Mitä diagnoosi tarkoittaa - aivojen demyelinoiva sairaus

1. Määritelmä 2. Kotimaiset analogiat 3. Prosessin etiologia ja syyt 4. Luokittelu 5. Patogeneesi 6. Kliininen 7. Multippeliskleroosi 8. Devicin opticomyelitis 9. Balon samankeskinen skleroosi tai periaksiaalinen samankeskinen leukoenkefaliitti 10. OREM, joka tunnetaan myös nimellä akuutti disseminoitu enkefalomyeliitti, tai Marburgin tauti 11. Guillain-Barren oireyhtymä 12. Hoito

Demyelinisoivien tautien tutkimuksen historia juontaa juurensa ranskalaiselle neurologille Jean-Martin Charcotille. Pian ennen orjuuden poistamista Venäjän keisarikunnassa hän erottui vuonna 1856 erityisistä taudin oireista, jota kutsuttiin "multippeliskleroosiksi". Myöhemmin kävi ilmi, että tämän ja useiden muiden sairauksien perustana ovat erityiset muutokset valkoisessa aineessa.

Tätä tappiota kutsuttiin demyelinaatioksi. Mikä se on? Tämä on patologinen prosessi, jossa keskushermostosysteemin myeliinivaipan tuhoaminen alkaa. Skleroosin moninkertainen esiintyminen on ollut ja on edelleen tämän ryhmän suurin sairaus, jolla esiintyy eniten. Sen yleisyys maailmassa ja hermostoon kohdistuvien vahinkojen luonne ovat monissa maissa tutkittavana. Puhumme siitä, mikä on keskushermoston demyelinoiva patologia, miten se alkaa, mitä sairauksia se esiintyy aikuisilla ja lapsilla ja miten sitä hoidetaan.

määritelmä

Kuten edellä mainittiin, demyelinoivat sairaudet ovat ryhmä sairauksia, jotka aiheutuvat aivojen ja selkäytimen valkoisen aineen tuhoamisesta (tarkemmin sanottuna hermosolujen myeliinikalvosta), ja siihen liittyvästä moninaisuudesta kliinisistä oireista, jotka johtuvat hermoimpulssien heikkenemisestä.

Nämä muutokset koskevat vain hermosolujen myeliinikalvoa. Emme saa unohtaa, että aivojen ja selkäydin polut ovat itse asiassa biologisia johtoja. He tarvitsevat luotettavaa eristystä.

Kotitalouksien analogia

Kuvittele, että paksu kaapeli, joka koostuu useista sadoista yksittäisistä johdoista, joka syöttää koko lohkon tai naapuruston, menetti esimerkiksi eristyneen eristyksen useissa paikoissa. Tämän seurauksena monissa huoneistoissa on erilaisia ​​vaurion "oireita". Joskus se sammuttaa valon, sammuttaa televisiot, jääkaapit, ilmastointilaitteet. Muissa huoneistoissa se on vain tumma, sähköuunit ja lämmittimet eivät käynnisty. Kellarissa nousee vettä, kun pumppu sammutetaan, ja muuntajan ruutuun kuuluu kuohuva ääni ja haju kuin otsoni.

Näillä monilla merkeillä, jotka ensi silmäyksellä eivät ole yhteydessä toisiinsa ja ajoissa keskenään, on kuitenkin yhteinen luonne ja leesion täsmällinen sijainti, joka muodostuu siitä, että yksittäinen kaapeli ei sisällä eristystä. Juuri tämä on keskushermoston patologia, joka on luonteeltaan demyelinoiva.

Taudin merkkien dissosioitumisprosessia paikasta ja ajasta kutsutaan "levittämiseksi". Tämä termi otettiin käyttöön myös Charcotissa, yrittäen ymmärtää, miten hermostoon kohdistuvat vahingot kehittyvät multippeliskleroosissa. Siksi nykyaikainen nimi multippeliskleroosin - SD (sclerosis disseminatus). Levityksen esiintyminen on erittäin tärkeää, sillä se auttaa tekemään oikean diagnoosin.

Prosessin etiologia ja syyt

Demyelinisoivien tautien syitä ei ole täysin ymmärretty. Tärkein "pilari", multippeliskleroosi, voi johtua sekä immuunijärjestelmän häiriöistä että erilaisista infektioista, ekologisesta tilanteesta, asuinpaikan maantieteellisestä leveydestä sekä geneettisestä taipumuksesta immuunijärjestelmän "epäonnistumiseen", kun "perinnöllinen koodi" vaikuttaa.

On mielenkiintoista, että tällainen patologia kuin multippeliskleroosi "rakastaa" pohjoista leveysasteita. Mitä kauempana on päiväntasaaja, sitä suurempi on esiintyvyys. Joskus provosoiva tekijä on vahva ja pitkäaikainen stressi, pitkä kokemus tupakoinnista ja jopa rokotus virusinfektiota vastaan.

Joskus valkoisen aineen muutokset tapahtuvat ikääntyessä dementian tyypin mukaan. Muissa tapauksissa taudin debyytti voi olla autoimmuunisairaus, jolloin toissijainen demyelinaatio tapahtuu, kuten Devicin taudissa.

Siirtyneeseen infektioon (suolistoon, hengitykseen) liittyy ilmeisempi yhteys, jos koko hermojärjestelmälle aiheutuu vakavia vahinkoja - nouseva akuutti enkefalomyelloraradikulonuriitti tai Guillain-Barre-oireyhtymä, joka voi esiintyä Landryn halvaantumisessa.

Tämän taudin esiintyvyys lisääntyi henkilöissä, jotka kärsivät kroonisesta alkoholismista, ilmeisesti hermojen myrkyllisistä vahingoista.

Lopuksi on olemassa sairauksia, joissa valkoisen aineen kuitujen tuhoutuminen tapahtuu ilman ilmeistä syytä, esimerkiksi Balon samankeskisessä skleroosissa.

Lisäksi myeliinin tuhoamisprosessi tapahtuu aktiivisesti syfilisin tertiäärisen jakson aikana selkärangan ja progressiivisen halvauksen sattuessa.

Tästä voidaan päätellä, että demyelinoivien sairauksien diagnoosi anamneaalisissa tiedoissa on lähes mahdotonta, ja voit keskittyä vain oireisiin, hermoston vaurion luonteeseen ja instrumentaalisiin menetelmiin. Vain harvoissa tapauksissa infektio tai immuunihäiriöt voivat edistää näiden polyetiologisten ja monitekijäsairauksien kehittymistä.

luokitus

Lukuisat, mukaan lukien myeliinin moniosaiset vauriot eri osastoissa, sekä erilaisia ​​kliinisiä oireita vaativat uutta lähestymistapaa. Nykyisellä ICD-10-luokittelulla on tämä ryhmä hermosairauksien kohdalla, mutta siinä korostetaan yleistä skleroosia "G35", joka on yleisin sairaus, tätä koodia käytetään myös useammin kuin toisia. Muu sairaus ICD: llä on erillisessä alaryhmässä, mutta jopa erikoistuneissa neurologisissa sairaaloissa näitä diagnooseja käytetään hyvin harvoin. Ja yleensä asiantuntijat tietävät, että ICD-10 on melko epätäydellinen.

Erillinen luokittelu tärkeimmälle "edustavalle" - multippeliskleroosille - on myös hyvin laaja. Niin paljon, että on olemassa luokitus, joka koskee vain tätä tautia. Tuomari itsellesi: voit löytää samanlaisia ​​merkkien ryhmiä aivojen aineen muutosten morfologiasta ja lokalisoinnista, myeliinivaipan tuhoutumisasteesta (vakavuusaste). Se voidaan luokitella virtauksen mukaan (remitsointi, ajoittainen, progressiivinen, muu tyyppi). Lopuksi on olemassa hyvin suuri vammaisten EDSS-mittakaava multippeliskleroosissa, joka arvioi melkein kaiken (tasapaino, itsehoito, halvaus, kävely, lantion häiriöt) ja hoitaa tämän asteikon, lääkärin on läpäistävä erityinen tentti.

synnyssä

Myeliinin tuhoaminen on kaikkien sairauksien patogeneesi. Nämä muutokset kertyvät vähitellen, mikä johtaa kliinisiin oireisiin. Tämän ryhmän kaikkien sairauksien kehityksessä on kuitenkin tiettyjä ja pakollisia yhteyksiä, mutta tarkastelemme MS: n esimerkin patogeneesiä:

Mielenkiintoista on, että näillä sairauksilla on myeliinin valmistus käänteinen prosessi - remyelinisointi tai hermokuituvaipan asteittainen palauttaminen. Mutta se tapahtuu hyvin hitaasti, ja se pysähtyy kokonaan taudin pitkän kulun aikana.

klinikka

Demyelinoivien sairauksien oireet ovat niin erilaisia, että niiden yksityiskohtainen esitys on erittäin suuri. Lisäksi aikuisilla ja lapsilla voi olla merkittäviä eroja taudin kulun luonteessa. Siksi rajoittumme yksinkertaisesti eri sairauksien oireiden ryhmien luetteloon.

Multippeliskleroosi

Alkuperäiset merkit tunnistivat taudin "löydön". Niitä kutsutaan nimellä "Charcot triad": nystagmus, chanted puhe, tahallinen vapina. Okulomotoriset oireet silmissä, ulkoinen ja sisäinen oftalmoplegia ovat havaittavissa jo taudin alkuvaiheessa. Potilaat huomaavat muutoksia lantion elinten toiminnassa: on välttämättömiä toiveita tai virtsanpidätystä.

Myös neurologisessa klassikassa on lisätty "Charcot-triad" - näön hermolevyjen ajallisten puoliskojen paisuttaminen ja vatsan refleksien puuttuminen.

Jatkokehityksessä näkyy erilaisia ​​merkkejä:

  • kasvojen hermo paresis tai trigeminaalinen neuralgia;
  • tasapainon häiriöt, kuulo, huimaus;
  • aivojen häiriöt: Babinskyn asynergia, adiadokokineesi, tahallinen vapina, häiriöt Rombergin asemassa,
  • pyramidiset oireet: erilaiset halvaukset ja pareseesi, raajojen heikkous, pyramidin tyypin lisääntynyt sävy;
  • herkkyyden häiriöt (tunto, kipu, lämpötila).

Psyykkisiä häiriöitä esiintyy harvoin euforian, kyyneleen muodossa. Usein kehittyy masennus, joka pahentaa merkittävästi taudin kulkua.

On tärkeää, että valkoisen aineen tappion myötä epiprippejä ei koskaan esiinny. Siksi, jos potilaalla, jolla on demyelinoiva sairaus, on episyndrome, voi olla sekundaarinen enkefaliitti, johon liittyy aivokuoren.

MRI-tomogrammi esittää tyypillisen kuvan demyelinaatiopisteistä, joiden mukaan lopullinen diagnoosi tehdään. Ominainen periventrikulaarinen sijainti on nähtävissä (kammioiden lähellä).

Opticomyelitis Devika

Tämän taudin oireet viittaavat siihen, että hermosolujen vaippa vahingoittuu näköhermon alueella. Aluksi näöntarkkuus laskee, jopa jopa täysin häviävän. Jonkin ajan kuluttua (vuosi tai kaksi) selkäytimen vakavat vauriot tulevat esiin myeliitin muodossa, halvauksen alapuolella, lantion häiriöt ja syvällinen vamma. Harvinaisissa tapauksissa selkäytimen nekroosi voi ilmetä ilman toipumisen mahdollisuutta. Sairaus on harvinaista, vain diagnosoitu aikuisilla, eikä lasten tapauksia havaittu.

Balo samankeskinen skleroosi tai periaksiaalinen samankeskinen leukoenkefaliitti

Toisin kuin Devikin tauti, puolipallojen kuidut ovat vaurioituneet, tauti etenee pahasti ja johtaa nopeasti kuolemaan. Sick Malays, filippiiniläiset. Koko historiassa ei havaittu yli 70 tapausta. Mielenkiintoista on, että aivorunkoa ei vaikuta.

Alkaa kuumeisesti. Sitten paralyytit ja pareseesi, epilepsia, mielenterveyshäiriöt kehittyvät nopeasti, näöntarkkuus heikkenee, sokeus ja brutto-persoonallisuuden muutokset näkyvät. Kuolema tulee muutaman kuukauden kuluttua. ICD-10-koodi G37.5

MRI osoittaa selvästi samankeskisiä ympyröitä, jotka ovat samanlaisia ​​kuin puun solmun leikkaus.

WECM on akuutti disseminoitu enkefalomyeliitti tai Marburgin tauti.

Joissakin tapauksissa OREM- ja Marburg-tautia pidetään erilaisina sairauksina: OREM voi toimia suotuisammin, mutta on krooninen - toistuva luonne.

Kuten MRI: stä nähdään, on havaittavissa suuria, konfluentteja vaurioita, joilla on hyvä kontrastin kertyminen. Multippeliskleroosissa ei yleensä ole taipumusta yhdistää niitä. Diagnostiikka perustuu tähän ilmiöön sekä taudin kulkuun.

Guillainin oireyhtymä - Barre

hoito

Näiden sairauksien hoito on monimutkaista ja pitkä. Siten Guillain-oireyhtymän - Barre-hoito sisältää plasmafereesin, immunoglobuliinien tuomisen. Eniten kehittynyt hoito multippeliskleroosille. Seuraavia hoitomuotoja sovelletaan:

Lisäksi tarvitaan oireenmukaista hoitoa: halvaus ja pareseesi, spastisuushäiriöt, virtsaamishäiriöiden hoito ja ehkäisy sekä virtsatieinfektio ovat tarpeen. Tärkeä rooli annetaan potilaan kuntoutukseen, elvyttämiseen.

Nykyaikainen multippeliskleroosin käsite on sairaus, joka johtaa väistämättä vammaan. Mutta pitkäaikaisen remissiokauden, joka voi viivyttää vammaisuuden kehittymistä, jos oikea hoito aloitetaan ajoissa, voi olla kymmeniä vuosia. Tämä tarkoittaa sitä, että sairauden merkkien kehittyessä 20 vuodessa voit joskus ylläpitää aktiivista ja täyttä- vää elämää jopa 60 vuoteen, kun merkkejä vammaisuudesta esiintyy minimaalisesti (esimerkiksi kyvyttömyys ajaa nopeasti).

Lopuksi voidaan todeta, että demyelinoivien tautien ryhmä on hyvin monipuolinen. Erittäin mielenkiintoinen näkökulma remyelinaatioprosessin elvyttämisestä solukkotekniikalla. Niinpä nykyaikaisen tutkimuksen mukaan kantasolujen autotransplantaatio voi täysin parantaa laboratorioeläimen multippeliskleroosin oireista. On aika ihmisille.

Demyelinoivat taudit, aivojen demyelinaation keskipisteet: diagnoosi, syyt ja hoito

Joka vuosi yhä useammat hermoston sairaudet, joihin liittyy demyelinaatio. Tämä vaarallinen ja enimmäkseen peruuttamaton prosessi vaikuttaa aivojen ja selkäytimen valkoiseen aineeseen, johtaa pysyviin neurologisiin häiriöihin, ja yksittäiset muodot eivät jätä potilaalle mahdollisuutta elää.

Demyelinoivia sairauksia diagnosoidaan yhä useammin lapsilla ja suhteellisen nuorilla 40–45-vuotiailla, on taipumusta epätyypilliseen patologiaan, sen leviäminen niille maantieteellisille alueille, joilla esiintyvyys oli hyvin alhainen.

Demyelinoivien sairauksien diagnosointi ja hoito on edelleen vaikeaa ja huonosti tutkittua, mutta molekyyligeneettisen tutkimuksen, biologian ja immunologian tutkimus, joka on aktiivisesti toteutettu viime vuosisadan lopusta lähtien, on antanut meille mahdollisuuden edetä tähän suuntaan.

Tutkijoiden ponnistelujen ansiosta he valosivat demyelinaation ja sen syiden perusmekanismeja, kehittivät yksittäisten sairauksien hoitosuunnitelmia ja MRI: n käyttö päädiagnostiikkamenetelmänä mahdollistaa jo alkuvaiheessa alkaneen patologisen prosessin määrittämisen.

Demyelinaation syyt ja mekanismit

Demyelinisointimenetelmän kehittäminen perustuu autoimmunisaatioon, kun kehossa muodostuu spesifisiä proteiineja-vasta-aineita, jotka hyökkäävät hermokudoksen solujen komponentteihin. Kehittäminen vasteena tähän tulehdukselliseen reaktioon johtaa peruuttamattomaan vahinkoon neuronien prosesseissa, niiden myeliinikuoren tuhoutumisessa ja hermoimpulssien heikentyneessä siirrossa.

Demyelinaation riskitekijät:

  • Perinnöllinen taipumus (liittyy kuudennen kromosomin geeneihin sekä sytokiinien, immunoglobuliinien, myeliiniproteiinin geenien mutaatiot);
  • Virusinfektio (herpes, sytomegalovirus, Epstein-Barr, vihurirokko);
  • Krooniset bakteeri-infektiot, H. pylorin kuljetus;
  • Myrkytys raskasmetalleilla, bensiinihöyryillä, liuottimilla;
  • Vahva ja pitkittynyt stressi;
  • Ruokavalion ominaisuudet, joissa on pääasiassa eläinperäisiä proteiineja ja rasvoja;
  • Epäsuotuisat ympäristöolosuhteet.

On havaittu, että demyelinoituvilla vaurioilla on jonkinlainen maantieteellinen riippuvuus. Suurin määrä tapauksia on kirjattu Yhdysvaltojen keski- ja pohjoisosiin, Eurooppaan, joka on melko suuri esiintyvyys Siperiassa, Keski-Venäjällä. Sen sijaan afrikkalaisten maiden, Australian, Japanin ja Kiinan ihmisten joukossa demyelinoivat sairaudet ovat hyvin harvinaisia. Kilpailulla on myös selvä rooli: kaukasialaiset vallitsevat demyelinisoituvien potilaiden keskuudessa.

Autoimmuuniprosessi voi aloittaa itsensä epäsuotuisissa olosuhteissa, sitten perinnöllisyys on ensisijainen rooli. Tiettyjen geenien tai mutaatioiden kuljettaminen niissä johtaa sellaisten vasta-aineiden riittämättömään tuotantoon, jotka tunkeutuvat hemato-enkefaaliseen estoon ja aiheuttavat tulehdusta myeliinin tuhoutumisella.

Toinen tärkeä patogeeninen mekanismi on demyelinaatio infektioita vastaan. Tulehduksen polku tässä tapauksessa on hieman erilainen. Normaali reaktio infektion läsnäoloon on vasta-aineiden muodostuminen mikro-organismien proteiinikomponentteja vastaan, mutta tapahtuu, että bakteerien ja virusten proteiinit ovat niin samankaltaisia ​​kuin potilaan kudoksissa, että keho alkaa "sekoittaa" omia ja muita, hyökkäämällä sekä mikrobeja että omia solujaan vastaan.

Tulehdukselliset autoimmuuniprosessit taudin varhaisissa vaiheissa johtavat palautuviin impulssijohtumishäiriöihin, ja myeliinin osittainen elpyminen mahdollistaa neuronien toiminnan ainakin osittain. Ajan myötä hermojen kalvojen tuhoaminen etenee, hermosolujen prosessit "paljastuvat" ja ei yksinkertaisesti ole mitään lähetettävää signaaleja. Tässä vaiheessa esiintyy pysyvää ja peruuttamatonta neurologista alijäämää.

Matkalla diagnoosiin

Demyelinaation oireet ovat hyvin erilaisia ​​ja riippuvat vaurion sijainnista, tietyn taudin kulusta, oireiden etenemisen nopeudesta. Potilas kehittää yleensä neurologisia häiriöitä, jotka ovat usein luonteeltaan ohimeneviä. Ensimmäiset oireet voivat olla näköhäiriöitä.

Kun potilas tuntee, että jokin on väärä, mutta hän ei enää onnistu perustelemaan muutoksia väsymyksellä tai stressillä, hän menee lääkärille. On äärimmäisen ongelmallista epäillä tiettyä demyelinointimenetelmää vain klinikan perusteella, ja asiantuntijalla ei aina ole selkeää luottamusta demyelinaatioon, joten lisäanalyysiä ei tarvita.

esimerkki demyelinointikeskuksista multippeliskleroosissa

Tärkein ja hyvin informatiivinen tapa diagnosoida demyelinointimenettely katsotaan perinteisesti MRI: ksi. Tämä menetelmä on vaaraton, sitä voidaan käyttää eri ikäisille potilaille, raskaana oleville naisille, ja vasta-aiheet ovat liiallinen paino, pelko suljetuista tiloista, metallien rakenteet, jotka reagoivat vahvaan magneettikenttään, mielisairaus.

MRI: n demyelinaation pyöreät tai soikeat hyperintenssit polttopisteet löytyvät pääasiassa valkoisesta aineesta kortikaalisen kerroksen alla, aivokammioiden ympärillä (periventrikulaarinen), hajallaan hajallaan, eri kokoja - muutamista millimetreistä 2-3 cm: iin. tämä enemmän "nuoria" demyelinointikenttiä kerää kontrastiainetta paremmin kuin pitkään olemassa olevat.

Neurologin tärkein tehtävä demyelinaation havaitsemisessa on määrittää patologian erityinen muoto ja valita sopiva hoito. Ennuste on epäselvä. Esimerkiksi on mahdollista elää kymmenen tai useamman vuoden aikana multippeliskleroosilla, ja muiden lajikkeiden elinajanodote voi olla vuoden tai vähemmän.

Multippeliskleroosi

Multippeliskleroosi (MS) on yleisin demyelinaation muoto, joka vaikuttaa noin 2 miljoonaan ihmiseen maailmassa. Potilaiden keskuudessa vallitsee nuoria ja keski-ikäisiä, 20–40-vuotiaita, naisia ​​useammin sairastuneita. Keskusteluissa ihmiset, jotka ovat kaukana lääkkeestä, käyttävät usein termiä "skleroosi" suhteessa ikään liittyviin muutoksiin, jotka liittyvät heikentyneeseen muistiin ja ajattelutapoihin. MS: llä, jolla on "skleroosi", ei ole mitään tekemistä.

Sairaus perustuu hermokuidun autoimmunisoimiseen ja vaurioitumiseen, myeliinin hajoamiseen ja niiden jälkeiseen korvaamiseen sidekudoksella (täten "skleroosi"). Muutosten hajanaiselle luonteelle, ts. Demyelinaatiolle ja skleroosille, on tunnusomaista hermoston eri osissa, eikä sen jakautumisessa ole selkeää kuviota.

Taudin syitä ei ole ratkaistu loppuun asti. Perinnöllisyyden, ulkoisten olosuhteiden, bakteerien ja virusten infektion monimutkainen vaikutus oletetaan. On havaittu, että PC: n taajuus on korkeampi, jos auringonvaloa on vähemmän, eli kauemmin päiväntasaajalta.

Yleensä useat hermoston osat vaikuttavat kerralla, ja sekä aivojen että selkäytimen osallistuminen on mahdollista. Erottuva piirre on erilaisten reseptilevyjen MRI: n havaitseminen: erittäin tuoreesta skleroottiin. Tämä osoittaa tulehduksen kroonisen, pysyvän luonteen ja selittää erilaisia ​​oireita, joiden oireet muuttuvat demyelinaation edetessä.

MS-oireet ovat hyvin erilaisia, koska leesio vaikuttaa samanaikaisesti useisiin hermoston osiin. On:

  • Paresis ja halvaus, lisääntyneet jänne-refleksit, tiettyjen lihasryhmien kouristukset;
  • Tasapainotila ja hienot motoriset taidot;
  • Kasvojen lihasten heikkeneminen, muutokset puheessa, nieleminen, ptoosi;
  • Herkkyyspatologia, sekä pinnallinen että syvä;
  • Lantion elinten osa - viive tai inkontinenssi, ummetus, impotenssi;
  • Optisten hermojen osallistuessa näön terävyys, kenttien kapeneminen, värin, kontrastin ja kirkkauden heikkeneminen.

Kuvatut oireet yhdistetään henkisen alan muutoksiin. Potilaat ovat masentuneita, emotionaalinen tausta yleensä pienenee, on taipumus masennukseen, tai päinvastoin euforiaan. Koska aivojen valkoisen aineen demylaatiopisteiden määrä ja koko kasvavat, älykkyyden ja kognitiivisen aktiivisuuden väheneminen liittyy moottorin ja herkkien alueiden muutoksiin.

Multippeliskleroosissa ennuste on suotuisampi, jos tauti alkaa herkkyyshäiriöstä tai visuaalisista oireista. Siinä tapauksessa, että ensimmäiset liikkeen, tasapainon ja koordinaation häiriöt näkyvät, ennuste on huonompi, koska nämä merkit viittaavat aivojen ja subkortikaalisten johtavien reittien vaurioitumiseen.

Video: MRI demyelinoituvien muutosten diagnosoinnissa MS: ssä

Marburgin tauti

Marburgin tauti on yksi vaarallisimmista demyelinaation muodoista, koska se kehittyy äkillisesti, oireet kasvavat nopeasti, mikä johtaa potilaan kuolemaan muutamassa kuukaudessa. Jotkut tutkijat omistavat sen multippeliskleroosin muodoille.

Taudin puhkeaminen muistuttaa yleistä infektioprosessia, kuume, yleistyneet kouristukset ovat mahdollisia. Nopeasti muodostuva sydänlihaksen tuhoamispiste johtaa useisiin vakaviin motorisiin häiriöihin, herkkyyden ja tajunnan häiriöihin. Ominaista meningeaalinen oireyhtymä, jolla on vaikea päänsärky, oksentelu. Usein nostaa kallonsisäistä painetta.

Marburgin taudin pahanlaatuisuus liittyy aivokuoren vallitsevaan leesioon, jossa pääkourut ja kraniaalisten hermojen ytimet ovat keskittyneet. Potilaan kuolema tapahtuu muutaman kuukauden kuluessa sairauden alkamisesta.

Devikan tauti

Devikan tauti on demyelinoitumisprosessi, jossa vaikuttavat optiset hermot ja selkäydin. Akuutti alkanut patologia etenee nopeasti, mikä johtaa vakaviin näköhäiriöihin ja sokeuteen. Selkäytimen osallistuminen on nouseva ja siihen liittyy pareseesi, halvaus, heikentynyt herkkyys ja lantion elinten häiriöt.

Käytetyt oireet voivat muodostua noin kahden kuukauden kuluessa. Taudin ennuste on huono, erityisesti aikuisilla potilailla. Lapsilla se on jonkin verran parempi, kun glukokortikosteroidit ja immunosuppressantit nimitetään ajoissa. Hoitosuunnitelmia ei ole vielä kehitetty, joten hoito vähenee oireiden lievittämiseksi, hormonien määräämiseksi, tukitoimiksi.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PMLE)

PMLE on demyelinoiva aivosairaus, jota diagnosoidaan yleisemmin iäkkäillä ihmisillä, ja siihen liittyy monivivahteita keskushermostoon. Klinikassa esiintyy pareseja, kouristuksia, epätasapainoa ja koordinaatiota, näköhäiriöitä, joille on ominaista älykkyyden väheneminen vakavaan dementiaan asti.

Aivojen valkoisen aineen demyelinoituvat vauriot, joilla on progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia

Tämän patologian tunnuspiirteen katsotaan olevan yhdistelmä demyelinaatiota hankitun immuniteetin puutteilla, mikä on luultavasti tärkein tekijä patogeneesissä.

Guillain-Barren oireyhtymä

Guillain-Barren oireyhtymälle on tunnusomaista progressiivisen polyneuropatian tyypin perifeeristen hermojen vaurioituminen. Potilaista, joilla on tällainen diagnoosi, on kaksi kertaa enemmän miehiä, eikä patologiassa ole ikärajaa.

Oireet ovat vähentyneet pareseesiksi, halvaukseksi, selkäkipuiksi, niveliksi, raajojen lihaksiksi. Usein rytmihäiriöt, hikoilu, verenpaineen vaihtelut, mikä osoittaa autonomisen toimintahäiriön. Ennuste on suotuisa, mutta potilaiden viidennessä osassa jää jäljellä olevat merkit hermoston vaurioitumisesta.

Demyelinoitavien sairauksien hoidon piirteet

Demyelinaation hoitamiseksi käytetään kahta lähestymistapaa:

  • Oireinen hoito;
  • Patogeeninen hoito.

Patogeneettisen hoidon tarkoituksena on hillitä myeliinikuitujen tuhoutumisprosessia, kiertävien auto-vasta-aineiden ja immuunikompleksien eliminointia. Interferonit - beetaferoni, Avonex, Copaxone - tunnetaan yleisesti valittavina lääkkeinä.

Betaferonia käytetään aktiivisesti multippeliskleroosin hoidossa. On osoitettu, että pitkäaikainen nimittäminen 8 miljoonaan yksikköön, sairauden etenemisen riski pienenee kolmanneksella, vammaisuuden todennäköisyys ja pahenemisvaiheiden määrä vähenevät. Lääkettä injektoidaan ihon alle joka toinen päivä.

Immunoglobuliinivalmisteilla (sandoglobuliini, ImBio) pyritään vähentämään autoantikehojen tuotantoa ja vähentämään immuunikompleksien muodostumista. Niitä käytetään monien demyelinoivien sairauksien pahenemiseen viiden päivän kuluessa, annettuna laskimonsisäisesti nopeudella 0,4 grammaa painokiloa kohti. Jos haluttua vaikutusta ei saavuteta, hoitoa voidaan jatkaa puolella annoksesta.

Viime vuosisadan lopulla kehitettiin nestejäähdytysmenetelmä, jossa poistetaan auto-vasta-aineita. Hoidon kulku sisältää jopa kahdeksan menettelyä, joiden aikana jopa 150 ml aivojen selkäydinnestettä kulkee erityisten suodattimien läpi.

Perinteisesti plasmapereesiota, hormonihoitoa ja sytostaatteja käytetään demyelinaatioon. Plasmafereesin tarkoituksena on poistaa verenkierrossa olevat vasta-aineet ja immuunikompleksit. Glukokortikoidit (prednisoni, deksametasoni) vähentävät immuniteetin aktiivisuutta, tukahduttavat antimyeliiniproteiinien tuotantoa ja niillä on anti-inflammatorinen vaikutus. Niitä määrätään enintään viikon ajan suurina annoksina. Sytostaatit (metotreksaatti, syklofosfamidi) ovat sovellettavissa vakavissa patologisissa muodoissa, joilla on vakava autoimmunointi.

Oireelliseen hoitoon kuuluvat nootrooppiset lääkkeet (pirasetaami), kipulääkkeet, antikonvulsantit, neuroprotektorit (glysiini, Semax), lihasrelaksantit (mydokalmi) spastista halvaantumista varten. Hoidon parantamiseksi B-vitamiineja määrätään, ja masennuslääkkeissä määrätään masennuslääkkeitä.

Demyelinoivan patologian hoito ei ole tarkoitettu potilaan täydelliseen lievittämiseen sairaudesta näiden tautien patogeneesin erityispiirteiden vuoksi. Sen tarkoituksena on estää vasta-aineiden tuhoava vaikutus, pidentää elämää ja parantaa sen laatua. Kansainvälisiä ryhmiä on perustettu demyelinaation tutkimiseksi, ja eri maiden tutkijoiden ponnistelut tarjoavat jo tehokkaasti apua potilaille, vaikka ennuste monissa muodoissa on edelleen hyvin vakava.

Mitkä ovat demyelinoivat sairaudet?

Demyelinoivat taudit muodostavat suuren joukon neurologisia sairauksia. Tauditietojen diagnosointi ja hoito on melko monimutkainen, mutta lukuisien tutkijoiden tulokset voivat edetä kohti tehokkuuden lisäämistä. Menestys on saavutettu varhaisen diagnoosin menetelmissä, ja nykyaikaiset hoitomenetelmät ja -menetelmät tarjoavat toivoa elämän pidentämisestä, täydelliseen tai osittaiseen elpymiseen.

Demyelinaation syyt ja mekanismit

Ihmiskehossa hermosto muodostuu kahdesta osasta - keskus (aivot ja selkäydin) ja perifeerinen (useat hermosarjat ja solmut). Säädetty säätömekanismi toimii tällä tavalla: perifeerisen järjestelmän reseptoreissa ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta tuotettu impulssi välitetään selkäydin hermokeskuksiin, josta ne lähetetään aivojen hermokeskuksiin. Aivoissa tapahtuvan signaalinkäsittelyn jälkeen ohjauspulssi lähetetään alaspäin laskevaan linjaan selkäydintä kohti, josta se jaetaan työelimiin.

Koko organismin normaali toiminta riippuu suurelta osin sähköisten signaalien siirron nopeudesta ja laadusta hermokuitujen läpi sekä nousevassa että laskevassa suunnassa. Sähköisen eristämisen varmistamiseksi useimpien hermosolujen aksonit on peitetty lipidiproteiinin myeliinikuorella. Sitä muodostavat glia- solut, ja perifeerisessä osassa Schwannin soluista ja CNS-oligodendrosyytteistä.

Sähköisten eristysfunktioiden lisäksi myeliinivaippa aikaansaa lisääntyneen pulssilähetysnopeuden, koska siinä on Ranvier-kuunteluja ionivirran kiertoon. Lopulta signaalien nopeus myelinoiduissa kuiduissa kasvaa 7-9 kertaa.

Mikä on demyelinoiva prosessi?

Useiden tekijöiden vaikutuksesta myeliinin tuhoutumisprosessi, jota kutsutaan demyelinaatioksi, voi alkaa. Suojakotelon vaurioitumisen seurauksena hermokuidut muuttuvat paljaiksi, signaalin lähetysnopeus hidastuu. Kun patologia kehittyy, hermot alkavat romahtaa, mikä johtaa siirtokapasiteetin täydelliseen häviämiseen. Jos debyytissä sairaus voidaan hoitaa ja aksoni-myelinaatio palautuu, kehittyvässä vaiheessa muodostuu peruuttamaton vika, vaikka jotkut nykyaikaiset tekniikat mahdollistavat tämän väitteen.

Demyelinaation etiologinen mekanismi liittyy autoimmuunijärjestelmän toiminnan anomalioihin. Tietyssä vaiheessa se alkaa havaita myeliinin proteiinia vieraana, jolloin se tuottaa vasta-aineita. Hemato-enkefalliesteen läpi hajoamisen myötä ne aiheuttavat myeliinikuoren tulehdusprosessin, joka johtaa sen tuhoutumiseen.

Prosessin etiologiassa on kaksi pääaluetta:

  1. Myelinoklasia - autoimmuunijärjestelmän rikkominen tapahtuu eksogeenisten tekijöiden vaikutuksesta. Myeliini tuhoutuu veressä esiintyvien vastaavien vasta-aineiden vaikutuksesta.
  2. Myelinopatia - geneettisen tason myeliinin valmistuksen rikkominen. Aineen biokemiallisen rakenteen synnynnäinen poikkeama johtaa siihen, että sitä pidetään patogeenisenä elementtinä? ja aiheuttaa immuunijärjestelmän aktiivisen vasteen.

Korostetaan seuraavia syitä, jotka voivat käynnistää demyelinaatioprosessin:

  • Immuunijärjestelmän vaurioituminen, joka voi johtua bakteeri- ja virusinfektiosta (herpes, sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, vihurirokko), liiallinen psykologinen stressi ja vakava stressi, kehon myrkytys, kemiallinen myrkytys, ympäristötekijät, huono ruokavalio.
  • CNS. Jotkut patogeenit (usein virus), jotka tunkeutuvat myeliiniin, johtavat siihen, että myeliiniproteiinit itse tulevat immuunijärjestelmän kohteena.
  • Metabolisen prosessin hajoaminen, joka voi häiritä myeliinin rakennetta. Tämä ilmiö johtuu diabeteksesta ja kilpirauhasen poikkeavuuksista.
  • Paraneoplastiset häiriöt. Ne esiintyvät syövän kasvainten kehittymisen seurauksena.

HELP! Erityisen huomionarvoinen on tartuntavaurioon liittyvä demyelinaation mekanismi. Tavallisesti immuunijärjestelmän reaktion tarkoituksena on vain patogeenisten organismien tukahduttaminen. Joillakin niistä on kuitenkin suuri samankaltaisuus myeliiniproteiinin kanssa, ja autoimmuunijärjestelmä hämmentää ne, kun ne alkavat taistella omia solujaan tuhoamalla myeliinikuoren.

Demyelinoivien sairauksien tyypit

Kun otetaan huomioon ihmisen hermoston rakenne, erotetaan 2 eri tyyppisiä patologioita:

  1. Keskushermoston demyelinoiva sairaus. Tällaisilla sairauksilla on ICD 10-koodi G35: stä G37: ään. Niihin kuuluvat keskushermoston elinten vaurioituminen, so. aivot ja selkäydin. Tämäntyyppinen patologia aiheuttaa lähes kaikkien neurologisten oireiden tyypin ilmenemisen. Sen havaitsemista vaikeuttaa minkään hallitsevan oireen puuttuminen, mikä johtaa epäselvään kliiniseen kuvaan. Etiologinen mekanismi perustuu useimmiten myelinoklastin periaatteisiin, ja leesio on luonteeltaan diffuusiota useiden leesioiden muodostuessa. Samaan aikaan vyöhykkeiden kehitys on hidasta, mikä aiheuttaa oireiden asteittaisen kasvun. Tyypillisin esimerkki on multippeliskleroosi.
  2. Perifeerisen järjestelmän demyelinoiva sairaus. Tämäntyyppinen patologia kehittyy hermoprosessien ja solmujen tappion myötä. Useimmiten ne liittyvät selkärangan ongelmiin, ja taudin etenemistä havaitaan, kun selkärankaiset (erityisesti nikamien välisen hernian) kuituja puristetaan. Kun hermo rikkoo, niiden liikenne on häiriintynyt, mikä aiheuttaa pieniä neuroneja, jotka aiheuttavat kipua. Alfa-neuronien kuolemaan saakka perifeeriset leesiot ovat palautuvia ja ne voidaan palauttaa.

Sairauksien luokittelu kurssille sisältää akuutin, remistoivan ja akuutin monofaasisen muodon. Vahingon asteen mukaan monofokaalinen (yksittäinen vaurio), multifokaalinen (moni leesio) ja diffuusi (laaja leesiot ilman leesioiden selkeitä rajoja) erottuvat toisistaan.

Patologian syyt

Demyelinoivat taudit johtuvat hermosaksonien myeliinikalvon vaurioitumisesta. Edellä mainitut endogeeniset ja eksogeeniset tekijät, jotka aiheuttavat demyelinaatioprosessin, ovat tärkeimmät sairauden syyt. Provosoivien tekijöiden luonteen vuoksi sairaudet on jaettu primaarisiin (polyenkefaliitti, enkefalomyello-polyradikuloniittis, opticomyelitis, myelitis, optikoenthalomyeliitti) ja sekundaariset (rokotteen, parainfektio flunssa, tuhkarokko ja muut sairaudet) muodossa.

oireet

Taudin oireet ja MR-merkit riippuvat vaurion paikannuksesta. Yleensä oireet voidaan jakaa useisiin luokkiin:

  • Motoristen toimintojen häiriöt - pareseesi ja halvaus, epänormaalit refleksit.
  • Aivopuolen vaurioitumisen merkit ovat suunnan ja koordinaation loukkaus, spastisen luonteen halvaus.
  • Aivokannan vaurio - puhe- ja nielemisvalmiuksien rikkominen, silmämunan liikkumattomuus.
  • Ihon herkkyyden loukkaaminen.
  • Muutokset urogenitaalisysteemin ja lantion elinten toiminnoissa - virtsanpidätyskyvyttömyys, virtsa-ongelmia.
  • Oftalmologiset ongelmat - näön osittainen tai täydellinen menettäminen, näöntarkkuuden heikkeneminen.
  • Kognitiiviset häiriöt - muistin menetys, ajattelun ja huomion nopeuden väheneminen.

Aivojen demyelinoiva sairaus aiheuttaa jatkuvasti kasvavan, pysyvän neurologisen tyypin vian, joka johtaa ihmisen käyttäytymisen muutokseen, yleisen hyvinvoinnin heikkenemiseen, suorituskyvyn heikkenemiseen. Laiminlyöty vaihe on täynnä traagisia seurauksia (sydämen vajaatoiminta, hengitysvajaus).

Demyelinointiprosessin aiheuttamat yleisimmät sairaudet

Seuraavat yhteiset demyelinoivat patologiat voidaan erottaa:

  • Multippeliskleroosi. Tämä on keskeinen edustaja keskushermoston sairauksien demyenisoimisessa. Sairaudella on laaja oireita ja ensimmäiset merkit löytyvät nuorista (22-25-vuotiaat). Naisia ​​esiintyy useammin. Alkuvaiheina ovat silmien vapina, puhehäiriöt, virtsaamisongelmat.
  • Akuutti diffuusinen enkefalomyeliitti (ODEM). Sille on ominaista aivosairaudet. Yleisin syy on virusinfektio.
  • Diffuusi levitetty skleroosi. Aivot ja selkäydin vaikuttavat. Kuolema tapahtuu 5-8 vuoden sairauden jälkeen.
  • Akuutti opticoneuroma (Devicin tauti). Se on akuutti kurssi, jossa on silmävaurioita. Hänellä on suuri kuolemanvaara.
  • Koncentrinen skleroosi (Balo-tauti). Erittäin akuutti kurssi, jossa on halvaus ja epilepsia. Kuolema on vahvistettu 6-9 kuukauden kuluttua.
  • Leukodystrofia - ryhmä patologioita, jotka johtuvat prosessin kehittymisestä valkoisessa sylissä. Mekanismi liittyy myeliinopatiaan.
  • Leukoenkefalopatia. Eloonjäämisennuste on 1-1,5 vuotta. Se kehittyy immuniteetin huomattavalla vähenemisellä, erityisesti HIV: llä.
  • Periaksiaalinen leukoenkefaliitin diffuusiotyyppi. Viittaa perinnöllisiin patologioihin. Sairaus etenee nopeasti ja elinajanodote ei ylitä 2 vuotta.
  • Myelopatia - selkärangan varassa, Canavanin taudissa ja muissa patologioissa selkäytimen vaurioilla.
  • Guillain-Barren oireyhtymä. Tämä on perifeerisen järjestelmän sairauksien edustaja. Saattaa aiheuttaa halvaantumisen. Ajoissa havaitseminen on hoidettavissa.
  • Charcot-Marie-Tutan amyotrofia on krooninen sairaus, joka vahingoittaa perifeeristä järjestelmää. Johtaa lihasten distrofiaan.
  • Polynereopatia - Refsum-tauti, Russi-Levyn oireyhtymä, Dejerine-Sott-neuropatia. Tämä ryhmä koostuu perinnöllisistä etiologisista sairauksista.

Nämä sairaudet eivät kata suurta luetteloa demyelinoivista patologioista. Kaikki ne ovat erittäin vaarallisia ihmisille ja vaativat tehokkaita toimenpiteitä elämän pidentämiseksi.

Nykyaikaiset diagnostiset menetelmät

Demyelinisoivien sairauksien havaitsemiseksi käytettävä diagnostisten tutkimusten päämenetelmä on magneettikuvaus (MRI). Tekniikka on täysin vaaraton ja sitä voidaan käyttää kaikenikäisille potilaille. MRI: tä käytetään huolellisesti lihavuuden ja mielenterveyden häiriöiden varalta. Kontrasti-parannusta käytetään patologian toiminnan selvittämiseen (viimeiset fokukset kerääntyvät nopeammin kontrastista ainetta).

Demyelonisoivan prosessin läsnäolo voidaan tunnistaa suorittamalla immunologisia tutkimuksia. Johtavuushäiriön asteen määrittämiseksi käytetään erityisiä neurokuvantamistekniikoita.

Onko olemassa tehokasta hoitoa?

Demyelinoitujen sairauksien hoidon tehokkuus riippuu patologian tyypistä, leesion lokalisoinnista ja laajenemisesta, taudin laiminlyönnistä. Ajankohtainen hoito lääkärille voi saavuttaa positiivisia tuloksia. Joissakin tapauksissa hoidon tarkoituksena on hidastaa prosessia ja pidentää elämää.

Perinteisen lääketieteen hoitomenetelmät

Lääkehoito perustuu tällaisiin tekniikoihin:

  • Estä myeliinin tuhoutuminen estämällä vasta-aineiden ja sytokiinien muodostuminen interferoneja käyttäen. Tärkeimmät huumeet - Betaferon, Relief.
  • Vaikutukset reseptoreihin vasta-aineiden tuotannon hidastamiseksi käyttäen immunoglobuliineja (Bioven, Venoglobuliini). Tätä tekniikkaa käytetään sairauden akuutin vaiheen hoidossa.
  • Instrumentaaliset menetelmät - veriplasman puhdistaminen ja eliminaatio immuunisuodatuksella.
  • Oireiden hoitoon on määrätty nootrooppisen ryhmän lääkkeitä, neuroprotektoreita, antioksidantteja, lihasrelaksantteja.

Perinteinen lääketiede demyelinoivaa tautia varten

Perinteinen lääketiede tarjoaa patologian hoitoon tarkoitettuja keinoja: sipulin ja hunajan sekoitus haavan osassa; mustaherukka mehu; alkoholin tinktuura propoliksesta; valkosipuliöljy; mordovnik-siemenet; lääketieteellinen kokoelma kukkia ja lehtiä orapihlaja, valerian juurta, rue. Tietenkin itse kansanhoitotuotteet eivät voi vakavasti vaikuttaa patologiseen prosessiin, mutta yhdessä huumeiden kanssa ne auttavat lisäämään monimutkaisen hoidon tehokkuutta.

Coimbran protokolla autoimmuunisissa demyelinoivissa sairauksissa

On tarpeen huomata vielä yksi menetelmä kyseisten sairauksien hoitamiseksi, erityisesti multippeliskleroosi.

TÄRKEÄÄ! Tätä menetelmää käytetään vain autoimmuunisairauksiin!

Tämä menetelmä koostuu D3-vitamiinin suurista annoksista - ”Dr. Coimbran pöytäkirja”. Tämä menetelmä on nimetty tunnetun brasilialaisen tiedemiehen, neurologian professorin, São Paulon (Brasilia) tutkimuslaitoksen johtajan, Sisero Galli Coimbran nimellä. Lukuisat menetelmän tekijän tutkimukset ovat osoittaneet, että tämä vitamiini tai pikemminkin hormoni pystyy pysäyttämään myeliinivaipan tuhoutumisen. Vitamiinin päivittäiset annokset asetetaan yksilöllisesti ottaen huomioon kehon vastustuskyky. Keskimääräinen aloitusannos valitaan noin 1000 IU / vrk jokaista painokiloa kohti. Yhdessä D3-vitamiinin kanssa otetaan B2-vitamiini, magnesium, omega-3, koliini ja muut lisäravinteet. Pakollinen hydraatio (nesteen saanti) 2,5-3 litraan päivässä ja ruokavalio, joka ei sisällä runsaasti kalsiumia (erityisesti maitotuotteita). Lääkäri säätää D-vitamiinin annoksia säännöllisesti parathormonin tasosta riippuen.

HELP! Lue lisää protokollan toiminnasta täällä.

Demyelinoivat sairaudet ovat kovia testejä ihmisille. Niitä on vaikea diagnosoida ja vielä vaikeampaa hoitaa. Joissakin tapauksissa tautia pidetään hoitamattomana, ja hoito on tarkoitettu vain eliniän pidentämiseen. Aikaisella ja riittävällä hoidolla eloonjäämisennuste on useimmissa tapauksissa suotuisa.

Aivojen demylaatio: oireet, hoito

Myeliini on rasvamainen aine, joka muodostaa hermokuitujen vaipan. Tämä kuori toimii eristeenä, joka ei anna jännitystä levitä naapurikuiduille. Samalla myeliinikotelossa on erikoisia ikkunoita - tiloja, joissa myeliini on poissa. Heidän läsnäolonsa nopeuttaa hermoimpulssien siirtoa. Jos hermokuitujen myelinaatio häiriintyy, hermokudoksen johtokyky häiriintyy ja esiintyy erilaisia ​​neurologisia häiriöitä.

Kun aivoissa esiintyy demyelinoivia prosesseja, havaitaan, liikkeiden koordinointi ja henkiset toiminnot häiriintyvät. Vakavissa tapauksissa tämä prosessi voi johtaa vammaisuuteen ja potilaan kuolemaan. Tällä hetkellä tunnetaan kolme aivojen demyelinoivaa sairautta:

  • Multippeliskleroosi.
  • Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia.
  • Akuutti enkefalomyeliitin levittäminen.

Demyelinointimenetelmien syyt

Demyelinointimenetelmiä pidetään autoimmuunisina aivovaurioina. Syynä siihen, miksi immuunijärjestelmä havaitsee henkilön oman kudoksen vieraana, voi olla:

  • Reumaattiset sairaudet.
  • Myeliinin rakenteen synnynnäiset sairaudet.
  • Immuunijärjestelmän synnynnäinen tai hankittu patologia.
  • Tartuntavaurioita hermostossa.
  • Metaboliset sairaudet.
  • Kasvain- ja paraneoplastiset prosessit.
  • Myrkytyksen.

Kaikissa näissä taudeissa hermokudoksen myeliinikuppi tuhoutuu ja korvataan sidekudoksen muodostelmilla.

Multippeliskleroosi

Tämä on yleisimpiä demyelinoivia sairauksia. Sen erityispiirre on, että demyelinaation polttopisteet sijaitsevat useissa keskushermosto-osissa samanaikaisesti, minkä vuoksi oireet ovat erilaisia. Taudin ensimmäiset merkit ilmenevät noin 25 vuoden iässä, useammin naisilla. Miehillä multippeliskleroosi on harvinaisempi, mutta etenee nopeammin.

oireet

Multippeliskleroosin oireet riippuvat siitä, mitkä keskushermosto-osa sairaudesta eniten kärsivät. Tältä osin on useita ryhmiä:

  • Pyramidisia oireita ovat raajojen pareseesi, lihaskouristukset, kouristukset, lisääntynyt jänne-refleksit ja ihon heikkeneminen.
  • Varren oireet - nystagmi (silmien vapina) eri suuntiin, mikä vähentää kasvojen ilmentymien vakavuutta, vaikeuksia keskittyä silmiin.
  • Lantio-oireet - lantion elinten toimintahäiriö tapahtuu selkäytimen ytimien vaurioitumisella.
  • Aivojen oireet - epäjohdonmukaisuus, epävakaa kävely, huimaus.
  • Visuaalinen - visuaalisten kenttien häviäminen, heikentynyt herkkyys kukkille, havaittujen kontrastien väheneminen, skotomit (tummat täplät silmien edessä).
  • Aistihäiriöt - parestesiat (goosebumps), tärinän häiriöt ja lämpötilaherkkyys, paine tunne raajoissa.
  • Psyykkiset oireet - hypokondriot, apatia, matala mieliala.

Näitä oireita esiintyy harvoin yhdessä, koska tauti kehittyy vähitellen monien vuosien ajan.

diagnostiikka

Yleisin menetelmä multippeliskleroosin diagnosoimiseksi on MRI. Sen avulla voit tunnistaa aivojen demyelinaation polttimet. Kuvissa ne näyttävät kevyemmiltä soikealta tahroilta aivojen taustalla. Tyypillinen sijainti on lähellä aivojen kammioita ja alapuolella aivokuoren lähellä. Pitkän taudin kulkiessa leesiot sulautuvat, aivokammioiden koko kasvaa (merkki atrofiasta).

Mahdollisten potentiaalien menetelmä mahdollistaa hermon johtumisen häiriötason määrittämisen. Samalla arvioidaan ihon, visuaalisen ja auditoinnin mahdollisuuksia.

Electroneuromyography - menetelmä, joka muistuttaa EKG: tä, antaa mahdollisuuden määrittää myeliinin tuhoutumisen painopisteen, nähdä niiden rajat ja arvioida hermovaurioiden astetta.

Immunologiset menetelmät määrittävät vasta-aineiden läsnäolon aivo-selkäydinnesteessä ja virusantigeeneissä.

Näiden menetelmien lisäksi muita voidaan käyttää esimerkiksi sallimalla myrkytyksen läsnäolo.

hoito

Täydellinen parannuskeino multippeliskleroosille on mahdotonta, mutta on olemassa erittäin tehokkaita menetelmiä patogeneettiseen ja oireenmukaiseen hoitoon. Erityisesti Rebif-interferonin, Betaferonin käyttö on osoittautunut hyvin. Näiden lääkkeiden taustalla taudin etenemisnopeus hidastuu, pahenemisten esiintymistiheys pienenee, vammaisuuteen johtavat olosuhteet kehittyvät harvoin.

Plasmafereesiä ja aivojen selkäydinnesteen immuunisuodatusta käytetään patologisten antigeeni-vasta-ainekompleksien poistamiseksi.

Nootrooppisia lääkkeitä (pirasetaamia), neuroprotektoreita, aminohappoja (glysiini), rauhoittavia aineita määrätään kognitiivisten toimintojen ylläpitämiseksi.

Potilaita suositellaan noudattamaan päivän hoito-ohjelmaa, kohtalaista liikuntaa ulkona, sanatorionhoitoa.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia

Toisin kuin multippeliskleroosi, se kehittyy immuunijärjestelmän huomattavan tukahduttamisen myötä. Sen syy on polyomaviruksen aktivoituminen (jaettu 80%: lla ihmisistä). Aivojen vauriot ovat epäsymmetrisiä, oireiden joukossa - herkkyyden heikkeneminen, raajojen liikkumisen heikkeneminen, hemipareesiin asti, hemianopia (näön heikkeneminen yhdessä silmässä). Rikkomukset kehittyvät aina toisaalta. Dementian ja persoonallisuuden muutosten nopea kehittyminen. Tauti pidetään parantamattomana.

Akuutti enkefalomyeliitin levittäminen

Se on aivojen ja selkäytimen aiheuttama polyetiologinen sairaus. Demyelinointikeskukset ovat hajallaan monissa keskushermosto-osissa. Oireet - uneliaisuus, päänsärky, kouristava oireyhtymä, häiriöt, jotka johtuvat tietyn keskushermoston alueen tappiosta. Taudin hoito riippuu syystä, joka aiheutti sen tässä erityistapauksessa. Elpymisen jälkeen neurologiset viat voivat jäädä - paresis, halvaus, näkövamma, kuulo, koordinointi.

Pidät Epilepsia