Sydämen hoito

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (subkortikaalinen enkefalopatia) on keskushermoston hidas virusinfektio, joka kehittyy immuunipuutteellisissa tiloissa. Sairaus johtaa keskushermoston vähäiseen progressiiviseen demyelinaatioon, monifokaaliseen neurologiseen alijäämään ja kuolemaan yleensä vuoden kuluessa. Diagnoosi tehdään CT-datan perusteella, jossa on kontrastin lisäys tai MPT, sekä PCR CSF: n tulos. Oireellinen hoito.

ICD-10-koodi

A81.2. Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia.

Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian epidemiologia

Taudinaiheuttajan lähde on ihminen. Siirtoreittejä ei ole tutkittu tarpeeksi, uskotaan, että taudinaiheuttaja voidaan siirtää ilmassa olevilla pisaroilla ja uloste-suun kautta. Useimmissa tapauksissa infektio on oireeton. Vasta-aineita esiintyy 80-100%: ssa väestöstä.

Mikä aiheuttaa progressiivista multifokaalista leukoenkefalopatiaa?

Progressiivista multifokaalista leukoenkefalopatiaa aiheuttaa Papovaviridae-suvun JC-virus, joka on Polyomaviruksen suku. Virusgenomia edustaa ympyrän RNA. Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PMLE) johtuu todennäköisimmin siitä, että papovaviiriperheestä levinnyt laaja-alainen JC-virus aktivoituu uudelleen, mikä tavallisesti tulee kehoon lapsuudessa ja on piilevä munuaisissa ja muissa elimissä ja kudoksissa (esimerkiksi CNS-mononukleaarisissa soluissa). Uudelleenaktivoidulla viruksella on tropismi oligodendrosyyteille. Suurin osa potilaista osoitti solun immuniteetin estymistä aidsin (yleisin riskitekijä), lymfaattisen ja myeloproliferatiivisen (leukemia, lymfooma) tai muiden sairauksien ja tilojen taustalla (esimerkiksi Wiskott-Aldrichin oireyhtymä, elinsiirto). Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian kehittymisen riski AIDS-potilailla kasvaa viruksen kuormituksen lisääntyessä; Tällä hetkellä progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian esiintyvyys on vähentynyt tehokkaampien antiretroviraalisten lääkkeiden yleisen levinneisyyden vuoksi.

Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian patogeneesi

CNS-vauriota esiintyy henkilöillä, joilla on immuunipuutos AIDSin, lymfooman, leukemian, sarkoidoosin, tuberkuloosin ja farmakologisen immunosuppression taustalla. JC-viruksella on voimakas neurotropismi ja se infektoi selektiivisesti neuroglia-soluja (astrosyyttejä ja oligodendrosyyttejä), mikä johtaa myeliinisynteesin katkeamiseen. Aivojen aineessa esiintyy aivopuoliskon, rungon ja aivopuoliskon demyelinaation useita polttimia, joiden tiheys on suurin harmaan ja valkoisen aineen rajapinnassa.

Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian oireet

Taudin puhkeaminen on asteittaista. Tauti voi debytoida, kun potilaalla on kiusallisuutta ja kiusallisuutta, ja sen jälkeen liikehäiriöt pahenevat hemiparesiksen kehittymiseen saakka. Aivokuoren monitahoinen vaurio johtaa afaasia, dysartriaa, hemianopiaa sekä aistin, aivojen ja varren epäonnistumiseen. Joissakin tapauksissa kehittyy poikittainen myeliitti. 2/3: lla potilaista havaitaan dementiaa, mielenterveyshäiriöitä ja persoonallisuuden muutoksia. Päänsärkyä ja kouristuskohtauksia ovat tyypillisiä AIDS-potilaille. Progressiivinen sairauden eteneminen johtaa kuolemaan, yleensä 1–9 kuukautta debyytin jälkeen. Virtaus on progressiivinen. Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian neurologiset oireet heijastavat aivopuoliskojen diffuusista epäsymmetristä leesiota. Hemiplegia, hemianopsia tai muut visuaalisten kenttien muutokset, afasia, dysartria ovat tyypillisiä. Kliinistä kuvaa hallitsevat korkeampien aivotoimintojen häiriöt ja tajunnan häiriöt, joita seuraa dementia. Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia on kuolemaan 1-6 kuukauden kuluessa.

Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian diagnoosi

Progressiivisesta multifokaalisesta leukoenkefalopatiasta on syytä pohtia, jos aivojen dysfunktio on selittämätön, erityisesti potilailla, joilla on tausta-immuunipuutos. Yksittäiset tai useat patologiset muutokset aivojen valkoisessa aineessa, jotka on havaittu CT: llä tai MRI: llä kontrastin parannuksella, ovat PMLE: n hyväksi. T2-painotetuissa kuvissa havaitaan valkeuden lisääntyneen voimakkuuden signaali, kontrasti kerääntyy perifeerin ympärille 5-15%: ssa patologisesti muuttuneista fokuksista. CT: ssä tunnistetaan tavallisesti useita epäsymmetrisiä konfluentteja, pienitiheyksisiä, jotka eivät kerry kontrastia. JC-viruksen antigeenin havaitseminen CSF: ssä käyttäen PCR: ää yhdistettynä CTMP: n tunnusomaisiin muutoksiin vahvistaa progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian diagnoosin. Standarditutkimuksessa CSF: ää ei usein muuteta, serologiset tutkimukset eivät ole informatiivisia. Joskus differentiaalidiagnoosin suorittamiseksi suoritetaan stereotaktinen aivojen biopsia, joka kuitenkin harvoin oikeuttaa itsensä.

CT- ja MRI-skannaukset osoittavat aivojen valkoisen aineen pienitiheyksisiä polttimia; aivokudoksen biopsianäytteissä havaitaan viruspartikkelit (elektronimikroskopia), viruksen antigeeni havaitaan immunosytokemiallisella menetelmällä, virusgenomi (PCR: llä). JC-virus lisääntyy kädellisten soluviljelmässä.

Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian hoito

Edistyksellistä multifokaalista leukoenkefalopatiaa ei ole tehokasta. Oireellinen hoito. Tsidofoviiri ja muut viruslääkkeet ovat kliinisissä tutkimuksissa, eivätkä ilmeisesti anna toivottua tulosta. HIV-tartunnan saaneilla potilailla on osoitettu aggressiivista antiretroviraalista hoitoa, joka parantaa ennustetta potilaalle, jolla on progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia viruksen kuormituksen vähenemisen vuoksi.

Lääketieteellinen asiantuntijaeditori

Portnov Alexey Alexandrovich

koulutus: Kiovan kansallinen lääketieteellinen yliopisto. AA Bogomolets, erikoisuus - "Lääketiede"

Löysin virheen? Valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Leukoentsephalopatia on krooninen progressiivinen patologia, jonka aiheuttaa aivojen valkoisen aineen tuhoutuminen ja joka johtaa vanhempaan dementiaan tai dementiaan. Taudilla on useita vastaavia nimiä: Binswangerin enkefalopatia tai Binswanger-tauti. Kirjoittaja kuvaili ensin patologiaa vuonna 1894 ja antoi hänelle nimensä. Verisuonten leukoenkefalopatian rinnalla on viime vuosina levinnyt progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML), joka on viruksen etiologian tauti.

Hermosolujen kuolema, joka johtuu heikentyneestä verenkierrosta ja aivojen hypoksia, johtaa mikroangiopatian kehittymiseen. Leukoaraiosis ja lakunar infarktit muuttavat valkoisen aineen tiheyttä ja osoittavat kehon ongelmia verenkiertoon.

Leukoenkefalopatian klinikka riippuu vakavuudesta ja ilmenee erilaisista oireista. Yleensä oireet subkortikaaliseen ja etuosan toimintahäiriöön yhdistetään epipadiin. Patologian kulku on krooninen, jolle on tunnusomaista muutokset vakautus- ja pahenemisvaiheessa. Leukoenkefalopatiaa esiintyy pääasiassa vanhuksilla. Taudin ennuste on epäsuotuisa: vakava vamma kehittyy nopeasti.

Pieni polttava leukoenkefalopatia

Pieni fokusaalinen leukoenkefalopatia on krooninen vaskulaarinen sairaus, jonka pääasiallinen syy on verenpaine. Pysyvä verenpaine aiheuttaa aivojen valkoisen aineen asteittaisen vaurioitumisen.

Suurimmassa määrin 55-vuotiaat ja vanhemmat miehet, joilla on perinnöllinen taipumus, ovat alttiita leukoenkefalopatian verisuonten kehittymiselle. Vaskulaarinen leukoenkefalopatia on aivojen verisuonien krooninen patologia, joka johtaa valkoisen aineen häviämiseen ja kehittyy jatkuvan verenpaineen taustalla.

Verisuonten enkefalopatiasta suosittelemme yksityiskohtaista tietoa linkistä.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia

Progressiivinen multifokaalinen enkefalopatia on keskushermoston viruksen vaurio, joka johtaa valkoisen aineen tuhoutumiseen immunologisesti heikentyneillä yksilöillä. Virukset tukahduttavat edelleen immuunipuolustusta, kehittävät immuunikatoa.

aivojen valkoisen aineen vaurioituminen leukoenkefalopatiassa

Tämä patologinen muoto on vaarallisin ja usein päättyy potilaan kuolemaan. Mutta antiretroviraalisen hoidon luomisen ja parantamisen myötä taudin esiintyvyys on vähentynyt useita kertoja.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia vaikuttaa potilaisiin, joilla on synnynnäinen tai hankittu immuunipuutos. Patologiaa esiintyy 5%: lla HIV-tartunnan saaneista potilaista ja 50%: lla AIDS-potilaista.

Taudin oireet ovat erilaisia. Kognitiiviset häiriöt vaihtelevat lievästä toimintahäiriöstä vakavaan dementiaan. Fokus neurologisia oireita leimaa puhe- ja näkövamma, mukaan lukien sokeus, ja jotkut liikehäiriöt etenevät nopeasti ja johtavat usein vakavaan vammaan.

Periventrikulaarinen leukoenkefalopatia

Periventrikulaarinen muoto - kroonisen hypoksian ja akuutin verisuonten vajaatoiminnan taustalla esiintyvien subkortikaalisten aivorakenteiden tappio. Iskemian sivuvaikutus on hajallaan hermoston rakenteissa ja aivojen pääaineessa. Sairaus alkaa lääkkeen ytimien tappiosta.

Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkuaine

Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkoinen aine, on geenien mutaation aiheuttama geneettisesti määrätty patologia. Taudin klassinen muoto ilmenee ensin 2-6-vuotiailla lapsilla.

Potilaat, jotka etenevät: aivojen ataksia, tetraparesis, lihasten vajaatoiminta, kognitiiviset häiriöt, optinen atrofia, epiprismat. Imeväisillä ruokintaprosessi keskeytyy, oksentelu tapahtuu, kuume, psykomotorinen kehitys viivästyy, ahdistuneisuus lisääntyy, raajojen hypertonisuus, kouristusoireyhtymä, yöhengitystila, kooma kehittyy.

Useimmissa tapauksissa leukoenkefalopatia on seurausta jatkuvasta verenpaineesta. Potilaat ovat vanhuksia, samanaikaisesti ateroskleroosia ja angiopatioita.

Muut sairaudet, joita leukoenkefalopatian esiintyminen vaikeuttaa:

• Hankittu immuunipuutosoireyhtymä,
• Leukemia ja muut veren syövät,
• Hodgkinin tauti,
• Keuhkotuberkuloosi,
• Sarkaidoz,
• Sisäelinten syövät,
• Immunosuppressanttien pitkäaikainen käyttö myös provosoi tämän patologian kehittymistä.

Harkitse aivovaurion kehittymistä progressiivisen multifokaalisen enkefalopatian esimerkissä.

PML: ää aiheuttavat virukset ovat trooppisia hermosoluihin. Ne sisältävät kaksisäikeistä pyöreää DNA: ta ja tarttuvat selektiivisesti astrosyytteihin ja oligodendrosyyteihin syntetisoimalla myeliinikuituja. Demyelinaation sivuvaikutus esiintyy keskushermostoon, hermosolut kasvavat ja muuttuvat. Aivojen harmaata ainetta patologiassa ei ole mukana ja se pysyy täysin muuttumattomana. Valkoinen aine muuttaa sen rakennetta, muuttuu pehmeäksi ja gelatiiniseksi, siinä on lukuisia pieniä onteloita. Oligodendrosyytit tulevat vaahdottaviksi, astrosyytit saavat epäsäännöllisen muodon.

aivovaurioita progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian kanssa

Polyomavirukset ovat pieniä mikrobeja, joilta puuttuu superkapsidia. Ne ovat onkogeenisiä, ovat isännässä pitkään piilevässä tilassa eivätkä aiheuta sairauksia. Immuunivasteen vähenemisen myötä nämä mikrobit tulevat tappavan taudin aiheuttajiksi. Virusten eristäminen on monimutkaisin menettely, joka toteutetaan vain erikoistuneissa laboratorioissa. Käyttämällä elektronimikroskopiaa oligodendrosyyttien osissa virologit havaitsevat kiteisen polyomavirusten virionit.

Polyomavirukset tunkeutuvat ihmiskehoon ja ovat piilevässä tilassa elimen sisäisissä elimissä ja kudoksissa. Virusten pysyvyys tapahtuu munuaisissa, luuytimessä, pernassa. Kun immuunivastuu vähenee, ne aktivoituvat ja osoittavat niiden patogeenisen vaikutuksen. Leukosyytit kuljettavat ne keskushermostoon ja lisääntyvät aivojen valkoisessa aineessa. Samankaltaisia ​​prosesseja esiintyy myös aidsia, leukemiaa tai lymfooma sairastavilla henkilöillä sekä elinsiirroilla. Infektioiden lähde on sairas. Virukset voidaan siirtää ilmassa olevilla pisaroilla tai uloste-suun kautta.

Sairaus kehittyy vähitellen. Aluksi potilaat tulevat hankaliksi, hajaantuneiksi, apaattisiksi, kyyneliksi ja kömpelöiksi, niiden henkinen suorituskyky heikkenee, unia ja muistia häiriintyvät, sitten letargia, yleinen väsymys, ajatuksen viskositeetti, tinnitus, ärtyneisyys, nystagmus, lihasten hypertonus, kiinnostuksen valikoima supistuu, jotkut sanat puhutaan vaikeuksitta. Kehittyneissä tapauksissa esiintyy mono- ja hemiparesis, neuroosi ja psykoosi, poikittainen myeliitti, kouristukset, heikentyneet korkeammat aivotoiminnot ja vakava dementia.

Taudin johtavat oireet ovat:

1. Discordia-liikkeet, kävelyn epävarmuus, moottorin toimintahäiriö, raajojen heikkous,
2. Käsien ja jalkojen täydellinen yksipuolinen halvaus,
3. Puhehäiriöt
4. Näkyvä terävyys
5. pälvet,
6. heikentynyt tunto,
7. Älykkyyden, sekaannuksen, emotionaalisen labiliteetin, dementian, t
8. hemianopsia,
9. dysfagia,
10. Epipristupy,
11. Virtsankarkailu.

Psykosyndrooma ja fokusaaliset neurologiset oireet etenevät nopeasti. Kehittyneissä tapauksissa potilailla on diagnosoitu parkinsonin ja pseudobulbarin oireyhtymä. Objektiivisessa tutkimuksessa asiantuntijat tunnistavat älyllisen toiminnan, afaasia, apraxian, agnosian, "senilisen askeleen", posturaalisen epävakauden ja usein laskevien loukkausten, hyperrefleksian, patologisten oireiden, lantion häiriöiden. Mielenterveyshäiriöt yhdistetään yleensä ahdistuneisuuteen, pään selkäkipuun, pahoinvointiin, epävakaan käyntiin, käsien ja jalkojen tunnottomuuteen. Usein potilaat eivät havaitse sairautta, joten heidän sukulaisensa kääntyvät lääkärin puoleen.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia ilmenee hiljaisella pareseesilla ja halvauksella, tyypillisellä homonyymisellä hemianopialla, upealla, persoonallisuuden muutoksella, kraniaalisen hermoston vaurion oireilla ja ekstrapyramidaalihäiriöillä.

Leukoenkefalopatian diagnoosi sisältää erilaisia ​​menettelyjä:

• Neurologin kuuleminen,
• Kliiniset verikokeet,
• Alkoholin, kokaiinin ja amfetamiinitasojen havaitseminen veressä, t
• Doppler,
• EEG,
• CT-skannaus, MRI,
• Aivojen biopsia,
• PCR
• Lannerangan puhkeaminen.

CT: n ja MRI: n avulla voidaan havaita aivojen valkoisessa aineessa olevat hyperintenssit vauriot. Kun epäillään tarttuvaa muotoa, elektronimikroskopia mahdollistaa viruspartikkelien havaitsemisen aivokudoksessa. Immunosytokemiallinen menetelmä - viruksen antigeenin havaitseminen. Lannerangan pistos suoritetaan lisäämällä proteiinia CSF: ssä. Tällä patologialla havaitaan myös lymfosyyttinen pleosytoosi.

Psykologista tilaa, muistia ja liikkeiden koordinointia koskevien testien tulokset voivat vahvistaa tai kumota leukoenkefalopatian diagnoosin.

Leukoenkefalopatian hoito on pitkä, monimutkainen, yksilöllinen ja vaatii potilaalta paljon voimaa ja kärsivällisyyttä.

Leukoentsefalopatia on parantumaton sairaus. Yleisillä terapeuttisilla toimenpiteillä pyritään hillitsemään patologian etenemistä ja palauttamaan aivojen subkortikaalisten rakenteiden toiminnot. Leukoenkefalopatian hoito on oireenmukaista ja etiotrooppista.

1. Aivoverenkiertoa parantavat lääkkeet - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektorit - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Tarttuvan geenin leukenkefalopatia vaatii antiviraalista hoitoa. Käytettiin "asykloviiria", lääkkeitä interferoniryhmästä - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Tulehdusprosessin lievittämiseksi määrätään glukokortikoideja - "Deksametasonia" tromboosin hajoamisen ehkäisemiseksi - "Hepariini", "Varfariini", "Fragmin".
6. Antidepressantit - Prozac,
7. Ryhmän B, A, E vitamiinit
8. Adaptogeenit - lasikuitu, aloeuute.

Lisäksi on määrätty fysioterapia, vyöhyketerapia, hengitys voimistelu, kaulusvyöhykohieronta, manuaalinen hoito, akupunktio. Lasten hoidossa lääkkeet korvataan yleensä homeopaattisilla ja fytoterapeuttisilla lääkkeillä.

Leukoenkefalopatia yhdessä seniilisen muodon kanssa, jolla on progressiivinen dementia, on viime aikoina tullut aidsin komplikaatioon, joka liittyy HIV-tartunnan saaneiden potilaiden vakavaan heikentyneeseen immuniteettiin. Aikaisen ja riittävän hoidon puuttuessa tällaiset potilaat eivät elää 6 kuukauden ajan patologian kliinisten oireiden alkamisesta. Leukoentsefalopatia päättyy aina potilaan kuolemaan.

Binswangerin tauti - verenpainelääkkeet (video)

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia - virusmuoto (video)

Vaihe 1: maksetaan neuvottelusta lomakkeella → Vaihe 2: maksun jälkeen, kysy kysymyksesi alla olevalla lomakkeella ↓ Vaihe 3: Voit lisäksi kiittää asiantuntijaa toisella maksulla mielivaltaisesta summasta ↑

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML) on nopeasti kehittyvä demyelinoituva tartuntatauti keskushermostoon, jossa on asymmetrisiä aivovaurioita. Se johtuu ihmisen polyomaviruksen 2 aktivoinnista, jonka kantaja on noin 80% väestöstä.

Ihmisen polyomavirus 2 (JC-virus) on yksi kuudesta ihmisen polyomavirus-tyypistä, ja se sai nimensä potilaan nimikirjaimista (John Cunningham), jossa se havaittiin ensimmäisen kerran vuonna 1971. Immuunijärjestelmän merkittävä tukahduttaminen edeltää sen aktivoitumista ihmiskehossa: valtaosa PML-tapaukset ovat osoitus saavutetusta immuunipuutosoireyhtymästä (AIDS), muissa tapauksissa - immunosuppressiivisen ja immunomoduloivan hoidon jälkeen, esimerkiksi osana monoklonaalisten vasta-aineiden hoitoa tai elinsiirron jälkeen hematologiset kasvaimet, kuten Hodgkinin tauti, krooninen lymfosyyttinen leukemia. Erityisesti sairaus luuydinsiirron jälkeen. Ongelmana on PML: n esiintyminen multippeliskleroosipotilailla, joille tehdään hoitoa natalitsumabilla.

PML: n tehokasta hoitoa ei ole toistaiseksi havaittu (paitsi jos immunosuppressio saavutettiin käyttämällä monoklonaalisia vasta-aineita).

Epidemologiya

Ennen HIV-epidemiaa se oli erittäin harvinainen sairaus. 26 vuotta 1954–1984 vain 230 PML-tapausta kuvattiin. Ilmaantuvuus oli 1: 1 000 000. 1990-luvulla ilmaantuvuus lisääntyi 1: 200 000: een, ja samanaikaisesti HIV-tartunnan saaneiden ihmisten esiintyvyys oli 3,3 per 1000 potilasta. Erittäin aktiivisen antiretroviraalisen hoidon (HAART) käyttöönoton jälkeen PML: n esiintyvyys on noin 1,3 tapausta 1000 hiv-tartunnan saaneelle henkilölle vuodessa.

Patogeneesi ja patologiset muutokset

JC-infektio on oireeton. Infektio tapahtuu yleensä jopa lapsuudessa, mutta patogeeni pysyy elimistössä elinaikana. Mahdollinen viruksen pysyvyys - munuaiset ja / tai luuydin. Jos immuunijärjestelmä heikkenee, leukosyytit kuljettavat viruksen keskushermostoon ja aloittavat sen replikaation puolipallojen, aivorungon, aivokuoren ja selkäytimen valkoisessa aineessa. Sairaus on demyelinoiva, useat neynelinointikeskukset, hyperkromiset ja suurentuneet oligodendrosyyttien ytimet, laajentuneet ja deformoidut astrosyytit määritetään neuropatologisesti. Aivojen harmaa aine pysyy lähes muuttumattomana. Histopaattista tautia pidetään todistettuna viruksen tuottaman JC-proteiinin havaitsemisen yhteydessä (immunohistokemian aikana) tai JC-viruksen genomin havaitsemisen aikana kudoksen hybridisaation aikana.

oireet

Alku on yleensä subakuutti ja ilmentyy nopeasti etenevässä psykosyndromissa, joka on erotettu fokaalisiin neurologisiin oireisiin - pääasiassa mono- tai hemipareesiin, puhehäiriöihin ja näkövammoihin - kuten hem- ja quadrant-anopsioihin. Aksaksia, huimausta, päänsärkyä, herkkyyshäiriöitä ja epileptisiä kohtauksia esiintyy paljon harvemmin. Mielenterveyden häiriöt ilmaistaan ​​progressiivisissa kognitiivisissa häiriöissä, ja toisin kuin HIV-infektion dementialla, niihin liittyy fokusaalisia neurologisia häiriöitä. Selvitettiin puhtaasti selkärangan sairaus (vain selkäytimessä olevat fokukset) ilman henkisiä häiriöitä.

diagnostiikka

Magneettikuvaus (MRI) on edullinen tekniikka verrattuna tietokonetomografiaan. T2-painotetuissa kuvissa määritellään hyperintenssit polttopisteet - jakautuvat epäsymmetrisesti etu- ja parietaalisten okcipitaalisten osien valkoiseen aineeseen, samoin kuin aivokuoressa, aivokannassa ja pikkuaivoissa, ilman kontrastiaineen pientä talteenottoa; kudoksen tilavuutta ei havaita. T1-painotetuissa kuvissa nämä fokukset ovat hypointenssejä. Kolmasosa potilaista osoittaa myös infraporttoreita, jotka voidaan määrittää myös erikseen.

Muutokset aivo-selkäydinnesteessä eivät ole spesifisiä ja ne ovat ominaista niille, joilla on immuunikatovirukseen liittyviä sairauksia. JC-viruksen suora havaitseminen PCR-tutkimuksella on mahdollista 74-90%: ssa. JC-viruksen kuormitus voidaan määrittää myös analogisesti HIV-viruksen kanssa. Tutkimukset ovat osoittaneet, että viruksen kuormituksen väheneminen tai jopa niiden häviäminen hoidon johdosta liittyy sairauden paranemiseen ja yleiseen eloonjäämiseen.

Elektroenkefalografia: aktiivisuuden ei-spesifinen estäminen.

Aivokudosbiopsia: suoritetaan toistuvalla negatiivisella PCR: llä ja progressiivisella taudilla.

Lopullisen diagnoosin kannalta on välttämätöntä: immunosuppressiota aiheuttavan sairauden esiintyminen; tyypilliset muutokset MRI: ssä ja positiivisessa PCR: ssä; joskus aivokudosbiopsia.

Eri diagnoosi

Jos epäillään PML: ää, PML: n kaltaista enkefalopatiaa tulisi sulkea pois, kuten toksoplasmoosilla, kryptokokkoosilla. Seuraavaksi tehdään differentiaalidiagnoosi CNS-lymfoomalla, HIV-dementialla ja leukodystrofialla; lapsilla, joilla on subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti. Jos PML: ää epäillään potilailla, joilla on multippeliskleroosi ja joita hoidetaan natalitsumabilla, on välttämätöntä sulkea pois toinen taustalla olevan sairauden paheneminen.

hoito

Erityinen hoito ei ole tiedossa. Satunnaistettuja tutkimuksia ei ole riittävästi, jotta voidaan vahvistaa eri viruslääkkeillä hoidon vaikutusta. Tehokkain hoito on palauttaa immuunijärjestelmän aktiivisuus. Potilailla, joilla on immunosuppressiivinen hoito, se on lopetettava aina, kun se on mahdollista, tai annosta on pienennettävä. Monoklonaalisia vasta-aineita saavat potilaat osoitetaan plasmanvaihdolla. Potilailla, joilla PML on alkanut elinsiirron jälkeen, siirretty elin on tietyissä olosuhteissa poistettava. Tarkastellaan mahdollisuutta käyttää epätyypillisiä neuroleptisiä: niiden kyky estää reseptoreita on tiedossa - 5-HT2A - nämä samat reseptorit ovat JC-viruksen kohde; Tämän olettamuksen vahvistamiseksi ei ole vielä valvottuja tutkimuksia.

näkymät

Negatiivinen. Jos et pysty palauttamaan tai parantamaan immuunijärjestelmän toimintaa, kuolema tapahtuu 3 - 20 kuukauden kuluttua PML: n diagnosoinnista.

kirjallisuus

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. HIV-injektio ja AIDS: neurologische Manifestation. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" p. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia ja patogeneesi. Julkaisussa: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10,016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

viittaukset

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Aivoinfektio JC-viruksella.
2. Iss Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et ai. Papovan kaltaisen viruksen viljely ihmisen aivoista, joilla on progressiivinen multifokaalinen leukenkefalopatia. Lancet. 1971 1: 1257-60
4. ↑ Berger JR. PML: n kliiniset ominaisuudet. Cleve Clin, J. Med. vuonna 2011; 78: S8-12
5. Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (kirjallisuuskatsaus)
6. Ean Kean et ai. PLoS Pathog. 2009 5
7. ↑ Egli et al J Infect Dis. 2009 Mar 15; 199
8. Ich Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC-viruksen myeliitti ilman myelooisen leukemian aivotukea. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia 47: llä HIV-seropositiivisella potilaalla: neuroimaging, jolla on kliininen ja patologinen korrelaatio. Radiologia. 1993 Apr. 187 (1): 233-40
10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia, joka on diagnosoitu viruksen monistuksella. AIDS 1994 Jan, 8 (1): 49-57.
11. ↑ Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Tarkastettu 23. syyskuuta 2015.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et ai. Potentiaalinen riski progressiiviselle multifokaaliselle leukoenkefalopatialle natalitsumabihoidolla: mahdolliset interventiot. Arch Neurol. 2007: 169-76. PMID 17296831

Leukoentsephalopatia on tauti, jolle on tunnusomaista aivojen subkortikaalisten rakenteiden valkoisen aineen häviäminen.

Alusta alkaen tätä patologiaa kuvattiin verisuonten dementiaan.

Useimmiten tämä tauti vaikuttaa vanhuksiin.

Taudin lajikkeista voidaan tunnistaa:

1. Pienikokoinen verisuonten geneettinen leukoenkefalopatia. Koska se on luontaisesti aivojen alusten krooninen patologinen prosessi, se johtaa aivopuoliskon valkoisen aineen asteittaiseen tuhoutumiseen. Tämän patologian kehittymisen syy on jatkuva verenpaineen ja verenpaineen kohoaminen. Haittavaikutusten riskiryhmään kuuluvat yli 55-vuotiaat miehet sekä perinnölliset taipumukset. Ajan myötä tällainen patologia voi johtaa seniilisen dementian kehittymiseen.
2. Progressiivinen multifokaalinen enkefalopatia. Tällä patologialla tarkoitetaan viruksen vaurioitumista keskushermostoon, minkä seurauksena valkoisen aineen resoluutio on pysyvä. Syynä taudin kehittymiseen voi olla kehon immuunipuutos. Tämä leukoenkefalopatian muoto on yksi aggressiivisimmista ja voi olla kohtalokas.
3. Periventrikulaarinen muoto. Se on aivojen subkortikaalisten rakenteiden vaurio kroonisen hapen nälän ja iskemian taustalla. Patologisen prosessin suosituin paikka verisuonten dementiassa on aivorunko, aivopuoli ja puolipallon alueet, jotka ovat vastuussa moottorin toiminnasta. Patologiset plakit sijaitsevat subkortikaalisissa kuiduissa ja joskus harmaassa aineessa syvissä kerroksissa.

syitä

Useimmiten leukoenkefalopatian kehittymisen syy voi olla akuutin immuunipuutoksen tila tai ihmisen polyomaviruksen infektio.

Tämän taudin riskitekijöitä ovat:

• HIV-infektio ja AIDS;
• pahanlaatuiset veritaudit (leukemia);
• verenpainetauti;
• immuunipuutosolosuhteet, joissa on immunosuppressiivista hoitoa (transplantaation jälkeen);
• imukudoksen pahanlaatuiset kasvaimet (lymfogranulomatoosi);
• tuberkuloosi;
• koko organismin elinten ja kudosten pahanlaatuiset kasvaimet;
• sarkaidoz.

Tärkeimmät oireet

Taudin tärkeimmät oireet vastaavat tiettyjen aivorakenteiden vaurion kliinistä kuvaa.

Tämän patologian tyypillisimpiä oireita ovat:

• liikkeiden koordinoinnin puute;
• motorisen toiminnan heikentyminen (hemiparesis);
• puhefunktion (afaasia) rikkominen;
• sanojen ilmaisemiseen liittyvien vaikeuksien ilmaantuminen (dysartria);
• heikentynyt näöntarkkuus;
• alentunut herkkyys;
• ihmisen henkisten kykyjen väheneminen dementian (dementian) lisääntyessä;
• tajunnan pilvinen;
• persoonallisuuden muutokset tunteiden erojen muodossa;
• nielemisvaaran rikkominen;
• yleisen heikkouden asteittainen lisääntyminen;
• epileptisiä kohtauksia ei suljeta pois;
• pysyvää päänsärkyä.

Oireiden vakavuus voi vaihdella riippuen henkilön immuunista. Ihmisillä, joilla on vähemmän heikentynyttä immuniteettia, taudista ei ehkä ole tällaista voimakasta oireellista kuvaa.

Yksi ensimmäisistä taudin oireista on heikkouden esiintyminen yhdessä tai kaikissa raajoissa samanaikaisesti.

diagnostiikka

Diagnoosin tarkkuuden ja patologisen prosessin tarkan paikannuksen määrittämiseksi on suoritettava seuraavat diagnostisten toimenpiteiden sarja:

• saada neuvoja neuropatologista a, myös infektiologista;
• harjoittaa elektroenkefalografia;
• aivojen tietokonetomografia;
• aivojen magneettikuvaus;
• virustekijän havaitsemiseksi suoritetaan diagnostinen aivo- biopsia.

Magneettiresonanssikuvantamisen avulla voit tunnistaa onnistuneesti useita aivojen valkoisen aineen taudinkohtia.

Tietokonetomografia on kuitenkin hieman heikompi kuin MRI informatiivisuuden kannalta, ja se voi näyttää vain taudin polttopisteitä infarktikeskusten muodossa.

Taudin alkuvaiheessa nämä voivat olla yksittäisiä vaurioita tai yksittäisiä vaurioita.

Laboratoriokokeet

Laboratorio-diagnostisilla menetelmillä on PCR-menetelmä, jonka avulla voidaan havaita virus DNA: ta aivosoluissa.

Tämä menetelmä on osoittautunut vain parhaasta puolelta, koska sen tietosisältö on lähes 95%.

PCR-diagnostiikan avulla on mahdollista välttää suoraa väliintuloa aivokudokseen biopsian muodossa.

Biopsia voi olla tehokas, jos on välttämätöntä tarkistaa peruuttamattomien prosessien läsnäolo ja määrittää niiden etenemisen aste.

Toinen menetelmä on lannerangan puhkeaminen, jota käytetään harvoin sen alhaisen tietosisällön vuoksi.

Ainoa indikaattori voi olla potilaan aivo-selkäydinnesteessä olevan proteiinin tason lievä nousu.

- Vakava perinnöllinen sairaus, joka päättyy aina kuolemaan. Ylläpitohoidon menetelmät löytyvät artikkelista.

Multippeliskleroosin hoito folk-korjaustoimenpiteillä - tehokkaita vinkkejä ja ohjeita vakavan sairauden hoitoon kotona.

Ylläpitohoito

Tästä patologiasta on mahdotonta täysin toipua, joten minkä tahansa terapeuttisen toimenpiteen tarkoituksena on hillitä patologista prosessia ja normalisoida aivojen subkortikaalisten rakenteiden toiminnot.

Koska vaskulaarinen dementia on useimmissa tapauksissa seurausta aivorakenteiden viruksellisista vaurioista, hoito on ennen kaikkea pyrittävä estämään viruksen fokusointi.

Tässä vaiheessa vaikeus saattaa olla veren aivojen esteen voittaminen, jonka kautta tarvittavat lääkeaineet eivät pääse tunkeutumaan.

Jotta lääke kulkisi tämän esteen läpi, sen on oltava rakenteensa (rasvaliukoinen) lipofiilinen.

Tänään valitettavasti suurin osa viruslääkkeistä on vesiliukoisia, mikä aiheuttaa vaikeuksia niiden käytössä.

Vuosien mittaan lääketieteen ammattilaiset ovat testanneet erilaisia ​​lääkkeitä, joilla on erilainen tehokkuusaste.

Luettelo näistä lääkkeistä sisältää:

• asikloviiri;
• peptidi T;
• deksametasoni;
• hepariini;
• interferonit;
• sidofoviiri;
• topotekaania.

Laskimonsisäisesti annettava lääkeaine cidofoviiri pystyy parantamaan aivojen toimintaa.

Lääke sytarabiini on osoittautunut hyvin. Sen avulla on mahdollista vakauttaa potilaan kunto ja parantaa hänen yleistä hyvinvointiaan.

Jos tauti on esiintynyt HIV-infektion taustalla, antiretroviraalista hoitoa (ziprasidoni, mirtazipime, olanapapi) tulee antaa.

Ennuste pettymys

Valitettavasti leukoenkefalopatiasta ei ole mahdollista toipua, koska edellä mainitun hoidon puuttuessa potilaat elävät enintään kuusi kuukautta siitä hetkestä, kun ensimmäiset keskushermoston vauriot ilmenevät.

Antiretroviraalinen hoito voi lisätä elämän kestoa yhdestä puolitoista vuoteen sen jälkeen, kun ensimmäiset aivorakenteiden vaurioitumisen merkit näkyvät.

Taudin akuuttia kulkua on esiintynyt. Tällä kurssilla kuolema tapahtui kuukauden kuluessa sairauden alkamisesta.

100 prosentissa tapauksista patologisen prosessin kulku on kohtalokas.

Tuotannon sijaan

Kun otetaan huomioon, että leukoenkefalopatia esiintyy täydellisen immuunipuutoksen taustalla, sen ehkäisemiseen tähtäävillä toimenpiteillä olisi pyrittävä ylläpitämään kehon puolustusta ja ehkäisemään HIV-infektiota.

Näihin toimenpiteisiin kuuluvat:

• valikoivuutta seksuaalisen kumppanin valinnassa.
• huumausaineiden käytöstä kieltäytyminen ja erityisesti niiden injektiomuoto.
• ehkäisyn käyttö sukupuoliyhteydessä.

Patologisen prosessin vakavuus riippuu kehon puolustuskyvystä. Mitä vakavammin yleinen immuniteetti on vähentynyt, sitä vaikeampi sairaus on.

Ja lopuksi voimme sanoa, että tällä hetkellä lääketieteen asiantuntijat pyrkivät aktiivisesti luomaan tehokkaita menetelmiä eri patologisten muotojen hoitoon.

Mutta käytännön mukaan tämän taudin paras lääke on sen ehkäisy. Aivojen leukoenkefalopatia viittaa sairauksiin, jotka muistuttavat laiminlyötyjä mekanismeja, pysähtymään, mikä ei ole mahdollista.

Miksi aivojen leukoenkefalopatiaa ei voida hoitaa: taudin kulun ja syiden piirteet

Aivojen leukoenkefalopatia voi vaikuttaa mihin tahansa ikään. Useimmiten tämän taudin puhkeaminen ja kehittyminen liittyy jatkuvasti kohonneeseen paineeseen, hapen nälänhäiriöihin ja polyomaviruksen leviämiseen.

Tällä hetkellä ei ole olemassa sellaisia ​​lääkkeitä, jotka voivat estää taudin kehittymisen.

kuvaus

Leukoentsephalopatia on sairaus, jolle on tunnusomaista, että aivoissa esiintyy jatkuvasti valkoista ainetta. Sairaus kehittyy nopeasti ja johtaa lähes aina kuolemaan.

Ludwig Binswanger kuvaili ensin patologiaa vuonna 1964, joten sitä kutsutaan joskus Binswangerin taudiksi.

syistä

On tavallista erottaa 3 pääasiallista syytä, jotka johtavat leukonenkefalopatiaan. Nämä ovat hypoksia, jatkuvasti korkea verenpaine ja virukset. Seuraavat taudit ja olosuhteet aiheuttavat sen esiintymisen:

• endokriinihäiriöt;
• verenpainetauti;
• ateroskleroosi;
• pahanlaatuisia kasvaimia;
• tuberkuloosi;
• HIV ja AIDS;
• selkärangan patologia;
• geneettinen tekijä;
• huonoja tapoja;
• syntymävamma;
• ottamalla lääkkeitä, jotka vähentävät kehon immuunivastetta.

Haitallisten tekijöiden provosoiva vaikutus johtaa hermokuitujen nippujen demyelinaatioon. Valkoinen aine vähenee tilavuudessa, pehmenee, muuttaa rakennetta. Verenvuotot, leesiot, kystat näkyvät siinä.

Usein polymyavirukset aiheuttavat demyelinaatiota. Ei-aktiivisessa tilassa he ovat jatkuvasti läsnä henkilön elämässä, ne jäävät munuaisiin, luuytimeen ja pernaan. Immuniteetin heikkeneminen johtaa virusten aktivoitumiseen. Leukosyytit siirtävät ne keskushermostoon, jossa he löytävät suotuisan ympäristön aivoissa, asettuvat siihen ja tuhoavat sen.

Yleensä vain valkoinen aine on peruuttamaton. On kuitenkin näyttöä siitä, että leukoenkefalopatian periventrikulaarinen ulkonäkö johtaa todennäköisesti myös harmaata ainetta tuhoamaan.

luokitus

Patologian perimmäisen syyn ja sen kurssin luonteen määrittäminen antaa sinulle mahdollisuuden valita useita leukoenkefalopatian tyyppejä.

verenkierto-

Suurin syy verisuonten geneettisen leukoenkefalopatian esiintymiseen ja kehittymiseen on aivoverisuonien aiheuttama vahinko, joka johtuu verenpaineesta, vammoista, ateroskleroottisten plakkien, endokriinisten sairauksien, selkärangan sairauksien esiintymisestä. Verenkiertoa häiritsee veren sakeutuminen ja verisuonten tukkeutuminen. Heikentynyt tila on alkoholismi ja lihavuus. Uskotaan, että tauti kehittyy perinnöllisten tekijöiden pahenemisessa.

Tätä patologiaa kutsutaan myös progressiiviseksi verisuonten leukoenkefalopatiaksi. Ensinnäkin esiintyy pieniä verisuonten vaurioita, minkä jälkeen ne lisääntyvät, jolloin potilas heikkenee. Ajan mittaan on nähtävissä patologisia merkkejä, jotka ovat havaittavissa muille. Muisti heikkenee, älykkyys vähenee, esiintyy psyko-emotionaalisia häiriöitä.

Potilas valittaa pahoinvointia, päänsärkyä, jatkuvaa väsymystä. Vaskulaarisen pienen polttopotilaan enkefalopatiaa on tunnusomaista paineen nousuun. Henkilö ei voi niellä, pureskella ruokaa vaikeuksissa. Näytetään vapina, joka erottaa Parkinsonin taudin. Kadonnut kyky hallita virtsaamista ja suoliston liikkeitä.

Verisuonten geneettisen enkefalopatian kirjaaminen tapahtuu pääasiassa miehillä 55 vuoden kuluttua. Aiemmin tämä rikkomus sisältyi ICD-luetteloon, mutta se suljettiin myöhemmin pois.

Progressive Multifocal

Tämäntyyppisen rikkomisen pääpiirre on suuri määrä vaurioita. Ihmisen polyomavirus 2 (JC polyomavirus) aiheuttaa tulehdusta. Se löytyy 80 prosentista maan asukkaista. Piilevässä tilassa se elää kehossa useita vuosia, mutta kun immuniteetti heikkenee, se aktivoituu ja pääsee keskushermostoon tulehdusta.

Taudiin vaikuttavat tekijät ovat AIDS, HIV-infektio, immunosuppressanttien pitkäaikainen käyttö ja lääkkeet syövän hoitoon. Progressiivista multifokaalista enkefalopatiaa diagnosoidaan puolessa AIDS-potilaista ja 5% HIV-infektiosta.

Tappio on usein epäsymmetrinen. PML-merkkejä ovat halvaus, pareseesi, lihasjäykkyys, Parkinsonin kaltainen vapina. Kasvot ovat naamion muodossa. Mahdollinen näön menetys. Ilmeinen vakava kognitiivinen häiriö, huomion väheneminen.

Multifokaalista leukoenkefalopatiaa ei hoideta. Potilaan tilan parantamiseksi poista immuunijärjestelmää tukevat lääkkeet. Jos taudin aiheuttaa elinsiirto, se on poistettava.

periventrikulaarinen

Aivojen leukopatia lapsessa aiheuttaa hypoksiaa, joka syntyi synnytyksen aikana. Instrumentaalisilla diagnostisilla menetelmillä voit nähdä kudoskuolemisen alueet, lähinnä aivokammioiden läheisyydessä. Periventrikulaariset kuidut ovat vastuussa liikkuvuudesta ja niiden tappio johtaa aivopahviin. Vauriot näkyvät symmetrisesti, vakavissa tapauksissa ne löytyvät kaikesta aivojen keskiosasta. Leesiolle on tunnusomaista kolmen vaiheen kulku:

• ulkonäkö;
• rakennemuutokseen johtava kehitys;
• kysta tai arpien muodostuminen.

Periventrikulaarinen leukoenkefalopatia on tunnusomaista 3 asteen taudille. Lievää astetta leimaa oireiden vähäinen vakavuus. Yleensä ne kulkevat viikon kuluttua syntymästä. Keskivaikeasti on tunnusomaista kallonsisäisen paineen nousu ja kouristukset. Vaikeilla lapsilla on kooma.

Oireet eivät näy välittömästi, jotkut niistä näkyvät vain 6 kuukautta lapsen syntymän jälkeen. Useimmiten paresis ja halvaus herättävät huomiota. Havaittu strabismus, letargia, hyperaktiivisuus.

Hoitoon kuuluu hieronta, fysioterapia, erikoisharjoitukset.

Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkuaine

Tärkein syy tähän tautiin ovat geenimutaatiot, jotka estävät proteiinisynteesiä. Useimmiten se esiintyy lapsilla, useimmiten kahden ja kuuden vuoden ikäisenä. Provosoivia tekijöitä ovat vamman tai vakavan sairauden aiheuttama vakava henkinen stressi.

Taudille on ominaista pareseesi, krampit, heikkous ja lihasjäykkyys, letargia ja häiriintynyt ajattelu. Pikkulapsilla on ongelmia imemisen kanssa, usein oksentelua, kuumetta, voimakkaan kiihottumisen merkkejä. Yöllä voi esiintyä apneaa. Naisilla munasarjojen toiminta on heikentynyt, hormonaalinen epätasapaino ilmenee. Vakavassa tilassa potilas joutuu koomaan. Tutkimuksesta käy ilmi, että tällaisessa tilassa valkoisen aineen täydellinen katoaminen on mahdollista, vain kammio ja kammioiden seinät jäävät.

oireet

Sairaus kehittyy useimmissa tapauksissa riittävän nopeasti. Aluksi poissaolotilanne, emotionaalinen lability, välinpitämättömyys, taipumus masennukseen ja fobioiden ulkonäkö houkuttelevat huomiota. Potilas menettää kykynsä lausua sanoja, keskittyä ja vaihtaa huomiota, nopeasti väsyttää, ei voi analysoida jopa tavallisia päivän tapahtumia, unohtaa sukulaisten nimet.

Progressiivinen sairaus johtaa unihäiriöihin, ärtyneisyyteen, lisääntyneeseen lihasten sävyyn, pään tahattomien liikkeiden esiintymiseen, silmiin. Potilaan matka on häiriintynyt.

Seuraavassa vaiheessa loukataan liikkeet, niellään, hidastetaan kaikkien toimien suorituskykyä, halvaantumista, herkkyyden menetystä, tunnottomuutta, vapinaa, epileptisiä kohtauksia. Kognitiiviset kyvyt pahenevat, dementia kehittyy. Mahdollinen puhehäviö. Näkyvyyden heikkeneminen voi johtaa sokeuteen. Usein ihmiset kärsivät virtsankarkailusta, ulosteista.

diagnostiikka

Neuropatologin ja tartuntatautien erikoislääkärin kuuleminen on välttämätöntä pienimmässä epäilyksessä minkä tahansa alkuperän enkefalopatiasta.

Sähkökefalografia on pakollinen - se mahdollistaa aivojen sähköisen aktiivisuuden määrittämisen, kouristustoiminnan merkkien ja fokusten havaitsemiseksi. Magneettiresonanssikuvaus antaa tarkat tiedot astioista, vaurioiden paikallistamisesta, niiden lukumäärästä, ominaisuuksista. Melkein kaikille potilaille annetaan biopsia - ota näyte aivokudoksesta. Biotestiä käytetään PCR: n suorittamisessa ja voit havaita viruksen. Proteiinin havaitseminen aivo-selkäydinnesteessä mahdollistaa lannerangan.

Eräänä diagnostisena toimenpiteenä kuullaan psykiatria. Hän selventää potilaan mielenterveyshäiriöitä neuropsykologisen testauksen avulla.

Laboratoriokokeet tekevät täydellisen verenkuvan, joka on testi huumausaineille ja myrkyllisille aineille.

hoito

Tähän mennessä ei ole keinoja estää keskushermoston valkoisen aineen tuhoutuminen. Tärkein syy - kyvyttömyys vaikuttaa tulehdukseen. Lääkkeet eivät läpäise veri-aivoestettä (luonnollinen este aivokudoksen ja veren välillä).

Määritetyllä hoidolla on kattava tukeva luonne. Sen tavoitteena on hidastaa taudin kehittymistä, normalisoida henkilön psyko-emotionaalinen tila, lievittää oireita:

1. Lääkkeet, jotka stimuloivat ja normalisoivat verenkiertoa - Actovegin, Cavinton.
2. Nootrooppiset lääkkeet - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
3. Valmistelut verisuonten suojaamiseksi - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Virustentorjuntatuotteet - Acikloviiri, Kipferon, Cycloferon.
5. Steroidihormoneja sisältävät lääkkeet - Deksametasoni.
6. Lääkkeet, jotka parantavat veren hyytymistä - Hepariini, Fragmin.
7. Antidepressantit - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Vitamiinikompleksit A-, B- ja E-vitamiinien kanssa.
9. Lääkkeet, jotka voivat lisätä kehon vastustuskykyä ympäristön haitallisille vaikutuksille - aloeuute, ginsengivalmisteet.

Hoidot sisältävät homeopaattisia lääkkeitä, kasviperäisiä lääkkeitä. Lisäksi suoritetaan hieronta pääasiassa kaulan alueella, fysioterapeuttiset menetelmät, refleksoterapia, akupunktio.

näkymät

Leukoentsefalopatiaa ei hoideta. Kuinka monta ihmistä elää, joilla on tämä patologia, riippuu sen kurssin ominaisuuksista ja lääketieteellisten tapaamisten noudattamisesta. Määrättyjen lääkkeiden jatkuva käyttö, ennaltaehkäisevien toimenpiteiden toteuttaminen, fysioterapiahoidon toteuttaminen pidentää potilaan elinikää puolentoista vuoden kuluttua ensimmäisten oireiden alkamisesta.

Ilman huumetukea elinaika on kuusi kuukautta. Akuutti kehittyvän taudin oikea-aikaisen ja oikean hoidon puute vähentää elämän ennustetta kuukauteen.

ennaltaehkäisy

Ottaen huomioon, että leukoenkefalopatia johtuu lisääntyneestä paineesta ja hypoksiasta, tärkeimpien ennaltaehkäisevien toimenpiteiden tarkoituksena on estää näiden tekijöiden paheneminen. On suositeltavaa normalisoida paino, pelata urheilua, vahvistaa immuunijärjestelmää, estää liiallinen fyysinen ja emotionaalinen stressi, tarkkailla päivittäistä hoitoa, käyttää määrättyjä lääkkeitä. AIDSin tartunnan estämiseksi on vältettävä seksiä.

Verenpaineen, diabeteksen, HIV-infektion riskin vähentäminen vähentää siten enkefalopatian kehittymisen todennäköisyyttä.

Nykyaikainen lääketiede antaa sinulle mahdollisuuden luoda tarkan diagnoosin, tunnistaa leukoenkefalopatian syyt, mutta se ei ole hänen valtuutensa lopettaa tämän taudin kehittyminen ja estää sen esiintyminen. Useimmat nykyaikaiset lääkkeet auttavat lievittämään potilaan tilannetta lyhyen aikaa, lievittämään joitakin oireita. Niiden käyttö on kuitenkin perusteltua, koska ne sallivat henkilön elää muutaman vuoden.

Fokusaaliset muutokset aivojen valkoisessa aineessa. MRI-diagnostiikka

VALKOISEN ASIAKIRJOJEN DIFERENTIAALISET DIAGNOSTIIKKA

Valkoisten aineiden sairauksien erotusdiagnoosirivi on hyvin pitkä. MRI: n havaitsema sivuvaikutus voi heijastaa normaaleja ikään liittyviä muutoksia, mutta useimmat valkoisen aineen polttopisteet esiintyvät elämän aikana ja hypoksian ja iskemian seurauksena.

Multippeliskleroosia pidetään yleisin tulehdussairaus, jolle on ominaista aivojen valkoisen aineen vaurioituminen. Yleisimmät virussairaudet, jotka johtavat samanlaisten polttimien esiintymiseen, ovat progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia ja herpesvirusinfektio. Niille on tunnusomaista symmetriset patologiset alueet, jotka on erotettava myrkytyksistä.

Erilaisen diagnoosin monimutkaisuus joissakin tapauksissa edellyttää lisäkonsultointia neuroradiologin kanssa toisen lausunnon saamiseksi.

MITÄ VALKOISESSA LUOKASSA TULEVAT ONGELMAT?

Verisuonten geneettiset muutokset

• ateroskleroosi
• hyperhomokysteinemian
• Amyloidinen angiopatia
• Diabeettinen mikroangiopatia
• verenpainetauti
• migreeni

Tulehdussairaudet

• Multippeliskleroosi
• Vaskuliitti: systeeminen lupus erythematosus, Behcetin tauti, Sjogrenin tauti
• sarkoidoosi
• Tulehduksellinen suolistosairaus (Crohnin tauti, haavainen paksusuolitulehdus, keliakia)

Tartuntataudit

• HIV, syfilis, borrelioosi (lymen tauti)
• Progressiivinen multifokaalinen leukonkefalopatia
• Akuutti levitetty (levitetty) enkefalomyeliitti (ODEM)

Myrkyllisyys ja aineenvaihdunnan häiriöt

• Hiilimonoksidimyrkytys, B12-vitamiinin puutos
• Pontinin myelinolyysi

Traumaattiset prosessit

• Liittyy sädehoidon
• Postconcussion -keskukset

Synnynnäiset sairaudet

• Aineenvaihdunnan heikentyessä (symmetrinen luonne edellyttää erilaista diagnosointia myrkyllisillä enkefalopatioilla)

Saattaa olla normaalia

• Periventricular leucoarea, luokka 1 Fazekas-asteikolla

BRAININ MRI: MITÄÄN FOKAALISET MUUTOKSET

Kuvissa määritetään monipiste- ja "täplikkäät" -kohdat. Joitakin niistä käsitellään tarkemmin.

Sydämen hyökkäyksen tyyppinen vesistöalue

• Tärkein ero tämäntyyppisten sydänkohtausten (aivohalvausten) välillä on taipumus paikantaa polttimot vain yhdellä pallonpuoliskolla suurten veripalvelujen altaiden rajalla. MRI näyttää sydämen hyökkäyksen syvässä haara-altaassa.

Ostryn levittämä enkefalomyeliitti (ODEM)

• Tärkein ero: multifokaalisten alueiden esiintyminen valkoisessa aineessa ja basaaliganglioiden alueella 10-14 päivän kuluttua tartunnasta tai rokotuksesta. Kuten multippeliskleroosin yhteydessä, voi vaikuttaa ODEM, selkäydin, kaarevat kuidut ja corpus callosum; Joissakin tapauksissa polttimet voivat kerääntyä kontrastia. Ero jäsenvaltioista katsotaan hetkeksi, jolloin ne ovat suuria ja esiintyvät pääasiassa nuorilla potilailla. Sairaus on yksivaiheinen.

• Sille on tunnusomaista se, että läsnä on pieniä, 2–3 mm: n polttovärejä, jotka jäljittelevät niitä MS: ssä, potilailla, joilla on ihottuma ja flunssan kaltainen oireyhtymä. Muita piirteitä ovat selkäydin hyperintenssisignaali ja seitsemännen kraniaalisen hermon parin juurivyöhykkeessä oleva kontrasti.

Aivojen sarkoidoosi

• Sarkoidoosin polttomuutosten jakauma on erittäin samanlainen kuin multippeliskleroosin.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML)

• John Cannighemin viruksen aiheuttama demyelinoiva sairaus immuunipuutteisilla potilailla. Tärkein piirre on valkoisen aineen vauriot kaarevien kuitujen alueella, joita ei paranneta kontrastin avulla, sillä on tilavuusvaikutus (toisin kuin HIV: n tai sytomegaloviruksen aiheuttamat vauriot). PML: n patologiset alueet voivat olla yksipuolisia, mutta useammin ne esiintyvät molemmilla puolilla ja ovat epäsymmetrisiä.

• Tärkein ominaisuus: hypertenssisignaali T2 VI: ssa ja hypointenssi FLAIR-järjestelmässä

• Vaskulaarisia alueita varten on tyypillistä syvä lokalisointi valkoisessa aineessa, corpus callosumin puuttuminen sekä juxtaventricular- ja juxtacortical-alueet.

KONTRASTIOIDEN VAHVISTAMISEN KOKONAISUUDEN DIFERENTIAALISET DIAGNOSTIIKAT

MR-tomogrammeissa osoitettiin useita patologisia vyöhykkeitä, jotka keräsivät kontrastiainetta. Joitakin niistä kuvataan jäljempänä yksityiskohtaisemmin.

• Useimmille verisuonitulehduksille on tunnusomaista pistekeskeisten muutosten esiintyminen, joita kontrasti lisää. Aivojen vaurioituminen havaitaan systeemisessä lupus erythematosuksessa, paraneoplastisessa limbisessä enkefaliitissa, b. Behcet, syfilis, Wegenerin granulomatoosi, b. Sjogren, sekä CNS: n primaariangiitis.

• Esiintyy useammin turkkilaista alkuperää olevilla potilailla. Tyypillinen tämän taudin ilmentymä on aivokannan osallistuminen patologisten alueiden esiintymiseen, jota pahentaa kontrasti akuutissa vaiheessa.

• Vaikeaa perifokaalista turvotusta.

Sydänsairauksien infarkti

• Rajavyöhykkeen perifeeriset sydänkohtaukset voivat lisääntyä varhaisessa vaiheessa kontrastin kanssa.

PERIVASKULAR SPACE VIRKHOV-ROBINA

T2-painotetun tomogrammin vasemmalla puolella on näkyvissä useita korkean intensiteetin polttovälejä basaaliganglion alueella. Oikealla FLAIR-tilassa heiltä tuleva signaali tukahdutetaan ja ne näyttävät tummilta. Kaikissa muissa sekvensseissä niille on tunnusomaista samat signaaliominaisuudet kuin aivo-selkäydinnesteellä (erityisesti hypointenssisignaali T1 VI: ssa). Tällainen signaalin voimakkuus yhdessä kuvatun prosessin lokalisoinnin kanssa ovat tyypillisiä merkkejä Virchow-Robin-tiloista (ne ovat kriblyurs).

Virchow-Robinin tilat ympäröivät leptomeningeal-astiat ja sisältävät viinaa. Niiden tyypillinen lokalisointi katsotaan perus-ganglioiden alueeksi, jolle on tunnusomaista se, että se sijaitsee lähellä etuyhteyttä ja aivokannan keskellä. MRI: ssä Virkhov-Robin-tilojen signaali kaikissa sekvensseissä on samanlainen kuin aivo-selkäydinnesteen signaali. FLAIR-tilassa ja protonitiheydellä painotetuissa tomogrammeissa ne antavat hypointenssisignaalin, toisin kuin eri luonteeltaan. Virchow-Robinin tilat ovat pieniä, lukuun ottamatta etupäätä, jossa perivaskulaariset tilat voivat olla suurempia.

MR-tomogrammilla voidaan löytää laajennettuja perivaskulaarisia tiloja Virchow-Robin ja hajakuormitettuja alueita valkoisessa aineessa. Tämä MR-kuva havainnollistaa erinomaisesti Virchow-Robin-tilojen ja valkeavaurioiden välisiä eroja. Tässä tapauksessa muutokset ilmaistaan ​​suuressa määrin; termiä "etat crible" käytetään joskus kuvaamaan niitä. Virchow-Robinin tilat lisääntyvät iän myötä sekä verenpaineesta ympäröivän aivokudoksen atrofisen prosessin seurauksena.

NORMAALISET VÄHIMMÄISET MUUTOKSET VALKOISESSA MRI: ssä

Odotetut ikämuutokset ovat:

• Periventricular "cap" ja "stripes"
• Kohtalaisen selvä atrofia aivojen halkeamien ja kammioiden laajenemisen myötä
• Aivokudoksen normaalin signaalin (ja joskus jopa diffuusion) loukkaukset valkoisen aineen syvissä osissa (1. ja 2. aste Fazekas-asteikolla)

Periventrikulaariset "korkit" ovat alueita, jotka antavat hypersenssisignaalin, joka sijaitsee lateraalisten kammioiden etu- ja takasarvojen ympärillä myeliinin blansoinnin ja perivaskulaaristen tilojen laajenemisen vuoksi. Periventricular "nauhat" tai "vanteet" ovat ohuita lineaarisia osia, jotka sijaitsevat rinnakkain lateraalisen kammion kappaleiden kanssa, jotka ovat aiheuttaneet subependymal gliosis.

Normaali ikäkuvio osoitettiin magneettiresonanssimomogrammeilla: laajennetut kolot, periventrikulaariset "korkit" (keltainen nuoli), "raitoja" ja syvävalkoisissa punctate-polttimissa.

Ikäihin liittyvien aivojen muutosten kliinistä merkitystä ei ole peitetty hyvin. On kuitenkin olemassa yhteys polttopisteiden ja joidenkin aivoverisuonisairauksien riskitekijöiden välillä. Yksi merkittävimmistä riskitekijöistä on verenpaine, erityisesti vanhuksilla.

Valkoisen aineen osallistumisaste Fazekasin mittakaavan mukaan:

1. Helppokäyttöiset pisteet, Fazekas 1
2. Keskitaso - Viemäröinti, Fazekas 2 (muutoksia syvävalkoisen aineen puolelta voidaan pitää ikärajana)
3. Vakavat - voimakkaat valuma-alueet, Fazekas 3 (aina patologinen)

KESKITTYMINEN ENCEPHALOPATIA MRI: lle

Vaskulaarisen geenin valkoisen aineen kohokohtaiset muutokset ovat yleisimpiä MRI-havaintoja iäkkäillä potilailla. Ne ilmenevät verenkierron heikentyessä pienten alusten läpi, mikä on syynä kroonisiin hypoksisiin / dystrofisiin prosesseihin aivokudoksessa.

MRI-tomogrammi-sarjassa: aivojen valkoisessa aineessa on useita hyperintenssiä alueita verenpaineesta kärsivässä potilaassa.

Edellä esitetyissä MR-tomogrammeissa visualisoidaan MR-signaalin rikkomukset suurten pallonpuoliskojen syvillä alueilla. On tärkeää huomata, että ne eivät ole juxtaventricular, juxtacortical eivätkä ole paikallisia corpus callosumin alueella. Toisin kuin multippeliskleroosi, ne eivät vaikuta aivojen kammioihin tai aivokuoreen. Kun otetaan huomioon, että hypoksisten iskeemisten vaurioiden kehittymisen todennäköisyys on a priori suurempi, voidaan päätellä, että esitetyt polttimot ovat todennäköisemmin verisuonten alkuperää.

Vain kliinisissä oireissa, jotka osoittavat suoraan tulehduksellista, tarttuvaa tai muuta sairautta, sekä myrkyllistä enkefalopatiaa, on mahdollista ottaa huomioon valkoisen aineen keskipiste muutokset näiden olosuhteiden yhteydessä. Epäillään olevan epäillään olevan multippeliskleroosi potilailla, joilla on samanlainen poikkeama MRI: llä, mutta jolla ei ole kliinisiä oireita.

Esitetyt MRI-tomogrammit selkäytimen patologisia alueita ei havaittu. Verisuonitulehdusta tai iskeemisiä sairauksia sairastavilla potilailla selkäydin on yleensä muuttumaton, kun taas multippeliskleroosia sairastavilla potilailla on todettu selkäytimen patologisia poikkeavuuksia yli 90 prosentissa tapauksista. Jos verisuonten ja multippeliskleroosin vaurioiden differentiaalidiagnoosi on vaikeaa, esimerkiksi iäkkäillä potilailla, joilla on epäilty MS, selkäydin MRI voi olla hyödyllinen.

Palataan takaisin ensimmäiseen tapaukseen: MR-tomogrammeissa havaittiin polttovaihtelut, ja nyt ne ovat paljon selvempiä. Puolipallojen syvät jakaumat ovat laajalti mukana, mutta kaarevat kuidut ja corpus callosum pysyvät ennallaan. Valkean aineen iskeemiset häiriöt voivat ilmetä lakunar infarkteina, rajavyöhykkeen infarkteina tai hajakuormituksina vyöhykkeinä syvässä valkoisessa aineessa.

Lacunar-infarktiot johtuvat arteriolien skleroosista tai pienistä läpäisevistä valtimoista. Rajavyöhykkeen infarktit johtuvat suurempien alusten ateroskleroosista, esimerkiksi kaulavaltimon tukkeutumisesta tai hypoperfuusiosta.

Aivojen valtimoiden rakenteellisia häiriöitä ateroskleroosityypin mukaan havaitaan 50%: lla yli 50-vuotiaista potilaista. Niitä voidaan löytää myös potilailla, joilla on normaali verenpaine, mutta jotka ovat tyypillisempiä hypertensiivisille potilaille.

SARKOIDOZ CENTRAL NERVOUS -JÄRJESTELMÄ

Patologisten alueiden jakautuminen esitettyihin MR-tomogrammeihin muistuttaa erittäin paljon multippeliskleroosia. Syvävalkoisen aineen osallistumisen lisäksi visualisoidaan juxtacortical-polttimot ja jopa Dawsonin sormet. Tämän seurauksena tehtiin johtopäätös sarkoidoosista. Ei ole mitään syytä, että sarkoidoosia kutsutaan ”suureksi jäljittelijäksi”, koska se ylittää jopa neurosyfilisin kyvyn simuloida muiden sairauksien ilmenemismuotoja.

T1-painotetuilla tomogrammeilla, joilla on kontrastin parantaminen samalle potilaalle tehdyillä gadoliinivalmisteilla kuin edellisessä tapauksessa, näytetään kontrastikertyviä pistealueita peruskerroissa. Samankaltaisia ​​paikkoja havaitaan sarkoidoosissa, ja ne voidaan havaita myös systeemisessä lupus erythematosuksessa ja muussa verisuonitulehduksessa. Tässä tapauksessa leptomeningeaalisen kontrastin paranemista (keltainen nuoli), joka esiintyy pehmeän ja arachnoidisen kalvon granulomatoosisen tulehduksen seurauksena, pidetään tyypillisenä sarkoidoosille.

Toinen tyypillinen ilmentymä tässä tapauksessa on lineaarinen kontrastinparannus (keltainen nuoli). Se syntyy Virchow-Robin-tilojen ympärillä olevan tulehduksen seurauksena, ja sitä pidetään myös yhtenä leptomeningeal-kontrastin parantamisen muodoista. Tämä selittää, miksi sarkoidoosin patologisilla vyöhykkeillä on samanlainen jakauma multippeliskleroosin kanssa: Virkhov-Robinin tiloissa on pieniä tunkeutuvia suonet, joihin MS vaikuttaa.

Lymen tauti (borrelioosi)

Oikealla olevalla valokuvalla: tyypillinen ihon ihottuma, joka ilmenee, kun rasti on vasemmalla puolella spirochete-kantajaa.

Lymen tauti tai borrelioosi aiheuttaa spiroketeja (Borrelia Burgdorferi), joita kuljettaa punkit, infektio tapahtuu tarttuvan tien kautta (kun punkki imee). Ensinnäkin borrelioosilla esiintyy ihottumaa. Muutaman kuukauden kuluttua spirokeet voivat tartuttaa keskushermostoon, minkä seurauksena patologiset alueet näkyvät valkeissa aineissa, jotka muistuttavat multippeliskleroosia. Lymen tauti ilmenee kliinisesti keskushermoston akuuteilla oireilla (mukaan lukien pareseesi ja halvaus), ja joissakin tapauksissa voi esiintyä poikittaista myeliittiä.

Lymen taudin keskeinen merkki on pieni, 2-3 mm: n polttopiste, joka simuloi multippeliskleroosin kuvaa ihottumaa ja flunssan kaltaista oireyhtymää sairastavalla potilaalla. Muita ominaisuuksia ovat selkäydin hyperintenssi-signaali ja seitsemännen kraniaalisen hermon parin (juuren sisääntulovyöhyke) parantuminen.

NATALIZUMABIN VASTAANOTTOA JÄSENVALMISTETTU MULTI-FOKAALINEN LEUKE-ENTEFALOPATIA

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML) on demyelinoiva sairaus, jonka John Cunningham-virus aiheuttaa immuunipuutteisilla potilailla. Natalitsumabi on monoklonaalisten vasta-aineiden valmistus alfa-4-integriinille, joka on hyväksytty multippeliskleroosin hoitoon, koska sillä on positiivinen vaikutus kliinisesti ja MRI-tutkimuksissa.

Suhteellisen harvinainen, mutta samalla vakava haittavaikutus tämän lääkkeen ottamisessa on lisääntynyt riski kehittää PML: ää. PML: n diagnoosi perustuu kliinisiin ilmenemismuotoihin, viruksen DNA: n havaitsemiseen keskushermostoon (erityisesti aivo-selkäydinnesteessä) ja tietojenkäsittelymenetelmiin, erityisesti MRI: hen.

Verrattuna potilaisiin, joiden PML johtuu muista syistä, kuten HIV: stä, natalitsumabiin liittyvän PML: n muutoksia voidaan kuvata homogeenisiksi ja vaihtelevina.

Tämän PML-muodon tärkeimmät diagnostiset ominaisuudet:

• Fokaaliset tai multifokaaliset vyöhykkeet subkortikaalisessa valkoisessa aineessa, jotka sijaitsevat supertentoriallyisesti kaarevien kuitujen ja aivokuoren harmaassa aineessa; harvemmin vaikuttaa takaosan kraniaaliseen kuoppaan ja syväharmaaseen
• Tyypillinen T2-signaali
• T1: ssä alueet voivat olla hypo- tai iso-intensiivisiä demyelinaation vakavuudesta riippuen.
• Noin 30%: lla PML-potilaista kohderyhmän muutokset paranevat kontrasti. DWI: n signaalin korkea intensiteetti, varsinkin polttimon reunalla, heijastaa aktiivista tartuntaprosessia ja solujen turvotusta

MRI osoittaa natalitsumabin aiheuttamia PML-merkkejä. Kuvia kohteliaisuus Bénédicte Quivron, La Louviere, Belgia.

Natalitsumabista johtuva progressiivisen MS: n ja PML: n välinen differentiaalidiagnostiikka voi olla melko monimutkainen. Seuraavat häiriöt ovat ominaista natalitsumabiin liittyvälle PML: lle:

• Kun havaitaan muutoksia PML: ssä, FLAIR: llä on suurin herkkyys.
• T2-painotetut sekvenssit mahdollistavat PML: n vaurioiden tiettyjen näkökohtien, esimerkiksi mikrosyyttien, visualisoinnin
• T1 VI: t, joilla on tai ei ole kontrastia, ovat käyttökelpoisia demyelinaation asteen määrittämiseksi ja tulehdusmerkkien havaitsemiseksi.
• DWI: aktiivisen infektion määrittämiseksi

MS: n ja PML: n differentiaalidiagnoosi