Tietoja neuroblastoomasta: diagnostiset menetelmät, kehitysvaiheet ja komplikaatiot

1. Lyhyesti patologiasta 2. Etiologia 3. Taudin patogeneesi 4. Neuroblastooman ilmenemismuodot 5. Epäspesifiset ilmenemismuodot 6. Kasvainkehityksen vaiheet 7. Komplikaatiot 8. Diagnoosi 9. Tietoja hoitomenetelmistä 10. Taudin tulos

Tällä hetkellä keskushermoston syövän patologian määrä kasvaa. Sitä esiintyy kaikissa ikäryhmissä, sillä on erilainen histologinen karakterisointi, jolle on ominaista aggressiivinen kasvu ja relapsien esiintymistiheys.

Neuroblastooma tarkoittaa alkion alkuperää olevia kasvaimia. Mitä tämä tarkoittaa? Mitkä ovat sen kehityksen syyt? Onko täydellinen parannus mahdollista? Kaikki tämä on tiedettävä, koska patologia on melko yleinen.

Lyhyesti patologiasta

Kansainvälisen histologisen luokituksen mukaan kasvain sisältyy neuroepithelial-kasvainten osaan. Tämä kasvain koostuu alkioiden epäkypsistä soluista. Normaalisti syntymähetkellä niiden kypsymisprosessi päättyy, muodostuu sympaattinen hermosto. Tällä patologialla solujen erilaistumista ei tapahdu, syöpä kehittyy. Siksi kansainvälisessä sairauksien luokittelussa (ICD) se on nimetty C47: ksi (perifeeristen hermojen pahanlaatuinen muodostuminen ja autonominen hermosto).

• Aikuisilla neuroblastooma ei tapahdu, koska se havaitaan jo varhaislapsuudessa, harvoin diagnoosia voidaan tehdä nuorilla.
• Prosessin jokainen toinen lapsi diagnosoidaan ennen kahden vuoden ikää.
• Neuroblastooma diagnosoidaan joka seitsemäs syöpävauva.
• Neuroblastooma on yli 16% tapauksista, kun hermostossa esiintyy ekstrakraniaalisia syöpiä.

Taudilla on seuraavat ominaisuudet: kasvaimen massa voi saavuttaa huomattavan kokoisen ja jopa metastasoituvan, mutta usein se alkaa itsestään regressoitua. Siksi, vaikka prosessi onkin käynnissä, on mahdollista parantaa parannusta erityisesti hoidon taustalla.

Useimmiten niitä esiintyy retroperitoneaalisessa tilassa ja lisämunuaisissa. Hermostunut sympaattinen runko voidaan vaikuttaa myös posteriorisen mediastinumin tasolla, harvemmin lannerangan alueella, lantiossa tai kaulassa. Joskus taudin ensisijaista keskittymistä ei ole mahdollista määrittää, diagnoosi tehdään tunnistettujen metastaasien vuoksi.

syyoppi

On vaikea määrittää syitä sairastuneiden lasten ylivoimaiselle enemmistölle. Onkologit uskovat, että lasten syöpätapahtumien kannalta kaikki patogeeniset prosessit, jotka ovat aktiivisia raskauden aikana, ovat tärkeitä. Näitä tekijöitä ovat:

• akuutit ja krooniset sairaudet;
• äitiysvaara;
• hermostunut ja fyysinen ylikuormitus;
• huono ympäristötilanne;
• kohdunsisäisiä infektioita.

Noin 15-20% paljasti perinnöllisen taipumuksen kehittää onkologista patologiaa. Tärkeää on myös geneettisten mutaatioiden läsnäolo ja immuunijärjestelmän luontainen heikkous. Usein havaitaan synnynnäisten poikkeavuuksien taustalla.

Taudin patogeneesi

Neuroblastien kypsymisvaihe, jonka oli tarkoitus valmistua ennen vauvan syntymistä, on häiriintynyt. Ne kasvavat ja jakautuvat edelleen, muodostaen kasvainprosessin perustan. Joskus lasten elin pystyy itsenäisesti kolmeen kuukauteen asti käsittelemään nämä poikkeamat aloittamalla solujen kypsymisen ja erilaistumisen. Sitten kasvaimen kasvu pysähtyy, taudin ilmenemismuotoja ei ole, muodostumisen vastakkaista kehitystä havaitaan.

Jos näin ei tapahdu, blastoma muuttuu suureksi, ilmenee erilaisina oireina, alkaa antaa metastaaseja.

Seuraavia histologisia kasvaimia voidaan esiintyä:

• Klassinen muoto - kasvain koostuu erilaistumattomista pahanlaatuisista soluista, ei sisällä kapselia, kasvaa aktiivisesti ympäröivään kudokseen ja metastasoituu nopeasti.
• Ganglioneuroma on hyvänlaatuinen variantti, joka koostuu erilaistuneista (kypsistä) ganglionisoluista, jossa on kalkkeutumiskohdat, kapseli ja selkeät rajat.
• Ganglioneuroblastoma on siirtymävaihtoehto, koska se sisältää samanaikaisesti erilaistumattomia neuroblasteja ja kypsiä ganglionisoluja.

Neuroblastooman ilmentymät

Patologian alkuvaiheissa ei ole erityisiä merkkejä. Koska ympäröivän kudoksen itävyys, vierekkäisten anatomisten rakenteiden puristuminen ja metastaasien muodostuminen muodostuvat, on muodostunut tyypillinen kliininen kuva taudista. Patologiset ilmentymät riippuvat lokalisoinnista, metastaasien läsnäolosta ja metabolisten prosessien heikentymisestä.

Neuroblastooman paikalliset paikat ja merkit ovat seuraavat:

• Hornerin oireyhtymä, joka johtuu kasvain vaikutuksesta pään ja kaulan sympaattiseen runkoon. Samalla silmän sympaattinen innervointi on häiriintynyt, mikä ilmenee oppilaan (mioosin) supistumisena, ylemmän silmäluomen (ptosiksen) alentamisena, silmämunan (enophthalmoksen) vetäytymisenä, kasvojen kuivana ihona samalla puolella (anhidroosi). Kaulan palpoitumisen yhteydessä lääkäri voi havaita kasvaimen solmut ja kovettumisen. Jos kasvain on paikannettu silmämunan taakse, voidaan havaita exophthalmos.

• Prosessin lokalisointi posteriorisessa mediastinumissa olevalla rintakehäalueella ilmenee hengityksen, nielemisen ja sydämen töissä esiintyvien epäsäännöllisyyksien ilmenemisenä. Lapset käyvät usein yskimässä, puhkeavat, kehittyneissä tapauksissa havaitaan joskus rintakehän epämuodostumista.
• Volumetrinen nodulaarinen muodostuminen tiheässä koostumuksessa vatsan palpoitumisen aikana. Se on hitsattu tiiviisti ympäröiviin kudoksiin. Niinpä useimmiten ilmenee retroperitoneaalista neuroblastoomaa. Sen ominaisuus on nopea kasvu selkärangan kanavaan.

Saattaa olla merkkejä selkäydin hermojen juurien puristumisesta, mikä selittyy tuumorin lokalisoinnilla selkärangan läheisyydessä (selkäkipu, heikentynyt moottori tai aistinfunktio). Tässä tapauksessa pahanlaatuinen prosessi leviää usein selkäytimeen, joka voi johtaa halvaantumisen kehittymiseen, lantion elinten toimintahäiriöihin.

Toinen taudin neurologinen ilmentymä on aivojen ataksia. Samaan aikaan on epävakaa kävely, kävellessä laajalla tukialueella, lihaskehän lasku. Nämä ilmiöt ovat ominaista aivopuolen leesioille.

Epäspesifiset ilmenemismuodot

Vanhemmat lapset voivat valittaa pahoinvoinnista, ruokahaluttomuudesta, epävarmasta luonteesta johtuvasta luun kipusta ja paikannuksesta, väsymyksestä, vilunväristyksistä ja kuumetta aiheuttavasta lihaskipusta.

Vanhemmat huomaavat lapsen painonpudotuksen, sen alttiuden tavallisille vilustumisille. On taipumus nenäverenvuotoon, verenvuotoon ja muihin hemorragisen oireyhtymän ilmenemismuotoihin, mikä selittyy luuytimen vaurioitumisella. Patologiaan liittyy lisääntynyt katekoliamiinien tuotanto. Siksi vanhemmat huomaavat hämärän, hikoilun, säännöllisen irtonaisen ulosteen ja kohonnut verenpaineen.

Tutkimuksessa lastenlääkäri havaitsee imusolmukkeiden alueellisen tai hajanaisen laajentumisen. Mahdolliset sukupuolielinten ja alaraajojen turvotukset. Myös silloin, kun ihon metastaaseja löytyy, tiheä solmuja sinertävän violetin tai sinertävän värin kohdalla, maksa kasvaa.

Kasvainkehityksen vaiheet

Neuroblastooman kehitysvaiheen määrittäminen on tavallista:

1. Ensimmäisessä vaiheessa oletetaan, että yksittäinen vaurio on enintään 5 cm halkaisijaltaan ilman metastaaseja ja merkkejä imukudoksen vahingoittumisesta.
2. Toisessa vaiheessa haavassa ei myöskään ole kaukaisia ​​ilmenemismuotoja, mutta se voi olla jopa 10 cm.
3. Neuroblastooman kolmannessa vaiheessa lymfaattisen järjestelmän metastasoituneita vaurioita esiintyy yksittäisen tai kahdenvälisen minkä tahansa kokoisen kasvain taustalla.
4. Prosessin neljännessä vaiheessa on useita kasvaimia, imusolmukkeiden merkkejä ja kaukaisia ​​metastaaseja.

Suurin osa sairastuneista lapsista astuu onkologian klinikkaan prosessin kolmannessa tai neljännessä vaiheessa, mikä vähentää heidän toipumismahdollisuuksiaan. Siksi oikea-aikainen hoito on niin tärkeää.

komplikaatioita

Patologia on altis varhaiselle ja nopealle leviämiselle koko kehoon. 75% pienistä potilaista havaitaan diagnosoinnissa olevat etämetastaasit.

Metastaasit havaitaan useimmiten seuraavissa elimissä:

diagnostiikka

Historiallisen ja perusteellisen tutkimuksen lisäksi on käytettävä laboratoriotutkimuksia ja instrumentaalitutkimuksia. Niistä tärkeimmät ovat seuraavat neuroblastooman diagnoosimenetelmät:

• verikoe: anemia;
• virtsanalyysi: katekoliamiinijohdannaiset, jotka syntetisoidaan tuumorisoluilla;
• tuumorimarkkereiden havaitseminen veri- ja virtsakokeissa;
• Vatsanontelon ja lantion elinten ultraäänitutkimus.

Radiologinen diagnostiikka prosessin visualisoimiseksi ja metastaasien havaitsemiseksi sisältää seuraavat menetelmät: radioisotooppi luun skannaus, keuhkojen ja vatsan röntgenkuvaus, röntgensäteilyn laskenta ja magneettiresonanssikuvaus, angiografia (kasvain verisuonten tasoa koskevan kysymyksen ratkaisemiseksi).

Pyelografia on informatiivinen, jos kasvainprosessin kehitys vaikuttaa munuaisten lantioon. Myös luuytimen puhkaisu (rintalastan, hiiren siipi) on tarpeen.

Tietoja hoitomenetelmistä

Kasvun kehittymisen vaihe määrittää onkologisen prosessin ja hoito-ohjelmien vaikuttamisen taktiikan. Minkä tahansa histologisen variantin neuroblastooman hoito on monimutkainen:

• Kirurgiset menetelmät. Koulutuksen tehokkain täydellinen poistaminen, mutta diagnosoinnin aikana, jokaisella toisella potilaalla on perifeerisiä metastaaseja.
• Sädehoito. Sitä levitetään ennen kasvainmassan täydellistä tai osittaista resektiota ja sen jälkeen, ja jos poisto ei ole enää mahdollista. On olemassa ikärajoituksia, koska pitkäaikaiset haittavaikutukset ovat mahdollisia. Annokset ja istuntojen lukumäärä riippuvat muodostumisen koosta ja sijainnista, metastaasien läsnäolosta.
• Kemoterapiaa. Useimmiten nimitetään useiden lääkkeiden yhdistelmä, jonka valinta määräytyy potilaan iän ja tilan mukaan. Tätä menetelmää käytetään ennen leikkausta kasvaimen kasvun vähentämiseksi ja sen jälkeen vähentämään toistumisen riskiä metastaasien muodostumisella.

• Luuytimen autotransplantaatio. Tämän tyyppistä hoitoa käytetään kasvaimen metastaasien läsnä ollessa luuytimessä. Potilaan luuydinsiirtoa käytetään silloin, kun ei löydy tuumorisoluja, mikä on todiste ympäröivien kudosten nopeasta itämisestä tai prosessin uusiutumisesta leikkauksen jälkeen. Lääketieteellisten tilastojen mukaan eloonjäämisaste on paljon korkeampi kuin tavanomaisilla tekniikoilla.

Taudin tulos

Neuroblastooman ennuste on usein epäsuotuisa, koska se on resistentti monille nykyaikaisimmille hoitomenetelmille. Lisäksi prosessi antaa usein metastaaseja eri elimille.

Tulos riippuu seuraavista tekijöistä:

1. Potilaan ikä. Lasten neuroblastooma hoidetaan onnistuneesti yhden vuoden iässä ja prosessin varhainen havaitseminen.
2. Neuroblastooman histologinen karakterisointi.
3. Ympäröivien kudosten itävyys ja aste. Edistyneissä tapauksissa onnistumismahdollisuudet ovat vähäiset.
4. Lokalisointi. Jopa hitaasti etenevä patologia, joka on lokalisoitu retroperitoneaaliseen tilaan, on erittäin vaikea hoitaa minkäänlaista hoitoa.
5. Metastaasien läsnäolo ja niiden lokalisointi. Neuroblastooman neljäs vaihe johtaa useimmiten kuolemaan, erityisesti luun metastaaseihin.

Hyvän ennusteen omaavaan ryhmään kuuluvat potilaat, jotka elävät yli kaksi vuotta diagnoosin ja hoidon jälkeen.

Neuroblastoma on vakava ongelma lasten onkologiassa. Tämä tauti on hyvin salakavalaista, alkaa havaita, metastasoituu nopeasti ja voi olla kohtalokas. Siksi taudin varhainen diagnoosi on niin tärkeä. Tätä varten käytetään tällä hetkellä edistyksellisiä diagnostisia menetelmiä. Aikainen hoito, täydellinen tutkimus ja riittävä hoito auttavat säästämään lapsen elämää.

Mikä uhkaa neuroblastooma aikuisilla

Neuroblastooma on tappava sairaus, joka diagnosoidaan useimmiten lapsuudessa. Aikuisilla pahanlaatuinen kasvain on hyvin harvinaista.

Sisältö

syistä

Neuroblastooman syitä aikuisten iässä ei ole täysin ymmärretty. 80%: ssa tapauksista tauti voi ilmetä ilman näkyvää syytä.

Loput 20% taudin alkamisesta liittyy geneettiseen perintöön. Jos tauti liittyy perinnölliseen taipumukseen, lapsilla havaitaan pahanlaatuisia kasvaimia.

Tutkijat väittävät, että aikuisväestön neuroblastooma liittyy kehon geneettisiin muutoksiin, pitkäaikaisiin altistuksiin eri syöpää aiheuttaville tekijöille, radioaktiiviselle säteilylle tai kemialliselle myrkyllisyydelle.

Mutaatioita esiintyy kehossa, joka laukaisee syöpäsolujen esiintymisen. Tällä taudilla he jakavat aktiivisesti, minkä seurauksena syöpä esiintyy monissa elinten kudoksissa.

Neuroblastoomaa voidaan havaita lisämunuaisissa, lantion alueella, retroperitoneaalisessa tilassa, kaulassa ja mediastinumissa. Vaikuttaa myös luut, imusolmukkeet, aivot, maksa ja iho.

oireet

Syöpäsolut tulevat verenkiertoon ja aiheuttavat potilaan:

• lisääntynyt hikoilu;
• kipu ja kipu luissa ja nivelissä;
• anemia;
• vähentynyt ruokahalu;
• laihtuminen;
• turvotus;
• kuume;
• korkea lämpötila;
• suurentunut maksa;
• yskä;
• ihon punoitus;
• lisääntynyt paine.

Neuroblastooma voi myös olla oireeton aiheuttamatta valituksia potilaalle. Se diagnosoidaan usein sattumalta röntgen-, ultraääni- tai lääketieteellisten tutkimusten aikana.

Useimmiten tauti esiintyy aikuisilla taudin myöhemmissä vaiheissa, kun suuria metastaaseja esiintyy, mikä häiritsee läheisten elinten työtä.

Toinen merkittävä sairauden oire on Hornerin oireyhtymä. Potilalla on silmämunan katkeaminen, mustelmia silmien ympärillä, silmäluomien kaatuminen, pupillin laajentuminen pimeässä.

diagnostiikka

Diagnoosin tarkoituksena on tutkia potilaan histologiaa ja metastaaseja. Virtsan ja veren sairauden aikana havaitaan kohonneita katekoliamiinien ja niiden johdannaisten tasoja sekä suuria dopamiinipitoisuuksia. Näiden aineiden tutkimus määrittää taudin kehittymisen asteen.

Ensinnäkin suoritettava perustutkimus on ultraääni. Sen avulla voidaan määrittää kasvaimen esiintyminen vatsaontelossa tai lantion alueella. Muodostumien lokalisoinnin, niiden rakenteen, kalkkeutumisten, tietokonetomografian tai echografian määrittämiseksi suoritetaan. Jos muodostuminen on rinnassa, potilaalle määrätään röntgenkuvat.

Tärkeä diagnoosimenetelmä on aspiraatiobiopsia. Tämä on viimeinen vaihe diagnostisissa tutkimuksissa, joiden avulla voit määrittää tarkasti primaarikasvaimen läsnäolon, metastaasien läsnäolon, koulutuksen kehitysvaiheen.

Luuytimestä otetaan 4-8 paikkaa. Materiaalinäytteet lähetetään laboratorioon histologisia ja sytologisia tutkimuksia varten. Ne voivat myös ottaa luuytimen pistos.

hoito

Potilaan tutkinnan jälkeen kirurgi, kemoterapeutti ja radiologi määrittelevät hoitotaktiikan. Neuroblastooman kehittymistä on vaikea ennustaa, koska se ei voi vain kasvaa aktiivisesti, vaan myös itsetuhoa. Siksi diagnoositiedoista riippuen on määrätty useita hoitomenetelmiä.

Jos kasvain löytyy alkuvaiheessa, suoritetaan muodon kirurginen poistaminen. Jos leikkauksen jälkeen esiintyy taudin toistumista tai jäljellä olevista soluista muodostuu metastaaseja, potilas on suositeltava kemoterapiaa.

Tehokkaat lääkkeet kemoterapiaa käytettäessä ovat: vinkristiini, syklofosfamidi, melfalaani, teniposidi jne.

Sädehoitoa määrätään sairauden kulun yksilöllisistä ominaisuuksista. Selkäytimen sietokyky ja potilaan ikä otetaan huomioon.

Taudin edistyneessä vaiheessa on mahdollista suorittaa transplantaatiota.

näkymät

Neuroblastooman ennuste riippuu syövän morfologiasta, taudin vaiheesta ja ferritiinin esiintymisestä veren seerumissa. Taudin tuloksena on metastaasien esiintyminen viereisissä elimissä ja ympäröivissä kudoksissa.

Jos taudin kulkua ei aloiteta, ja kudosnäytteistä löytyy erilaistuneita soluja, palautumisen todennäköisyys on melko suuri.

Eloonjäämisen todennäköisyys kasvaa, jos mediastinumissa on neuroblastooma. Haitallisten ennusteiden eloonjääminen potilailla, jos kasvain on lokalisoitu retroperitoneaaliseen tilaan.

Tämä patologinen tuumorin eteneminen etenee hitaasti ja ei ole käytännössä hoidettavissa. Neuroblastooman vaiheessa 4, jos luun metastaaseja havaitaan, kuoleman riski on korkea.

Tilastojen mukaan eloonjäämisaste on jopa 90% potilailla, joille on diagnosoitu 1. vaiheen sairaus ja aloittanut hoidon välittömästi. Vaiheen 2 taudin eloonjäämisaste on jopa 80%. Vaiheessa 3 - 40-70%, vaiheessa 4 - 20%.

vaara

Neuroblastoma on pahanlaatuinen muodostuminen, joka vaikuttaa sympaattiseen hermostoon. Se voi metastasoitua kehon eri osiin ja vaikuttaa ihmisen elinten kudoksiin.

sympathicoblastoma

Neuroblastooma on alkion alkuperän sympaattisen hermoston pahanlaatuinen kasvain. Kehitetään lapsilla, jotka yleensä sijaitsevat lisämunuaisissa, retroperitoneaalisessa tilassa, mediastinumissa, kaulassa tai lantion alueella. Ilmentymiset riippuvat lokalisoinnista. Yleisimmät oireet ovat kipu, kuume ja laihtuminen. Neuroblastooma kykenee alueelliseen ja kaukaisiin metastaaseihin, jotka vahingoittavat luita, maksaa, luuydintä ja muita elimiä. Diagnoosi perustuu tutkimukseen, ultraääniin, CT-skannaukseen, MRI: hen, biopsiaan ja muihin menetelmiin. Hoito - neoplasian kirurginen poistaminen, sädehoito, kemoterapia, luuydinsiirto.

sympathicoblastoma

Neuroblastooma on erilaistumaton pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin sympaattisen hermoston alkion neuroblasteista. Neuroblastooma on yleisin kuolinsyövän muoto pienissä lapsissa. Se on 14% lasten pahanlaatuisten kasvainten kokonaismäärästä. Voi olla synnynnäinen. Usein yhdistettynä epämuodostumiin. Huipputapahtuma on 2 vuotta. 90 prosentissa tapauksista neuroblastooma diagnosoidaan ennen 5 vuoden ikää. Nuorilla se havaitaan hyvin harvoin, aikuisilla se ei kehitty. 32%: ssa tapauksista se on lisämunuaisissa, 28% retroperitoneaalisessa tilassa, 15% mediastinumissa, 5,6% lantion alueella ja 2% kaulassa. 17 prosentissa tapauksista ei ole mahdollista määrittää ensisijaisen solmun sijaintia.

70%: lla neuroblastoomaa sairastavista potilaista havaitaan diagnoosia tehdessään lymfogeenisiä ja hematogeenisiä metastaaseja. Alueelliset imusolmukkeet, luuytimet ja luut kärsivät useimmiten, harvemmin maksasta ja ihosta. Aivoissa on harvoin sekundaarisia polttimia. Neuroblastooman ainutlaatuinen piirre on kyky lisätä solujen erilaistumisen tasoa transformoimalla ganglioneuromaksi. Tutkijat uskovat, että joissakin tapauksissa neuroblastooma voi olla oireeton ja johtaa itsensä regressioon tai kypsymiseen hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi. Usein havaitaan kuitenkin nopeaa aggressiivista kasvua ja varhaista metastaasia. Neuroblastooman hoito suoritetaan onkologian, endokrinologian, pulmonologian ja muiden lääketieteen alojen asiantuntijoilla (riippuen neoplasian lokalisoinnista).

Neuroblastooman syyt

Neuroblastooman mekanismi ei ole vielä selvä. Tiedetään, että kasvain kehittyy alkion neuroblasteista, joita lapsen syntymän aikaan ei kypsytetty hermosoluihin. Alkeisten neuroblastien läsnäolo vastasyntyneessä tai nuoressa lapsessa ei välttämättä johda neuroblastooman muodostumiseen - tällaisten solujen pieniä alueita havaitaan usein alle 3 kuukauden ikäisillä lapsilla. Tämän jälkeen alkion neuroblastit voidaan transformoida kypsiksi kudoksiksi tai jakaa edelleen ja aiheuttaa neuroblastooman.

Neuroblastoomien kehityksen pääasiallisena syynä tutkijat osoittavat saatuja mutaatioita, jotka esiintyvät eri epäsuotuisien tekijöiden vaikutuksen alaisena, mutta toistaiseksi ei ole ollut mahdollista määrittää näitä tekijöitä. Kasvainriskin, kehityshäiriöiden ja synnynnäisten immuniteettihäiriöiden välillä on korrelaatio. 1-2%: ssa tapauksista neuroblastooma on perinnöllinen ja välittyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Neoplasian perhemuodossa sairauden alkuvaihe on tyypillinen (esiintymishuippu laskee 8 kuukaudelle) ja samanaikaisesti tai lähes samanaikaisesti useiden polttimien muodostuminen.

Patognomoninen geneettinen vika neuroblastoomissa on ensimmäisen kromosomin lyhyen varren osan häviäminen. N-myc-onkogeenin ilmentyminen tai monistuminen löytyy kolmanneksesta kasvainsolujen potilaista, tällaisia ​​tapauksia pidetään ennustettavasti epäedullisina prosessin nopean leviämisen ja neoplasian resistenssin vuoksi kemoterapiaan. Neuroblastooman mikroskopia paljasti pyöreitä pieniä soluja, joissa oli tummat täplikkäät ytimet. Ominaisuuksia ovat kalkkeutumisen ja verenvuodon polttaminen kasvainkudoksessa.

Neuroblastoman luokitus

Neuroblastooman luokituksia on useita, neoplasman koon ja esiintyvyyden perusteella. Venäläiset asiantuntijat käyttävät yleensä luokitusta, joka yksinkertaistetussa muodossa voidaan esittää seuraavasti:

• Vaihe I - yksittäinen solmu, jonka koko on enintään 5 cm, ei ole lymfogeenisiä ja hematogeenisiä metastaaseja.
• Vaihe II - yksittäinen kasvain määritetään kooltaan 5-10 cm, eikä imusolmukkeiden ja etäisten elinten vaurioitumisen merkkejä ole.
• Vaihe III - tuumori, jonka halkaisija on alle 10 cm, havaitaan alueellisten imusolmukkeiden mukana ollessa, mutta ilman vahinkoa kaukaisille elimille tai kasvaimelle, jonka läpimitta on suurempi kuin 10 cm, ilman vahinkoa imusolmukkeille ja etäisille elimille.
• Vaihe IVA - määritetään minkä tahansa koon kasvaimet kaukaisilla metastaaseilla. Imusolmukkeiden osallistumisen arvioimiseksi ei ole mahdollista.
• Vaihe IVB - havaitaan useita synkronisesti kasvavia kasvaimia. Metastaasien läsnäoloa tai puuttumista imusolmukkeissa ja kaukaisissa elimissä ei voida määrittää.

Neuroblastooman oireet

Neuroblastoomalle on tunnusomaista huomattava valikoima ilmenemismuotoja, jotka selittyvät tuumorin erilaisilla lokalisoinnilla, tiettyjen läheisten elinten osallistumisella ja etäpesäkkeiden toimintahäiriöillä, joita metastaasit vaikuttavat. Alkuvaiheissa neuroblastooman kliininen kuva ei ole spesifinen. 30-35%: lla potilaista esiintyy paikallista kipua, 25-30%: ssa kehon lämpötilan nousu havaitaan. 20% potilaista menettää painonsa tai jäävät ikärajan alle painonnousulla.

Kun neuroblastooma sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa, taudin ensimmäinen oire voi olla vatsaontelon palppauksella määritetyt solmut. Seuraavaksi neuroblastooma voi levitä selkärangan välityksellä ja aiheuttaa selkäytimen puristumisen myelopatian kehittymisen myötä, mikä ilmenee hiljaisella alemmalla paraplegialla ja lantion elinten toimintahäiriöillä. Neuroblastooman lokalisoinnilla mediastinum-alueella havaitaan hengitysvaikeuksia, yskää, dysfagiaa ja toistuvaa palautumista. Kasvuprosessissa neoplasia aiheuttaa rintakehän muodonmuutoksia.

Kun kasvain sijaitsee lantion alueella, esiintyy suolen liikkeen häiriöitä ja virtsaamista. Kun neuroblastooma on kaulassa, tuskallinen kasvain tulee yleensä taudin ensimmäiseksi merkiksi. Hornerin oireyhtymä voidaan havaita, mukaan lukien ptoosi, mioosi, endoptalma, oppilaan reaktion heikkeneminen valoon, epänormaali hikoilu, kasvojen ja sidekalvon ihon punoitus.

Kaukojen metastaasien kliiniset ilmentymät neuroblastoomissa ovat myös hyvin erilaisia. Kun lymfogeeninen leviäminen paljasti imusolmukkeiden lisääntymistä. Luuranko tappio, luiden kipu. Neuroblastooman metastaasilla maksassa havaitaan elimen nopea kasvu, mahdollisesti keltaisuuden kehittymisen myötä. Luuydinvaikutuksen yhteydessä esiintyy anemiaa, trombosytopeniaa ja leukopeniaa, joka ilmenee uneliaisuutena, heikkoutena, lisääntyneenä verenvuotona, taipumuksena infektioihin ja muihin akuutin leukemiaa muistuttaviin oireisiin. Neuroblastoomaa sairastavien potilaiden ihon tappion seurauksena sinertävä, sinertävä tai punertava tiheä solmu.

Neuroblastoomalle on ominaista myös aineenvaihdunnan häiriöt, jotka johtuvat katekoliamiinien ja (harvemmin) vasoaktiivisten suolistopeptidien lisääntyneistä tasoista. Potilailla, joilla on tällaisia ​​häiriöitä, esiintyy kohtauksia, mukaan lukien ihon punastuminen, hyperhidroosi, ripuli ja lisääntynyt kallonsisäinen paine. Neuroblastooman onnistuneen hoidon jälkeen kouristukset vähenevät ja ne häviävät vähitellen.

Neuroblastooman diagnoosi

Diagnoosi paljastaa ottaen huomioon laboratoriokokeiden ja instrumentaalisten tutkimusten tiedot. Niiden laboratoriomenetelmien luetteloon, joita käytetään neuroblastooman diagnosoinnissa, on katekoliamiinien määrän määrittäminen virtsassa, ferriinin taso ja kalvoon sitoutuneet glykolipidit veressä. Lisäksi tutkimuksessa potilaille määrätään testi neuronispesifisen enolaasin (NSE) tason määrittämiseksi veressä. Tämä analyysi ei ole spesifinen neuroblastoomalle, koska NSE: n määrän kasvua voidaan havaita myös Ewingin lymfoomassa ja sarkoomassa, mutta sillä on tietty prognostinen arvo: mitä alhaisempi NSE-taso, sitä edullisempi sairaus.

Neuroblastooman sijainnista riippuen instrumentaalisen tutkimuksen suunnitelma voi sisältää CT: n, MRI: n ja retroperitoneaalisen tilan ultraäänen, rintakehän radiografian ja CT: n, kaulan pehmeiden kudosten MRI: n ja muut diagnostiset menettelyt. Jos epäilet, että neuroblastooma on kaukana, radioisotooppi luuston luun scintigrafia, maksan ultraääni, trefiinibiopsia tai luuytimen aspiraatiobiopsia, ihosolmujen biopsia ja muut tutkimukset on määrätty.

Neuroblastooman hoito

Neuroblastooman hoito voidaan suorittaa käyttämällä kemoterapiaa, sädehoitoa ja kirurgisia toimenpiteitä. Hoidon taktiikka määritetään taudin vaiheen perusteella. Vaiheessa I ja II vaiheen neuroblastoomissa suoritetaan kirurgisia interventioita, toisinaan taustalla ennen operatiivista kemoterapiaa käyttäen doksorubisiinia, sisplatiinia, vinkristiiniä, ifosfamidia ja muita lääkkeitä. Vaiheen III neuroblastoomassa preoperatiivinen kemoterapia on välttämätön osa hoitoa. Kemoterapian lääkkeiden tarkoitus mahdollistaa kasvainten regressio myöhemmälle radikaaliselle leikkaukselle.

Joissakin tapauksissa yhdessä kemoterapian kanssa käytetään neuroblastoomien säteilykäsittelyä, mutta tämä menetelmä on nyt yhä harvemmin sisällytetty hoito-ohjelmaan johtuen siitä, että pikkulapsille aiheutuu pitkäaikaisia ​​komplikaatioita. Päätös radioterapian tarpeesta neuroblastoomissa otetaan erikseen. Kun selkärangan säteilytyksessä otetaan huomioon selkäydin sietokyvyn ikä, käytä tarvittaessa suojavarusteita. Rungon ylempien osien säteilyttämisen aikana suojaa olkapään nivelet samalla säteilyttämällä lantion - lonkkanivelet ja mahdollisuuksien mukaan munasarjat. Neuroblastooman vaiheessa IV määrätään suuriannoksinen kemoterapia, luuytimensiirto suoritetaan mahdollisesti yhdessä leikkauksen ja sädehoidon kanssa.

Neuroblastoma Prediction

Neuroblastooman ennuste määräytyy lapsen iän, taudin vaiheen, kasvaimen morfologisen rakenteen ja seerumin ferritiinitason perusteella. Ottaen huomioon kaikki nämä tekijät asiantuntijat erottavat kolme potilaiden ryhmää, joilla on neuroblastooma: suotuisan ennusteen (kaksivuotinen eloonjääminen on yli 80%) kanssa, väliarvioinnilla (kaksivuotinen eloonjääminen on 20-80%) ja epäsuotuisa ennuste (kahden vuoden eloonjääminen on alle 20%).

Merkittävin tekijä on potilaan ikä. Alle 1-vuotiailla potilailla neuroblastooman ennuste on suotuisampi. Seuraavana tärkeimpänä ennustemerkkinä asiantuntijat osoittavat neoplasian lokalisoinnin. Epäsuotuisimmat tulokset havaitaan neuroblastoomissa retroperitoneaalisessa tilassa, vähiten - mediastinumissa. Erilaistuneiden solujen havaitseminen kudosnäytteessä osoittaa, että talteenotto on todennäköistä.

Neuroblastooman vaiheen I keskimääräinen viiden vuoden elinaika on noin 90%, vaihe II - 70-80%, vaihe III - 40-70%. Potilailla, joilla on vaihe IV, tämä indikaattori vaihtelee merkittävästi iän mukaan. Alle 1-vuotiaiden lasten ryhmässä, joilla on neuroblastoomivaihe IV, 60 vuotta voidaan elää 60%: lla potilaista, 1–2-vuotiaiden ryhmässä - 20%, yli 2-vuotiaiden lasten ryhmässä - 10%. Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei kehitetä. Jos perheessä esiintyy neuroblastoomaa, suositellaan geneettistä neuvontaa.

Neuroblastooman tyypit

Sympaattisen järjestelmän hermosoluista muodostunut pahanlaatuinen kasvain vaikuttaa useimmiten täysin kehittymättömään organismiin. Neuroblastooma ja retinoblastooma löytyvät alle 1–5-vuotiaista lapsista, ja ne voivat muodostua jopa alkion kehityksessä. Sen syyt ovat geneettinen taipumus, geneettiset mutaatiot, aikuisuudessa - väärä elämäntapa. Tutkijat ovat osoittaneet, että pahanlaatuinen kasvain muodostuu epäkypsistä neuroblastista. Riippuen siitä, missä kasvain sijaitsee ja millaisia ​​hermosoluja on mukana, on erilaisia ​​neuroblastoomityyppejä: retroperitoneaalista tilaa, joka on huonosti erilaistunut lapsilla aikuisilla.

Tämä kasvain on yksi suurimmista ja arvaamattomista: se voi kehittyä dramaattisesti, muodostaa metastaaseja ja itsetuhoa.

Neuroblastooman tyypit

Koska neuroblastooma kehittyy sympaattisen hermoston soluista, se voi muodostaa koko kehon selkärankaa pitkin. Tällaisia ​​neuroblastoomityyppejä on:

• Melulloblastooma muodostuu aivoihin, leviää nopeasti (metastaasit), ensimmäiset oireet - liikkeen koordinointi, tasapaino häiriintyy;
• retinoblastooma, vahingoittunut verkkokalvo, sokeus, aivojen metastaasit;
• neurofibrosarkooma, joka on paikallinen vatsanontelossa, vaikuttaa imusolmukkeisiin, luihin;
• sympathoblastoma, joka on muodostunut lisämunuaisissa (retroperitoneaalinen tila), voi esiintyä keuhkoissa.

Jos kasvain kasvaa nopeasti, vaikuttaa selkäydin ja raajojen halvaus. Nämä oireet ilmenevät:

• turvotus;
• turpoamisen muodostuminen;
• anemia;
• kipu luuissa ja nivelissä;
• ruokahaluttomuus;
• vähentynyt paino;
• lämpötila nousee;
• maksan nousu;
• hipiä muuttuu;
• kuumetta, kouristuksia;
• yskä, rintakehä epämuodostunut;
• siirtynyt silmämuna.

Neuroblastoomasolut luovuttavat elimistöönsä niiden elintärkeän aktiivisuuden tuotteita, mikä aiheuttaa: ripulia, hikoilua, korkeaa painetta, ihon punoitusta.

Luokittele 4 pahanlaatuisen kasvain kehitysvaihetta:

I - kasvain sijaitsee elimistössä, jossa se on muodostettu;
II - sijaitsee selkärangan toisella puolella, vaikuttaa imusolmukkeisiin;
III - ulottuu selkärangan molemmille puolille;
IV - koko kehon metastaasit: imusolmukkeet, keuhkot, luut;
IVS - yhdistää vaiheen I-II, sillä on metastaaseja maksaan, luuytimeen, luut pysyvät muuttumattomina. Tässä vaiheessa kasvain regressio on usein kiinteä, sen degeneroituminen hyvänlaatuiseksi tai täydelliseksi katoamiseksi.

Diagnoosi neuroblastooma eri tavoin:

• MRI;
• CT (tietokonetomografia);
• ultraääni;
• ultraäänitutkimus;
• Röntgenkuvat;
• ruumiinosien biopsia, luuydin;
• scintigrafia (kasvainsolujen aiheuttama isotooppimäärä);
• verikoe (korkea katekoliamiinien, dopamiinin jne. taso);
• palpaatio, kuvantamistekniikat.

Tämän tuumorin hoito tapahtuu säteilykäsittelyn, kemoterapian ja kirurgisen toimenpiteen kautta.

Neuroblastooma lapsilla

Lähes 40% tästä taudista on rekisteröity vastasyntyneillä ja imeväisillä, 90% on alle 6-vuotiaita lapsia. Lähes joka vuosi 1 ml vastasyntyneille, joilla on yksi neuroblastooma. Lapsilla kasvain ei ehkä ilmentäisi pitkään (oireeton). Tunnista se voi olla myöhemmissä vaiheissa. Neuroblastooman oireet lapsilla on erilainen, kaikki riippuu siitä, mikä elin on paikallinen (vatsan tilavuuden nousu, kaula paisuu, virtsaaminen on häiriintynyt, hengitys on vaikeaa, Hornerin oireyhtymä, silmämunan pysähtyminen). Lääkärit poissulkevat tarkasti diagnoosin ja määräävät hoidon (kemoterapia, luuydinsiirto, sädehoito, kirurgia). Sairastuneet lapset on jaettu kolmeen ryhmään:

• valvonnassa;
• keskimääräinen riski;
• suuri riski

Tämä kasvain voi taantuman aikana alentua kemoterapian jälkeen tai spontaanisti.

Neuroblastooma aikuisilla

Sympaattisen järjestelmän hermosolujen kasvain aikuisuudessa on hyvin harvinaista. Aivojen neuroblastoma metastaaseissa hyvin nopeasti aikuisilla, ja ihmisten terveydentila heikkenee jyrkästi. Jos se havaitaan varhaisessa vaiheessa, voidaan arvioida positiivinen hoidon tulos.

Retroperitoneaalinen neuroblastooma

Kasvain tällä kehon alueella vaikuttaa munuaisiin lisämunuaisen, haiman, pohjukaissuolen ja paksusuolen, vatsan aortan ja vena cavan, rintakanavan, rungon, imusolmukkeiden ja verisuonten kanssa. Kun otetaan huomioon kaikkien näiden elinten merkitys, tässä kehon alueella sitä pidetään erittäin pahanlaatuisena patologiana.

Matala-asteinen neuroblastooma

On olemassa eri asteista erilaista kasvainta. Ganlioneuroma on hyvänlaatuinen, ganglioneuroblastoma on välituote, neuroblastooma on huonosti erilaistunut, siinä on pieniä pyöreitä soluja, joiden ytimet ovat tummia. Haittavaikutuksia ja kalkkeutumista voi esiintyä pahanlaatuisessa kasvaimessa.

Neuroblastoma - lapsuuden salaperäinen pahanlaatuinen kasvain

Mikä on neuroblastooma?

Neuroblastooma on sellainen syöpätyyppi, joka on peräisin joissakin alkioiden tai sikiön hermosolujen hyvin varhaisissa muodoissa.

Termi "neuro" viittaa hermoihin, kun taas "blastoma" tarkoittaa syöpää, joka vaikuttaa kehittymättömiin tai kehittyviin soluihin.

Tämäntyyppinen syöpä on yleisin lapsilla ja pikkulapsilla. Se tapahtuu harvoin yli 10-vuotiailla lapsilla, ja on erittäin harvinaista löytää se aikuisilla.

Neuroblastoomat ovat syöpiä, jotka alkavat sympaattisen hermoston alkuvaiheessa olevista hermosoluista (ns. Neuroblastit), joten ne löytyvät missä tahansa tämän järjestelmän sisällä.

Kuvassa: Neuroblastooma solutasolla

Monet ihmettelevät, voitko saada neuroblastooman. Ei, hän ei ole täysin tarttuva.

lokalisointi

35 prosentissa tapauksista tautia esiintyy lisämunuaisissa, 25 prosentissa tapauksista - vatsaontelossa. Suurin osa loput alkaa sympaattisessa gangliassa lähellä selkärankaa rinnassa, kaulassa tai lantiossa.

käytös

Neuroblastoomat käyttäytyvät eri tavoin. Jotkut kasvavat ja leviävät nopeasti, kun taas toiset kasvavat hitaasti. Joskus hyvin pienissä lapsissa syöpäsolut kuolevat ilman syytä, ja kasvain häviää itsestään. Muissa tapauksissa solut kypsyvät joskus itsenäisesti normaaleissa ganglionisoluissa ja lopettavat jakautumisen. Tämä tekee kasvain ganglioneuromasta.

Neuroblastooma voi levitä myös kudosten läpi alkuperäisen alueen ulkopuolella, esimerkiksi luuytimessä, luut, imusolmukkeet, maksa ja iho.

Sairauden syyt

Kuten useimmissa syöpätapauksissa, tämän taudin syyt eivät ole tiedossa.

Merkit ja oireet

Taudin oireet vaihtelevat riippuen siitä, missä kasvain havaitaan.

Ensimmäiset oireet ovat epäselviä, esimerkiksi:

• väsymys,
• ruokahaluttomuus
• luukipu.

Neuroblastooman erityisempiä oireita esiintyy riippuen siitä, missä kasvain sijaitsee:

Jos tuumori on vatsaontelossa, lapsen vatsa voi olla turvonnut, potilas voi valittaa ummetuksesta tai voi vaikeuttaa virtsaamista.

Rintakehän vaurioituminen voi johtaa hengenahdistukseen ja ruoan tai veden nielemiseen.

Kaulan vaurio vaikuttaa joskus hengitykseen ja nielemiseen.

Toisinaan ihossa esiintyy neuroblastooman talletuksia, jotka ilmenevät pieninä mustelmina.

Jos kasvain painaa selkäydintä, lapset voivat tuntea heikkoutensa jaloissa ja kävellä epävarmasti. Jos lapsesi ei kävele vielä, saatat huomata jalkojen liikkeiden laskua. He voivat myös valittaa ummetuksesta ja virtsaamisvaikeuksista.

Hyvin harvoin lapset voivat kokea teräviä silmien ja lihasten liikkeitä sekä yleistä epävakautta, joka liittyy neuroblastoomaan.

Miten neuroblastooma diagnosoidaan

Neuroblastooman diagnosoimiseksi voidaan tarvita erilaisia ​​testejä ja tutkimuksia.

Näitä ovat:

Veren ja virtsan testi

Laskettu tai magneettinen resonanssitomografia sekä erityinen skannaus ydinlääketieteestä MIBG-skannaukseen

Nykyaikaisissa länsimaissa tehdään myös VMA- ja HVA-testejä selvittääkseen, onko lapsellasi todella neuroblastooma, ja mikä on alkuperäisen kasvainpaikan tarkka sijainti kehossa. Testi selvittää myös, onko neuroblastooma levinnyt muille alueille.

VMA: n ja HVA: n testit

Näiden testien aikana tehdään virtsatesti. Yhdeksässä tapauksessa kymmenestä potilaan virtsasta neuroblastooma sisältää vanillyylialindiinihappoa (VMA) tai homovyyliliinihappoa (HVA). VMA: n ja HVA: n mittaaminen virtsassa voi vahvistaa diagnoosin. Lapsesi tarkistaa myös VMA- ja HVA-tasot hoidon aikana ja sen jälkeen. Näiden aineiden pitoisuudet laskevat, jos hoito vaikuttaa myönteisesti. Koska nämä kemikaalit tuotetaan kasvainsolujen avulla ja niitä voidaan käyttää kasvainten aktiivisuuden mittaamiseen, niitä kutsutaan joskus tuumorimarkkereiksi.

MIBG-skannaus

Useimmat lapset käyvät läpi myös MIBG-skintigrafiaa (annodobentsyyli guanidiini). MIBG on aine, joka imeytyy neuroblastoomasoluissa. Tämä tehdään injektiolla. Pienen määrän radioaktiivisen jodin liittäminen MIBG: hen sallii kasvainten näkymisen säteilyskannerilla. MIBG: tä voidaan käyttää myös hoitona.

biopsia

Pieni näyte soluja otetaan yleensä tuumorista leikkauksen aikana yleisanestesiassa. Sitten näitä soluja tutkitaan mikroskoopilla ja suoritetaan erilaisia ​​biokemiallisia tutkimuksia laboratoriossa. Niistä testataan "biologisten markkereiden" esiintymistä kasvainsoluissa. Yksi näistä ”markkereista” on nimeltään MYCN. Tietyn määrän MYCN: n läsnäolo soluissa voi osoittaa, että neuroblastooma voi olla aggressiivisempi. Tällaisessa tilanteessa hoidon tulisi olla voimakkaampaa.

Neuroblastooman vaiheet

Syöpävaihe on termi, jota käytetään kuvaamaan sen kokoa ja jakautumista sen alkuperäisen sijainnin ulkopuolella. Tietyn syöpätyypin ja -vaiheen tunteminen auttaa lääkäreitä valitsemaan parhaan hoidon potilaalle.

Seuraavassa kuvataan yhteinen välituote neuroblastoomaa varten.

Vaihe 1

Syöpä löytyy yhdestä kehon alueesta, eikä ole näyttöä siitä, että se on levinnyt. Tuumori voidaan poistaa kokonaan kirurgisesti tai leikkauksen jälkeen jäljellä olevat mikroskooppiset kasvaimet voivat jäädä. Hoidon ennusteet tässä vaiheessa ovat edullisimmat. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 100%.

Vaihe 2A

Syöpä on lokalisoitu eikä ole alkanut levitä muihin elimiin, mutta se on erittäin vaikea poistaa kokonaan kirurgisesti. Tilastojen mukaan 94% potilaista voidaan parantaa taudin tässä vaiheessa.

Vaihe 2B

Syöpä on lokalisoitu ja on alkanut levitä läheisiin imusolmukkeisiin.

Vaihe 3

Syöpä on levinnyt ympäröiviin elimiin ja rakenteisiin, mutta ei ole levinnyt kehon syrjäisille alueille. Diagnoosin jälkeisen viiden vuoden aikana 60% potilaista selviää tässä vaiheessa.

Vaihe 4

Neuroblastoma-vaihe 4 on vaarallisin. Syöpä on levinnyt kaukaisiin imusolmukkeisiin, luihin tai luuytimeen, maksaan, ihoon tai muihin elimiin. Potilaiden eloonjäämisaste tässä vaiheessa on vain 20% viiden vuoden aikana.

Vaihe 4S

(kutsutaan myös erityiseksi neuroblastoomaksi)

Tämä vaihe havaitaan alle vuoden ikäisillä lapsilla. Syöpä on lokalisoitu (kuten vaiheessa 1, 2A tai 2B), mutta alkaa levitä maksaan, ihoon tai luuytimeen. Tämän taudin laajuuden ennuste on 74%: n eloonjääminen viiden vuoden aikana sairauden havaitsemisen jälkeen.

Äskettäin uusi neuroblastoomaluokitusjärjestelmä on tulossa yhä laajemmaksi. Sen kehitti kansainvälinen neuroblastoomariskiryhmä (INRG).

Vaihe L1

Kasvain on paikallinen ja ei ole levinnyt lähelle tärkeille alueille (elintärkeitä rakenteita). Se voidaan poistaa kirurgisesti.

Vaihe L2

Kasvain on paikallinen, mutta sillä on ”tiettyjä riskitekijöitä”, eikä sitä voida turvallisesti poistaa kirurgisesti.

Vaihe M

Kasvain on levinnyt muihin kehon osiin.

MS-vaihe

Tämä vaihe annetaan vain alle 18 kuukauden ikäisille lapsille. Syöpä on levinnyt ihoon, luuytimeen tai maksaan.

Neuroblastooman hoito

Potilaan ikä sekä kasvain koko ja sijainti, sen aggressiivisuus (mukaan lukien MYCN-tila) ja jakautuminen vaikuttavat neuroblastooman hoitoon.

Kirurginen hoito

Kasvaimille, jotka eivät levitä (paikalliset kasvaimet), kirurginen hoito on yleensä määrätty. Jos taudin alkuvaiheessa ei ole näyttöä siitä, että tuumori on levinnyt imusolmukkeisiin tai muuhun kehon osaan, suoritetaan toimenpide tuumorin poistamiseksi.

Hoito on yleensä mahdollista lapsille, joilla on paikallisia kasvaimia. Kuitenkin, jos kasvain luokitellaan erittäin riskialttiiksi, biopsian tulosten perusteella tarvitaan jatkokäsittelyä kemoterapialla ja mahdollisesti sädehoidolla. Jos kasvain on saavuttanut suuren koon tai on vaikeasti saavutettavissa olevassa paikassa, voidaan määrätä kemoterapian kurssi kasvain koon pienentämiseksi ennen leikkausta.

kemoterapia

Jos taudin diagnosoinnin aikana sairaus on levinnyt koko kehoon tai on osoitettu erittäin aktiiviseksi biopsian tulosten mukaan, tarvitaan intensiivistä kemoterapiaa.

Korkean annoksen kantasolujen kemoterapia

Jos neuroblastooma on tunkeutunut useisiin kehon osiin ja on aggressiivinen, sitten kemoterapian tavanomaisten kurssien jälkeen käytetään korkean annoksen kemoterapiaa kantasolujen tuella.

Suuret säteilyannokset tuhoavat jäljellä olevat neuroblastoomasolut, mutta ne myös tuhoavat kehon luuytimen, jossa syntyy verisoluja. Verisolujen tuotantoon liittyvien mahdollisten ongelmien välttämiseksi kantasoluja injektoidaan lapseen. Kantasolut kerätään potilaalta IV-tippua ennen kemoterapian antamista, sitten jäädytetään ja varastoidaan.

Kemoterapian jälkeen omat kantasolut palautetaan potilaalle IV-tiputuksen kautta. Ne tunkeutuvat luuytimeen, jossa ne kasvavat kypsiksi verisoluiksi 2-3 viikon kuluessa.

Hoito monoklonaalisilla vasta-aineilla

Monoklonaaliset vasta-aineet voivat tuhota tietyntyyppisiä syöpäsoluja samalla, kun ne aiheuttavat vähän vaurioita normaaleille soluille. Uutta menetelmää monoklonaalisten vasta-aineiden hoitamiseksi, nimeltään anti-GD2, testataan ihmisillä, joilla on suuri riski neuroblastoomasta.

Ison-Britannian lapset, joilla on suuri riski neuroblastoomasta, saavat anti-GD2: ta osana kliinistä tutkimusta. Kliinisissä tutkimuksissa ilmeni vahvoja todisteita siitä, että taudin hoito voi olla lupaava yhdessä muiden hoitojen kanssa.

Tämä on epätyypillinen hoito potilaille, joilla on neuroblastooma, koska sillä on hyvin epämiellyttäviä sivuvaikutuksia. Sen edut on vielä testattava ja vahvistettava.

sädehoito

Ulkoista sädehoitoa määrätään, kun progressiivinen kasvain leviää useisiin kehon osiin. Hoidossa se käyttää korkean energian säteilyä syöpäsolujen tuhoamiseksi samalla kun se tekee mahdollisimman vähän vahinkoa normaaleille soluille. Sädehoito toteutetaan sellaisten laitteiden avulla, jotka eivät ole kosketuksissa kehon kanssa.

Sisäistä sädehoitoa voidaan joskus määrätä radioaktiivisen MIBG: n avulla. Radioaktiivinen MIBG on samanlainen kuin MIBG, jota käytettiin neuroblastooman diagnoosin tutkimuksessa (katso edellä), vaikka säteilyannokset ovat täällä korkeammat.

Vastasyntynyt hoito

Alle 18 kuukauden ikäisillä lapsilla, joilla on neuroblastooma, on usein vähäriskisiä kasvaimia. Useimmat tämän ikäryhmän lapset paranevat täysin.

Lapsilla, joilla on vaiheen 4S-tauti, on hyvä ennuste elpymiselle. Kasvaimet joko vähenevät spontaanisti tai kemoterapian jälkeen, mikä on määrätty vain, jos kasvaimet aiheuttavat oireita. Ne häviävät kokonaan tai muuttuvat ei-pahanlaatuiseksi (hyvänlaatuiseksi) kasvaimeksi, jota kutsutaan ganglioneuromaksi.

Monet lapset alkuperäisten diagnostisten testien ja välitutkimusten jälkeen vaativat vain huolellista seurantaa useita vuosia.

Ganglioneuroomit ovat yleensä vaarattomia eivätkä aiheuta ongelmia tai tarvitsevat hoitoa.

Neuroblastooman syyt ja tyypit

Mikä on tämä sairaus - neuroblastooma? Tämä pelkästään lapsuussairaus on pahanlaatuinen kasvain. Tämä tauti ei uhkaa aikuisia, koska neuroblastooma on peräisin alkion kehittymisestä, joka kehittyy lapsen tulevan hermoston alkisoluista.

Mikä on neuroblastooma

Yleisin pahanlaatuinen kasvain, joka on diagnosoitu vastasyntyneen ajan (vastasyntyneen) ja varhaislapsuuden lapsilla, kehittyy neuroblasteista, jotka jostakin syystä jäivät alkion tilaan. Vaikka näiden solujen kypsyminen on heikentynyt, ne eivät kuitenkaan menetä kykyä kasvaa ja jakaa, mikä johtaa kasvainten esiintymiseen. Tällaisten kypsymättömien neuroblastien läsnäolo on useimmissa tapauksissa neuroblastooma.

Neuroblastooma (Neuroblastoma) viittaa perifeerisiin neuroblastisiin kasvaimiin, ICD-10: n mukaan sen koodi on C47, mikä tarkoittaa hermojen pahanlaatuista kasvainta ja autonomisen hermoston toimintaa.

Tämä sairaus on noin 15% kaikista rekisteröidyistä lapsille. Enimmäkseen alle 5-vuotiailla lapsilla esiintyy pääasiassa neuroblastooma (neoplasia), vaikka on havaittu tapauksia sen havaitsemisesta ja myöhemmin 11-15 vuotta. Kun lapsi ikääntyy, taudin esiintymisen todennäköisyys vähenee. Hoito neuroblastoomassa tapahtuu melko usein.

Neuroblastooman tyypit

Neuroblastooma (sympathoblastoma) on erittäin pahanlaatuinen kasvain, joka lokalisoidaan yleensä retroperitoneaalisessa tilassa.

Neurofibroblastoma on hyvänlaatuinen kasvain, joka koostuu sidekuitukudoksesta. Siellä on kiinteitä fibromeja (kuiturakenteita hallitsevat siellä) ja pehmeitä, joissa on enemmän soluelementtejä (fibroblastit). Hoidon ennuste on usein suotuisa, uusiutumiset ovat harvinaisia.

Ganglioneuroblastooma on kypsä kasvain, joka on peräisin hermo-gangliumista. Useimmiten kehittyy munuaisen lisämunuaisissa. Koostuu pääasiassa erilaistuneista ganglionisoluista ja hermosäikeistä, useimmiten ilman muovautuvia.

Nephroblastoma on pahanlaatuinen kasvain, joka muodostuu munuaisten kypsyttävistä kudoksista. Se on yleinen diagnoosi lapsille urogenitaalirakenteessa oleville kasvaimille. Aikaisella hoidolla ennuste on suotuisa.

Leukoblastooma - taudin historiassa sitä kutsutaan tavallisesti leukemiaksi, on syöpäsairaus ja se on pahanlaatuinen syöpätyyppi.

Taudin ominaisuudet

Jopa pieniä epäkypsien hermosolujen klustereita ei ole se, että alle 3 kuukauden ikäinen lapsi voi kehittyä neuroblastoomaksi. Yksi tämän patologian piirteistä on se, että jotkut kypsät solut alkavat kehittyä täysin ilman ulkopuolista väliintuloa. Ehkäpä neuroblastoomien prosenttiosuus muiden kehityshäiriöiden välillä on paljon suurempi kuin tilastojen mukaan, mutta joskus taudin kulku on oireeton ja taudin regressio on mahdollinen, sitten ei tiedetä, tapahtuiko tauti lainkaan. Mutta tämä ei ole ainoa tämän taudin piirre.

Muita tämän pahanlaatuisen kasvaimen ominaisuuksia ovat:

• Metastasoi paikkoihin, jotka hän haluaa. Luuytimen, imukudos- ja luusysteemeissä esiintyy yleensä metastaaseja. Joskus metastaaseja löytyy maksasta ja ihosta;
• Kyky sekä kasvaa että antaa metastaaseja, ja yhtäkkiä lopettaa kasvun ja jopa katoaa (tämä kyky ei riipu metastaasien lukumäärästä ja itse kasvaimen tilavuudesta). Mikä tahansa muu pahanlaatuinen kasvain ei pysty tähän;
• Pahanlaatuinen kasvain, joka on alun perin johtunut erottamattomista (tai huonosti erilaistuneista) kasvaimista, voi näyttää halun erilaistumiseen tai alkaa kypsyä (harvoin) ja mennä hyvänlaatuiseen ganglioneuromaan (itse asiassa kypsä neuroblastoma).

Itse asiassa se on yksi salaperäisimmistä ja arvaamattomista kasvaimista. Syitä itusolujen itämisen "jäädyttämiseen" ja kasvain esiintymiseen niiden kerääntymispaikassa ei ole määritelty tarkasti. On ehdotettu, että suurin osa (80%) kaikista neuroblastoomista esiintyy ilman selvää syytä, ja vain pieni osa on perinnöllistä autosomaalista määräävää. Neuroblastooman riski kasvaa lapsilla, joilla on synnynnäisiä epämuodostumia ja immuunipuutos.

Vaarallinen ikä neuroblastoomalle ja sen kehittymispaikoille

Tämän taudin huippu on 2 vuotta. Useimmissa tapauksissa neuroblastooma diagnosoidaan jopa 5 vuotta. Jo nuoruudessa sitä havaitaan hyvin harvoin, mutta aikuisilla se ei kehitty lainkaan.

Se esiintyy yleensä lisämunuaisissa, mediastinumissa, kaulassa, retroperitoneaalisessa tilassa tai lantion alueella. Jos otamme paikan tiheyden yhdessä paikassa tai toisessa, saamme, että 32%: ssa tapauksista se on lisämunuaisissa, 28% retroperitoneaalisessa tilassa (sympathoblastoma), mediastinumissa 15% tapauksista, 5,6%: ssa tapauksista lantion alueella ja kaulassa - 2%.

Yli puolessa potilaista diagnoosin aikana esiintyy lymfogeenisiä ja hematogeenisiä metastaaseja. Yleensä vaikuttaa luuydin, luut, imusolmukkeet, ainakin - ihon ja maksan. On hyvin harvinaista, että aivoissa on toissijaisia ​​polttovärejä. Ja 17%: ssa tapauksista on mahdotonta määrittää ensisijaisen solmun keskusta.

Neuroblastooman muodostumisen syyt

On vain tiedossa, että kasvain on peräisin alikehittyneiden hermosolujen sijasta. Muodostumattomien neuroblastien läsnäolo ei välttämättä johda kasvain muodostumiseen.

Kasvaimen kehittymiseen vaikuttavina tekijöinä tutkijat viittaavat hankittuihin mutaatioihin, jotka johtuvat eri haitallisten tekijöiden vaikutuksesta. Mutta itse tekijät eivät ole vielä tarkasti määriteltyjä. 2%: ssa tapauksista tämä tauti on perinnöllinen ja sitten tyypillisesti taudin varhainen ilmentyminen (huippu esiintyy 8 kuukauden kuluttua) ja itse asiassa useiden taudin polttimien samanaikainen muodostuminen. Tuumorin ja kehityshäiriöiden ja synnynnäisten immuunihäiriöiden välillä on myös jonkinlainen yhteys.

Taudin oireet

Ulkoiset merkit riippuvat tuumorin sijainnista. Yleisesti neuroblastoomalle on tunnusomaista erilaiset oireet, jotka voidaan selittää itse kasvaimen tai sen metastaasin erilaisella lokalisoinnilla. Mutta alkuvaiheessa kuva ei ole erityinen:

• 30-35%: lla potilaista voi esiintyä paikallista kipua;
• 25-30% - lämpötila nousee;
• 20%: lla on painon menetys tai viivästys asetetussa suhteessa ikäsäännökseen.

Jos neuroblastooma sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa, ensimmäiset oireet voivat olla solmuja (jotka määräytyvät vatsanontelon palpoitumisen avulla), jotka voivat myöhemmin levitä ja aiheuttaa selkäytimen puristumisen.

Jos kasvain sijaitsee mediastinum-vyöhykkeellä, hengitysvaikeuksia, yskimistä, toistuvaa regurgitaatiota voi olla vaikeaa. Kasvun aikana neoplasia voi aiheuttaa rintakehän muodonmuutoksia. Kasvain sijainti lantion alueella on täynnä virtsaamista ja suoliston liikkeitä. Jos tuumori on lokalisoitu kaulaan, voi esiintyä Hornerin oireyhtymää, joka sisältää ptosiksen, mioosin, oppilaan vasteen valon estämiseksi, endoftalmos.

Metastaasin kliinisissä ilmenemismuodoissa on myös monia erilaisia ​​oireita, jotka riippuvat metastaasien sijainnista.

luokitus

Luokituksia on useita, mutta venäläiset tiedemiehet käyttävät seuraavia, jotka on koottu ottaen huomioon kasvaimen koko ja laajuus:

• Vaihe 1 - on vain yksi solmu, enintään 5 cm, metastaasit ovat kokonaan poissa;
• 2 - on yksi solmu, jonka halkaisija on 5 - 10 cm.
• 3 - on vain yksi solmu, ei enempää kuin 10 cm, imusolmukkeiden vaurioitumisella, mutta ilman etäisten elinten talteenottoa tai yli 10 cm: n kasvainta, mutta ilman imusolmukkeiden ja etäisten elinten vaurioitumista;
• Vaihe 4A - kehon etäisissä osissa on minkä tahansa kokoinen kasvain, jossa on metastaaseja, on mahdotonta arvioida imusolmukkeiden osuutta;
• 4B-vaihe - on useita kasvaimia, joissa on samanaikainen kasvu. Metastaasien läsnäoloa tai puuttumista imusolmukkeissa tai etäisissä elimissä ei voida määrittää.

Diagnoosin tekeminen

Neuroblastooman diagnoosi tehdään ulkoisen tutkimuksen tietojen perusteella. He käyttävät CT: n, MRI: n ja retroperitoneaalisen tilan, radiografian ja rintakehän CT: n, kaulan MRI: n ja muiden diagnostisten tietojen tietoja. Määritä ja muita erityisiä menettelyjä etämetastaaseja olettaen.

Luettelo tämän taudin diagnosointiin käytetyistä laboratoriomenetelmistä sisältää myös: ferritiinin, kalvoon sitoutuneen glykolipidien määrän määrittämisen veressä ja katekoliamiinien määrän virtsassa. Toinen testi on määrittää neurospecifisen enolaasin (NSE) taso veressä.

hoito

Kasvainhoitoon ehdotetaan sädehoitoa ja kemoterapiaa, luuytimensiirtoa, tuumorin kirurgista poistoa. Eri hoitojen nimittäminen riippuu taudin vaiheesta. Esimerkiksi kirurgiset toimenpiteet suoritetaan taudin vaiheissa 1 ja 2, toisinaan kemoterapian kulun jälkeen. Vaiheessa 3 kemoterapia ennen leikkausta on hoidon pakollinen osa, jotta neoplasma voidaan alentaa.

Joskus käytetään sädehoitoa kemoterapian kanssa. Mutta koska lapsilla on suuri komplikaatioriski, se sisältyy hoito-ohjelmaan yhä vähemmän. Päätös sen nimittämisestä tehdään erikseen.

Tämän taudin hoitoon osallistuvat lääketieteen eri alojen asiantuntijat: endokrinologit, pulmonologit, onkologit ja muut neoplasian sijainnista riippuen.

näkymät

Tällaisten potilaiden ennuste riippuu suurelta osin potilaan iästä, syövän tyypistä ja vaiheesta, kasvain rakenteellisista ominaisuuksista ja muista tekijöistä. Kaikkien tekijöiden perusteella lääkärit erottavat kolme potilasryhmää, joilla on seuraava diagnoosi:

1. Suotuisalla ennustuksella: 2-vuotinen eloonjäämisaste on yli 89%;
2. Väliarvioinnilla: eloonjääminen (2 vuotta) on 20-80%;
3. Huono ennuste: eloonjääminen on alle 20%.

Merkittävin tekijä tällaisissa ennusteissa on potilaan ikä. Alle vuoden, ennuste on suotuisa. Seuraava tärkeä tekijä on kasvain sijainti: edullisimmat paikat ovat mediastinum-alue, epäsuotuisa - retroperitoneaalinen tila.

Myös suuri osa ennusteesta on itse sairauden vaihe: vaiheessa 1 5-vuotinen eloonjääminen on noin 90%, vaiheessa 2 - 70-80%, vaihe 3 - 40-70%. Vaiheessa 4 eloonjäämisprosentti vaihtelee iän mukaan: mitä vanhempi lapsi on, sitä alhaisempi eloonjäämisprosentti.

Aiheeseen liittyvät videot:

Suositukset ja hoidon ehkäisy

Mitä nopeammin tällainen kasvain havaitaan ja mitä pienempi on pienen potilaan ikä, sitä todennäköisemmin hoidon onnistunut lopputulos on todennäköisempi. Myös turvallinen ennuste riippuu tuumorin sijainnista. Valitettavasti ei ole suosituksia tämän taudin ehkäisemiseksi, koska tämän kasvain esiintymisen syitä ei ole täysin selvitetty.

Ainoa seikka, joka voidaan jäljittää, on perheen taipumus. Siksi, jos jollakin sukulaisista oli tällainen patologia diagnoosissa, niin geneettisyys tulisi ottaa mukaan raskauden suunnitteluun.