyä ympäristön haitallisille vaikutuksille - aloeuute, ginsengivalmisteet.

Hoidot sisältävät homeopaattisia lääkkeitä, kasviperäisiä lääkkeitä. Lisäksi suoritetaan hieronta pääasiassa kaulan alueella, fysioterapeuttiset menetelmät, refleksoterapia, akupunktio.

näkymät

Leukoentsefalopatiaa ei hoideta. Kuinka monta ihmistä elää, joilla on tämä patologia, riippuu sen kurssin ominaisuuksista ja lääketieteellisten tapaamisten noudattamisesta. Määrättyjen lääkkeiden jatkuva käyttö, ennaltaehkäisevien toimenpiteiden toteuttaminen, fysioterapiahoidon toteuttaminen pidentää potilaan elinikää puolentoista vuoden kuluttua ensimmäisten oireiden alkamisesta.

Ilman huumetukea elinaika on kuusi kuukautta. Akuutti kehittyvän taudin oikea-aikaisen ja oikean hoidon puute vähentää elämän ennustetta kuukauteen.

ennaltaehkäisy

Ottaen huomioon, että leukoenkefalopatia johtuu lisääntyneestä paineesta ja hypoksiasta, tärkeimpien ennaltaehkäisevien toimenpiteiden tarkoituksena on estää näiden tekijöiden paheneminen. On suositeltavaa normalisoida paino, pelata urheilua, vahvistaa immuunijärjestelmää, estää liiallinen fyysinen ja emotionaalinen stressi, tarkkailla päivittäistä hoitoa, käyttää määrättyjä lääkkeitä. AIDSin tartunnan estämiseksi on vältettävä seksiä.

Verenpaineen, diabeteksen, HIV-infektion riskin vähentäminen vähentää siten enkefalopatian kehittymisen todennäköisyyttä.

Nykyaikainen lääketiede antaa sinulle mahdollisuuden luoda tarkan diagnoosin, tunnistaa leukoenkefalopatian syyt, mutta se ei ole hänen valtuutensa lopettaa tämän taudin kehittyminen ja estää sen esiintyminen. Useimmat nykyaikaiset lääkkeet auttavat lievittämään potilaan tilannetta lyhyen aikaa, lievittämään joitakin oireita. Niiden käyttö on kuitenkin perusteltua, koska ne sallivat henkilön elää muutaman vuoden.

Aivojen leukoentsephalopatia kuinka monta elää

Leukoentsephalopatia on tauti, jolle on tunnusomaista aivojen subkortikaalisten rakenteiden valkoisen aineen häviäminen.

Alusta alkaen tätä patologiaa kuvattiin verisuonten dementiaan.

Useimmiten tämä tauti vaikuttaa vanhuksiin.

Taudin lajikkeista voidaan tunnistaa:

1. Pienikokoinen verisuonten geneettinen leukoenkefalopatia. Koska se on luontaisesti aivojen alusten krooninen patologinen prosessi, se johtaa aivopuoliskon valkoisen aineen asteittaiseen tuhoutumiseen. Tämän patologian kehittymisen syy on jatkuva verenpaineen ja verenpaineen kohoaminen. Haittavaikutusten riskiryhmään kuuluvat yli 55-vuotiaat miehet sekä perinnölliset taipumukset. Ajan myötä tällainen patologia voi johtaa seniilisen dementian kehittymiseen.
2. Progressiivinen multifokaalinen enkefalopatia. Tällä patologialla tarkoitetaan viruksen vaurioitumista keskushermostoon, minkä seurauksena valkoisen aineen resoluutio on pysyvä. Syynä taudin kehittymiseen voi olla kehon immuunipuutos. Tämä leukoenkefalopatian muoto on yksi aggressiivisimmista ja voi olla kohtalokas.
3. Periventrikulaarinen muoto. Se on aivojen subkortikaalisten rakenteiden vaurio kroonisen hapen nälän ja iskemian taustalla. Patologisen prosessin suosituin paikka verisuonten dementiassa on aivorunko, aivopuoli ja puolipallon alueet, jotka ovat vastuussa moottorin toiminnasta. Patologiset plakit sijaitsevat subkortikaalisissa kuiduissa ja joskus harmaassa aineessa syvissä kerroksissa.

syitä

Useimmiten leukoenkefalopatian kehittymisen syy voi olla akuutin immuunipuutoksen tila tai ihmisen polyomaviruksen infektio.

Tämän taudin riskitekijöitä ovat:

• HIV-infektio ja AIDS;
• pahanlaatuiset veritaudit (leukemia);
• verenpainetauti;
• immuunipuutosolosuhteet, joissa on immunosuppressiivista hoitoa (transplantaation jälkeen);
• imukudoksen pahanlaatuiset kasvaimet (lymfogranulomatoosi);
• tuberkuloosi;
• koko organismin elinten ja kudosten pahanlaatuiset kasvaimet;
• sarkaidoz.

Tärkeimmät oireet

Taudin tärkeimmät oireet vastaavat tiettyjen aivorakenteiden vaurion kliinistä kuvaa.

Tämän patologian tyypillisimpiä oireita ovat:

• liikkeiden koordinoinnin puute;
• motorisen toiminnan heikentyminen (hemiparesis);
• puhefunktion (afaasia) rikkominen;
• sanojen ilmaisemiseen liittyvien vaikeuksien ilmaantuminen (dysartria);
• heikentynyt näöntarkkuus;
• alentunut herkkyys;
• ihmisen henkisten kykyjen väheneminen dementian (dementian) lisääntyessä;
• tajunnan pilvinen;
• persoonallisuuden muutokset tunteiden erojen muodossa;
• nielemisvaaran rikkominen;
• yleisen heikkouden asteittainen lisääntyminen;
• epileptisiä kohtauksia ei suljeta pois;
• pysyvää päänsärkyä.

Oireiden vakavuus voi vaihdella riippuen henkilön immuunista. Ihmisillä, joilla on vähemmän heikentynyttä immuniteettia, taudista ei ehkä ole tällaista voimakasta oireellista kuvaa.

Yksi ensimmäisistä taudin oireista on heikkouden esiintyminen yhdessä tai kaikissa raajoissa samanaikaisesti.

diagnostiikka

Diagnoosin tarkkuuden ja patologisen prosessin tarkan paikannuksen määrittämiseksi on suoritettava seuraavat diagnostisten toimenpiteiden sarja:

• saada neuvoja neuropatologista a, myös infektiologista;
• harjoittaa elektroenkefalografia;
• aivojen tietokonetomografia;
• aivojen magneettikuvaus;
• virustekijän havaitsemiseksi suoritetaan diagnostinen aivo- biopsia.

Magneettiresonanssikuvantamisen avulla voit tunnistaa onnistuneesti useita aivojen valkoisen aineen taudinkohtia.

Tietokonetomografia on kuitenkin hieman heikompi kuin MRI informatiivisuuden kannalta, ja se voi näyttää vain taudin polttopisteitä infarktikeskusten muodossa.

Taudin alkuvaiheessa nämä voivat olla yksittäisiä vaurioita tai yksittäisiä vaurioita.

Laboratoriokokeet

Laboratorio-diagnostisilla menetelmillä on PCR-menetelmä, jonka avulla voidaan havaita virus DNA: ta aivosoluissa.

Tämä menetelmä on osoittautunut vain parhaasta puolelta, koska sen tietosisältö on lähes 95%.

PCR-diagnostiikan avulla on mahdollista välttää suoraa väliintuloa aivokudokseen biopsian muodossa.

Biopsia voi olla tehokas, jos on välttämätöntä tarkistaa peruuttamattomien prosessien läsnäolo ja määrittää niiden etenemisen aste.

Toinen menetelmä on lannerangan puhkeaminen, jota käytetään harvoin sen alhaisen tietosisällön vuoksi.

Ainoa indikaattori voi olla potilaan aivo-selkäydinnesteessä olevan proteiinin tason lievä nousu.

- Vakava perinnöllinen sairaus, joka päättyy aina kuolemaan. Ylläpitohoidon menetelmät löytyvät artikkelista.

Multippeliskleroosin hoito folk-korjaustoimenpiteillä - tehokkaita vinkkejä ja ohjeita vakavan sairauden hoitoon kotona.

Ylläpitohoito

Tästä patologiasta on mahdotonta täysin toipua, joten minkä tahansa terapeuttisen toimenpiteen tarkoituksena on hillitä patologista prosessia ja normalisoida aivojen subkortikaalisten rakenteiden toiminnot.

Koska vaskulaarinen dementia on useimmissa tapauksissa seurausta aivorakenteiden viruksellisista vaurioista, hoito on ennen kaikkea pyrittävä estämään viruksen fokusointi.

Tässä vaiheessa vaikeus saattaa olla veren aivojen esteen voittaminen, jonka kautta tarvittavat lääkeaineet eivät pääse tunkeutumaan.

Jotta lääke kulkisi tämän esteen läpi, sen on oltava rakenteensa (rasvaliukoinen) lipofiilinen.

Tänään valitettavasti suurin osa viruslääkkeistä on vesiliukoisia, mikä aiheuttaa vaikeuksia niiden käytössä.

Vuosien mittaan lääketieteen ammattilaiset ovat testanneet erilaisia ​​lääkkeitä, joilla on erilainen tehokkuusaste.

Luettelo näistä lääkkeistä sisältää:

• asikloviiri;
• peptidi T;
• deksametasoni;
• hepariini;
• interferonit;
• sidofoviiri;
• topotekaania.

Laskimonsisäisesti annettava lääkeaine cidofoviiri pystyy parantamaan aivojen toimintaa.

Lääke sytarabiini on osoittautunut hyvin. Sen avulla on mahdollista vakauttaa potilaan kunto ja parantaa hänen yleistä hyvinvointiaan.

Jos tauti on esiintynyt HIV-infektion taustalla, antiretroviraalista hoitoa (ziprasidoni, mirtazipime, olanapapi) tulee antaa.

Ennuste pettymys

Valitettavasti leukoenkefalopatiasta ei ole mahdollista toipua, koska edellä mainitun hoidon puuttuessa potilaat elävät enintään kuusi kuukautta siitä hetkestä, kun ensimmäiset keskushermoston vauriot ilmenevät.

Antiretroviraalinen hoito voi lisätä elämän kestoa yhdestä puolitoista vuoteen sen jälkeen, kun ensimmäiset aivorakenteiden vaurioitumisen merkit näkyvät.

Taudin akuuttia kulkua on esiintynyt. Tällä kurssilla kuolema tapahtui kuukauden kuluessa sairauden alkamisesta.

100 prosentissa tapauksista patologisen prosessin kulku on kohtalokas.

Tuotannon sijaan

Kun otetaan huomioon, että leukoenkefalopatia esiintyy täydellisen immuunipuutoksen taustalla, sen ehkäisemiseen tähtäävillä toimenpiteillä olisi pyrittävä ylläpitämään kehon puolustusta ja ehkäisemään HIV-infektiota.

Näihin toimenpiteisiin kuuluvat:

• valikoivuutta seksuaalisen kumppanin valinnassa.
• huumausaineiden käytöstä kieltäytyminen ja erityisesti niiden injektiomuoto.
• ehkäisyn käyttö sukupuoliyhteydessä.

Patologisen prosessin vakavuus riippuu kehon puolustuskyvystä. Mitä vakavammin yleinen immuniteetti on vähentynyt, sitä vaikeampi sairaus on.

Ja lopuksi voimme sanoa, että tällä hetkellä lääketieteen asiantuntijat pyrkivät aktiivisesti luomaan tehokkaita menetelmiä eri patologisten muotojen hoitoon.

Mutta käytännön mukaan tämän taudin paras lääke on sen ehkäisy. Aivojen leukoenkefalopatia viittaa sairauksiin, jotka muistuttavat laiminlyötyjä mekanismeja, pysähtymään, mikä ei ole mahdollista.

Nykyaikainen lääketiede antaa meille mahdollisuuden diagnosoida tarkasti useimmat nykyiset patologiset prosessit. Tällainen sairaus, kuten leukoenkefalopatia, on aiemmin diagnosoitu pääasiassa ihmisillä, joilla on immuunikatovirus (HIV-infektio), ja nyt se löytyy paljon useammin. Tämän vuoksi potilaat, jotka eivät tiedä sairaudestaan, voivat pidentää heidän elämäänsä. Muussa tapauksessa se etenee vähitellen ja riistää ihmiseltä mahdollisuuden johtaa tavanomaista elämäntapaa.

Leukoenkefalopatiaa on vaurioitunut valkoiselle mullalle ja se vaikuttaa pääasiassa vanhuksiin. Taudin alkuperä on melko sekava, mutta tuoreet tutkimukset ovat osoittaneet, että se johtuu polyomaviruksen aktivoinnista.

Taudin kehittymisen ja muodon syyt

Tutkijat pystyivät todistamaan, että leukoenkefalopatia ilmenee ihmisillä, joilla on polyomavirus. Tämä ei kuitenkaan ole kovin hyvä uutinen, sillä he saivat 80 prosenttia maailman väestöstä. Virus ilmenee masentavista tilastoista huolimatta erittäin harvinaista. Jotta sen aktivointi tapahtuisi, tarvitaan useita tekijöitä, joiden pää on heikentynyt koskemattomuus. Siksi ongelma koski aikaisemmin pääasiassa ihmisiä, joilla oli HIV-infektio.

Muista syistä, jotka voivat vaikuttaa leukoenfealopatii-kehitykseen, voidaan erottaa tärkeimmät:

• Hodgkinin tauti;
• AIDS ja HIV-infektio;
• Leukemian veriryhmän sairaudet;
• Onkologinen patologia;
• Hypertensio (korkea verenpaine);
• Nivelreuma;
• tuberkuloosi;
• Monikanavisten vasta-aineiden käyttö;
• sarkoidoosi;
• Immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttö, jotka on nimetty kudosten tai elinten siirron jälkeen;
• Systeeminen lupus erythematosus.

Tähän mennessä seuraavat leukoenkefalopatian muodot on luokiteltu:

• Pieni polttoväli. Aivojen (aivojen) krooniset patologiat ovat sille ominaisia. Heillä on progressiivinen kurssi, joten valkoinen aine vahingoittuu ajan myötä. Pieni polttovälinen leukoenkefalopatian tyyppi, luultavasti verisuonten synty, ilmenee pääasiassa miehillä 60 vuoden kuluttua, jotka kärsivät verenpaineesta. Niiden lisäksi riskiryhmään kuuluvat perinnölliset taipumukset. Useimmissa tapauksissa verisuonten geenin polttopatologia jättää tiettyjä seurauksia, esimerkiksi dementiaa (dementiaa);
• Progressiivinen verisuonten leukoenkefalopatian multifokaalinen (multifokaalinen) tyyppi. Yleensä se on seurausta virusinfektioiden vaikutuksesta hermostoon. Tämän takia valkoiset aivot ovat vahingoittuneet. Tämä prosessi tapahtuu pääasiassa HIV-infektion kehittymisen taustalla. Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian seurauksista voimme erottaa välittömän kuoleman;
• Periventrikulaarinen leukoenkefalopatia. Se johtuu aivojen iskemian aiheuttamasta ravinteiden jatkuvasta puutteesta. Tämä patologia vaikuttaa ihmisen liikkuvuudesta vastuussa oleviin aivoihin, aivokantaan ja alaosiin. Se ilmenee lähinnä vastasyntyneissä sikiön kehityksen aikana tapahtuneen hypoksian vuoksi. Aivopahoinvointi voidaan erottaa vaarallisimmista komplikaatioista.

Merkkejä

Patologisen prosessin ilmentymät riippuvat suoraan vaurion ja sen lajikkeiden lokalisoinnista. Aluksi oireet eivät ole erityisen voimakkaita. Potilaat tuntevat yleisen heikkouden ja henkisten kykyjen heikkenemisen nopean väsymyksen taustalla, mutta usein syyttää väsymystä.

Neuropsykiatriset ilmenemismuodot ilmenevät kussakin eri tavalla. Joissakin tapauksissa prosessi kestää 2-3 päivää ja muissa 2-3 viikossa. Havaitse itsenäisesti leukoenkefalopatian esiintyminen keskittymällä sen perusmerkkeihin:

• Epileptisten kohtausten esiintyminen;
• Lisääntynyt päänsärky;
• Liikkeiden koordinoinnin epäonnistuminen;
• Puhehäiriöiden kehitys;
• Moottorikyvyn väheneminen;
• Näön hämärtyminen;
• siedätyshoito;
• Tajunnan masennus;
• Tunteet ovat yleisiä;
• Henkisen toiminnan väheneminen;
• Nielemisvaikeudet nielemisvaikeuksissa nielemisrefleksissä.

Oli tilanteita, joissa asiantuntijat diagnosoivat vaurioita vain selkäytimessä. Tässä tapauksessa potilaat osoittivat vain selkärangan oireita, jotka liittyivät tuki- ja liikuntaelimistön häiriöön. Kognitiiviset häiriöt olivat pääasiassa poissa.

diagnostiikka

Kun havaitaan 2-3 merkkiä, on suositeltavaa löytää kokenut neurologi diagnoosia varten. Lääkäri haastattelee potilasta ja suorittaa tutkimuksen ja määrittelee sitten seuraavat tarkastusmenetelmät:

• Magneettikuvaus (MRI). Sitä käytetään tunnistamaan patologian polttopisteitä ja määrittämään niiden sijainti. MRI: tä käytetään myös hoidon aikana sairauden etenemisen seuraamiseksi;
• Polymeraasiketjureaktio (PCR). Tämä molekyyligeneettisen tutkimuksen menetelmä voi korvata aivojen biopsian ja antaa melko tarkkoja tietoja taudin esiintymisestä ja etenemisestä.

Keskitytään tietoihin, lääkäri tekee hoito-ohjelman. On kuitenkin tarpeen tutkia säännöllisesti patologisen prosessin kehittymisen seuraamiseksi.

Hoidon kulku

Nykypäivän lääketieteen kehityksestä huolimatta tutkijat eivät löytäneet tehokasta parannusta leukoenkefalopatiaan. Mikä tahansa sen muodoista etenee vähitellen ja lopettaa taudin kokonaan eikä toimi. Neurologin laatima hoitokurssi keskittyy potilaan tilan ylläpitämiseen. Sen tavoitteena on hidastaa patologian kehittymistä, lievittää oireita ja palauttaa henkiset kyvyt. Kortikosteroideja käytetään tulehdusprosessien estämiseen. Jos on immuunikatovirus, lääkäri määrää antiretroviraalisia lääkkeitä.

Itsehoito leukoenkefalopatiaa vastaan ​​on kielletty, koska annokset valitaan erikseen.

Joitakin lääkkeitä voidaan asteittain peruuttaa tai korvata muilla lääkkeillä, joilla on modifioitu annos.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Leukoenkefalopatian ennuste on erittäin pettymys. Useimmissa tapauksissa potilaan käyttöikä on 1 - 2 vuotta. Patologisen prosessin kehittymisen estämiseksi on suositeltavaa noudattaa seuraavia ehkäisymääräyksiä:

• Ennen yhdyntää on huolehdittava siitä, että käytettävissä on ehkäisyvalmiste;
• Sinun pitäisi valita vain säännölliset seksikumppanit, eivätkä muuta niitä joka kuukausi;
• Huonot tavat, kuten savukkeiden savuttaminen ja huumeiden ja alkoholijuomien käyttö, on hylättävä;
• Ruokavalion tulisi olla paljon vihanneksia ja hedelmiä, ja on toivottavaa käyttää lisäksi vitamiinikomplekseja;
• Stressiiviset tilanteet sekä fyysinen ja henkinen ylikuormitus on toivottavaa välttää.

Ei ole olemassa lääkkeitä ja luotettavia keinoja ehkäistä leukoenkefalopatiaa, mutta tiettyjen sääntöjen mukaan on mahdollista pienentää sen ulkonäköä mahdollisimman vähän. Jos tautia esiintyy, sinun on välittömästi suoritettava diagnoosi ja aloitettava ylläpitohoito, jotta elämää voidaan pidentää.

Aivojen leukoenkefalopatia - tämä patologia, jossa valkoisen aineen tappio aiheuttaa dementiaa. Erilaisista syistä johtuu useita nosologisia muotoja. Heille on yhteistä leukoenkefalopatian esiintyminen.

Taudin aiheuttamiseksi voi:

• virukset;
• verisuonten patologiat;
• happipitoisuuden puuttuminen aivoihin.

Muut taudin nimet: enkefalopatia, Binswangerin tauti. Ensimmäistä kertaa patologiaa kuvaili 1800-luvun lopulla saksalainen psykiatri Otto Binswanger, joka nimesi sen kunniaksi. Tästä artikkelista saat selville, mitä se on, mitkä ovat taudin syyt, miten se ilmenee, diagnosoidaan ja hoidetaan.

luokitus

Leukoenkefalopatiaa on useita.

Pieni polttoväli

Tämä on verisuonten geenin leukoenkefalopatia, joka on krooninen patologia, joka kehittyy korkean paineen taustalla. Muut nimet: progressiivinen verisuonten leukoenkefalopatia, subkortikaalinen ateroskleroottinen enkefalopatia.

Samoilla kliinisillä ilmenemismuodoilla, joilla on pieni polttokalvon leukoenkefalopatia, on dyscirkulatorinen enkefalopatia - aivojen hitaasti etenevä diffuusiovaskulaarinen vaurio. Aiemmin tämä tauti sisältyi ICD-10: ään, nyt se puuttuu siinä.

Useimmissa tapauksissa yli 55-vuotiailla miehillä diagnosoidaan pieniä fokusoituja leukoenkefalopatioita, joilla on geneettinen taipumus kehittää tätä tautia.

Riskiryhmään kuuluvat potilaat, jotka kärsivät patologioista, kuten:

• ateroskleroosi (kolesterolin plakit estävät verisuonten luumenin, mikä johtaa aivojen verenkierron rikkomiseen);
• diabetes mellitus (tässä patologiassa veri paksuu, sen virtaus hidastuu);
• synnynnäiset ja hankitut selkärangan patologiat, joissa aivojen verenkierto heikkenee;
• lihavuus;
• alkoholismi;
• nikotiiniriippuvuus.

Myös patologian kehittyminen johtaa virheisiin ruokavaliossa ja hypodynaamisessa elämäntapa.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia

Tämä on taudin vaarallisin muoto, josta tulee usein kuolinsyy. Patologialla on virus.

Sen patogeeni on ihmisen polyomavirus 2. Tämä virus havaitaan 80%: lla ihmisen populaatiosta, mutta tauti kehittyy potilailla, joilla on primaarinen ja sekundaarinen immuunipuutos. Heillä on viruksia, jotka tulevat kehoon, heikentävät edelleen immuunijärjestelmää.

Progressiivista multifokaalista leukoenkefalopatiaa diagnosoidaan 5%: lla HIV-positiivisista potilaista ja puolet AIDS-potilaista. Aikaisemmin progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia oli yleisempää, mutta HAART: n ansiosta tämän lomakkeen esiintyvyys on vähentynyt. Patologian kliininen kuva on polymorfinen.

Sairaus ilmenee oireina, kuten:

• perifeerinen pareseesi ja halvaus;
• yksipuolinen hemianopsia;
• tajunnan upea oireyhtymä;
• persoonallisuusvika;
• FMN-vauriot;
• ekstrapyramidaalisia oireyhtymiä.

Keskushermoston häiriöt voivat vaihdella merkittävästi pienestä toimintahäiriöstä vakavaan dementiaan. Saattaa olla puhehäiriöitä, täydellinen näköhäviö. Usein potilaat kehittävät tuki- ja liikuntaelimistön vakavia häiriöitä, joista tulee tehokkuuden ja vamman menetys.

Riskiluokkaan kuuluvat seuraavat kansalaisten ryhmät:

• potilailla, joilla on HIV ja AIDS;
• saavat hoitoa monoklonaalisilla vasta-aineilla (ne on määrätty autoimmuunisairauksiin, onkologisiin sairauksiin);
• sisäelinten siirtoa ja immunosuppressiivisten aineiden siirtoa niiden hyljinnän estämiseksi;
• pahanlaatuista granuloomaa.

Periventrikulaarinen (polttoväli) muoto

Se kehittyy kroonisen hapenpoiston ja aivojen verenkierron seurauksena. Iskeemiset alueet sijaitsevat paitsi valkoisessa, myös harmaassa aineessa.

Tyypillisesti patologiset polttopaikat ovat paikallisia aivopuoliskon aivokuoressa ja aivokuoressa. Kaikki nämä aivorakenteet ovat vastuussa liikkumisesta, minkä vuoksi tämän patologian muodon kehittyessä havaitaan liikehäiriöitä.

Tämä leukoenkefalopatian muoto kehittyy lapsilla, joilla on sairauksia, joihin liittyy hypoksiaa synnytyksen aikana ja muutaman päivän kuluttua syntymästä. Tätä patologiaa kutsutaan myös periventrikulaariseksi leukomalakiaksi, joka yleensä aiheuttaa aivohalvauksen.

Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkuaine

Se diagnosoidaan lapsilla. Ensimmäiset patologiset oireet havaitaan 2-6-vuotiailla potilailla. Se ilmenee geenimutaation takia.

Potilaat totesivat:

• aivopuolen leesioon liittyvä liikehäiriö;
• käsien ja jalkojen pareseesi;
• muistin heikkeneminen, mielenterveyden heikkeneminen ja muut kognitiiviset häiriöt;
• näköhermon atrofia;
• epileptiset kohtaukset.

Alle vuoden ikäisillä lapsilla on ongelmia ruokinnan, oksentelun, kuumeen, mielenterveyden heikkenemisen, liiallisen ärtyneisyyden, lihasten lisääntyneen käsien ja jalkojen, kouristusten, uniapnean ja kooman vuoksi.

Kliininen kuva

Leukoenkefalopatian merkit lisääntyvät yleensä asteittain. Taudin alkaessa potilas voi olla hajallaan, hankala, välinpitämätön sille, mitä tapahtuu. Hänestä tulee itkevä, vaikea sanoa vaikeita sanoja, hänen henkinen suorituskyky heikkenee.

Ajan myötä unihäiriöt liittyvät, lihasääni lisääntyy, potilas tulee ärtyisäksi, hänellä on tahaton silmäliike, ja korvissa on kohinaa.

Jos et aloita hoitoa leukoenkefalopatiaa tässä vaiheessa, mutta se etenee: on psykoneuroseja, vakavia dementioita ja kouristuksia.

Taudin tärkeimmät oireet ovat seuraavat poikkeamat:

• liikehäiriöt, jotka ilmenevät liikkeiden huonona koordinaationa, käsien ja jalkojen heikkoutena;
• kädet tai jalat voivat olla yksipuolinen halvaus;
• puhe- ja näköhäiriöt (skotoma, hemianopia);
• kehon eri osien tunnottomuus;
• nielemisvaikeudet;
• virtsankarkailu;
• epileptinen kohtaus;
• älyn ja heikon dementian heikentyminen;
• pahoinvointi;
• päänsärkyä.

Kaikki hermoston vaurion merkit kehittyvät hyvin nopeasti. Potilailla voi olla väärä bulbaali halvaus sekä Parkinsonin oireyhtymä, joka ilmenee kehon käyntiin, kirjoittamiseen ja vapinaan.

Lähes jokaisella potilaalla on muistin ja älykkyyden heikkeneminen, epävakaus kehon asennon tai kävelyn muuttuessa.

Yleensä ihmiset eivät ymmärrä, että he ovat sairaita, ja siksi sukulaiset tuovat ne usein lääkärille.

diagnostiikka

Leukoenkefalopatian diagnosoimiseksi lääkäri määrää kattavan tutkimuksen. Tarvitset:

• neurologin suorittama tutkimus;
• täydellinen verenkuva;
• verikoe huumeita, psykotrooppisia lääkkeitä ja alkoholia varten;
• magneettinen resonanssi ja tietokonetomografia, jonka avulla voidaan tunnistaa aivojen patologiset fokukset;
• aivojen elektroenkefalografia, joka osoittaa sen aktiivisuuden vähenemisen;
• Doppler-ultraääni, jonka avulla voit tunnistaa verenkierron rikkomisen alusten kautta;
• PCR, joka mahdollistaa DNA: n patogeenin havaitsemisen aivoissa;
• aivojen biopsia;
• selkärangan puhkaisu, joka osoittaa lisääntyneen proteiinipitoisuuden aivo-selkäydinnesteessä.

Jos lääkäri epäilee, että virusinfektio on leukoenkefalopatian perusta, hän määrää potilaalle elektronimikroskopian, jonka avulla voidaan havaita aivokudoksen patogeenipartikkelit.

Immunosytokemiallisen analyysin avulla on mahdollista havaita mikro-organismin antigeenit. Tässä selkäydinnesteessä havaitaan lymfosyyttistä pleosytoosia.

Auttaa myös tekemään diagnoositestejä psykologista tilaa, muistia, liikkeen koordinointia varten.

Eri diagnoosi suoritetaan sairauksilla, kuten:

• toksoplasmoosi;
• kryptokokkoosi;
• HIV-dementia;
• leukodystrofian;
• keskushermoston lymfooma;
• subakuutti sclerosing panencephalitis;
• multippeliskleroosi.

terapia

Leukoentsefalopatia on parantumaton sairaus. Ota kuitenkin yhteyttä sairaalaan huumeiden hoidon valinnassa. Hoidon tavoitteena on hidastaa taudin etenemistä ja aktivoida aivotoimintoja.

Leukoenkefalopatian hoito on monimutkaista, oireenmukaista ja etiotrooppista. Kussakin tapauksessa se valitaan erikseen.

Lääkäri voi määrätä seuraavia lääkkeitä:

• lääkkeet, jotka parantavat aivoverenkiertoa (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometaboliset stimulantit (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorit (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamiinit, jotka sisältävät B-vitamiineja, retinolia ja tokoferolia;
• adaptogeenit, kuten aloe vera, lasiainen;
• glukokortikosteroidit, jotka auttavat pysäyttämään tulehdusprosessin (prednisoni, deksametasoni);
• masennuslääkkeet (fluoksetiini);
• antikoagulantit tromboosiriskin vähentämiseksi (hepariini, varfariini);
• taudin viraalisen luonteen vuoksi on määrätty Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fysioterapia;
• vyöhyketerapia;
• akupunktio;
• hengitysharjoitukset;
• Homeopatia;
• kasviperäiset lääkkeet;
• kaulan alueen hieronta;
• manuaalinen hoito.

Hoidon vaikeus on se, että monet antiviraaliset ja anti-inflammatoriset lääkkeet eivät läpäise BBB: tä, joten ne eivät vaikuta patologisiin polttimiin.

Leukoenkefalopatian ennuste

Tällä hetkellä patologia on parantumaton ja on aina kohtalokas. Kuinka paljon ihmisiä elää leukoenkefalopatian kanssa riippuu siitä, aloitettiinko viruslääkitys ajoissa.

Kun hoitoa ei suoriteta lainkaan, potilaan elinajanodote ei ylitä kuutta kuukautta siitä hetkestä, kun aivorakenteiden rikkominen on havaittu.

Antiviraalista hoitoa tehtäessä elinajanodote kasvaa 1-1,5 vuoteen.

Oli akuutin patologian tapauksia, jotka päättyivät potilaan kuolemaan kuukauden kuluttua sen alkamisesta.

ennaltaehkäisy

Leukoenkefalopatian erityistä ennaltaehkäisyä ei ole olemassa.

Patologian kehittymisen riskin vähentämiseksi on noudatettava seuraavia sääntöjä:

• vahvistaa immuniteettiasi kovettamalla ja ottamalla vitamiini- mineraalikomplekseja;
• normalisoi painosi;
• johtaa aktiiviseen elämäntapaan;
• vieraile säännöllisesti ulkona;
• lopeta huumeiden ja alkoholin käyttö;
• lopeta tupakointi;
• välttää rento seksiä;
• intiimissä läheisyydessä on käytettävä kondomia;
• syödä tasapainoista ruokavaliota, hedelmien ja vihannesten tulisi olla ruokavaliossa vallitsevia;
• Opi selviytymään stressistä;
• varata riittävästi aikaa lepoon;
• välttää liiallista fyysistä rasitusta;
• diabeteksen, ateroskleroosin, valtimoverenpaineen havaitsemiseksi ota lääkärin määräämiä lääkkeitä sairauden korvaamiseksi.

Kaikki nämä toimenpiteet minimoivat leukoenkefalopatian kehittymisen riskin. Jos tauti esiintyy edelleen, tarvitset mahdollisimman pian lääketieteellistä apua ja aloitettava hoito, joka auttaa elinajanodotetta nostamaan.

Suosittelemme voimakkaasti olemaan itsehoidossa, on parempi ottaa yhteyttä lääkäriisi. Kaikki sivuston materiaalit ovat vain viitteellisiä!

Ivan Drozdov 07/17/2017

Leukoentsephalopatia on progressiivinen enkefalopatian muoto, jota kutsutaan myös Binswanger-taudiksi, joka vaikuttaa aivojen aivokuoren kudosten valkoiseen aineeseen. Sairaus kuvataan verisuonten dementiaksi, vanhemmat ihmiset ovat alttiimpia sille 55 vuoden kuluttua. Valkoisen aineen tappio johtaa aivotoiminnan rajoittamiseen ja myöhempään häviämiseen, potilas kuolee lyhyen ajan kuluttua. ICD-10: ssä Binswangerin taudille annetaan koodi І67.3.

Leukoenkefalopatian tyypit

Seuraavat taudityypit erotetaan toisistaan:

1. Vaskulaarisen geneesin leukoenkefalopatia (pieni polttopiste) on krooninen patologinen tila, jossa aivojen puolipallojen rakenteet vaikuttavat hitaasti. Riskiluokkaan kuuluvat yli 55-vuotiaat vanhukset (enimmäkseen miehet). Taudin syy on perinnöllinen taipumus sekä krooninen verenpaine, joka ilmenee usein lisääntyvinä verenpaineen nousuna. Tämäntyyppisen leukoenkefalopatian kehittymisen seurauksena vanhuus voi olla dementia ja kuolema.
2. Progressiivinen leukoenkefalopatia (multifokaalinen) on akuutti tila, jossa immuniteetin vähenemisen (mukaan lukien immuunikatoviruksen eteneminen) vuoksi valkoinen aivojen aine laimennetaan. Sairaus kehittyy nopeasti, jos tarvittavaa lääketieteellistä hoitoa ei tarjota, potilas kuolee.
3. Periventrikulaarinen leukoenkefalopatia - aivojen subkortikaaliset kudokset vaikuttavat haitallisesti pitkittyneen hapenpuutteen ja iskemian kehittymisen vuoksi. Patologiset polttopisteet keskittyvät useimmiten aivoihin, aivokantaan ja liikkeen toiminnoista vastaaviin rakenteisiin.

Sairauden syyt

Taudin muodosta riippuen leukoenkefalopatiaa voi esiintyä useista syistä, jotka eivät liity toisiinsa. Niinpä verisuonten muodostumisen tauti ilmenee vanhuudessa seuraavien patologisten syiden ja tekijöiden vaikutuksesta:

• verenpainetauti;
• diabetes ja muut hormonitoimintaa sairastavat häiriöt;
• ateroskleroosi;
• huonojen tapojen läsnäolo;
• perinnöllisyys.

Periventrikulaarisen leukoenkefalopatian aivorakenteissa esiintyvien negatiivisten muutosten syyt ovat tiloja ja sairauksia, jotka aiheuttavat aivojen hapen nälkää:

• geneettisten poikkeavuuksien aiheuttamat synnynnäiset epämuodostumat;
• syntymävammat, jotka johtuvat johdon takertumisesta, virheellinen esitys;
• selkärangan muodonmuutokset, jotka johtuvat ikään liittyvistä muutoksista tai vammoista ja heikentyneestä veren virtauksesta päävaltimoissa.

Multifokaalinen enkefalopatia esiintyy taustalla, jossa on huomattavasti vähentynyt immuniteetti tai sen täydellinen poissaolo. Tämän valtion kehittämisen syyt voivat olla:

• HIV-infektio;
• tuberkuloosi;
• pahanlaatuiset kasvaimet (leukemia, lymfogranulomatoosi, sarkodioz, karsinooma);
• voimakkaiden kemikaalien ottaminen;
• immunosuppressantteja, joita käytetään elinsiirron aikana.

Lääkärit voivat määrittää luotettavan syyn leukoenkefalopatian esiintymiselle ja määrätä riittävän hoidon ja pidentää potilaan elämää.

Leukoenkefalopatian oireet ja merkit

Leukoenkefalopatian oireiden ilmenemismäärä ja luonne riippuvat suoraan taudin muodosta ja vaurioiden sijainnista. Tämän taudin tunnusmerkit ovat:

• pysyvä päänsärky;
• heikkous raajoissa;
• pahoinvointi;
• ahdistuneisuus, huoleton ahdistuneisuus, pelko ja monet muut neuropsykiatriset häiriöt, kun potilas ei havaitse tilannetta patologisena ja kieltäytyy lääketieteellisestä avusta;
• epävakaa ja epävakaa kävely, vähentynyt koordinointi;
• näköhäiriöt;
• alentunut herkkyys;
• keskustelufunktioiden rikkominen, refleksin nieleminen;
• lihaskrampit ja kouristukset, jotka kulkevat ajan myötä epileptisissä kohtauksissa;
• dementia alkuvaiheessa ilmenee muistin ja älykkyyden vähenemisenä;
• tahaton virtsaaminen, suolen liike.

Kuvattujen oireiden vakavuus riippuu ihmisen immuniteetin tilasta. Esimerkiksi potilailla, joilla on heikentynyt immuniteetti, aivojen aineen vaurioitumisen merkkejä on enemmän kuin potilailla, joilla on normaali immuunijärjestelmä.

diagnostiikka

Jos epäillään jotakin leukoenkefalopatian tyyppiä, instrumentaalisen ja laboratoriotutkimuksen tulokset ovat olennaisia ​​diagnoosin kannalta. Neurologin ja tartuntatautien lääkärin suorittaman alustavan tutkimuksen jälkeen potilaalle annetaan useita instrumentaalisia tutkimuksia:

• Electroencephalogram tai Doppler - tutkia aivojen astioiden tilaa;
• MRI - valkoisten aivojen aineen useiden leesioiden havaitseminen;
• CT - menetelmä ei ole yhtä informatiivinen kuin edellinen, mutta antaa kuitenkin mahdollisuuden tunnistaa aivorakenteiden patologiset poikkeamat infarktikeskusten muodossa.

Laboratoriokokeet leukoenkefalopatian diagnosoimiseksi ovat:

• PCR-diagnostiikka on "polymeraasiketjureaktio", joka mahdollistaa DNA-tasolla viruksen patogeenien havaitsemisen aivosoluissa. Analyysiä varten potilas ottaa veren, tuloksen informaatiosisältö on vähintään 95%. Tämä eliminoi biopsian ja aivojen rakenteen avoimen väliintulon tarpeen.
• Biopsia - tekniikka sisältää aivokudoksen näytteenoton solujen rakenteellisten muutosten tunnistamiseksi, peruuttamattomien prosessien kehittymisen asteelle sekä taudin nopeudelle. Biopsian vaara on se, että aineen näytteenottoon ja komplikaatioiden kehittymiseen tarvitaan suoraa väliintuloa aivokudokseen.
• Lannerangan puhkeaminen - tehdään selkäydinnesteen tutkimiseksi, nimittäin proteiinitason nousun aste siinä.

Kattavan tutkimuksen tulosten perusteella neurologi päättelee taudin läsnäolosta sekä sen etenemisen muodosta ja nopeudesta.

Leukoenkefalopatian hoito

Leukoenkefalopatia ei paranna. Leukoenkefalopatian diagnosoinnissa lääkäri määrittelee tukihoidon, jolla pyritään poistamaan taudin syyt, lievittämään oireita, estämään patologisen prosessin kehittymistä ja ylläpitämään toimintoja, joista kärsivät aivojen alueet ovat vastuussa.

Tärkeimmät lääkkeet, jotka on määrätty leukoenkefalopatiaa sairastaville potilaille, ovat:

1. Huumeet, jotka parantavat verenkiertoa aivorakenteissa - Pentoksifylliini, Cavinton.
2. Nootrooppiset lääkkeet, joilla on stimuloiva vaikutus aivorakenteisiin - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektiiviset lääkkeet, jotka auttavat palauttamaan verisuonten seinien sävyjä - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitamiinikompleksit, joissa on ryhmien E, A ja B vitamiineja.
5. Adaptogeenit, jotka auttavat kehoa vastustamaan sellaisia ​​negatiivisia tekijöitä kuin stressi, virukset, väsymys, ilmastonmuutos - lasinen huumori, Eleutherokokki, ginsengjuuri, Aloe Extract.
6. Antikoagulantit, jotka mahdollistavat verisuonien läpäisevyyden normalisoinnin veren ohenemisen ja tromboosien ehkäisyn vuoksi, - hepariini.
7. Antiretroviraaliset lääkkeet tapauksissa, joissa leukoenkefalopatiaa aiheuttaa immuunikatovirus (HIV) - Mirtazipin, asykloviiri, ziprasidoni.

Lääketieteellisen hoidon lisäksi lääkäri määrää useita menettelyjä ja tekniikoita, joilla voidaan palauttaa aivotoiminnan heikkeneminen:

• fysioterapia;
• vyöhyketerapia;
• terapeuttiset harjoitukset;
• hierontahoitoja;
• manuaalinen hoito;
• akupunktio;
• luokkiin erikoistuneiden asiantuntijoiden kanssa - kuntouttajat, puhe- terapeutit, psykologit.

Huolimatta laajasta lääkehoidosta ja työstä suuren määrän asiantuntijoita sairastavan potilaan ennusteen selviytymisestä diagnosoidun leukoenkefalopatian kanssa on pettymys.

Patologisen prosessin muodosta ja nopeudesta riippumatta leukoenkefalopatia on aina kohtalokas, ja elinajanodote vaihtelee seuraavalla aikavälillä:

• kuukauden aikana - akuutin taudin kulun ja asianmukaisen hoidon puuttuessa;
• enintään 6 kuukautta - siitä hetkestä, jona aivorakenteiden vahinkojen ensimmäiset oireet havaitaan ilman tukihoitoa;
• 1 - 1,5 vuotta - antiretroviraalisten lääkkeiden saannin jälkeen heti ensimmäisen taudin oireiden ilmestymisen jälkeen.