Aivojen neuroblastooma

Aivojen neuroblastooma on yksi yleisimpiä onkologisen tyyppisiä syöpiä lapsilla. Aikuisilla hänellä ei ole lainkaan mahdollisuutta kehittyä, mutta on olemassa poikkeuksia, varsinkin lapsuuden pään vammoissa. Tällaisen tuumorin ominaisuudet eroavat piilossa olevasta luonteestaan alkuvaiheessa. Vasta kun kasvain alkaa kasvaa, se tulee näkyviin oireenmukaisissa ilmenemismuodoissa. Näitä oireita ovat seuraavat oireet:

näön heikkeneminen;
huono koordinointi;
vuosisadan alentaminen;
optiset hermot menettävät herkkyyttä, esimerkiksi ei ole nopeaa vaikutusta valoaltistukseen;
ihon punoitus kehon poikkeavuuksien ja kasvain leviämisen vuoksi.

Aivoissa neuroblastooma voi ottaa minkä tahansa aseman, eli sen alkuperäinen polttopiste ei ole rajoitettu. Erityisesti aivovauriot alkavat aivopuolella. Suurin osa tämäntyyppisen tuumorin havaitsemisesta tapahtuu vasta metastaasien ja sekundaaristen polttimien jälkeen. Tässä tapauksessa tämä on yksi tärkeimmistä ongelmista. Useimmiten neuroblastooman havaitseminen on mahdollista jo kirurgisen hoidon puuttuessa, koska tuumori kasvaa dramaattisesti paitsi hermokudoksen, mutta loput.

Aivojen neuroblastooma on aggressiivinen. Kasvain on mahdollista ilmaista sen ominaisuuksien perusteella. Luettelo ominaisuuksista:

polttimien nopea leviäminen;
aggressiivinen kehitys, joka on liiallinen jopa syöpään;
kyky metastasoitua mihin tahansa kehon osaan verenkierron takia;
imusolmukkeiden vaurioituminen koko kehossa;
Kasvaimen kehittymisen myötä se alkaa puristaa silmämunaa ja myös kieltäytyy toimimasta kaulan imusolmukkeisiin.

Tärkein kohta sairaudesta on, että jopa minuutit ovat arvokkaita. Ensisijaisten merkkien puuttuessa kasvain voi saavuttaa toisen vaiheen. Ainoa tekijä, joka sallii sen paljastamisen, on pieni nousu niskan imusolmukkeissa. Myöhemmin punoitus alkaa koko kehossa. Ja vasta tämän hetken jälkeen lapsi näyttää taudin ulkonäön kuumeella ja heikkoudella.

Geneettisen taipumuksen läsnä ollessa lapsen on tehtävä täydellinen analyysi taudin saamisen mahdollisuudesta. Aivojen neuroblastooma on usein ilmentymä negatiivisesta perinnöstä. Lisäksi tämäntyyppisen taudin hoito riippuu paljon iästä, toisin sanoen jos lapsi on alle vuoden ikäinen, sitten alkuperäisen oikea-aikaisen väliintulon yhteydessä on mahdollista saada täydellinen parannuskeino. Joka kuukausi kasvaa iän, hoidon monimutkaisuus ja kustannusten nousu.

Alkuvaiheen hoito poikkeaa seuraavista niistä, että menettelyjen ja operaatioiden määrä kasvaa monta kertaa tämän neuroblastooman muodon metastaasin ja aggressiivisuuden vuoksi. Myös roolilla on mahdollisuus vahingoittaa aivojen toiminnallisia osia.

Tätä pahanlaatuista kasvainta kuvaili saksalainen tiedemies Virkhov vuonna 1865. Tämän taudin alkuperäinen nimi on glioma. Kasvain sai todellisen nimensä sen jälkeen, kun se oli peräisin sympaattisen hermoston alkion neuroblastista, joka osoitettiin vuonna 1910. Neuroblastooma on melko yleinen lapsilla: jopa 14% lapsuudessa esiin tulleista kasvaimista muodostaa tämän erityisen kasvain. Aivojen neuroblastooma aikuisilla ei koskaan tapahdu.

diagnostiikka

Diagnoosia varten tutkitaan pääasiallista kasvainta: sen histologiaa ja metastaaseja tutkitaan. Kasvain voi ilmetä, kun luuytimessä on mukana prosessi, ja katekoliamiinit ja niiden johdannaiset vapautuvat veriin ja virtsaan. 90%: lla potilaista, joilla on tämä tauti, havaitaan lisääntynyttä dopamiinitasoa. Valvomalla näiden aineiden pitoisuutta veressä voidaan tehdä johtopäätöksiä taudin kehittymisestä.

Määrittää taudin kehittymisen aste käyttäen erityisiä diagnostisia menetelmiä. Primaarinen tuumori määritetään ultraäänellä, MRI, CT. Paikannus rinnassa - suorita röntgenkuvat ja CT, vatsakalvon ultraääni. Luuytimen suuntaa-antava biopsia, joka suoritetaan 4-8 paikassa. Käytetään myös skintigrafiaa ja osteoskintigrafiaa. Luuytimen trepanobiopsia tehdään myöhemmillä histologian ja immunohistokemian tutkimuksilla. Jos on muita kasvain epäilyttäviä vaurioita, tee biopsia.

Ratkaisevia menetelmiä tämän taudin diagnosoinnissa ovat tutkimustavat. Testien yleisen kliinisen analyysin lisäksi on pakollinen ilvensuojuksen, rintalastan tai luuytimen pistos trefiinin biopsia. Saatujen materiaalien tutkimiseksi käytetään virtaussytometriaa ja suoritetaan myös immunologisia ja sytologisia tutkimuksia. Materiaali otetaan vähintään neljästä eri vyöhykkeestä.

Ultraääni on perustutkimus, joka on tehtävä ensin, varsinkin jos on olemassa mahdollisuus kasvaimen kehittymiseen lantion tai vatsakalvon alueella. Jos päätetään, suoritetaanko toimenpide kiireellisesti tai lykätään sitä myöhemmin, suoritetaan tietokonetomografia ja toistuva echografia. Tässä tutkimuksessa asiantuntijat saavat tietoja siitä, kuinka laajalti tuumori on, miten se liittyy onteloiden rakenteisiin ja onko läsnä kalkkeutumista, joita on melko vaikea havaita tavanomaisella röntgendiffraktiolla. Aspiraatiobiopsia ja aineiston täydellinen tutkimus - diagnoosin viimeinen vaihe.
Tämän kasvain metastaasien määrittämiseksi on tarpeen tutkia huolellisesti luuston luita, koska ne ovat useimmiten vaikuttaneet. Samanaikaisesti radioisotooppimenetelmä on hyvin suuntaa-antava, se mahdollistaa metastaasien havaitsemisen 80%: ssa tapauksista, toisin kuin 50%: n tapauksista tavanomaisessa radiografisessa tutkimuksessa. Tämän menettelyn tuloksena määritetään primaarikasvaimen, toistuvan, metastaasien läsnäolo pehmeissä kudoksissa, luut ja luuytimessä, imusolmukkeet.

Taudin oireet

Tällaisilla perusominaisuuksilla on mahdollista epäillä neuroblastooman esiintymistä.

Turvotus, turvotus.
Anemia.
Huono ruokahalu, laihtuminen.
Luukipu, kipeät nivelet.
Kuume, kuume, kouristukset ovat mahdollisia.
Laajennettu maksa.
Silmän siirtyminen.
Yskä.

Kasvaimen hormonit tulevat verenkiertoon ja aiheuttavat hikoilua, lisääntynyttä painetta, ruoansulatushäiriötä, ihon punoitusta. Usein neuroblastooma ei anna mitään oireita, ja se havaitaan satunnaisesti lääketieteellisen tutkimuksen aikana, ultraäänitutkimuksessa tai radiografisessa tutkimuksessa, kun ne osoitettiin täysin eri syystä. Valitukset tulevat vain silloin, kun metastaaseja on jo esiintynyt tai tuumori on kasvanut niin paljon, että se häiritsee muiden elinten asianmukaista toimintaa.

Hornerin oireyhtymä on toinen merkki neuroblastoomasta. Se sijaitsee silmämunan kaatumisessa, pimeässä oleva oppilas ei laajene, ja silmäluomet putoavat. Verisuonet voivat näkyä myös silmäluomilla ja taudin kehittymisen myötä - mustelmia silmien ympärillä.

Taudin syyt

Aivojen neuroblastooma on yksi niistä sairauksista, joiden syyt eivät ole selviä. 80%: ssa tapauksista tauti esiintyy satunnaisesti, toisin sanoen ilman näkyvää syytä, ja loput 20% johtuu perheen taipumuksesta. Perinnöllisessä sairaudessa kasvain esiintyy aikaisemmin, ja primaarikasvaimen luonne on moninkertainen.

Monien tutkijoiden mukaan neuroblastooman syntymistä edeltää alkioiden neuroblastien epätäydellinen kypsyminen hermosoluissa tai lisämunuaisen kuoren soluissa. He jakavat ja kasvavat sen sijaan, että jatkaisivat kypsymistä. Enintään kolme kuukautta neuroblastit löytyvät lapsesta, mutta ajan kuluessa ne muodostavat hermosoluja ja neuroblastooma ei näy. Joissakin tapauksissa neuroblastit eivät kuitenkaan pysäytä kasvua ja muodostavat kasvainta, joka on alttiita metastaaseille eri elimiin. Ajan myötä todennäköisyys, että tällaiset solut kypsyvät, vähenevät ja kasvaimen ulkonäkö muuttuu todennäköisemmäksi. Joissakin tapauksissa neuroblastooma ilmenee DNA-mutaation tuloksena.

hoito

Hoitotaktiikan valintaan vaikuttavat tällaiset tekijät:

ennustavat merkit
tuumorivaste hoitoon.

Kirurgi, radiologi ja kemoterapeutti valitsevat hoidon, joka on järkevin tietylle potilaalle. Hyvällä ennusteella valittu hoito ei ole yhtä aggressiivinen kuin negatiivisten ennustemerkkien kohdalla. Lääketieteellisen tiedon jatkuvasta kehittymisestä huolimatta neuroblastooman kehittyminen on melko vaikeaa ennustaa: se voi nopeuttaa ja hidastaa sen kehitystä, aktiivisesti metastasoitua ja itsetuhoa.

Taudin hoito toteutetaan seuraavilla menetelmillä: kirurginen, kemoterapia ja sädehoito. Luuydinsiirtoa käytetään myös laajasti. Jos tämä on mahdollista ja sairaus havaitaan riittävän aikaisin, tee primaarikasvaimen kirurginen poisto. Neuroblastooma erottuu ominaisuudella, joka ei anna relapsia, jos leikkauksen jälkeen on jäljellä soluja. Kun hoidetaan kemopreparaateilla, käytetään seuraavia lääkkeitä: syklofosfamidi, teniposidi, sisplatiini, vinkristiini, doksorubisiini, melfalaani ja myös karboplatiini ja ifosfamidi.

Sädehoito ei ole aina mahdollista, se on hyvin vaarallista lapsen ruumiille. Periaatteessa se suoritetaan kasvaimille, joita ei voida poistaa kirurgisesti metastaaseihin, relapsien ehkäisyyn ja tapauksissa, joissa kemoterapia ei ole tuottanut tuloksia. Yksi sädehoidon muunnelmista on jodisotoopin tuonti kasvaimeen, joka kerää selektiivisesti sen. Ensimmäisissä vaiheissa suoritetaan kemoterapia ja tuumorin kirurginen poisto. Myöhemmissä vaiheissa, kun kasvain ei ole kirurgisen poiston kohteena, hoito kemoterapialla suoritetaan, ja sen jälkeen, kun se on pienentynyt, se poistetaan kirurgisesti. Neljännessä vaiheessa - suuriannoksinen kemoterapia, sitten leikkaus ja lisäksi luuydinsiirto.

Neuroblastooman ennuste liittyy suoraan lapsen ikään. Niinpä jopa yksi vuosi on suotuisin ikä. Tämän jälkeen ennuste riippuu primaarikasvaimen sijainnista ja taudin vaiheesta.

Neuroblastooman hoito Israelissa

Vuonna 1865 saksalainen tiedemies Rudolf Karlovich Virkhov kuvasi pahanlaatuista kasvainta ja antoi sille nimen "glioma". 45 vuotta myöhemmin amerikkalainen biologi James Wright osoitti, että tämä kasvain kehittyy alkion neuroblasteista ja antoi sille nykyisen nimensä - neuroblastooman - melko yleisen, aggressiivisen taudin, joka diagnosoidaan useimmissa tapauksissa alle 5-vuotiailla lapsilla.

Neuroblastooma on neljänneksi lapsuuden yleisin pahanlaatuinen muodostuminen: se on 7-11% kaikista lasten kasvaimista. Ikästä riippuen neuroblastooman esiintyvyys vähenee. Taudille alttiimpia ovat alle vuoden ikäiset lapset. Alhaisin riski yli 10-vuotiaille lapsille. Neuroblastooman hoito Israelissa on joukko menettelyjä, joiden avulla voit hoitaa tehokkaasti tämän sairauden.

Sitä diagnosoidaan pääasiassa alle 15-vuotiailla lapsilla (90% tapauksista alle 5-vuotiailla lapsilla).
Monet ihmiset uskovat, että neuroblastooma on aivokasvain, mutta pääasiassa tällainen syöpä kehittyy kaulassa, retroperitoneaalisessa tilassa, lantiontelon mediastiinissa tai lisämunuaisissa ja muissa elimissä.
Neuroblastooma aikuisilla on erittäin harvinaista.
Sille on ominaista nopea metastaasi ja korkea aggressiivisuus.
Se tapahtuu samalla taajuudella kuin pojilla ja tytöillä.
Toisin kuin muut pahanlaatuiset kasvaimet, neuroblastooma on altis spontaanille regressiolle.
Se kykenee muuttumaan ganglioneuromaksi (hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi).

Tähän mennessä neuroblastooman kehittymisen syitä ei ole vielä vahvistettu. 80 tapauksessa 100 neuroblastoomasta syntyy spontaanisti, ja vain 20 tapauksessa se on perinnöllinen. Tutkijat viittaavat siihen, että neuroblastooma ilmenee, kun sikiön neuroblastit eivät kypsy, vaan kasvavat ja jakautuvat edelleen. On osoitettu, että alle 3 kuukauden ikäisillä lapsilla havaitaan usein pieniä neuroblastien klustereita, mutta useimmat niistä kypsyvät hermosoluihin muodostamatta neuroblastooma.
Kun lapsi kasvaa, neuroblastien kypsymisen todennäköisyys pienenee samalla, kun lisätään neuroblastooman kehittymisen todennäköisyyttä.

Neuroblastooma luokitellaan kansainvälisen lavastusjärjestelmän INSS mukaan.

Vaihe I. Makroskooppisesti lokalisoitu täysin poistettu kasvain vaikuttamatta imusolmukkeisiin.
Vaihe IIa. Osittain poistettu yksipuolinen kasvain vahingoittamatta imusolmukkeita.
Vaihe IIb. Kasvaimen voi poistaa kokonaan tai vain osittain, ja imusolmukkeissa on metastaaseja.
Vaihe III. Ei poistettu kokonaan kasvainta kahdenvälisellä imusolmukkeella tai vahingoittamalla niitä vastakkaiselta puolelta.
Vaihe IV. Kasvain on tullut luuytimeen, imusolmukkeisiin, luihin, maksaan, ihoon ja muihin elimiin.
Vaihe IVS. Vaihe I, II tai IIb tuumori syöpäsoluilla, jotka tulevat maksaan, luuytimeen ja / tai ihoon alle 1-vuotiailla lapsilla.

Kliininen kuva (neuroblastooman oireet)

Yleisiä oireita

Krooninen väsymys
Painonpudotus
väsymys
kuume

Retroperitoneaalisen tilan neuroblastooma

Vatsan laajentuminen
Kipu, epämukavuus vatsassa
Heikentynyt herkkyys, raajojen halvaus

Lisämunuaisen neuroblastooma

Virtsarakon toimintahäiriö
Hypertensio, usein ripuli

Mediastinal Neuroblastoma

yskä
Nielemisen laiminlyönti
Hengityselinten vajaatoiminta
Rintakehän epämuodostuma

Neuroblastooma kaulassa

Eyeball-syvennys
Silmäluomet laskivat
Ei oppilaan vastausta
Musta ympyrä silmien alla
Silmäluomien mustelmat

Luuytimen neuroblastooma

anemia
Limakalvojen verenvuoto
Ihon mustelmat

Aivojen neuroblastooma

päänsärkyä
Kasvaimen puristamien elinten toimintahäiriöt (näön väheneminen, muistin heikkeneminen, puhehäiriöt, kehitysviive).

Diagnoosi neuroblastoomasta Israelissa

Kuten muiden syöpätyyppien tapauksessa, neuroblastooman varhainen diagnoosi viittaa potilaalle mahdolliseen täydelliseen toipumiseen. Neuroblastooman diagnosointi ja hoito Israelissa on yhdistelmä nykyaikaisia tutkimusmenetelmiä ja uusia hoitoteknologioita. Israelin klinikat käyttävät seuraavia diagnostisia menetelmiä:

Virtsan analyysi tuumorimarkkereiden läsnäololle
Täydellinen verenkuva
Vatsan elinten ultraäänitutkimus
Rintakehän röntgen
MRI
PET, CT tai PET-CT
Vaikuttavien elinten scintigrafia
Luuytimen ja epäilyttävien kudosten biopsia

Näiden diagnostisten menetelmien perusteella Israelin asiantuntijat tekevät tarkan diagnoosin ja määrittelevät jatkokäsittelysuunnitelman.

Tapoja hoitaa neuroblastooma Israelissa

Tämän taudin hoidossa käytetään kemoterapiaa, sädehoitoa, kirurgista poistoa, kantasolujen siirtoa ja muita hoitoja.
Hoidon määrä, käytetyt menetelmät ja ennuste riippuvat pääasiassa neuroblastooman kehittymisen vaiheesta, potilaan iästä ja yleisestä tilasta. Lähes kaikissa neuroblastooman kehittymisen tapauksissa neurokirurginen toiminta suoritetaan pääasiallisena hoitomenetelmänä.

Kirurginen hoito. Kasvaimen kirurginen poisto suoritetaan taudin vaiheissa I ja II, joilla on pieni pahanlaatuinen kasvaimen koko ja ilman metastaaseja. Koska neuroblastoomaa ei toisteta, kirurginen hoito riittää.
Kemoterapiaa. Voidaan suorittaa ennen leikkausta ja sen jälkeen. Kemoterapian pääasiallisena tehtävänä on vähentää kasvaimen kokoa, estäen toistumista.
Sädehoito. Käytetään vaihtoehtona kemoterapialle tai rinnakkain sen kanssa.
Luuydinsiirto. Tämä menettely suoritetaan, jos kasvain on erittäin aggressiivinen ja on saavuttanut suuren koon.

Myöhemmissä vaiheissa neuroblastooman hoito Israelissa käsittää yksilöllisesti valitun yhdistelmän hoitoja. Valitettavasti edes edellä mainittujen hoitomenetelmien yhdistelmä ei aina ole tehokasta taistelemalla sairauden kehittyneitä muotoja.

Mikä uhkaa neuroblastooma aikuisilla

Neuroblastooma on tappava sairaus, joka diagnosoidaan useimmiten lapsuudessa. Aikuisilla pahanlaatuinen kasvain on hyvin harvinaista.

Sisältö

syistä

Neuroblastooman syitä aikuisten iässä ei ole täysin ymmärretty. 80%: ssa tapauksista tauti voi ilmetä ilman näkyvää syytä.

Loput 20% taudin alkamisesta liittyy geneettiseen perintöön. Jos tauti liittyy perinnölliseen taipumukseen, lapsilla havaitaan pahanlaatuisia kasvaimia.

Tutkijat väittävät, että aikuisväestön neuroblastooma liittyy kehon geneettisiin muutoksiin, pitkäaikaisiin altistuksiin eri syöpää aiheuttaville tekijöille, radioaktiiviselle säteilylle tai kemialliselle myrkyllisyydelle.

Mutaatioita esiintyy kehossa, joka laukaisee syöpäsolujen esiintymisen. Tällä taudilla he jakavat aktiivisesti, minkä seurauksena syöpä esiintyy monissa elinten kudoksissa.

Neuroblastoomaa voidaan havaita lisämunuaisissa, lantion alueella, retroperitoneaalisessa tilassa, kaulassa ja mediastinumissa. Vaikuttaa myös luut, imusolmukkeet, aivot, maksa ja iho.

oireet

Syöpäsolut tulevat verenkiertoon ja aiheuttavat potilaan:

lisääntynyt hikoilu;
kipu ja kipu luissa ja nivelissä;
anemia;
vähentynyt ruokahalu;
laihtuminen;
turvotus;
kuume;
korkea lämpötila;
suurentunut maksa;
yskä;
ihon punoitus;
lisääntynyt paine.

Neuroblastooma voi myös olla oireeton aiheuttamatta valituksia potilaalle. Se diagnosoidaan usein sattumalta röntgen-, ultraääni- tai lääketieteellisten tutkimusten aikana.

Useimmiten tauti esiintyy aikuisilla taudin myöhemmissä vaiheissa, kun suuria metastaaseja esiintyy, mikä häiritsee läheisten elinten työtä.

Toinen merkittävä sairauden oire on Hornerin oireyhtymä. Potilalla on silmämunan katkeaminen, mustelmia silmien ympärillä, silmäluomien kaatuminen, pupillin laajentuminen pimeässä.

diagnostiikka

Diagnoosin tarkoituksena on tutkia potilaan histologiaa ja metastaaseja. Virtsan ja veren sairauden aikana havaitaan kohonneita katekoliamiinien ja niiden johdannaisten tasoja sekä suuria dopamiinipitoisuuksia. Näiden aineiden tutkimus määrittää taudin kehittymisen asteen.

Ensinnäkin suoritettava perustutkimus on ultraääni. Sen avulla voidaan määrittää kasvaimen esiintyminen vatsaontelossa tai lantion alueella. Muodostumien lokalisoinnin, niiden rakenteen, kalkkeutumisten, tietokonetomografian tai echografian määrittämiseksi suoritetaan. Jos muodostuminen on rinnassa, potilaalle määrätään röntgenkuvat.

Tärkeä diagnoosimenetelmä on aspiraatiobiopsia. Tämä on viimeinen vaihe diagnostisissa tutkimuksissa, joiden avulla voit määrittää tarkasti primaarikasvaimen läsnäolon, metastaasien läsnäolon, koulutuksen kehitysvaiheen.

Luuytimestä otetaan 4-8 paikkaa. Materiaalinäytteet lähetetään laboratorioon histologisia ja sytologisia tutkimuksia varten. Ne voivat myös ottaa luuytimen pistos.

hoito

Potilaan tutkinnan jälkeen kirurgi, kemoterapeutti ja radiologi määrittelevät hoitotaktiikan. Neuroblastooman kehittymistä on vaikea ennustaa, koska se ei voi vain kasvaa aktiivisesti, vaan myös itsetuhoa. Siksi diagnoositiedoista riippuen on määrätty useita hoitomenetelmiä.

Jos kasvain löytyy alkuvaiheessa, suoritetaan muodon kirurginen poistaminen. Jos leikkauksen jälkeen esiintyy taudin toistumista tai jäljellä olevista soluista muodostuu metastaaseja, potilas on suositeltava kemoterapiaa.

Tehokkaat lääkkeet kemoterapiaa käytettäessä ovat: vinkristiini, syklofosfamidi, melfalaani, teniposidi jne.

Sädehoitoa määrätään sairauden kulun yksilöllisistä ominaisuuksista. Selkäytimen sietokyky ja potilaan ikä otetaan huomioon.

Taudin edistyneessä vaiheessa on mahdollista suorittaa transplantaatiota.

näkymät

Neuroblastooman ennuste riippuu syövän morfologiasta, taudin vaiheesta ja ferritiinin esiintymisestä veren seerumissa. Taudin tuloksena on metastaasien esiintyminen viereisissä elimissä ja ympäröivissä kudoksissa.

Jos taudin kulkua ei aloiteta, ja kudosnäytteistä löytyy erilaistuneita soluja, palautumisen todennäköisyys on melko suuri.

Eloonjäämisen todennäköisyys kasvaa, jos mediastinumissa on neuroblastooma. Haitallisten ennusteiden eloonjääminen potilailla, jos kasvain on lokalisoitu retroperitoneaaliseen tilaan.

Tämä patologinen tuumorin eteneminen etenee hitaasti ja ei ole käytännössä hoidettavissa. Neuroblastooman vaiheessa 4, jos luun metastaaseja havaitaan, kuoleman riski on korkea.

Tilastojen mukaan eloonjäämisaste on jopa 90% potilailla, joille on diagnosoitu 1. vaiheen sairaus ja aloittanut hoidon välittömästi. Vaiheen 2 taudin eloonjäämisaste on jopa 80%. Vaiheessa 3 - 40-70%, vaiheessa 4 - 20%.

vaara

Neuroblastoma on pahanlaatuinen muodostuminen, joka vaikuttaa sympaattiseen hermostoon. Se voi metastasoitua kehon eri osiin ja vaikuttaa ihmisen elinten kudoksiin.

sympathicoblastoma

Neuroblastooma on alkion alkuperän sympaattisen hermoston pahanlaatuinen kasvain. Kehitetään lapsilla, jotka yleensä sijaitsevat lisämunuaisissa, retroperitoneaalisessa tilassa, mediastinumissa, kaulassa tai lantion alueella. Ilmentymiset riippuvat lokalisoinnista. Yleisimmät oireet ovat kipu, kuume ja laihtuminen. Neuroblastooma kykenee alueelliseen ja kaukaisiin metastaaseihin, jotka vahingoittavat luita, maksaa, luuydintä ja muita elimiä. Diagnoosi perustuu tutkimukseen, ultraääniin, CT-skannaukseen, MRI: hen, biopsiaan ja muihin menetelmiin. Hoito - neoplasian kirurginen poistaminen, sädehoito, kemoterapia, luuydinsiirto.

sympathicoblastoma

Neuroblastooma on erilaistumaton pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin sympaattisen hermoston alkion neuroblasteista. Neuroblastooma on yleisin kuolinsyövän muoto pienissä lapsissa. Se on 14% lasten pahanlaatuisten kasvainten kokonaismäärästä. Voi olla synnynnäinen. Usein yhdistettynä epämuodostumiin. Huipputapahtuma on 2 vuotta. 90 prosentissa tapauksista neuroblastooma diagnosoidaan ennen 5 vuoden ikää. Nuorilla se havaitaan hyvin harvoin, aikuisilla se ei kehitty. 32%: ssa tapauksista se on lisämunuaisissa, 28% retroperitoneaalisessa tilassa, 15% mediastinumissa, 5,6% lantion alueella ja 2% kaulassa. 17 prosentissa tapauksista ei ole mahdollista määrittää ensisijaisen solmun sijaintia.

70%: lla neuroblastoomaa sairastavista potilaista havaitaan diagnoosia tehdessään lymfogeenisiä ja hematogeenisiä metastaaseja. Alueelliset imusolmukkeet, luuytimet ja luut kärsivät useimmiten, harvemmin maksasta ja ihosta. Aivoissa on harvoin sekundaarisia polttimia. Neuroblastooman ainutlaatuinen piirre on kyky lisätä solujen erilaistumisen tasoa transformoimalla ganglioneuromaksi. Tutkijat uskovat, että joissakin tapauksissa neuroblastooma voi olla oireeton ja johtaa itsensä regressioon tai kypsymiseen hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi. Usein havaitaan kuitenkin nopeaa aggressiivista kasvua ja varhaista metastaasia. Neuroblastooman hoito suoritetaan onkologian, endokrinologian, pulmonologian ja muiden lääketieteen alojen asiantuntijoilla (riippuen neoplasian lokalisoinnista).

Neuroblastooman syyt

Neuroblastooman mekanismi ei ole vielä selvä. Tiedetään, että kasvain kehittyy alkion neuroblasteista, joita lapsen syntymän aikaan ei kypsytetty hermosoluihin. Alkeisten neuroblastien läsnäolo vastasyntyneessä tai nuoressa lapsessa ei välttämättä johda neuroblastooman muodostumiseen - tällaisten solujen pieniä alueita havaitaan usein alle 3 kuukauden ikäisillä lapsilla. Tämän jälkeen alkion neuroblastit voidaan transformoida kypsiksi kudoksiksi tai jakaa edelleen ja aiheuttaa neuroblastooman.

Neuroblastoomien kehityksen pääasiallisena syynä tutkijat osoittavat saatuja mutaatioita, jotka esiintyvät eri epäsuotuisien tekijöiden vaikutuksen alaisena, mutta toistaiseksi ei ole ollut mahdollista määrittää näitä tekijöitä. Kasvainriskin, kehityshäiriöiden ja synnynnäisten immuniteettihäiriöiden välillä on korrelaatio. 1-2%: ssa tapauksista neuroblastooma on perinnöllinen ja välittyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Neoplasian perhemuodossa sairauden alkuvaihe on tyypillinen (esiintymishuippu laskee 8 kuukaudelle) ja samanaikaisesti tai lähes samanaikaisesti useiden polttimien muodostuminen.

Patognomoninen geneettinen vika neuroblastoomissa on ensimmäisen kromosomin lyhyen varren osan häviäminen. N-myc-onkogeenin ilmentyminen tai monistuminen löytyy kolmanneksesta kasvainsolujen potilaista, tällaisia tapauksia pidetään ennustettavasti epäedullisina prosessin nopean leviämisen ja neoplasian resistenssin vuoksi kemoterapiaan. Neuroblastooman mikroskopia paljasti pyöreitä pieniä soluja, joissa oli tummat täplikkäät ytimet. Ominaisuuksia ovat kalkkeutumisen ja verenvuodon polttaminen kasvainkudoksessa.

Neuroblastoman luokitus

Neuroblastooman luokituksia on useita, neoplasman koon ja esiintyvyyden perusteella. Venäläiset asiantuntijat käyttävät yleensä luokitusta, joka yksinkertaistetussa muodossa voidaan esittää seuraavasti:

Vaihe I - yksittäinen solmu, jonka koko on enintään 5 cm, ei ole lymfogeenisiä ja hematogeenisiä metastaaseja.
Vaihe II - yksittäinen kasvain määritetään kooltaan 5-10 cm, eikä imusolmukkeiden ja etäisten elinten vaurioitumisen merkkejä ole.
Vaihe III - tuumori, jonka halkaisija on alle 10 cm, havaitaan alueellisten imusolmukkeiden mukana ollessa, mutta ilman vahinkoa kaukaisille elimille tai kasvaimelle, jonka läpimitta on suurempi kuin 10 cm, ilman vahinkoa imusolmukkeille ja etäisille elimille.
Vaihe IVA - määritetään minkä tahansa koon kasvaimet kaukaisilla metastaaseilla. Imusolmukkeiden osallistumisen arvioimiseksi ei ole mahdollista.
Vaihe IVB - havaitaan useita synkronisesti kasvavia kasvaimia. Metastaasien läsnäoloa tai puuttumista imusolmukkeissa ja kaukaisissa elimissä ei voida määrittää.

Neuroblastooman oireet

Neuroblastoomalle on tunnusomaista huomattava valikoima ilmenemismuotoja, jotka selittyvät tuumorin erilaisilla lokalisoinnilla, tiettyjen läheisten elinten osallistumisella ja etäpesäkkeiden toimintahäiriöillä, joita metastaasit vaikuttavat. Alkuvaiheissa neuroblastooman kliininen kuva ei ole spesifinen. 30-35%: lla potilaista esiintyy paikallista kipua, 25-30%: ssa kehon lämpötilan nousu havaitaan. 20% potilaista menettää painonsa tai jäävät ikärajan alle painonnousulla.

Kun neuroblastooma sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa, taudin ensimmäinen oire voi olla vatsaontelon palppauksella määritetyt solmut. Seuraavaksi neuroblastooma voi levitä selkärangan välityksellä ja aiheuttaa selkäytimen puristumisen myelopatian kehittymisen myötä, mikä ilmenee hiljaisella alemmalla paraplegialla ja lantion elinten toimintahäiriöillä. Neuroblastooman lokalisoinnilla mediastinum-alueella havaitaan hengitysvaikeuksia, yskää, dysfagiaa ja toistuvaa palautumista. Kasvuprosessissa neoplasia aiheuttaa rintakehän muodonmuutoksia.

Kun kasvain sijaitsee lantion alueella, esiintyy suolen liikkeen häiriöitä ja virtsaamista. Kun neuroblastooma on kaulassa, tuskallinen kasvain tulee yleensä taudin ensimmäiseksi merkiksi. Hornerin oireyhtymä voidaan havaita, mukaan lukien ptoosi, mioosi, endoptalma, oppilaan reaktion heikkeneminen valoon, epänormaali hikoilu, kasvojen ja sidekalvon ihon punoitus.

Kaukojen metastaasien kliiniset ilmentymät neuroblastoomissa ovat myös hyvin erilaisia. Kun lymfogeeninen leviäminen paljasti imusolmukkeiden lisääntymistä. Luuranko tappio, luiden kipu. Neuroblastooman metastaasilla maksassa havaitaan elimen nopea kasvu, mahdollisesti keltaisuuden kehittymisen myötä. Luuydinvaikutuksen yhteydessä esiintyy anemiaa, trombosytopeniaa ja leukopeniaa, joka ilmenee uneliaisuutena, heikkoutena, lisääntyneenä verenvuotona, taipumuksena infektioihin ja muihin akuutin leukemiaa muistuttaviin oireisiin. Neuroblastoomaa sairastavien potilaiden ihon tappion seurauksena sinertävä, sinertävä tai punertava tiheä solmu.

Neuroblastoomalle on ominaista myös aineenvaihdunnan häiriöt, jotka johtuvat katekoliamiinien ja (harvemmin) vasoaktiivisten suolistopeptidien lisääntyneistä tasoista. Potilailla, joilla on tällaisia häiriöitä, esiintyy kohtauksia, mukaan lukien ihon punastuminen, hyperhidroosi, ripuli ja lisääntynyt kallonsisäinen paine. Neuroblastooman onnistuneen hoidon jälkeen kouristukset vähenevät ja ne häviävät vähitellen.

Neuroblastooman diagnoosi

Diagnoosi paljastaa ottaen huomioon laboratoriokokeiden ja instrumentaalisten tutkimusten tiedot. Niiden laboratoriomenetelmien luetteloon, joita käytetään neuroblastooman diagnosoinnissa, on katekoliamiinien määrän määrittäminen virtsassa, ferriinin taso ja kalvoon sitoutuneet glykolipidit veressä. Lisäksi tutkimuksessa potilaille määrätään testi neuronispesifisen enolaasin (NSE) tason määrittämiseksi veressä. Tämä analyysi ei ole spesifinen neuroblastoomalle, koska NSE: n määrän kasvua voidaan havaita myös Ewingin lymfoomassa ja sarkoomassa, mutta sillä on tietty prognostinen arvo: mitä alhaisempi NSE-taso, sitä edullisempi sairaus.

Neuroblastooman sijainnista riippuen instrumentaalisen tutkimuksen suunnitelma voi sisältää CT: n, MRI: n ja retroperitoneaalisen tilan ultraäänen, rintakehän radiografian ja CT: n, kaulan pehmeiden kudosten MRI: n ja muut diagnostiset menettelyt. Jos epäilet, että neuroblastooma on kaukana, radioisotooppi luuston luun scintigrafia, maksan ultraääni, trefiinibiopsia tai luuytimen aspiraatiobiopsia, ihosolmujen biopsia ja muut tutkimukset on määrätty.

Neuroblastooman hoito

Neuroblastooman hoito voidaan suorittaa käyttämällä kemoterapiaa, sädehoitoa ja kirurgisia toimenpiteitä. Hoidon taktiikka määritetään taudin vaiheen perusteella. Vaiheessa I ja II vaiheen neuroblastoomissa suoritetaan kirurgisia interventioita, toisinaan taustalla ennen operatiivista kemoterapiaa käyttäen doksorubisiinia, sisplatiinia, vinkristiiniä, ifosfamidia ja muita lääkkeitä. Vaiheen III neuroblastoomassa preoperatiivinen kemoterapia on välttämätön osa hoitoa. Kemoterapian lääkkeiden tarkoitus mahdollistaa kasvainten regressio myöhemmälle radikaaliselle leikkaukselle.

Joissakin tapauksissa yhdessä kemoterapian kanssa käytetään neuroblastoomien säteilykäsittelyä, mutta tämä menetelmä on nyt yhä harvemmin sisällytetty hoito-ohjelmaan johtuen siitä, että pikkulapsille aiheutuu pitkäaikaisia komplikaatioita. Päätös radioterapian tarpeesta neuroblastoomissa otetaan erikseen. Kun selkärangan säteilytyksessä otetaan huomioon selkäydin sietokyvyn ikä, käytä tarvittaessa suojavarusteita. Rungon ylempien osien säteilyttämisen aikana suojaa olkapään nivelet samalla säteilyttämällä lantion - lonkkanivelet ja mahdollisuuksien mukaan munasarjat. Neuroblastooman vaiheessa IV määrätään suuriannoksinen kemoterapia, luuytimensiirto suoritetaan mahdollisesti yhdessä leikkauksen ja sädehoidon kanssa.

Neuroblastoma Prediction

Neuroblastooman ennuste määräytyy lapsen iän, taudin vaiheen, kasvaimen morfologisen rakenteen ja seerumin ferritiinitason perusteella. Ottaen huomioon kaikki nämä tekijät asiantuntijat erottavat kolme potilaiden ryhmää, joilla on neuroblastooma: suotuisan ennusteen (kaksivuotinen eloonjääminen on yli 80%) kanssa, väliarvioinnilla (kaksivuotinen eloonjääminen on 20-80%) ja epäsuotuisa ennuste (kahden vuoden eloonjääminen on alle 20%).

Merkittävin tekijä on potilaan ikä. Alle 1-vuotiailla potilailla neuroblastooman ennuste on suotuisampi. Seuraavana tärkeimpänä ennustemerkkinä asiantuntijat osoittavat neoplasian lokalisoinnin. Epäsuotuisimmat tulokset havaitaan neuroblastoomissa retroperitoneaalisessa tilassa, vähiten - mediastinumissa. Erilaistuneiden solujen havaitseminen kudosnäytteessä osoittaa, että talteenotto on todennäköistä.

Neuroblastooman vaiheen I keskimääräinen viiden vuoden elinaika on noin 90%, vaihe II - 70-80%, vaihe III - 40-70%. Potilailla, joilla on vaihe IV, tämä indikaattori vaihtelee merkittävästi iän mukaan. Alle 1-vuotiaiden lasten ryhmässä, joilla on neuroblastoomivaihe IV, 60 vuotta voidaan elää 60%: lla potilaista, 1–2-vuotiaiden ryhmässä - 20%, yli 2-vuotiaiden lasten ryhmässä - 10%. Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei kehitetä. Jos perheessä esiintyy neuroblastoomaa, suositellaan geneettistä neuvontaa.

Neuroblastooman käsite, sen diagnoosin ja hoidon menetelmät

Vanhempien on usein opittava tällaisesta diagnoosista neuroblastoomaksi, mitä se on ja miten hoitaa se tulee selväksi tutkimuksen jälkeen. Tämäntyyppinen uusi kasvu tapahtuu yksinomaan lapsuudessa, kasvaimen kehittyminen alkaa alkion muodostumisprosessissa. Se muodostuu neuroblasteista, nämä ovat tulevien hermosolujen soluja. On epäonnistunut, ne ovat kehittymättömiä, menettävät kykynsä kasvaa ja jakaa.

Yleistä tietoa

Lääketieteen menestyksestä huolimatta lasten hoito yhden vuoden jälkeen on estynyt metastaasien läsnäolosta. Sairaus koskee alle 15-vuotiaita potilaita. Mitä vanhempi lapsi tulee, sitä pienempi mahdollisuus tällaisen taudin kehittymiseen.

Lisämunuaisen neuroblastooma esiintyy useammin kuin muut tämäntyyppiset muodot. Kehitys tapahtuu patologisten muutosten seurauksena. Tämän tuumorin erityispiirre on se, että se muodostaa oikean tai vasemman lisämunuaisen, se kehittyy nopeasti ja on pahanlaatuista. Ongelman löytäminen ensimmäisessä vaiheessa voi olla vaikeaa.

Lisämunuaisen neuroblastoomalla on useita kehitysvaiheita:

Ensisijaisessa vaiheessa esiintyy pieni kasvain, jopa 4-5 cm, eikä se yleensä aiheuta metastasioita, se poistetaan kirurgisesti.
Sitten on olemassa pahanlaatuisen kasvaimen lokalisointi, joka on osittain poistettu. Tässä vaiheessa metastaasit vaikuttavat imusolmukkeisiin.
Vaiheessa 3 neuroblastooma leviää molemmille puolille ja saavuttaa vaikuttavan koon jopa 10 cm: iin.
Vaiheessa 4 kasvain antaa metastaaseja lähimmille elimille, luuytimelle, on monia synkronisia kasvaimia.

Tilastojen mukaan retroperitoneaalisen tilan ganglioneuroblastooma on tämäntyyppisten kasvainten esiintymistiheyden toinen paikka. Uusi kasvu viittaa neurogeeniseen luonteeseen. Tämä ongelma on 4-10-vuotiailla potilailla.

Ganglioneuroblastooman kehitysvaiheet:

lokalisoitu vain yhden elimen sisällä - vaihe 1;
jättää yhden elimen rajat, ei aiheuta metastaasien kehittymistä - vaihe 2;
vaikuttaa selkärangan 2 puolen imusolmukkeisiin - vaihe 3;
metastaasit vaikuttavat kaikkiin läheisiin elimiin ja imunestejärjestelmään - vaihe 4.

Hajun neuroblastooma on pahanlaatuinen kasvain, joka alunperin paikallistuu nenänonteloon, leviää sitten kiertoradalle ja kallon pohja on harvinainen, vain 3%: ssa tapauksista, lapsilla 10-11 vuoden kuluttua. Tämän tyyppinen kasvain aiheuttaa metastaaseja sekä proksimaalisissa että etäisissä elimissä. Viimeisessä vaiheessa vaikuttaa luusysteemi, maksa ja keuhkot.

Aivojen neuroblastooma on pahanlaatuinen kasvain, joka esiintyy lapsilla, mutta joskus aikuiset kohtaavat tämän ongelman 20 vuoden kuluttua. Sairaus ilmenee myös embryogeneesin rikkomisen ja geneettisen taipumuksen vuoksi.

Neuroblastoma mcb: llä on koodi 10: C47 - autonomisen hermoston ja perifeeristen hermojen pahanlaatuisen tyypin muodostuminen. Kun tällainen diagnoosi löytyy lapsesta, vanhemmat eivät heti ymmärrä, mitä neuroblastooma on ja kuinka tärkeää on hoitaa oikea-aikaisesti.

syistä

Kuten muutkin onkologiset kasvaimet, neuroblastooma ilmenee geneettisten muutosten vuoksi. Ei ole kuitenkaan täysin tiedossa, miksi on samanlaisia mutaatioita. Jotkut asiantuntijat uskovat, että neuroblastooman syyt liittyvät suoraan syöpää aiheuttavien tekijöiden vaikutuksiin. Tämä voi olla joko kemiallista antamista tai säteilyaltistusta.

Mutaatioiden seurauksena muodostuu syöpäsoluja, jotka kykenevät nopeasti jakautumaan ja leviämään muihin elinten kudoksiin. Useimmat samanlaisesta diagnoosista kärsivät potilaat ovat lapsia. Kaikki johtuu neuroblastooman kehittymisestä kohdussa tai heti syntymän jälkeen.

Kun lapsi syntyy, useimmat neuroblastit ovat jo täysin muodostuneet, jotkut niistä jäävät kehittymättömässä tilassa. Prosessin normaalissa kulussa ne häviävät, ja mutaatioiden tapauksessa ne muuttuvat syöpäkasvaimeksi.

Taudin riskiä vaikeuttaa perinnöllinen taipumus. Tämä todennäköisyys on kuitenkin vähäinen, tapahtuu enintään 2 prosentissa tapauksista.

Retroperitoneaalinen neuroblastooma havaitaan tavallisesti jopa kohdussa ultraäänitarkastuksen aikana. Ulkonäkö on myös alkionkehityksen mutaatioita. Lapsipotilailla pahanlaatuiset kasvaimet voivat hävitä yksin. Syöpäsolut kypsyvät ajoissa, ja sitten on remissio.

Tauti on jaettu seuraaviin vaiheisiin:

Vaihe I - paikallinen neuroblastooma, resektoituva;
Vaihe IIA - tuumorin fragmentin poistaminen on mahdollista;
Vaihe IIB - vain toisella puolella oleva osittainen kasvain;
Vaihe III - metastaasien kehittyminen lähimpiin elimiin ja imusolmukkeisiin;
Vaihe IV - metastaasit kehittyvät kaukaisissa elimissä. Neuroblastoomavaiheessa IV muodostuminen on käytännössä käyttökelvoton.

Huolimatta neuroblastooman alkuperästä hoito on aloitettava mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Koulutuksen alkuvaiheessa tauti on kokonaan poistettu.

diagnostiikka

Vatsaontelon neuroblastooman alkamisen ja muun paikannuksen jälkeen on tarpeen suorittaa seuraavat diagnostiset tutkimukset:

Virtsanalyysi katekoliamiinien määrittämiseksi. Taudin aktiivisen kehittymisen myötä näiden aineiden pitoisuus virtsassa on korkea.
Verikoe tuumorimarkkerin määrittelemiseksi - NSE. Tällaisen aineen lisääntynyt pitoisuus osoittaa paitsi neuroblastooman läsnäolon myös muita pahanlaatuisia kasvaimia. Mitä pienempi on tämän tuumorimarkkerin prosenttiosuus, sitä suotuisampi ennuste.
Ferritiini on toinen yhtä tärkeä kasvainmerkki. Tämän aineen suuri pitoisuus veressä havaitaan, kun vaiheen 4 tai 3 vaiheen neuroblastooma diagnosoidaan. Alkuvaiheissa normi saattaa olla hieman yli. Kun tauti siirtyy remissiovaiheeseen, indikaattori on täysin normalisoitu.

Muut mediastinumin ja vatsaontelon neuroblastooman tutkimismenetelmät:

Ultraäänen avulla voit nopeasti ja kivuttomasti havaita ongelman.
Jos neuroblastooma epäillään tällä alueella, suoritetaan rintakehän röntgen.
Vaikeissa tilanteissa, kun tarvitaan tarkkaa diagnoosia, suoritetaan MRI.
Pahanlaatuisen sairauden epäilyttävien vaurioiden biopsia on tarpeen sairauden vaiheen ja tyypin tunnistamiseksi.

Jos aikuisilla tai lapsilla on pieni kasvain, suoritetaan itse kasvaimen biopsia. Metastaasien läsnä ollessa on tarpeen tutkia luuydintä.

oireet

Mitä oireita ilmenee neuroblastooman muodostumisen jälkeen, riippuu taudin sijainnista ja potilaan iästä. Useimmiten kasvain on paikallisesti vatsassa, joten aktiivinen kasvu liittyy sen koon kasvuun.

Potilalla on yleinen epämukavuus vatsanontelossa, vatsa pullistuu ulos. Jos neuroblastooma on paikallinen kaulassa tai kiertoradalla, havaitaan myös pullistuminen.

Kun kasvain leviää ja metastasoi luusysteemiä, lapsi saa harvoin ulos sängystä ja kokee kipua liikkuessaan. Raajat ovat halvaantuneet, jos sairauden kehitys vaiheen 3 tai 4 aikana vaikuttaa selkäytimeen.

Neuroblastooman yleisimmät merkit näkyvät:

kipu vatsassa;
raajojen turvotus;
ruuansulatuskanavan rikkomukset;
kun havaitset sinetöinnin, voit tunnistaa sinetin.

Kun kasvain on lokalisoitu mediastiinaan, seuraavia poikkeavuuksia voi ilmetä:

terävä rintakipu;
kohtuuton periodinen yskä;
hengityksen vinkuminen keuhkoissa;
ruoan nieleminen on vaikeaa.

Kun uusiutuminen tapahtuu, seuraavat oireet tulevat näkyviin:

kyhmyt kehoon;
terävä laihtuminen;
ummetus tai ripuli;
mustelmia silmien alla;
avaruuden koordinoinnin puute;
raajojen halvaus tai tunnottomuus;
kehon lämpötila on hieman normaalia korkeampi;
ilmestyy lisääntynyt syke.

Koska neuroblastooman metastaasit ilmenevät useissa solmuissa koko kehossa, on tarpeen tehdä histologisia tutkimuksia. Tulos, joka osoittaa histologian, on tärkeä jatkokäsittelyssä.

hoito

Onkologian alan johtavat asiantuntijat tutkivat menetelmiä, joilla tauti hoidetaan asianmukaisesti. Terapeuttisen hoidon strategia riippuu seuraavista tekijöistä:

diagnoosin aikana todettu ennuste;
kasvaimen vaste hoitoon.

Negatiivisen ennusteen tapauksessa on tarpeen suorittaa intensiivinen hoito, toisessa tapauksessa tarvitaan vähemmän aggressiivista hoitoa. Tämän tyyppinen kasvain on arvaamaton, positiiviset tulokset voidaan arvioida, jos neuroblastooma poistetaan kokonaan kehitysvaiheessa 1.

Tarvitaan kemoterapiaa, sädehoitoa. Tehokkaimmat kemoterapian lääkkeet ovat:

Yleinen ja tehokas hoitomenetelmä on leikkaus. Kirurgi yrittää neutraloida mahdollisimman monia syöpäsoluja, ja ne siirretään nopeasti.

Jos kasvain kehittyy ensisijaisesti, kemoterapiaa ei suoriteta. Muissa tapauksissa tällaiset toimenpiteet ovat tarpeen kasvain mahdollisten seurausten estämiseksi. Seuraavat sivuvaikutukset voivat ilmetä:

yleinen heikkous, elinvoiman menetys;
tunteen menetys;
muistitoimintojen rikkominen;
onkologian keskiasteen koulutus.

Joskus kemoterapiaa käytetään potilailla, joilla ei ole käytettävissään kasvaimia. Sitten käy selväksi, onko toimenpide mahdollista suorittaa. Nykyaikaiset hoitomenetelmät viittaavat myös metastaasien poistamiseen.

Neuroblastooman sädehoidon menetelmää käytetään harvoin vastasyntyneille ja alle 1-vuotiaille lapsille. Koska tällaisen hoidon jälkeen syntyy peruuttamattomia komplikaatioita. Tällainen hoito on määrätty vain seuraavissa tapauksissa:

alhainen teho kemoterapiassa;
vaikuttavan kokoinen kasvain, jonka metastaasit ovat käyttökelvottomia ja jotka vastustavat nykyaikaisia lääkkeitä.

Jos potilas altistuu säteilylle, sädehoito vaikuttaa haitallisesti kehon suojatoimintojen tilaan. Immunoterapian käyttö neuroblastoomassa sisältää erityisten solujen, jotka hyökkäävät kasvaimeen, kehon. Eloonjäämisdatan mukaan potilaat, joille tehtiin kemoterapian lisäksi luuydinsiirto, ovat todennäköisemmin onnistuneesti toipuneet.

Neuroblastooma - neuroblastooman merkit ja syyt, hoito ja komplikaatiot

Neuroblastooma on syöpätyyppi, joka kehittyy postganglionisista sympaattisista neuroneista - hermosoluista, jotka sijaitsevat kehon eri osissa.

Neuroblastooma esiintyy usein lisämunuaisissa, rauhasissa, jotka ovat samanlaisia kuin hermosolut.

Neuroblastoomat näkyvät myös rintakehässä, kaulassa, vatsan ja lantion alueella - missä on hermosolujen klustereita.

Amerikkalaisten asiantuntijoiden mukaan neuroblastooman osuus on 8–10% lapsista peräisin olevista kiinteistä kasvaimista. Tämä on kolmas yleisin lapsuuden syöpätyyppi Yhdysvalloissa (leukemian ja aivokasvainten jälkeen). Taajuus on 1 tapaus 10 000 alle 15-vuotiasta lasta kohti. Tytöt kärsivät neuroblastoomasta 30% useammin kuin pojat. Yhdysvalloissa noin 75% neuroblastooman tapauksista esiintyy alle 5-vuotiailla lapsilla; noin 97% tapauksista - alle 10-vuotiaille lapsille. Harvinaisissa tapauksissa neuroblastooma havaitaan sikiön ultraäänen aikana.

Jotkut neuroblastooman muodot voivat hävitä itsestään, toiset vaativat monimutkaista ja pitkäaikaista hoitoa. Hoidon valinta neuroblastoomalle riippuu joka tapauksessa monista tekijöistä.

Neuroblastooman syyt

Kuten muissakin syöpätapauksissa, neuroblastooma syntyy geneettisestä mutaatiosta, joka aiheuttaa uusia pahanlaatuisia soluja. Tämä voi tapahtua syöpää aiheuttavien tekijöiden, säteilyn, kemikaalien jne. Vaikutuksen alaisena. Kehittyvät syöpäsolut pystyvät jakamaan hallitsemattomasti muodostaen pahanlaatuisen kasvaimen. Pahanlaatuinen kasvain, toisin kuin hyvänlaatuinen, voi tunkeutua muihin elimiin ja kudoksiin - tätä kutsutaan metastaasiksi.

Neuroblastooma on peräisin neuroblasteista - epäkypsät hermosolut, jotka muodostuvat sikiöön normaalina osana sen kehitystä. Tämän jälkeen neuroblastit muunnetaan hermokuiduksi ja soluiksi, jotka muodostavat lisämunuaisen. Useimmat neuroblastit ovat jo kypsyneet syntymähetkellä, mutta jotkut tutkimukset osoittavat, että vastasyntyneillä on pieni määrä epäkypsiä neuroblasteja. Tulevaisuudessa neuroblastit kypsyvät tai häviävät. Mutta osa niistä voi muodostaa kasvain - neuroblastooman.

Ei ole täysin ymmärretty, mikä aiheuttaa neuroblastoomiin johtavan geneettisen mutaation. Tutkijat uskovat, että tämä mutaatio tapahtuu jo sikiön kehityksen aikana tai pian synnytyksen jälkeen, koska suurin osa potilaista on ensimmäisten elinvuosien lapsia.

Neuroblastooman riskitekijät

Ainoa neuroblastooman riskitekijä on nykyisin syöpäperäinen historia. Mutta tämä syy liittyy vain pieneen prosenttiin neuroblastista. Muissa tapauksissa tarkkaa syytä ei voida määrittää.

Neuroblastooman merkit

Neuroblastooman mahdolliset ilmenemismuodot riippuvat siitä, mihin kehon osaan kasvain vaikuttaa. Näitä voivat olla:

1. Neuroblastooma vatsaontelossa (yleisin muoto):

• Kipu ja epämukavuus vatsassa.
• Palpoitava koulutus ihon alle.
• Muutokset suoliston motiliteetissa.
• Alaraajojen turvotus.

2. Neuroblastooma rinnassa:

• Hengitys.
• Rintakipu.
• Krooninen yskä.
• Nielemisvaikeudet.

Muita neuroblastooman oireita ovat:

• Epäilyttävät solmut ihon alle.
• Selittämätön laihtuminen.
• Lämpötilan nousu.
• Tummat ympyrät silmien ympärillä.
• Hornerin oireyhtymä (ptoosi, mioosi ja anhidroosi).
• Tuoli ja / tai virtsan retentio.
• Selkäkipu.
• Paraplegia.
• Aksaksia.

Jos huomaat epäilyttäviä oireita tai muutoksia lapsen käyttäytymisessä, näytä se asiantuntijalle!

Neuroblastooman komplikaatiot

• syövän leviäminen (metastaasit). Neuroblastooma voi metastasoitua muihin kehon osiin, mukaan lukien imusolmukkeet, luuytimen, maksan, luiden ja ihon.
• Selkäytimen puristus. Kasvain voi kasvaa ja puristaa potilaan selkäydintä, joka ilmenee kipu ja halvaus.
• Paraneoplastinen oireyhtymä (PNS). Neuroblastoomat erittävät erityisiä kemikaaleja, jotka ärsyttävät tervettä kudosta ja aiheuttavat useita tunnusomaisia oireita. PNS: ssä opsoklonus-myoklonuksen oireyhtymä on mahdollinen, mikä ilmenee raajojen nykimisen ja kaoottisten silmäliikkeiden seurauksena. Ripuli voi myös esiintyä.

Neuroblastooman diagnoosi

Neuroblastooman diagnoosin analyysit ja menettelyt ovat:

• Virtsa- ja verikokeet. Testitulokset auttavat poistamaan muita lapsen oireiden syitä. Virtsanalyysissä voidaan löytää korkea katekoliamiinitaso, joita neuroblastoomasolut tuottavat.
• Visualisointi. X-ray, ultraääni, tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI) tarjoavat mahdollisuuden skannata potilaan kehon ja nähdä kasvain.
• Kasvaimen näytteenotto. Jos muodostuminen on havaittu, lääkärin on otettava analyysiin pala kudos. Tätä menettelyä kutsutaan biopsiaksi. Erityiset laboratoriokokeet voivat määrittää kasvaimen muodostavien solujen tyypin sekä syöpäsolujen erityiset geneettiset ominaisuudet. Näiden tietojen ansiosta lääkäri kehittää optimaalisen hoitosuunnitelman.
• Luuytimen biopsia. Tämä menettely suoritetaan kasvaimen metastaasien havaitsemiseksi luuytimessä. Luuydin on spongy kudos, joka on suurten luut. Hän osallistuu verisolujen muodostumiseen. Neuroblastooma metastasoituu joskus luuhun ja luuytimeen. Luuytimen biopsia suoritetaan paksulla neulalla, joka työnnetään luuhun.

Neuroblastooman vaiheen määritys

Kun diagnoosi on vahvistettu, on tarpeen selventää syövän vaihetta ja metastaasien läsnäoloa kaukaisissa elimissä. Syöpävaihe määrittelee ennusteen ja hoidon lähestymistavan. Tämä on erittäin tärkeää, koska diagnoosin aikaan amerikkalaisten lääkäreiden mukaan noin 70%: lla neuroblastoomaa sairastavista potilaista on jo metastaaseja. Lapsilla, jotka ovat löytäneet neuroblastooman ensimmäisellä elämänvuodella, on parempi ennuste. Kun neuroblastooma havaitaan vaiheessa I, eloonjäämisaste on yli 95% ja vain 20% viimeisessä vaiheessa IV.

Taudin vaiheen selvittämiseksi käytetään röntgensäteitä, isotooppista skannausta, CT: tä ja MRI: tä sekä useita muita menetelmiä.

Tulosten perusteella määritetään taudin vaihe:

• Vaihe I. Ensimmäisessä vaiheessa neuroblastooma rajoittuu tiettyyn alueeseen. Tässä tapauksessa kasvain voidaan helposti poistaa kirurgisesti.
• Vaihe IIA. Tässä vaiheessa neuroblastooma rajoittuu edelleen tiettyyn alueeseen, mutta sitä ei voida poistaa kokonaan leikkauksella.
• Vaihe IIB. Neuroblastooma rajoittuu tiettyyn alueeseen, joka voidaan poistaa (tai ei voi) poistaa kirurgisesti. Naapureiden imusolmukkeet sisältävät jo syöpäsoluja.
• Vaihe III. Kolmannessa vaiheessa kasvain saavuttaa merkittävän koon, sitä ei voida poistaa kirurgisesti. Metastaaseja ei ole.
• Vaihe IV. Syöpä kehittynein vaihe. Tässä vaiheessa neuroblastooma antaa metastaaseja kehon kaukaisille osille.
• Vaihe IVS. Tämä vaihe on erityinen luokka neuroblastoomalle, joka käyttäytyy eri tavalla kuin muut kasvaimen muodot. IVS-vaiheen neuroblastooma esiintyy alle 1-vuotiailla lapsilla. Se metastasoituu eri elimiin, pääasiassa maksaan, ihoon ja luuytimeen. Huolimatta monista elinten vaikutuksista, elpymisen mahdollisuus on suuri. Neuroblastoomavaihe IVS menee joskus itsestään ilman hoitoa.

Neuroblastooman hoitomenetelmät

Neuroblastooman hoitosuunnitelma riippuu suurelta osin lapsen iästä, syövän vaiheesta, metastaasien läsnäolosta, primaarikasvaimen sijainnista, histologisista tuloksista, geneettisten poikkeavuuksien esiintymisestä jne. Kaiken tämän tiedon perusteella amerikkalaiset asiantuntijat luokittelevat syövän riskin mukaan (korkea, keskitaso, alhainen). Määritelty hoito riippuu riskitasosta.

1. Neuroblastooman kirurginen hoito.

Kirurginen poisto on neuroblastooman pääasiallinen hoito. Vähäriskisessä neuroblastoomassa vain kirurginen hoito voi olla riittävä. Kyky poistaa tuumori kokonaan riippuu sen koosta ja sijainnista. Kasvain voi olla pieni, mutta sen sijainti, eli selkäydin lähellä, tekee toiminnasta erittäin riskialtista. Keski- ja korkean riskin neuroblastoomalla kirurgi yrittää poistaa suurimman osan kasvaimesta. Tämän jälkeen määrätään kemoterapiaa tai säteilyä tappamaan loput kasvain.

2. Neuroblastooman kemoterapia.

Kemoterapiassa käytetään erityisiä lääkkeitä, jotka tappavat syöpäsoluja. Neuroblastooman hoitamiseksi määrätä karboplatiini, sisplatiini, etoposidi, adriamysiini, syklofosfamidi. Kemoterapeuttisilla lääkkeillä on haitallinen vaikutus soluihin, jotka moninkertaistuvat nopeasti - syöpäsolut. Mutta heidän kanssaan kärsivät karvatupet ja ruoansulatuskanavan solut, mikä johtaa yleisiin sivuvaikutuksiin - hiustenlähtöön, pahoinvointiin, ripuliin jne.

Amerikkalaiset lääkärit suosittelevat kemoterapiaa lapsilla, joilla on matala riski neuroblastooma, jota ei voida poistaa. Joskus kemoterapiaa voidaan käyttää ennen leikkausta (neoadjuvantti) kasvaimen koon pienentämiseksi ja leikkauksen helpottamiseksi. Muissa tapauksissa kemoterapia on ainoa hoitovaihtoehto.

Kohtalaisen riskin neuroblastoomilla kirurgista hoitoa suositellaan usein yhdessä kemoterapian kanssa. Suurella riskillä potilaat saavat yleensä suuria annoksia kemoterapiaa sisältäviä lääkkeitä tappamaan kaikki syöpäsolut, jotka voivat metastasoitua.

3. Neuroblastooman sädehoito.

Sädehoito käyttää korkean energian säteitä, jotka horjuttavat ja tuhoavat syöpäsoluja. Säteet voivat vaurioittaa kaikkia soluja, jotka he putoavat, joten lapsen suojaaminen hoidon aikana on ympäröivillä kudoksilla. Säteilyn vaikutuksia ei kuitenkaan voida täysin välttää. Säteilyn sivuvaikutukset voivat olla varsin vakavia, mukaan lukien syövän riski tulevaisuudessa.

Potilaille, joilla on matala- ja keskisuurten riskien neuroblastooma, voidaan antaa säteily, jos leikkaus ja kemoterapia eivät auttaneet. Suurella riskillä säteilyä voidaan käyttää kemoterapian ja leikkauksen jälkeen syövän toistumisen mahdollisuuden vähentämiseksi.

4. Kantasolujen hoito.

Länsimaiset asiantuntijat suosittelevat kantasolujen siirtoa (autogeeninen kantasolujen siirto) lapsille, joilla on suuri riski. Jokaisen ihmisen luuydin tuottaa kantasoluja, jotka kypsyvät ja kehittyvät täysimittaisiksi verisoluiksi - punasolut, valkosolut ja verihiutaleet.

Lapsi käy läpi menettelyn, jonka aikana veri suodatetaan kantasolujen keräämiseksi. Tämän jälkeen suuret kemoterapian annokset tappavat jäljellä olevat syöpäsolut lapsen kehossa. Kantasolut injektoidaan veriin, josta ne muuttavat luuhun ja alkavat tuottaa uusia terveitä verisoluja.

5. Uusimmat neuroblastoomakäsittelymenetelmät.

Uudemmat menetelmät sisältävät monoklonaalisten vasta-aineiden ja rokotteiden käytön, jotka laukaisevat kehon immuunivastetta tuumoria vastaan. Nykyaikaiset kohdennetut lääkkeet pystyvät selektiivisesti vaikuttamaan syöpäsoluihin tunnistamalla niiden ainutlaatuiset proteiinit.

Immunoterapia käyttäen ch14.18: ta, monoklonaalisia vasta-aineita syöpään liittyvää disialogangliosidia GD2 vastaan on yksi uusimmista menetelmistä neuroblastooman torjumiseksi. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että immunoterapialla, jossa käytetään ch14.18: ta, GM-CSF: ää ja interleukiinia-2: ta, on merkittäviä etuja verrattuna standardihoitoon.

Toimituksen Valinta

Aivojen neuroblastooma