Sydämen hoito

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (subkortikaalinen enkefalopatia) on keskushermoston hidas virusinfektio, joka kehittyy immuunipuutteellisissa tiloissa. Sairaus johtaa keskushermoston vähäiseen progressiiviseen demyelinaatioon, monifokaaliseen neurologiseen alijäämään ja kuolemaan yleensä vuoden kuluessa. Diagnoosi tehdään CT-datan perusteella, jossa on kontrastin lisäys tai MPT, sekä PCR CSF: n tulos. Oireellinen hoito.

ICD-10-koodi

A81.2. Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia.

Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian epidemiologia

Taudinaiheuttajan lähde on ihminen. Siirtoreittejä ei ole tutkittu tarpeeksi, uskotaan, että taudinaiheuttaja voidaan siirtää ilmassa olevilla pisaroilla ja uloste-suun kautta. Useimmissa tapauksissa infektio on oireeton. Vasta-aineita esiintyy 80-100%: ssa väestöstä.

Mikä aiheuttaa progressiivista multifokaalista leukoenkefalopatiaa?

Progressiivista multifokaalista leukoenkefalopatiaa aiheuttaa Papovaviridae-suvun JC-virus, joka on Polyomaviruksen suku. Virusgenomia edustaa ympyrän RNA. Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PMLE) johtuu todennäköisimmin siitä, että papovaviiriperheestä levinnyt laaja-alainen JC-virus aktivoituu uudelleen, mikä tavallisesti tulee kehoon lapsuudessa ja on piilevä munuaisissa ja muissa elimissä ja kudoksissa (esimerkiksi CNS-mononukleaarisissa soluissa). Uudelleenaktivoidulla viruksella on tropismi oligodendrosyyteille. Suurin osa potilaista osoitti solun immuniteetin estymistä aidsin (yleisin riskitekijä), lymfaattisen ja myeloproliferatiivisen (leukemia, lymfooma) tai muiden sairauksien ja tilojen taustalla (esimerkiksi Wiskott-Aldrichin oireyhtymä, elinsiirto). Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian kehittymisen riski AIDS-potilailla kasvaa viruksen kuormituksen lisääntyessä; Tällä hetkellä progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian esiintyvyys on vähentynyt tehokkaampien antiretroviraalisten lääkkeiden yleisen levinneisyyden vuoksi.

Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian patogeneesi

CNS-vauriota esiintyy henkilöillä, joilla on immuunipuutos AIDSin, lymfooman, leukemian, sarkoidoosin, tuberkuloosin ja farmakologisen immunosuppression taustalla. JC-viruksella on voimakas neurotropismi ja se infektoi selektiivisesti neuroglia-soluja (astrosyyttejä ja oligodendrosyyttejä), mikä johtaa myeliinisynteesin katkeamiseen. Aivojen aineessa esiintyy aivopuoliskon, rungon ja aivopuoliskon demyelinaation useita polttimia, joiden tiheys on suurin harmaan ja valkoisen aineen rajapinnassa.

Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian oireet

Taudin puhkeaminen on asteittaista. Tauti voi debytoida, kun potilaalla on kiusallisuutta ja kiusallisuutta, ja sen jälkeen liikehäiriöt pahenevat hemiparesiksen kehittymiseen saakka. Aivokuoren monitahoinen vaurio johtaa afaasia, dysartriaa, hemianopiaa sekä aistin, aivojen ja varren epäonnistumiseen. Joissakin tapauksissa kehittyy poikittainen myeliitti. 2/3: lla potilaista havaitaan dementiaa, mielenterveyshäiriöitä ja persoonallisuuden muutoksia. Päänsärkyä ja kouristuskohtauksia ovat tyypillisiä AIDS-potilaille. Progressiivinen sairauden eteneminen johtaa kuolemaan, yleensä 1–9 kuukautta debyytin jälkeen. Virtaus on progressiivinen. Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian neurologiset oireet heijastavat aivopuoliskojen diffuusista epäsymmetristä leesiota. Hemiplegia, hemianopsia tai muut visuaalisten kenttien muutokset, afasia, dysartria ovat tyypillisiä. Kliinistä kuvaa hallitsevat korkeampien aivotoimintojen häiriöt ja tajunnan häiriöt, joita seuraa dementia. Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia on kuolemaan 1-6 kuukauden kuluessa.

Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian diagnoosi

Progressiivisesta multifokaalisesta leukoenkefalopatiasta on syytä pohtia, jos aivojen dysfunktio on selittämätön, erityisesti potilailla, joilla on tausta-immuunipuutos. Yksittäiset tai useat patologiset muutokset aivojen valkoisessa aineessa, jotka on havaittu CT: llä tai MRI: llä kontrastin parannuksella, ovat PMLE: n hyväksi. T2-painotetuissa kuvissa havaitaan valkeuden lisääntyneen voimakkuuden signaali, kontrasti kerääntyy perifeerin ympärille 5-15%: ssa patologisesti muuttuneista fokuksista. CT: ssä tunnistetaan tavallisesti useita epäsymmetrisiä konfluentteja, pienitiheyksisiä, jotka eivät kerry kontrastia. JC-viruksen antigeenin havaitseminen CSF: ssä käyttäen PCR: ää yhdistettynä CTMP: n tunnusomaisiin muutoksiin vahvistaa progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian diagnoosin. Standarditutkimuksessa CSF: ää ei usein muuteta, serologiset tutkimukset eivät ole informatiivisia. Joskus differentiaalidiagnoosin suorittamiseksi suoritetaan stereotaktinen aivojen biopsia, joka kuitenkin harvoin oikeuttaa itsensä.

CT- ja MRI-skannaukset osoittavat aivojen valkoisen aineen pienitiheyksisiä polttimia; aivokudoksen biopsianäytteissä havaitaan viruspartikkelit (elektronimikroskopia), viruksen antigeeni havaitaan immunosytokemiallisella menetelmällä, virusgenomi (PCR: llä). JC-virus lisääntyy kädellisten soluviljelmässä.

Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian hoito

Edistyksellistä multifokaalista leukoenkefalopatiaa ei ole tehokasta. Oireellinen hoito. Tsidofoviiri ja muut viruslääkkeet ovat kliinisissä tutkimuksissa, eivätkä ilmeisesti anna toivottua tulosta. HIV-tartunnan saaneilla potilailla on osoitettu aggressiivista antiretroviraalista hoitoa, joka parantaa ennustetta potilaalle, jolla on progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia viruksen kuormituksen vähenemisen vuoksi.

Lääketieteellinen asiantuntijaeditori

Portnov Alexey Alexandrovich

koulutus: Kiovan kansallinen lääketieteellinen yliopisto. AA Bogomolets, erikoisuus - "Lääketiede"

Löysin virheen? Valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Leukoentsephalopatia on krooninen progressiivinen patologia, jonka aiheuttaa aivojen valkoisen aineen tuhoutuminen ja joka johtaa vanhempaan dementiaan tai dementiaan. Taudilla on useita vastaavia nimiä: Binswangerin enkefalopatia tai Binswanger-tauti. Kirjoittaja kuvaili ensin patologiaa vuonna 1894 ja antoi hänelle nimensä. Verisuonten leukoenkefalopatian rinnalla on viime vuosina levinnyt progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML), joka on viruksen etiologian tauti.

Hermosolujen kuolema, joka johtuu heikentyneestä verenkierrosta ja aivojen hypoksia, johtaa mikroangiopatian kehittymiseen. Leukoaraiosis ja lakunar infarktit muuttavat valkoisen aineen tiheyttä ja osoittavat kehon ongelmia verenkiertoon.

Leukoenkefalopatian klinikka riippuu vakavuudesta ja ilmenee erilaisista oireista. Yleensä oireet subkortikaaliseen ja etuosan toimintahäiriöön yhdistetään epipadiin. Patologian kulku on krooninen, jolle on tunnusomaista muutokset vakautus- ja pahenemisvaiheessa. Leukoenkefalopatiaa esiintyy pääasiassa vanhuksilla. Taudin ennuste on epäsuotuisa: vakava vamma kehittyy nopeasti.

Pieni polttava leukoenkefalopatia

Pieni fokusaalinen leukoenkefalopatia on krooninen vaskulaarinen sairaus, jonka pääasiallinen syy on verenpaine. Pysyvä verenpaine aiheuttaa aivojen valkoisen aineen asteittaisen vaurioitumisen.

Suurimmassa määrin 55-vuotiaat ja vanhemmat miehet, joilla on perinnöllinen taipumus, ovat alttiita leukoenkefalopatian verisuonten kehittymiselle. Vaskulaarinen leukoenkefalopatia on aivojen verisuonien krooninen patologia, joka johtaa valkoisen aineen häviämiseen ja kehittyy jatkuvan verenpaineen taustalla.

Verisuonten enkefalopatiasta suosittelemme yksityiskohtaista tietoa linkistä.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia

Progressiivinen multifokaalinen enkefalopatia on keskushermoston viruksen vaurio, joka johtaa valkoisen aineen tuhoutumiseen immunologisesti heikentyneillä yksilöillä. Virukset tukahduttavat edelleen immuunipuolustusta, kehittävät immuunikatoa.

aivojen valkoisen aineen vaurioituminen leukoenkefalopatiassa

Tämä patologinen muoto on vaarallisin ja usein päättyy potilaan kuolemaan. Mutta antiretroviraalisen hoidon luomisen ja parantamisen myötä taudin esiintyvyys on vähentynyt useita kertoja.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia vaikuttaa potilaisiin, joilla on synnynnäinen tai hankittu immuunipuutos. Patologiaa esiintyy 5%: lla HIV-tartunnan saaneista potilaista ja 50%: lla AIDS-potilaista.

Taudin oireet ovat erilaisia. Kognitiiviset häiriöt vaihtelevat lievästä toimintahäiriöstä vakavaan dementiaan. Fokus neurologisia oireita leimaa puhe- ja näkövamma, mukaan lukien sokeus, ja jotkut liikehäiriöt etenevät nopeasti ja johtavat usein vakavaan vammaan.

Periventrikulaarinen leukoenkefalopatia

Periventrikulaarinen muoto - kroonisen hypoksian ja akuutin verisuonten vajaatoiminnan taustalla esiintyvien subkortikaalisten aivorakenteiden tappio. Iskemian sivuvaikutus on hajallaan hermoston rakenteissa ja aivojen pääaineessa. Sairaus alkaa lääkkeen ytimien tappiosta.

Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkuaine

Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkoinen aine, on geenien mutaation aiheuttama geneettisesti määrätty patologia. Taudin klassinen muoto ilmenee ensin 2-6-vuotiailla lapsilla.

Potilaat, jotka etenevät: aivojen ataksia, tetraparesis, lihasten vajaatoiminta, kognitiiviset häiriöt, optinen atrofia, epiprismat. Imeväisillä ruokintaprosessi keskeytyy, oksentelu tapahtuu, kuume, psykomotorinen kehitys viivästyy, ahdistuneisuus lisääntyy, raajojen hypertonisuus, kouristusoireyhtymä, yöhengitystila, kooma kehittyy.

Useimmissa tapauksissa leukoenkefalopatia on seurausta jatkuvasta verenpaineesta. Potilaat ovat vanhuksia, samanaikaisesti ateroskleroosia ja angiopatioita.

Muut sairaudet, joita leukoenkefalopatian esiintyminen vaikeuttaa:

• Hankittu immuunipuutosoireyhtymä,
• Leukemia ja muut veren syövät,
• Hodgkinin tauti,
• Keuhkotuberkuloosi,
• Sarkaidoz,
• Sisäelinten syövät,
• Immunosuppressanttien pitkäaikainen käyttö myös provosoi tämän patologian kehittymistä.

Harkitse aivovaurion kehittymistä progressiivisen multifokaalisen enkefalopatian esimerkissä.

PML: ää aiheuttavat virukset ovat trooppisia hermosoluihin. Ne sisältävät kaksisäikeistä pyöreää DNA: ta ja tarttuvat selektiivisesti astrosyytteihin ja oligodendrosyyteihin syntetisoimalla myeliinikuituja. Demyelinaation sivuvaikutus esiintyy keskushermostoon, hermosolut kasvavat ja muuttuvat. Aivojen harmaata ainetta patologiassa ei ole mukana ja se pysyy täysin muuttumattomana. Valkoinen aine muuttaa sen rakennetta, muuttuu pehmeäksi ja gelatiiniseksi, siinä on lukuisia pieniä onteloita. Oligodendrosyytit tulevat vaahdottaviksi, astrosyytit saavat epäsäännöllisen muodon.

aivovaurioita progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian kanssa

Polyomavirukset ovat pieniä mikrobeja, joilta puuttuu superkapsidia. Ne ovat onkogeenisiä, ovat isännässä pitkään piilevässä tilassa eivätkä aiheuta sairauksia. Immuunivasteen vähenemisen myötä nämä mikrobit tulevat tappavan taudin aiheuttajiksi. Virusten eristäminen on monimutkaisin menettely, joka toteutetaan vain erikoistuneissa laboratorioissa. Käyttämällä elektronimikroskopiaa oligodendrosyyttien osissa virologit havaitsevat kiteisen polyomavirusten virionit.

Polyomavirukset tunkeutuvat ihmiskehoon ja ovat piilevässä tilassa elimen sisäisissä elimissä ja kudoksissa. Virusten pysyvyys tapahtuu munuaisissa, luuytimessä, pernassa. Kun immuunivastuu vähenee, ne aktivoituvat ja osoittavat niiden patogeenisen vaikutuksen. Leukosyytit kuljettavat ne keskushermostoon ja lisääntyvät aivojen valkoisessa aineessa. Samankaltaisia ​​prosesseja esiintyy myös aidsia, leukemiaa tai lymfooma sairastavilla henkilöillä sekä elinsiirroilla. Infektioiden lähde on sairas. Virukset voidaan siirtää ilmassa olevilla pisaroilla tai uloste-suun kautta.

Sairaus kehittyy vähitellen. Aluksi potilaat tulevat hankaliksi, hajaantuneiksi, apaattisiksi, kyyneliksi ja kömpelöiksi, niiden henkinen suorituskyky heikkenee, unia ja muistia häiriintyvät, sitten letargia, yleinen väsymys, ajatuksen viskositeetti, tinnitus, ärtyneisyys, nystagmus, lihasten hypertonus, kiinnostuksen valikoima supistuu, jotkut sanat puhutaan vaikeuksitta. Kehittyneissä tapauksissa esiintyy mono- ja hemiparesis, neuroosi ja psykoosi, poikittainen myeliitti, kouristukset, heikentyneet korkeammat aivotoiminnot ja vakava dementia.

Taudin johtavat oireet ovat:

1. Discordia-liikkeet, kävelyn epävarmuus, moottorin toimintahäiriö, raajojen heikkous,
2. Käsien ja jalkojen täydellinen yksipuolinen halvaus,
3. Puhehäiriöt
4. Näkyvä terävyys
5. pälvet,
6. heikentynyt tunto,
7. Älykkyyden, sekaannuksen, emotionaalisen labiliteetin, dementian, t
8. hemianopsia,
9. dysfagia,
10. Epipristupy,
11. Virtsankarkailu.

Psykosyndrooma ja fokusaaliset neurologiset oireet etenevät nopeasti. Kehittyneissä tapauksissa potilailla on diagnosoitu parkinsonin ja pseudobulbarin oireyhtymä. Objektiivisessa tutkimuksessa asiantuntijat tunnistavat älyllisen toiminnan, afaasia, apraxian, agnosian, "senilisen askeleen", posturaalisen epävakauden ja usein laskevien loukkausten, hyperrefleksian, patologisten oireiden, lantion häiriöiden. Mielenterveyshäiriöt yhdistetään yleensä ahdistuneisuuteen, pään selkäkipuun, pahoinvointiin, epävakaan käyntiin, käsien ja jalkojen tunnottomuuteen. Usein potilaat eivät havaitse sairautta, joten heidän sukulaisensa kääntyvät lääkärin puoleen.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia ilmenee hiljaisella pareseesilla ja halvauksella, tyypillisellä homonyymisellä hemianopialla, upealla, persoonallisuuden muutoksella, kraniaalisen hermoston vaurion oireilla ja ekstrapyramidaalihäiriöillä.

Leukoenkefalopatian diagnoosi sisältää erilaisia ​​menettelyjä:

• Neurologin kuuleminen,
• Kliiniset verikokeet,
• Alkoholin, kokaiinin ja amfetamiinitasojen havaitseminen veressä, t
• Doppler,
• EEG,
• CT-skannaus, MRI,
• Aivojen biopsia,
• PCR
• Lannerangan puhkeaminen.

CT: n ja MRI: n avulla voidaan havaita aivojen valkoisessa aineessa olevat hyperintenssit vauriot. Kun epäillään tarttuvaa muotoa, elektronimikroskopia mahdollistaa viruspartikkelien havaitsemisen aivokudoksessa. Immunosytokemiallinen menetelmä - viruksen antigeenin havaitseminen. Lannerangan pistos suoritetaan lisäämällä proteiinia CSF: ssä. Tällä patologialla havaitaan myös lymfosyyttinen pleosytoosi.

Psykologista tilaa, muistia ja liikkeiden koordinointia koskevien testien tulokset voivat vahvistaa tai kumota leukoenkefalopatian diagnoosin.

Leukoenkefalopatian hoito on pitkä, monimutkainen, yksilöllinen ja vaatii potilaalta paljon voimaa ja kärsivällisyyttä.

Leukoentsefalopatia on parantumaton sairaus. Yleisillä terapeuttisilla toimenpiteillä pyritään hillitsemään patologian etenemistä ja palauttamaan aivojen subkortikaalisten rakenteiden toiminnot. Leukoenkefalopatian hoito on oireenmukaista ja etiotrooppista.

1. Aivoverenkiertoa parantavat lääkkeet - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektorit - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Tarttuvan geenin leukenkefalopatia vaatii antiviraalista hoitoa. Käytettiin "asykloviiria", lääkkeitä interferoniryhmästä - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Tulehdusprosessin lievittämiseksi määrätään glukokortikoideja - "Deksametasonia" tromboosin hajoamisen ehkäisemiseksi - "Hepariini", "Varfariini", "Fragmin".
6. Antidepressantit - Prozac,
7. Ryhmän B, A, E vitamiinit
8. Adaptogeenit - lasikuitu, aloeuute.

Lisäksi on määrätty fysioterapia, vyöhyketerapia, hengitys voimistelu, kaulusvyöhykohieronta, manuaalinen hoito, akupunktio. Lasten hoidossa lääkkeet korvataan yleensä homeopaattisilla ja fytoterapeuttisilla lääkkeillä.

Leukoenkefalopatia yhdessä seniilisen muodon kanssa, jolla on progressiivinen dementia, on viime aikoina tullut aidsin komplikaatioon, joka liittyy HIV-tartunnan saaneiden potilaiden vakavaan heikentyneeseen immuniteettiin. Aikaisen ja riittävän hoidon puuttuessa tällaiset potilaat eivät elää 6 kuukauden ajan patologian kliinisten oireiden alkamisesta. Leukoentsefalopatia päättyy aina potilaan kuolemaan.

Binswangerin tauti - verenpainelääkkeet (video)

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia - virusmuoto (video)

Vaihe 1: maksetaan neuvottelusta lomakkeella → Vaihe 2: maksun jälkeen, kysy kysymyksesi alla olevalla lomakkeella ↓ Vaihe 3: Voit lisäksi kiittää asiantuntijaa toisella maksulla mielivaltaisesta summasta ↑

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML) on nopeasti kehittyvä demyelinoituva tartuntatauti keskushermostoon, jossa on asymmetrisiä aivovaurioita. Se johtuu ihmisen polyomaviruksen 2 aktivoinnista, jonka kantaja on noin 80% väestöstä.

Ihmisen polyomavirus 2 (JC-virus) on yksi kuudesta ihmisen polyomavirus-tyypistä, ja se sai nimensä potilaan nimikirjaimista (John Cunningham), jossa se havaittiin ensimmäisen kerran vuonna 1971. Immuunijärjestelmän merkittävä tukahduttaminen edeltää sen aktivoitumista ihmiskehossa: valtaosa PML-tapaukset ovat osoitus saavutetusta immuunipuutosoireyhtymästä (AIDS), muissa tapauksissa - immunosuppressiivisen ja immunomoduloivan hoidon jälkeen, esimerkiksi osana monoklonaalisten vasta-aineiden hoitoa tai elinsiirron jälkeen hematologiset kasvaimet, kuten Hodgkinin tauti, krooninen lymfosyyttinen leukemia. Erityisesti sairaus luuydinsiirron jälkeen. Ongelmana on PML: n esiintyminen multippeliskleroosipotilailla, joille tehdään hoitoa natalitsumabilla.

PML: n tehokasta hoitoa ei ole toistaiseksi havaittu (paitsi jos immunosuppressio saavutettiin käyttämällä monoklonaalisia vasta-aineita).

Epidemologiya

Ennen HIV-epidemiaa se oli erittäin harvinainen sairaus. 26 vuotta 1954–1984 vain 230 PML-tapausta kuvattiin. Ilmaantuvuus oli 1: 1 000 000. 1990-luvulla ilmaantuvuus lisääntyi 1: 200 000: een, ja samanaikaisesti HIV-tartunnan saaneiden ihmisten esiintyvyys oli 3,3 per 1000 potilasta. Erittäin aktiivisen antiretroviraalisen hoidon (HAART) käyttöönoton jälkeen PML: n esiintyvyys on noin 1,3 tapausta 1000 hiv-tartunnan saaneelle henkilölle vuodessa.

Patogeneesi ja patologiset muutokset

JC-infektio on oireeton. Infektio tapahtuu yleensä jopa lapsuudessa, mutta patogeeni pysyy elimistössä elinaikana. Mahdollinen viruksen pysyvyys - munuaiset ja / tai luuydin. Jos immuunijärjestelmä heikkenee, leukosyytit kuljettavat viruksen keskushermostoon ja aloittavat sen replikaation puolipallojen, aivorungon, aivokuoren ja selkäytimen valkoisessa aineessa. Sairaus on demyelinoiva, useat neynelinointikeskukset, hyperkromiset ja suurentuneet oligodendrosyyttien ytimet, laajentuneet ja deformoidut astrosyytit määritetään neuropatologisesti. Aivojen harmaa aine pysyy lähes muuttumattomana. Histopaattista tautia pidetään todistettuna viruksen tuottaman JC-proteiinin havaitsemisen yhteydessä (immunohistokemian aikana) tai JC-viruksen genomin havaitsemisen aikana kudoksen hybridisaation aikana.

oireet

Alku on yleensä subakuutti ja ilmentyy nopeasti etenevässä psykosyndromissa, joka on erotettu fokaalisiin neurologisiin oireisiin - pääasiassa mono- tai hemipareesiin, puhehäiriöihin ja näkövammoihin - kuten hem- ja quadrant-anopsioihin. Aksaksia, huimausta, päänsärkyä, herkkyyshäiriöitä ja epileptisiä kohtauksia esiintyy paljon harvemmin. Mielenterveyden häiriöt ilmaistaan ​​progressiivisissa kognitiivisissa häiriöissä, ja toisin kuin HIV-infektion dementialla, niihin liittyy fokusaalisia neurologisia häiriöitä. Selvitettiin puhtaasti selkärangan sairaus (vain selkäytimessä olevat fokukset) ilman henkisiä häiriöitä.

diagnostiikka

Magneettikuvaus (MRI) on edullinen tekniikka verrattuna tietokonetomografiaan. T2-painotetuissa kuvissa määritellään hyperintenssit polttopisteet - jakautuvat epäsymmetrisesti etu- ja parietaalisten okcipitaalisten osien valkoiseen aineeseen, samoin kuin aivokuoressa, aivokannassa ja pikkuaivoissa, ilman kontrastiaineen pientä talteenottoa; kudoksen tilavuutta ei havaita. T1-painotetuissa kuvissa nämä fokukset ovat hypointenssejä. Kolmasosa potilaista osoittaa myös infraporttoreita, jotka voidaan määrittää myös erikseen.

Muutokset aivo-selkäydinnesteessä eivät ole spesifisiä ja ne ovat ominaista niille, joilla on immuunikatovirukseen liittyviä sairauksia. JC-viruksen suora havaitseminen PCR-tutkimuksella on mahdollista 74-90%: ssa. JC-viruksen kuormitus voidaan määrittää myös analogisesti HIV-viruksen kanssa. Tutkimukset ovat osoittaneet, että viruksen kuormituksen väheneminen tai jopa niiden häviäminen hoidon johdosta liittyy sairauden paranemiseen ja yleiseen eloonjäämiseen.

Elektroenkefalografia: aktiivisuuden ei-spesifinen estäminen.

Aivokudosbiopsia: suoritetaan toistuvalla negatiivisella PCR: llä ja progressiivisella taudilla.

Lopullisen diagnoosin kannalta on välttämätöntä: immunosuppressiota aiheuttavan sairauden esiintyminen; tyypilliset muutokset MRI: ssä ja positiivisessa PCR: ssä; joskus aivokudosbiopsia.

Eri diagnoosi

Jos epäillään PML: ää, PML: n kaltaista enkefalopatiaa tulisi sulkea pois, kuten toksoplasmoosilla, kryptokokkoosilla. Seuraavaksi tehdään differentiaalidiagnoosi CNS-lymfoomalla, HIV-dementialla ja leukodystrofialla; lapsilla, joilla on subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti. Jos PML: ää epäillään potilailla, joilla on multippeliskleroosi ja joita hoidetaan natalitsumabilla, on välttämätöntä sulkea pois toinen taustalla olevan sairauden paheneminen.

hoito

Erityinen hoito ei ole tiedossa. Satunnaistettuja tutkimuksia ei ole riittävästi, jotta voidaan vahvistaa eri viruslääkkeillä hoidon vaikutusta. Tehokkain hoito on palauttaa immuunijärjestelmän aktiivisuus. Potilailla, joilla on immunosuppressiivinen hoito, se on lopetettava aina, kun se on mahdollista, tai annosta on pienennettävä. Monoklonaalisia vasta-aineita saavat potilaat osoitetaan plasmanvaihdolla. Potilailla, joilla PML on alkanut elinsiirron jälkeen, siirretty elin on tietyissä olosuhteissa poistettava. Tarkastellaan mahdollisuutta käyttää epätyypillisiä neuroleptisiä: niiden kyky estää reseptoreita on tiedossa - 5-HT2A - nämä samat reseptorit ovat JC-viruksen kohde; Tämän olettamuksen vahvistamiseksi ei ole vielä valvottuja tutkimuksia.

näkymät

Negatiivinen. Jos et pysty palauttamaan tai parantamaan immuunijärjestelmän toimintaa, kuolema tapahtuu 3 - 20 kuukauden kuluttua PML: n diagnosoinnista.

kirjallisuus

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. HIV-injektio ja AIDS: neurologische Manifestation. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" p. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia ja patogeneesi. Julkaisussa: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10,016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

viittaukset

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Aivoinfektio JC-viruksella.
2. Iss Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et ai. Papovan kaltaisen viruksen viljely ihmisen aivoista, joilla on progressiivinen multifokaalinen leukenkefalopatia. Lancet. 1971 1: 1257-60
4. ↑ Berger JR. PML: n kliiniset ominaisuudet. Cleve Clin, J. Med. vuonna 2011; 78: S8-12
5. Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (kirjallisuuskatsaus)
6. Ean Kean et ai. PLoS Pathog. 2009 5
7. ↑ Egli et al J Infect Dis. 2009 Mar 15; 199
8. Ich Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC-viruksen myeliitti ilman myelooisen leukemian aivotukea. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia 47: llä HIV-seropositiivisella potilaalla: neuroimaging, jolla on kliininen ja patologinen korrelaatio. Radiologia. 1993 Apr. 187 (1): 233-40
10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia, joka on diagnosoitu viruksen monistuksella. AIDS 1994 Jan, 8 (1): 49-57.
11. ↑ Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Tarkastettu 23. syyskuuta 2015.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et ai. Potentiaalinen riski progressiiviselle multifokaaliselle leukoenkefalopatialle natalitsumabihoidolla: mahdolliset interventiot. Arch Neurol. 2007: 169-76. PMID 17296831

Leukoentsephalopatia on tauti, jolle on tunnusomaista aivojen subkortikaalisten rakenteiden valkoisen aineen häviäminen.

Alusta alkaen tätä patologiaa kuvattiin verisuonten dementiaan.

Useimmiten tämä tauti vaikuttaa vanhuksiin.

Taudin lajikkeista voidaan tunnistaa:

1. Pienikokoinen verisuonten geneettinen leukoenkefalopatia. Koska se on luontaisesti aivojen alusten krooninen patologinen prosessi, se johtaa aivopuoliskon valkoisen aineen asteittaiseen tuhoutumiseen. Tämän patologian kehittymisen syy on jatkuva verenpaineen ja verenpaineen kohoaminen. Haittavaikutusten riskiryhmään kuuluvat yli 55-vuotiaat miehet sekä perinnölliset taipumukset. Ajan myötä tällainen patologia voi johtaa seniilisen dementian kehittymiseen.
2. Progressiivinen multifokaalinen enkefalopatia. Tällä patologialla tarkoitetaan viruksen vaurioitumista keskushermostoon, minkä seurauksena valkoisen aineen resoluutio on pysyvä. Syynä taudin kehittymiseen voi olla kehon immuunipuutos. Tämä leukoenkefalopatian muoto on yksi aggressiivisimmista ja voi olla kohtalokas.
3. Periventrikulaarinen muoto. Se on aivojen subkortikaalisten rakenteiden vaurio kroonisen hapen nälän ja iskemian taustalla. Patologisen prosessin suosituin paikka verisuonten dementiassa on aivorunko, aivopuoli ja puolipallon alueet, jotka ovat vastuussa moottorin toiminnasta. Patologiset plakit sijaitsevat subkortikaalisissa kuiduissa ja joskus harmaassa aineessa syvissä kerroksissa.

syitä

Useimmiten leukoenkefalopatian kehittymisen syy voi olla akuutin immuunipuutoksen tila tai ihmisen polyomaviruksen infektio.

Tämän taudin riskitekijöitä ovat:

• HIV-infektio ja AIDS;
• pahanlaatuiset veritaudit (leukemia);
• verenpainetauti;
• immuunipuutosolosuhteet, joissa on immunosuppressiivista hoitoa (transplantaation jälkeen);
• imukudoksen pahanlaatuiset kasvaimet (lymfogranulomatoosi);
• tuberkuloosi;
• koko organismin elinten ja kudosten pahanlaatuiset kasvaimet;
• sarkaidoz.

Tärkeimmät oireet

Taudin tärkeimmät oireet vastaavat tiettyjen aivorakenteiden vaurion kliinistä kuvaa.

Tämän patologian tyypillisimpiä oireita ovat:

• liikkeiden koordinoinnin puute;
• motorisen toiminnan heikentyminen (hemiparesis);
• puhefunktion (afaasia) rikkominen;
• sanojen ilmaisemiseen liittyvien vaikeuksien ilmaantuminen (dysartria);
• heikentynyt näöntarkkuus;
• alentunut herkkyys;
• ihmisen henkisten kykyjen väheneminen dementian (dementian) lisääntyessä;
• tajunnan pilvinen;
• persoonallisuuden muutokset tunteiden erojen muodossa;
• nielemisvaaran rikkominen;
• yleisen heikkouden asteittainen lisääntyminen;
• epileptisiä kohtauksia ei suljeta pois;
• pysyvää päänsärkyä.

Oireiden vakavuus voi vaihdella riippuen henkilön immuunista. Ihmisillä, joilla on vähemmän heikentynyttä immuniteettia, taudista ei ehkä ole tällaista voimakasta oireellista kuvaa.

Yksi ensimmäisistä taudin oireista on heikkouden esiintyminen yhdessä tai kaikissa raajoissa samanaikaisesti.

diagnostiikka

Diagnoosin tarkkuuden ja patologisen prosessin tarkan paikannuksen määrittämiseksi on suoritettava seuraavat diagnostisten toimenpiteiden sarja:

• saada neuvoja neuropatologista a, myös infektiologista;
• harjoittaa elektroenkefalografia;
• aivojen tietokonetomografia;
• aivojen magneettikuvaus;
• virustekijän havaitsemiseksi suoritetaan diagnostinen aivo- biopsia.

Magneettiresonanssikuvantamisen avulla voit tunnistaa onnistuneesti useita aivojen valkoisen aineen taudinkohtia.

Tietokonetomografia on kuitenkin hieman heikompi kuin MRI informatiivisuuden kannalta, ja se voi näyttää vain taudin polttopisteitä infarktikeskusten muodossa.

Taudin alkuvaiheessa nämä voivat olla yksittäisiä vaurioita tai yksittäisiä vaurioita.

Laboratoriokokeet

Laboratorio-diagnostisilla menetelmillä on PCR-menetelmä, jonka avulla voidaan havaita virus DNA: ta aivosoluissa.

Tämä menetelmä on osoittautunut vain parhaasta puolelta, koska sen tietosisältö on lähes 95%.

PCR-diagnostiikan avulla on mahdollista välttää suoraa väliintuloa aivokudokseen biopsian muodossa.

Biopsia voi olla tehokas, jos on välttämätöntä tarkistaa peruuttamattomien prosessien läsnäolo ja määrittää niiden etenemisen aste.

Toinen menetelmä on lannerangan puhkeaminen, jota käytetään harvoin sen alhaisen tietosisällön vuoksi.

Ainoa indikaattori voi olla potilaan aivo-selkäydinnesteessä olevan proteiinin tason lievä nousu.

- Vakava perinnöllinen sairaus, joka päättyy aina kuolemaan. Ylläpitohoidon menetelmät löytyvät artikkelista.

Multippeliskleroosin hoito folk-korjaustoimenpiteillä - tehokkaita vinkkejä ja ohjeita vakavan sairauden hoitoon kotona.

Ylläpitohoito

Tästä patologiasta on mahdotonta täysin toipua, joten minkä tahansa terapeuttisen toimenpiteen tarkoituksena on hillitä patologista prosessia ja normalisoida aivojen subkortikaalisten rakenteiden toiminnot.

Koska vaskulaarinen dementia on useimmissa tapauksissa seurausta aivorakenteiden viruksellisista vaurioista, hoito on ennen kaikkea pyrittävä estämään viruksen fokusointi.

Tässä vaiheessa vaikeus saattaa olla veren aivojen esteen voittaminen, jonka kautta tarvittavat lääkeaineet eivät pääse tunkeutumaan.

Jotta lääke kulkisi tämän esteen läpi, sen on oltava rakenteensa (rasvaliukoinen) lipofiilinen.

Tänään valitettavasti suurin osa viruslääkkeistä on vesiliukoisia, mikä aiheuttaa vaikeuksia niiden käytössä.

Vuosien mittaan lääketieteen ammattilaiset ovat testanneet erilaisia ​​lääkkeitä, joilla on erilainen tehokkuusaste.

Luettelo näistä lääkkeistä sisältää:

• asikloviiri;
• peptidi T;
• deksametasoni;
• hepariini;
• interferonit;
• sidofoviiri;
• topotekaania.

Laskimonsisäisesti annettava lääkeaine cidofoviiri pystyy parantamaan aivojen toimintaa.

Lääke sytarabiini on osoittautunut hyvin. Sen avulla on mahdollista vakauttaa potilaan kunto ja parantaa hänen yleistä hyvinvointiaan.

Jos tauti on esiintynyt HIV-infektion taustalla, antiretroviraalista hoitoa (ziprasidoni, mirtazipime, olanapapi) tulee antaa.

Ennuste pettymys

Valitettavasti leukoenkefalopatiasta ei ole mahdollista toipua, koska edellä mainitun hoidon puuttuessa potilaat elävät enintään kuusi kuukautta siitä hetkestä, kun ensimmäiset keskushermoston vauriot ilmenevät.

Antiretroviraalinen hoito voi lisätä elämän kestoa yhdestä puolitoista vuoteen sen jälkeen, kun ensimmäiset aivorakenteiden vaurioitumisen merkit näkyvät.

Taudin akuuttia kulkua on esiintynyt. Tällä kurssilla kuolema tapahtui kuukauden kuluessa sairauden alkamisesta.

100 prosentissa tapauksista patologisen prosessin kulku on kohtalokas.

Tuotannon sijaan

Kun otetaan huomioon, että leukoenkefalopatia esiintyy täydellisen immuunipuutoksen taustalla, sen ehkäisemiseen tähtäävillä toimenpiteillä olisi pyrittävä ylläpitämään kehon puolustusta ja ehkäisemään HIV-infektiota.

Näihin toimenpiteisiin kuuluvat:

• valikoivuutta seksuaalisen kumppanin valinnassa.
• huumausaineiden käytöstä kieltäytyminen ja erityisesti niiden injektiomuoto.
• ehkäisyn käyttö sukupuoliyhteydessä.

Patologisen prosessin vakavuus riippuu kehon puolustuskyvystä. Mitä vakavammin yleinen immuniteetti on vähentynyt, sitä vaikeampi sairaus on.

Ja lopuksi voimme sanoa, että tällä hetkellä lääketieteen asiantuntijat pyrkivät aktiivisesti luomaan tehokkaita menetelmiä eri patologisten muotojen hoitoon.

Mutta käytännön mukaan tämän taudin paras lääke on sen ehkäisy. Aivojen leukoenkefalopatia viittaa sairauksiin, jotka muistuttavat laiminlyötyjä mekanismeja, pysähtymään, mikä ei ole mahdollista.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia on harvinainen demyelinoiva sairaus, jonka aiheuttaa useimpien ihmisten kehossa esiintyvän JC-viruksen uudelleenaktivoituminen. Patologia tapahtuu immuniteetin tukahduttamisen taustalla potilailla, joilla on AIDS, hemoblastoosi, perinnöllinen immuunipuutos potilailla, jotka saavat immunosuppressiivista hoitoa. Diagnostiikka perustuu kliinisiin tietoihin, aivotomografian tuloksiin, CSF: n PCR-tutkimuksiin virus DNA: lla, aivojen biopsianäytteiden histologia. Erityistä hoitoa ei ole kehitetty.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML) liittyy JC-virukseen (JCV), esiintyy immuunipuutteisilla potilailla, joista 85% on HIV-tartunnan saaneita. Sairaus kuuluu opportunistisiin infektioihin, viruksen kantajat ovat 90% ihmiskunnasta. PML: n ilmaantuvuus ei ylittänyt 1900-luvun 90-luvulle saakka 1 tapausta 100 000 asukasta kohti. AIDS-potilaiden määrän lisääntyessä tämä luku nousi 1: een 20 tuhanteen. Nykyään 5%: lla AIDS-potilaista havaitaan progressiivista leukoenkefalopatiaa. Jotkut kirjoittajat ilmoittavat esiintyvyyden vähenemisen viime vuosikymmenen aikana antiretroviraalisen hoidon onnistuneen käytön vuoksi. Samalla PML: n esiintyvyys on lisääntynyt autoimmuunisairauksissa, mikä johtuu aggressiivisen immunoterapian käytöstä hoidossa.

PML: n syyt

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia kehittyy JC-polyomaviruksen uudelleenaktivoitumisen seurauksena. Virus on laajalle levinnyt. Infektioiden lähde on mies, infektio tapahtuu ilmassa olevan ruokavalion kautta. Suurin osa ihmisistä on tartunnan lapsuudessa, ovat terveitä kantajia. Elämän aikana virus on piilevä, pysyvä munuaisissa, pernassa, luuytimessä. Taudinaiheuttajan uudelleenaktivoituminen tapahtuu jyrkästi heikentyneen immuniteetin taustalla. Taudin kehittymisen riskiryhmä sisältää seuraavat edellytykset:

• HIV-infektio aidsin muodossa. Mukana solun immuniteetin estäminen. Se on PML: n yleisin syy.
• Hematological syöpäsairauksia. Myeloproliferatiiviset (leukemia) ja lymfoproliferatiiviset (lymfooma) prosessit johtavat immuunipuutoksen kehittymiseen.
• Autoimmuun patologia: systeeminen lupus erythematosus, skleroderma, nivelreuma. Immuunipuutos muodostuu aktiivisen immunosuppressiivisen hoidon taustalla, erityisesti monoklonaalisten vasta-aineiden valmisteilla.
• Perinnölliset sairaudet, joilla on immuunikatoa: Di Georgien oireyhtymä, Wiskott-Aldrich, ataksia-telangiektasia.
• Immunosuppressio elinsiirron taustalla.
• Toissijainen immuunipuutos syövän sytostaattisen hoidon seurauksena.

synnyssä

Solun immuniteetin häiriö herättää JC-viruksen DNA-sekvenssin uudelleenjärjestelyn, mikä johtaa sen aktivoitumiseen. Viruksella on tropismi neuroglia-solujen (oligodendrosyyttien, astrosyyttien) soluelementtejä varten, joiden tappion mukana on myeliinin tuhoutuminen. Tämän seurauksena aivojen aineessa esiintyy multifokaalista progressiivista demyelinaatiota vaurioiden kasvun ja fuusion myötä. Mikroskooppisesti havaittu astrosyyttien lisääntyminen, niiden ytimien muodonmuutos, oligodendrosyyttien värjäytyminen paljastaa ydintekijöitä - JCV-hiukkasten klustereita. Sytotoksisilla T-lymfosyyteillä on ensisijainen rooli immuunivirusvastauksessa, tappamalla aktiivisella viruksella infektoidut solut. Spesifisten T-lymfosyyttien tuotannon väheneminen immuunipuutoksen vuoksi aiheuttaa PML: n kehittymisen.

PML: n oireet

Taudin debyytti on subakuutti (2-3 päivää) tai asteittainen (1-3 viikkoa). Psopsykologiset oireet ja fokusoiva neurologinen alijäämä tulevat esiin. Tyypillisessä suoritusmuodossa progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia esiintyy ilman aivojen oireita, meningeaalisen oireyhtymän tunnusomaisia ​​neuroinfektioita. Käyttäytymisen muutos, aggressiivisuus, emotionaalinen lability, epäilys, kognitiivisen pallon asteittainen heikkeneminen (muisti, ajattelu, huomio) havaitaan. Fokaalipuutetta edustavat puolen kehon raajojen lihasheikkous (hemiparesis), afaasia, hemianopia, ataksia, parestesia paretic raajoissa. Aluksi hemipareesi voi olla poissa, myöhemmin havaittu 75%: lla potilaista. 20% tapauksista esiintyy paroksysmaalisen epilepsian yhteydessä. Mielenterveyshäiriöitä esiintyy 38%: lla potilaista. Kognitiivisen puutteen eteneminen johtaa dementiaan.

Harvinaisissa tapauksissa multifokaalinen leukoenkefalopatia esiintyy epätyypillisessä muodossa. Epätyypillisiä vaihtoehtoja ovat JC-meningoencefaliitti, JC-enkefalopatia, rakeisen solun neuropatia. Meningoenkefaliittiselle muodolle on tunnusomaista meningeaalisten oireiden esiintyminen. Kun JC-enkefalopatia puuttuu fokusaalinen neurologinen alijäämä. Rakeisen soluvariantin klinikkaa edustaa eristetty aivopuolinen oireyhtymä.

diagnostiikka

Neurologian alan asiantuntijat diagnosoivat progressiivista leukoenkefalopatiaa kliinisten tietojen, neuroväristystutkimuksen tulosten, spesifisen DNA: n havaitsemisen perusteella. Diagnostinen algoritmi sisältää:

• Neurologin suorittama tutkimus. Klassisessa versiossa hemipareesi, hemihypestesia, värähdys, epävakaus Rombergin asemassa, diskoordinaatio, sensorimotorinen afasia ja kognitiiviset häiriöt määritetään neurologisessa tilassa. Havaittu henkinen lability, psykopatologiset oireet, riittämätön käyttäytyminen on mahdollista.
• Silmälääkärintutkimus. Useimmilla potilailla on diagnosoitu heikentynyt visio, perimetria paljastaa homonyymisen hemianopia.
• Aivojen MRI. Diffuusi multifokaalinen demyelinaatio havaitaan, polttimilla on erilainen koko, jotka sijaitsevat epäsymmetrisesti valkoisessa aineessa, talamuksessa, basaalissa.
• PCR-tutkimus. Tarkoitettu havaitsemaan JCS-DNA: n selkäydinnesteessä, joka saadaan lannerangan avulla. Analyysin spesifisyys on 90-100%, herkkyys - 70-90%. Antiretroviraalinen hoito AIDS-potilaille alentaa tutkimuksen herkkyyttä 58%: iin, negatiivinen tulos ei sulje pois taudin läsnäoloa.
• Aivokudoksen biopsia. Invasiivinen tekniikka toteutetaan diagnostisesti vaikeissa tapauksissa. Aivokudosnäytteiden histologinen tutkimus antaa meille mahdollisuuden vahvistaa leukoenkefalopatian spesifisiä morfologisia muutoksia.

”Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian” tarkka diagnoosi on voimassa, kun klassiset kliiniset oireet, MRI-muutokset yhdistetään positiiviseen PCR-tulokseen tai histologiset tiedot vahvistetaan. Vain kliinisten ja MRI-merkkien läsnäolo sallii diagnoosin hoidon todennäköisenä. Eri diagnoosi suoritetaan primaarisen neuro-AIDSin, neuro-reuman, viruksen enkefaliitin kanssa.

PML-hoito

Tällä hetkellä ei ole lääkkeitä progressiivisen leukoenkefalopatian hoitoon, jolla on todistettu teho. Spesifistä hoitoa kehitetään. Kokeita hoitaa interferoni, immunostimulaattorit, sytarabiini ja niiden yhdistelmät eivät onnistuneet. Kliiniset kliiniset tutkimukset tsidofoviirista, jotka osoittavat anti-JC-tehoa hiirillä tehdyissä kokeissa, ovat epäonnistuneet. Äskettäin on ehdotettu täysin uutta antidepressiivista hoitoa mirtatsapiinilla, joka estää JCV: n leviämisen sitoutumalla reseptoreihin, joiden kautta virus tartuttaa neuroglia-soluja. Menetelmä vaatii kliinisiä tutkimuksia.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia eroaa tasaisesti kooman seurauksena. Elinajanodote vaihtelee 1 kuukaudesta. (akuutti muoto) enintään 10-12 kuukautta. sairauden hetkestä. Ennaltaehkäisyyn sisältyy HIV-infektioiden ehkäisytoimenpiteitä, autoimmuunisairauksien huolellista hoitoa ja neurologisten oireiden seurantaa monoklonaalisilla lääkkeillä hoidetuilla potilailla.

Mikä on aivojen leukoenkefalopatia: tyypit, diagnoosi ja hoito

Aivojen leukoenkefalopatia - tämä patologia, jossa valkoisen aineen tappio aiheuttaa dementiaa. Erilaisista syistä johtuu useita nosologisia muotoja. Heille on yhteistä leukoenkefalopatian esiintyminen.

Taudin aiheuttamiseksi voi:

• virukset;
• verisuonten patologiat;
• happipitoisuuden puuttuminen aivoihin.

Muut taudin nimet: enkefalopatia, Binswangerin tauti. Ensimmäistä kertaa patologiaa kuvaili 1800-luvun lopulla saksalainen psykiatri Otto Binswanger, joka nimesi sen kunniaksi. Tästä artikkelista saat selville, mitä se on, mitkä ovat taudin syyt, miten se ilmenee, diagnosoidaan ja hoidetaan.

luokitus

Leukoenkefalopatiaa on useita.

Pieni polttoväli

Tämä on verisuonten geenin leukoenkefalopatia, joka on krooninen patologia, joka kehittyy korkean paineen taustalla. Muut nimet: progressiivinen verisuonten leukoenkefalopatia, subkortikaalinen ateroskleroottinen enkefalopatia.

Samoilla kliinisillä ilmenemismuodoilla, joilla on pieni polttokalvon leukoenkefalopatia, on dyscirkulatorinen enkefalopatia - aivojen hitaasti etenevä diffuusiovaskulaarinen vaurio. Aiemmin tämä tauti sisältyi ICD-10: ään, nyt se puuttuu siinä.

Useimmissa tapauksissa yli 55-vuotiailla miehillä diagnosoidaan pieniä fokusoituja leukoenkefalopatioita, joilla on geneettinen taipumus kehittää tätä tautia.

Riskiryhmään kuuluvat potilaat, jotka kärsivät patologioista, kuten:

• ateroskleroosi (kolesterolin plakit estävät verisuonten luumenin, mikä johtaa aivojen verenkierron rikkomiseen);
• diabetes mellitus (tässä patologiassa veri paksuu, sen virtaus hidastuu);
• synnynnäiset ja hankitut selkärangan patologiat, joissa aivojen verenkierto heikkenee;
• lihavuus;
• alkoholismi;
• nikotiiniriippuvuus.

Myös patologian kehittyminen johtaa virheisiin ruokavaliossa ja hypodynaamisessa elämäntapa.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia

Tämä on taudin vaarallisin muoto, josta tulee usein kuolinsyy. Patologialla on virus.

Sen patogeeni on ihmisen polyomavirus 2. Tämä virus havaitaan 80%: lla ihmisen populaatiosta, mutta tauti kehittyy potilailla, joilla on primaarinen ja sekundaarinen immuunipuutos. Heillä on viruksia, jotka tulevat kehoon, heikentävät edelleen immuunijärjestelmää.

Progressiivista multifokaalista leukoenkefalopatiaa diagnosoidaan 5%: lla HIV-positiivisista potilaista ja puolet AIDS-potilaista. Aikaisemmin progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia oli yleisempää, mutta HAART: n ansiosta tämän lomakkeen esiintyvyys on vähentynyt. Patologian kliininen kuva on polymorfinen.

Sairaus ilmenee oireina, kuten:

• perifeerinen pareseesi ja halvaus;
• yksipuolinen hemianopsia;
• tajunnan upea oireyhtymä;
• persoonallisuusvika;
• FMN-vauriot;
• ekstrapyramidaalisia oireyhtymiä.

Keskushermoston häiriöt voivat vaihdella merkittävästi pienestä toimintahäiriöstä vakavaan dementiaan. Saattaa olla puhehäiriöitä, täydellinen näköhäviö. Usein potilaat kehittävät tuki- ja liikuntaelimistön vakavia häiriöitä, joista tulee tehokkuuden ja vamman menetys.

Riskiluokkaan kuuluvat seuraavat kansalaisten ryhmät:

• potilailla, joilla on HIV ja AIDS;
• saavat hoitoa monoklonaalisilla vasta-aineilla (ne on määrätty autoimmuunisairauksiin, onkologisiin sairauksiin);
• sisäelinten siirtoa ja immunosuppressiivisten aineiden siirtoa niiden hyljinnän estämiseksi;
• pahanlaatuista granuloomaa.

Periventrikulaarinen (polttoväli) muoto

Se kehittyy kroonisen hapenpoiston ja aivojen verenkierron seurauksena. Iskeemiset alueet sijaitsevat paitsi valkoisessa, myös harmaassa aineessa.

Tyypillisesti patologiset polttopaikat ovat paikallisia aivopuoliskon aivokuoressa ja aivokuoressa. Kaikki nämä aivorakenteet ovat vastuussa liikkumisesta, minkä vuoksi tämän patologian muodon kehittyessä havaitaan liikehäiriöitä.

Tämä leukoenkefalopatian muoto kehittyy lapsilla, joilla on sairauksia, joihin liittyy hypoksiaa synnytyksen aikana ja muutaman päivän kuluttua syntymästä. Tätä patologiaa kutsutaan myös periventrikulaariseksi leukomalakiaksi, joka yleensä aiheuttaa aivohalvauksen.

Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkuaine

Se diagnosoidaan lapsilla. Ensimmäiset patologiset oireet havaitaan 2-6-vuotiailla potilailla. Se ilmenee geenimutaation takia.

Potilaat totesivat:

• aivopuolen leesioon liittyvä liikehäiriö;
• käsien ja jalkojen pareseesi;
• muistin heikkeneminen, mielenterveyden heikkeneminen ja muut kognitiiviset häiriöt;
• näköhermon atrofia;
• epileptiset kohtaukset.

Alle vuoden ikäisillä lapsilla on ongelmia ruokinnan, oksentelun, kuumeen, mielenterveyden heikkenemisen, liiallisen ärtyneisyyden, lihasten lisääntyneen käsien ja jalkojen, kouristusten, uniapnean ja kooman vuoksi.

Kliininen kuva

Leukoenkefalopatian merkit lisääntyvät yleensä asteittain. Taudin alkaessa potilas voi olla hajallaan, hankala, välinpitämätön sille, mitä tapahtuu. Hänestä tulee itkevä, vaikea sanoa vaikeita sanoja, hänen henkinen suorituskyky heikkenee.

Ajan myötä unihäiriöt liittyvät, lihasääni lisääntyy, potilas tulee ärtyisäksi, hänellä on tahaton silmäliike, ja korvissa on kohinaa.

Jos et aloita hoitoa leukoenkefalopatiaa tässä vaiheessa, mutta se etenee: on psykoneuroseja, vakavia dementioita ja kouristuksia.

Taudin tärkeimmät oireet ovat seuraavat poikkeamat:

• liikehäiriöt, jotka ilmenevät liikkeiden huonona koordinaationa, käsien ja jalkojen heikkoutena;
• kädet tai jalat voivat olla yksipuolinen halvaus;
• puhe- ja näköhäiriöt (skotoma, hemianopia);
• kehon eri osien tunnottomuus;
• nielemisvaikeudet;
• virtsankarkailu;
• epileptinen kohtaus;
• älyn ja heikon dementian heikentyminen;
• pahoinvointi;
• päänsärkyä.

Kaikki hermoston vaurion merkit kehittyvät hyvin nopeasti. Potilailla voi olla väärä bulbaali halvaus sekä Parkinsonin oireyhtymä, joka ilmenee kehon käyntiin, kirjoittamiseen ja vapinaan.

Lähes jokaisella potilaalla on muistin ja älykkyyden heikkeneminen, epävakaus kehon asennon tai kävelyn muuttuessa.

Yleensä ihmiset eivät ymmärrä, että he ovat sairaita, ja siksi sukulaiset tuovat ne usein lääkärille.

diagnostiikka

Leukoenkefalopatian diagnosoimiseksi lääkäri määrää kattavan tutkimuksen. Tarvitset:

• neurologin suorittama tutkimus;
• täydellinen verenkuva;
• verikoe huumeita, psykotrooppisia lääkkeitä ja alkoholia varten;
• magneettinen resonanssi ja tietokonetomografia, jonka avulla voidaan tunnistaa aivojen patologiset fokukset;
• aivojen elektroenkefalografia, joka osoittaa sen aktiivisuuden vähenemisen;
• Doppler-ultraääni, jonka avulla voit tunnistaa verenkierron rikkomisen alusten kautta;
• PCR, joka mahdollistaa DNA: n patogeenin havaitsemisen aivoissa;
• aivojen biopsia;
• selkärangan puhkaisu, joka osoittaa lisääntyneen proteiinipitoisuuden aivo-selkäydinnesteessä.

Jos lääkäri epäilee, että virusinfektio on leukoenkefalopatian perusta, hän määrää potilaalle elektronimikroskopian, jonka avulla voidaan havaita aivokudoksen patogeenipartikkelit.

Immunosytokemiallisen analyysin avulla on mahdollista havaita mikro-organismin antigeenit. Tässä selkäydinnesteessä havaitaan lymfosyyttistä pleosytoosia.

Auttaa myös tekemään diagnoositestejä psykologista tilaa, muistia, liikkeen koordinointia varten.

Eri diagnoosi suoritetaan sairauksilla, kuten:

• toksoplasmoosi;
• kryptokokkoosi;
• HIV-dementia;
• leukodystrofian;
• keskushermoston lymfooma;
• subakuutti sclerosing panencephalitis;
• multippeliskleroosi.

terapia

Leukoentsefalopatia on parantumaton sairaus. Ota kuitenkin yhteyttä sairaalaan huumeiden hoidon valinnassa. Hoidon tavoitteena on hidastaa taudin etenemistä ja aktivoida aivotoimintoja.

Leukoenkefalopatian hoito on monimutkaista, oireenmukaista ja etiotrooppista. Kussakin tapauksessa se valitaan erikseen.

Lääkäri voi määrätä seuraavia lääkkeitä:

• lääkkeet, jotka parantavat aivoverenkiertoa (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometaboliset stimulantit (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorit (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamiinit, jotka sisältävät B-vitamiineja, retinolia ja tokoferolia;
• adaptogeenit, kuten aloe vera, lasiainen;
• glukokortikosteroidit, jotka auttavat pysäyttämään tulehdusprosessin (prednisoni, deksametasoni);
• masennuslääkkeet (fluoksetiini);
• antikoagulantit tromboosiriskin vähentämiseksi (hepariini, varfariini);
• taudin viraalisen luonteen vuoksi on määrätty Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fysioterapia;
• vyöhyketerapia;
• akupunktio;
• hengitysharjoitukset;
• Homeopatia;
• kasviperäiset lääkkeet;
• kaulan alueen hieronta;
• manuaalinen hoito.

Hoidon vaikeus on se, että monet antiviraaliset ja anti-inflammatoriset lääkkeet eivät läpäise BBB: tä, joten ne eivät vaikuta patologisiin polttimiin.

Leukoenkefalopatian ennuste

Tällä hetkellä patologia on parantumaton ja on aina kohtalokas. Kuinka paljon ihmisiä elää leukoenkefalopatian kanssa riippuu siitä, aloitettiinko viruslääkitys ajoissa.

Kun hoitoa ei suoriteta lainkaan, potilaan elinajanodote ei ylitä kuutta kuukautta siitä hetkestä, kun aivorakenteiden rikkominen on havaittu.

Antiviraalista hoitoa tehtäessä elinajanodote kasvaa 1-1,5 vuoteen.

Oli akuutin patologian tapauksia, jotka päättyivät potilaan kuolemaan kuukauden kuluttua sen alkamisesta.

ennaltaehkäisy

Leukoenkefalopatian erityistä ennaltaehkäisyä ei ole olemassa.

Patologian kehittymisen riskin vähentämiseksi on noudatettava seuraavia sääntöjä:

• vahvistaa immuniteettiasi kovettamalla ja ottamalla vitamiini- mineraalikomplekseja;
• normalisoi painosi;
• johtaa aktiiviseen elämäntapaan;
• vieraile säännöllisesti ulkona;
• lopeta huumeiden ja alkoholin käyttö;
• lopeta tupakointi;
• välttää rento seksiä;
• intiimissä läheisyydessä on käytettävä kondomia;
• syödä tasapainoista ruokavaliota, hedelmien ja vihannesten tulisi olla ruokavaliossa vallitsevia;
• Opi selviytymään stressistä;
• varata riittävästi aikaa lepoon;
• välttää liiallista fyysistä rasitusta;
• diabeteksen, ateroskleroosin, valtimoverenpaineen havaitsemiseksi ota lääkärin määräämiä lääkkeitä sairauden korvaamiseksi.

Kaikki nämä toimenpiteet minimoivat leukoenkefalopatian kehittymisen riskin. Jos tauti esiintyy edelleen, tarvitset mahdollisimman pian lääketieteellistä apua ja aloitettava hoito, joka auttaa elinajanodotetta nostamaan.