Maksa enkefalopatia - oireet, hoito, ennuste ja sairauden ehkäisy

Maksan enkefalopatia on neuropsykiatristen häiriöiden kompleksi, joka ilmenee käyttäytymisen ja tajunnan häiriöiden muodossa.

Tämä oireyhtymä johtuu myös metabolisista häiriöistä, jotka johtuvat akuutista maksan vajaatoiminnasta sekä erilaisista kroonisista maksasairaudista.

Maksa on kehossamme oleva suodatin, joka kulkee suuren veren läpi ja siten puhdistaa sen kerääntyneistä toksiineista.

Sairauden syyt

Yleensä tauti kehittyy olemassa olevien maksatautien kanssa. Se vaikuttaa kuitenkin merkittävästi myös muihin tekijöihin, kuten:

• alkoholin väärinkäyttö, savukkeet;
• anestesia leikkauksen aikana;
• erilaisia ​​kroonisia sairauksia, niiden pahenemista;
• verenvuoto mahassa, suolet;
• munuaisten vajaatoiminta;
• metabolinen alkaloosi.

Sairaus kehittyy myös erityisen nopeasti maksakirroosin kanssa (kun maksan maksan hepatosyytit vähenevät nopeasti ja parenkymaattinen kudos kehittyy sidekudokseksi).

Akuutin kroonisen hepatiitin muodossa esiintyy myös oireyhtymä.

Usein kirroosin taustalla maksan enkefalopatia esiintyy itsenäisenä kliinisenä oireyhtymänä, ja kuten neuropsykiatrisissa häiriöissä, niitä voidaan havaita potilailla, joilla on kirroosi pari kuukautta tai useita vuosia.

Mikä aiheuttaa murrosikäisen hypotalamuksen oireyhtymän ja sen, mitä vanhempien on tiedettävä, jotta he voivat suojella lapsiaan tällaisista ongelmista.

Taudin vaihe

Vuonna 1977 Kansainvälinen maksan tutkimusyhdistys perusti useita kriteerejä maksan enkefalopatian erottamiseksi havainnoista.

Maksan enkefalopatialla on siis neljä vaihetta:

1. Ensimmäistä vaihetta kutsutaan prodromaliksi, koska joka päivä ihmisen emotionaalinen tila pahenee. Aktiivisuus ja keskittymiskyky vähenevät. Apatia ilmenee ja henkiset reaktiot hidastuvat. Pian henkinen kiihtyminen muuttuu aggressiiviseksi. Henkisen aktiivisuuden taso pienenee, unta tulee levoton.
2. Toisen vaiheen aikana potilaalla on henkisiä ja neurologisia häiriöitä. Ominaisuuksia ovat stereotyyppisten liikkeiden toteuttaminen ja merkityksetön toiminta. Aggressiivisuus jatkuu. Saattaa ilmetä oireita, kuten vapinaa (käsien nykimistä).
3. Kolmannessa vaiheessa alkaa kehittyä sairauksien kompleksi. Tietoisuus tapahtuu (henkilö joutuu stuporiin); joskus henkilö ei hallitse virtsaamista, hampaiden hiekkaa; lihaskrampit havaitaan, herkkyys vähenee, yleinen lihasheikkous tapahtuu. Tällaisten pyramidimerkkien mahdollinen ilmentyminen luu-jänteen hyperreflexia tai kahdenvälinen Babinsky-oire. Neurologiset tutkimukset löytävät ekstrapyramidaalisia merkkejä (lihas hypertensio, hidastuminen ja koordinointi, luuston lihasjäykkyys). Mielenkiintoinen todettu maksan hengitys. Se johtuu haihtuvien aromaattisten yhdisteiden, jotka ovat suolistossa, uloshengitetyn ilman vuoksi.
4. Viimeinen vaihe on neljäs. Se on maksakoomaa, joka on alussa matala, jopa selkeän tajunnan ja kiihottumisen aikana. Voit tarkkailla mydriaasia (laajentuneita oppilaita), refleksien masennusta, mutta kipu ärsyttää edelleen. Kooman etenemisprosessissa verenpaine laskee, hengitys muuttuu harvinaiseksi, mutta syvä (hengitys kuten Kussmaul), reaktio oppilaiden valoon on täysin poissa. Lopulta kooma pysäyttää kokonaan refleksien aktiivisuuden ja ei ole kipuherkkyyttä.

Maksa enkefalopatia ja sen vaiheet

Taudin oireet

Jokaisella maksan enkefalopatian vaiheessa on yleisesti hyväksytty oireiden diagnoosi.

Vaiheesta riippuen maksan enkefalopatialla on seuraavat oireet ja merkit:

• häiriintynyt unta ja herätys; huolimattomuus ilmenee; henkilö muuttuu ärtyneeksi; neurologisten oireiden osalta tarkkojen liikkeiden koordinointi on heikentynyt;
• uneliaisuus muuttuu patologiseksi, reaktiot hidastuvat; potilas häviää vähitellen ajoissa; käyttäytyminen muuttuu riittämättömäksi ja vihaiseksi apatian ilmentymillä; puhe on heikentynyt; esiintyy värähtelevää vapinaa;
• sekava tietoisuus; absoluuttinen disorientaatio avaruudessa; esiintyy pyramidisia ja ekstrapyramidaalisia oireita;
• totesi tajuttoman tajunnan, joka johti stuporiin; ajattelu, kuten käyttäytyminen, on täysin poissa; tulee koomaan.

Maksa enkefalopatian diagnoosi

Maksan enkefalopatian diagnoosi suoritetaan historian ja kliinisen kuvan sekä psykomotorisen järjestelmän testisarjan perusteella.

On suositeltavaa suorittaa useita biokemiallisia analyysejä. Albumiinin pitoisuus ja koliinesteraasiaktiivisuus vähenevät veressä. Myös hyytymistekijät vähenevät.

Visuaalisen aivokuoren vaalean stimulaation jälkeen kirjataan enkefalopatian kulku, joka on erittäin tärkeä diagnoosin kannalta. Aivo-selkäydinnesteen biopsia voi osoittaa proteiinipitoisuuden lisääntymistä.

Joissakin yksittäisissä tapauksissa suoritetaan tutkimusmenetelmiä, kuten tietokonetomografiaa ja magneettiresonanssispektroskopiaa.

Ja jo myöhemmin diagnosoinnin aikana luodaan perusta differentiaalidiagnoosille.

Hoitomenetelmät

Mitä aikaisemmin havaitaan maksan enkefalopatian oireita ja hoito aloitetaan, sitä suurempi on mahdollisuus positiiviseen tulokseen.

Tarjotakseen paitsi ammatillista apua myös oikean hoitokurssin nimittämisen on syytä selvittää maksakooman kehittymistä aiheuttanut syy.

Tässä lääkehoidon vaiheessa maksan enkefalopatian hoitomenetelmät voivat olla seuraavat:

• tekijöiden tunnistaminen;
• erityisruokavaliot;
• lääkehoito.

Päivittäinen infuusiohoito tehdään happo-emäksen korjaamiseksi, ja glukoosiliuosta käytetään 5-10 g / kg päivässä. Myrkyllisten aineiden määrän vähentämiseksi veressä, erityisesti ammoniakissa, määrätään useita hepatoprotektoreita.

Yhdessä lääkehoidon kanssa mahahuuhtelu on tehokasta. Seuraavaksi määrätä antibiootteja vähentämään proteiinin hajoamistuotteiden imeytymistä suolistosta. Päästä eroon syvä jänne kouristuksia rauhoittavia käytetään.

Valitettavasti huumehoito ei aina auta ihmisiä, niin kaikki jäljellä oleva on maksasiirto.

näkymät

Taudin alkuvaiheessa kaikki elimistössä tapahtuvat muutokset ovat palautuvia, edellyttäen, että apua pyydetään ajoissa.

Kun kooma esiintyy ja akuutti maksan enkefalopatia saa peruuttamattomia vaikutuksia, jotka 80 prosentissa tapauksista päättyvät kuolemaan.

Prosessi voidaan nopeuttaa maksan vajaatoiminnan taustalla. Kuinka moni potilas elää maksan enkefalopatian kanssa suoraan riippuu oikea-aikaisesta hoidosta.

Taudin tulos riippuu varhaisesta diagnoosista ja varhaisesta hoidosta.

Sairauksien ehkäisy

Ensinnäkin, sinun täytyy kieltäytyä hyväksymästä alkoholia.

Sen pitäisi diagnosoida ja hoitaa nopeasti sairaudet, jotka voivat aiheuttaa maksan enkefalopatian kehittymisen. Nämä ovat hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia kasvaimia, hapatiittia ja niin edelleen.

Video: Maksa enkefalopatia

Maksan enkefalopatia - etiologia, patogeneesi, hoito. Kaikki tässä tässä vakavassa taudissa esitetyssä videon esityksessä.

Mikä on vaarallinen hepatiittinen enkefalopatia

Jotta voisimme ymmärtää, mitä hepatiittinen enkefalopatia on ja kuinka vaarallista se on, aloita artikkeli määritelmällä. Se mahdollistaa yleisen ymmärryksen kehitysmekanismista ja oireiden puhkeamisen syystä. Niinpä enkefalopatia on vakava maksan vajaatoiminnan komplikaatio, jonka esiintyminen johtuu myrkyllisistä vahingoista keskushermostoon. Akuutti aivojen toimintahäiriö on harvinaista, mutta 80 prosentissa tapauksista se liittyy potilaan koomaan ja kuolemaan. Enkefalopatia rauhan kroonisessa patologiassa voi olla palautuva.

Maksan enkefalopatian oireet

Ammoniakin pitoisuuden kasvu verenkierrossa johtaa aivojen toimintahäiriöön, johon liittyy patologisten kliinisten oireiden ilmaantuminen.

Koko oireiden kompleksi sisältää neuropsykiatriset häiriöt, joiden vakavuus riippuu myrkyllisten aineiden tasosta kehossa. Ne näkyvät:

• unihäiriö;
• huomaamattomuus, muistin heikkeneminen;
• apatia;
• henkinen toimintahäiriö;
• letargia ja muut tajunnan häiriöt;
• vapina;
• sokerinen, niin sanottu "maksan" haju suusta;
• refleksiaktiivisuuden häiriö.

muoto

On useita patologian muotoja:

1. akuutti, jolle on ominaista vakava esto, hengityksen heikentyminen ja kiinteä ilme. Uneliaisuus voi dramaattisesti muuttua psykomotoriseksi kiihtymiseksi harhaluuloilla ja hallusinaatioilla. Progressiolla reaktio ulkoisiin ärsykkeisiin on täysin menetetty, refleksit häviävät, hengitys estyy ja verenpaine laskee. Akuutti hepatiittinen enkefalopatia kestää kahdesta tunnista useisiin päiviin. Kooman kehittymisen riski on erittäin korkea;
2. subakuutti, jossa on havaitsemattomuus, muistin heikkeneminen, henkinen aktiivisuus, raajojen vapina, jonka takia henkilö menettää kykynsä pitää tietty asento. Käsinkirjoitus myös muuttuu, potilas reagoi yksisylintereissä, ääni tulee yksitoikkoiseksi ja puhe on epätasainen ja hidas. Kurssin kesto on yli viikko. Vauhdistuksen jaksot korvataan remissiolla;
3. krooninen tyyppi patologiaa. Potilaat ovat estyneitä, riittämättömiä, apaattisia, usein ärsyttäviä ja nauravia ilman syytä. Lisäksi voi esiintyä hallusinaatioita ja muistia huononee.

vaihe

Maksan enkefalopatia kulkee useita vaiheita:

1. ensimmäinen. Oireita ovat jatkuva huonovointisuus, päänsärky, pahoinvointi, tinnitus, hikka, katkera maku suussa ja huono ruokahalu. Potilas ei onnistu keskittymään, toistaa jo puhuneet sanat, joskus ei suuntaa avaruuteen, ei nuku yöllä eikä ole unelias päivän aikana. Lisäksi on olemassa euforiaa, jännitystä, heikentynyttä ajattelua, epävarmuutta kävelystä ja suvaitsemattomuudesta. Ei myöskään ole poissuljettu oppilaan laajenemista, usein esiintyviä nenäverenvuotoja ja hematomeja iholla;
2. toiseksi potilaat hidastuvat jyrkästi, apaattiset, unelias ja yrittävät paeta jonnekin. Lisäksi on olemassa deliriumia, hallusinaatioita, pyörtymistä, epäjohdonmukaisuutta avaruudessa ja paikassa. Henkilöllä on raajojen kouristuksia ja kasvot. Hengitys on yleistä, keltaisuutta esiintyy, ja suusta on "maksan" haju;
3. Kolmas vaihe on ominaista tajunnan masennus, kouristukset, lyhyet kiihottumisjaksot, joihin liittyy hallusinaatioita. Diagnoosissa on maksan koon lasku, lisääntynyt keltaisuus ja kasvojen ilmentymien puuttuminen. Tyypillinen kliininen merkki on verenvuototieto, joka on lisääntyneen verenvuodon ja hyytymishäiriön taustalla.

syyoppi

Patologian perussyistä riippuen maksan enkefalopatiaa on useita. Hän voi olla yhteydessä:

• myrkytyksen. Neurotoksiinit voivat päästä verenkiertoon suoliston dysbioosin tai proteiinituotteiden väärinkäytön vuoksi;
• maksan vajaatoiminta. Ennaltaehkäisevien tekijöiden joukossa tulisi erottaa viruksen hepatiitti, alkoholin aiheuttamat rauhasvammat, syöpä ja muut sairaudet, joihin liittyy hepatosyyttien (maksasolut) kuolema;
• kirroosi. Tärkein syy enkefalopatiaan tässä tapauksessa on terveiden sidekudosten kudosten korvaaminen, mikä johtaa arpien ja maksan toimintahäiriön muodostumiseen, myös vieroitus.

Enkefalopatian kehittymisen lähtökohta voi olla myös:

1. alkoholismi;
2. massiivinen verenvuoto;
3. krooninen suoliston toimintahäiriö ummetuksen muodossa;
4. tarttuva prosessi kehossa;
5. peritoniitti.

Maksan enkefalopatian patogeneesi perustuu veren elektrolyytti- ja proteiinikoostumuksen muutokseen, ammoniakin, fenolien ja myös rasvahappojen määrän kasvuun elimistössä. Tämän seurauksena aivot eivät saa riittävästi happea, ravintoaineita, altistuvat toksiinille, joka vaikuttaa hermosoluihin, lisää intrakraniaalista painetta ja aivojen turvotuksen merkkejä.

diagnostiikka

Diagnoosi vahvistetaan potilaan täydellisen tutkimuksen tulosten perusteella. Se alkaa anamneesin keräämisen jälkeen, jonka jälkeen lääkäri määrittää diagnoosimenetelmät, jotka mahdollistavat maksan enkefalopatian vahvistamisen. Tätä varten arvioidaan laboratoriokokeet, instrumentaalitutkimukset ja potilaan neuropsykologinen tila.

historia

Historiaan ottamisen periaate on kysyä potilasta jatkuvasti:

• taudin ensimmäisten merkkien aika;
• oireiden etenemisen nopeus;
• lykätyt ja krooniset sairaudet;
• allerginen perintö;
• elämäntapa (ruokavalio, huonot tavat);
• ammatti;
• ottaa hepatotoksisia lääkkeitä.

Yksityiskohtainen historiallinen otto sallii taudin epäilyn ja viittaa maksavaurion laajuuteen sekä psyko-emotionaalisten häiriöiden vakavuuteen.

Laboratoriomenetelmät

Myrkytyksen vakavuuden ja maksan toimintahäiriön asteen arvioimiseksi tarvitaan laboratoriokokeita. Niihin kuuluvat:

1. veren yleinen kliininen analyysi, jossa leukosyyttien, neutrofiilien, hemoglobiinin, verihiutaleiden väheneminen sekä kiihdytetty ESR;
2. virtsatestit havaitsivat materiaalissa sylinterit, punasolut, proteiinit, bilirubiini ja urobiliini;
3. biokemia. Maksan patologian ensimmäinen laboratorioprosessori on bilirubiinin, ammoniakin ja transaminaasien (ALT, AST) lisääntyminen. Lisäksi kirjataan proteiinitason lasku ja elektrolyyttien määrän muutos;
4. hyytymisen. Taudin myöhäinen oire lisäsi verenvuotoa johtuen hyytymistekijöiden puutteesta toiminnallisen maksan vajaatoiminnan ja alhaisen proteiinitason taustalla.

Instrumentaalinen diagnostiikka

Maksan visualisoimiseksi, sen koon, rakenteen ja tiheyden arvioimiseksi on välttämätöntä instrumentaalinen tutkimus. Muita kuin invasiivisia menetelmiä ovat maksan ja sappirakenteen (rauhas-, sappiteiden) ja ympäröivien elinten ultraääni. Myös tietokoneistettua ja magneettista resonanssikuvausta pidetään informatiivisena.

Vahvista maksan vajaatoiminta edellyttää pistosanalyysiä (biopsia) tai elastografiaa. Sairaus on erotettava ylimääräisistä patologioista, kuten akuutti paikallisen verenvirtauksen ja aneurysman repeämä, sekä tarttuvat patologiat, metaboliset häiriöt ja suorat lääketieteelliset vaikutukset keskushermostolle.

Psykometriset testit

Aivojen aiheuttamien vahinkojen ja sen toimintahäiriön vakavuuden arvioimiseksi tarvitaan elektroenkefalografiaa. Toisen vaiheen maksan enkefalopatiaa ilmentää rytmin jyrkkä esto, aaltojen korkeuden lisääntyminen ja niiden pysyvien muotojen (teta, delta) esiintyminen.

Objektiivinen tutkimus neuropsykiatrisesta tilasta sisältää "slamming tremorin" rekisteröinnin. Se on ominaista toiselle ja kolmannelle vaiheelle. Sen kehityksen ytimessä on tuki- ja liikuntaelimistön ja aivojen välisen yhteyden häiriö hermopulssien liikkeen hidastumisen taustalla. Tämän seurauksena potilas ei pysty pitämään tiettyä paikkaa. Tämän taudin oireiden tunnistamiseksi riittää, että pyydetään henkilöä nostamaan ojennettuja käsivarret hänen edessään ja korjaamaan ne tähän asentoon. Positiivista testiä harkitaan, kun rekisteröidään rannekkeiden nivelliikkeitä. Tämä patologian ilmentymä voi muuttaa sen luonnetta potilaan motorisen aktiivisuuden mukaan. Täten kiinteässä asennossa vapina kasvaa ja heikkenee, kun aseet liikkuvat.

Lisäksi voidaan käyttää diagnostisia testejä, joita voidaan käyttää:

1. aritmeettinen;
2. lineaarinen;
3. numeron. Tätä varten potilasta pyydetään laskemaan enintään 25, minkä jälkeen arvioidaan virheiden lukumäärä ja tehtävän suorittamiseen tarvittava aika;
4. käsialan analyysi;
5. kopioida riviä.

Maksan kooma

Olisi erikseen sanottava niin vakavasta maksan vajaatoiminnasta kuin koomasta. Se kehittyy aivojen voimakkaan häiriön taustalla, johon liittyy tietoisuuden masennus. Hoidosta huolimatta potilas kuolee useimmissa tapauksissa.

Maksakooman esiintymismekanismi perustuu aineenvaihduntahäiriöihin ja aivoverenkiertohäiriöön, joka aiheuttaa hapen nälkää ja kudosten turvotusta.

Ammoniakki, fenolit ja rasvahapot vaikuttavat hermosoluihin.

Maksakooman oireet

Oireiden vakavuus riippuu patologisen prosessin vaiheesta:

1. Kehityksen ensimmäiselle vaiheelle on ominaista tajunnan puute, joka aiheuttaa kipuun reaktion säilymisen. Havaittiin myös kouristuksia, laajentuneita oppilaita, spontaania virtsaamista ja ulostumista;
2. syvällä koomalla ei ole reaktioita ärsykkeisiin, diagnosoidaan täydellinen paralyysi, kouristukset ovat mahdollisia hengitystoiminnan pysäyttämisen ja verenpaineen laskun myötä.

Lisäksi havaitaan maksavaurion oireita. Ne ovat keltaisuus, hemorraginen oireyhtymä, takykardia ja hypertermia.

Maksakooman diagnosointi ja hätäapu

Diagnoosi vahvistetaan täydellisen tutkimuksen jälkeen:

• anamneesin kerääminen sukulaisilta;
• potilaan tutkiminen;
• neurologisen tilan arviointi;
• laboratoriokokeet verestä, virtsasta ja aivo-selkäydinnesteestä;
• EEG;
• Aivojen MRI;
• Maksa ultraääni;
• elastografian.

Potilaan hoito tulee järjestää tehohoitoyksikössä. Hätähoitokompleksi sisältää:

1. provosoivan tekijän (infektio, toksiinit) tunnistaminen ja lopettaminen;
2. EKG, kallonsisäisen verenpaineen hallinta, happitasot ja verenpaine;
3. henkitorven intubaatio ja mekaaninen ilmanvaihto;
4. huumeiden kipulääkkeet, unilääkkeet vähentääkseen kiihotusta ja lievittämään kohtauksia;
5. plasman ja erytrosyyttien massansiirrot;
6. infuusiohoito (turvotus, aineenvaihdunta, neuroprotektiivinen, verisuoni);
7. antibiootit, vikasoli, hepatosyyttien entsymaattisen aktiivisuuden stimuloijat (maksasolut);
8. ekstrakorporaaliset vieroitusmenetelmät (hemodialyysi, plasmapereesi).

Eloonjääminen maksan kooman kanssa ei ylitä 20%.

Maksan enkefalopatian hoito

Ensimmäinen askel on maksan vaurioiden syyn luominen ja poistaminen. Sitten määritetään jatkokäsittely- taktiikat. Joten, suositeltava ruokavalio, suoliston puhdistus ja huumeiden tuki.

lääkitys

Maksan enkefalopatian hoito on suoritettava käyttämällä erilaisia ​​lääkkeitä, kuten:

1. antibakteerinen lääke tarttuvien komplikaatioiden estämiseksi ja patogeenien kontrolloimiseksi;
2. sorbentit, jotka ovat välttämättömiä estämään toksiinien imeytyminen suolistossa, lisäämällä myrkytystä ja pahentamalla enkefalopatian kulkua. Enemas-merkkien mukaan;
3. detoksifikaatioliuokset laskimonsisäiseen antamiseen (Reosorbilact);
4. viruslääkkeet (ribaviriini, alfa-interferoni-viferoni) tarttuvaa hepatiittia varten;
5. aineenvaihdunta neuronien toiminnan ylläpitämiseksi ja niiden ravitsemuksen normalisoimiseksi;
6. lääke ammoniakin, laktuloosin, hepa-mertzin ja hepasolin vähentämiseksi. Jälkimmäistä käytetään myös parenteraaliseen ravitsemukseen ja aminohappojen puutteen täydentämiseen;
7. flumatseniililla. Tämä lääke on määrätty aivojen estämisen vähentämiseksi.

Kirurgiset menetelmät

Taudin syystä ja kulusta riippuen voidaan käyttää:

1. endovaskulaariset tekniikat;
2. ekstrakorporaalinen (plasmafereesi, erotus). Ne ovat välttämättömiä hepatosyyttien (maksasolujen) toiminnan palauttamiseksi ja myrkytyksen vähentämiseksi;
3. Rauhanensiirto on tehokkain terapeuttinen menetelmä, mutta säilyttäen syy-tekijän, sairauden uusiutuminen on mahdollista. Toimintoja on kahdenlaisia. Lääkäri voi poistaa potilaan elimistön kokonaan ja siirtää sen paikalleen. Toinen menetelmä sisältää potilaan maksan säilyttämisen ja luovuttajan ylimääräisen ”istumisen”.

Ruokavaliohoito

Ravitsemuksellisen ravitsemuksen perusperiaatteet:

1. proteiinin saannin rajoittaminen 20 grammaan päivässä (3,4 asteessa) ja 50 g enkefalopatian kehityksen alkuvaiheessa. Tämä on tarpeen ammoniakin määrän vähentämiseksi verenkierrossa, jolla on myrkyllinen vaikutus aivoihin;
2. tiukka suolan valvonta;
3. suositeltavat kasviperäiset proteiinituotteet;
4. aterioiden tulisi olla murto-osia (ruokaa ruokaa kahden tunnin välein pieninä annoksina);
5. päivässä on välttämätöntä juoda vähintään 1,5 litraa nestettä tarkasti diureesin valvonnassa (aivojen turvotuksen estämiseksi).

Ravitsemuksellinen annos voidaan laajentaa, kun potilas tuntuu paremmin, laboratorioparametrit ja neuropsykologinen tila paranevat. Energian tarve katetaan osittain suonensisäisellä glukoosiliuoksella.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Ennuste riippuu taudin syystä ja kestosta. Enkefalopatia akuutin maksan toimintahäiriön taustalla johtaa kuolemaan 85%: ssa tapauksista. Kroonisessa sairaudessa on monimutkaisen hoidon avulla mahdollista parantaa merkittävästi potilaan elämänlaatua 30-75 prosentissa.

Ennaltaehkäisyssä on ehkäistä maksavaurioita. On välttämätöntä välttää rento sukupuoliyhteys, valvoa tiukasti lääkkeiden saantia, luopua alkoholista ja normalisoida ravitseva ruokavalio.

On tärkeää muistaa, että suosittu lähestymistapa hoitoon on täysin tehotonta maksan enkefalopatian yhteydessä. Se johtaa taudin etenemiseen ja nopeuttaa kooman alkamista.

Maksan enkefalopatia

Maksan enkefalopatia on keskushermoston myrkyllinen vaurio, joka kehittyy vakavan maksan vajaatoiminnan taustalla ja ilmenee neurologisina ja endokriinisina häiriöinä, masennuksena, älykkyyden vähenemisenä, persoonallisuuden muutoksina.

Maksan enkefalopatia kehittyy usein kroonisen maksasairauden taustalla. Tilastojen mukaan sitä havaitaan noin 60%: lla maksakirroosista kärsivistä potilaista ja se on pääasiallinen syy pysyvään vammaisuuteen. Tällä hetkellä kehittyneissä maissa on kroonisten maksasairauksien määrä lisääntynyt. Tässä suhteessa kysymykset, jotka liittyvät maksan enkefalopatian patogeneesiin, kliiniseen kuvaan, diagnoosiin ja hoitoon, jonka tutkimus vähentää kuolleisuutta tässä tilassa, ovat erittäin tärkeitä.

Taudin muodot

Etiologisesta tekijästä riippuen eritellään useita hepatiittisen enkefalopatian tyyppejä:

• tyyppi A - akuutin maksan vajaatoiminnan vuoksi;
• tyyppi B aiheutuu suolistosta verenkiertoon tulevista neurotoksiinista;
• tyyppi C liittyy maksakirroosiin.

Oireiden kasvunopeuden mukaan maksan enkefalopatia on jaettu kahteen muotoon:

• akuutti - kehittyy nopeasti, johon liittyy vakavia mielenterveyshäiriöitä;
• krooniset - oireet kasvavat hitaasti, kuukausittain ja joskus jopa vuosia.

Syyt ja riskitekijät

Akuuttiin maksan vajaatoimintaan liittyvät maksan enkefalopatian kehittymisen syyt ovat:

• alkoholipitoinen hepatiitti;
• akuutti virusinfektio;
• maksasyövän;
• sairaudet ja myrkytykset, mukaan lukien lääkehoidot, joihin liittyy maksan solujen massakuolema (hepatosytolyys).

Valkuaisruokien pitkäaikainen käyttö liian suuressa määrässä sekä aktiivinen tehostettu suoliston mikrobikanavan lisääntyminen voi johtaa suoliston neurotoksiinien verisuonipohjaan.

Maksakirroosi ilmenee maksasolujen korvaamisella sidekudoksella (arpi), joka lopulta johtaa kaikkien maksatoimintojen estoon.

Ne tekijät, jotka voivat laukaista maksan enkefalopatian patologisen prosessin, ovat seuraavat:

• kirurgiset toimenpiteet;
• tartuntataudit;
• proteiinin väärinkäyttö;
• krooninen ummetus;
• alkoholin väärinkäyttö;
• ruoansulatuskanavan verenvuoto;
• tiettyjen lääkkeiden (lääkkeiden, diureettien, rauhoittavien aineiden) yliannostus;
• peritoniitin kehittyminen ascitesin taustalla.

Kun maksan vajaatoiminta kehossa, muutokset hydrostaattisessa ja onkottisessa paineessa, vesielektrolyyttitasapainossa, happo-emäs tasapainossa. Tällaisilla muutoksilla on negatiivinen vaikutus aivojen tärkeimpien hermosolujen - astrosyyttien - toimintaan. Tämä johtuu siitä, että nämä solut kontrolloivat keskushermoston soluihin menevien välittäjäaineiden ja elektrolyyttien prosessia, neutraloivat toksiineja, säätelevät veri-aivoesteen läpäisevyyttä.

Kun veren vajaatoiminta lisää ammoniakin pitoisuutta, joka astrosyyttien vaikutuksesta rikkoo niiden toimintoja, mikä lisää aivo-selkäydinnesteen tuotantoa ja lisää siten kallonsisäistä painetta, aivojen turvotusta kehittyy. Ammoniakin lisäksi astrosyytteihin vaikuttavat negatiivisesti aminohapot, rasvahapot, väärät neurotransmitterit, rasvojen ja hiilihydraattien hapettuneet hajoamistuotteet.

Akuutin hepatiittisen enkefalopatian epäsuotuisin kulku on ominaista alle 10-vuotiaille ja yli 40-vuotiaille potilaille.

Maksa enkefalopatian vaiheet

Maksan enkefalopatian kehittymisessä on neljä vaihetta.

1. Subkompensoitu (alkuvaihe) vaihe. Potilas muuttuu apaattiseksi, välinpitämättömäksi ympäristölle, tai päinvastoin, hänen ahdistuksensa lisääntyy. Keltaisuus lisääntyy, kehon lämpötila voi nousta subfebrileihin.
2. Dekompensoitu vaihe. Potilas ei vastaa riittävästi tapahtumiin, ärtynyt, voi olla aggressiivinen. Hänellä on nopeat flexor-extensor-liikkeet ranteessa ja metakarpopalangeaalisissa nivelissä (vapina vapina), jatkuvaa uneliaisuutta päivän aikana ja unettomuutta yöllä.
3. Terminaalivaihe Potilas on estetty, jotta hän voi ottaa yhteyttä häneen, hänet täytyy "herättää", huuteli äänekkäästi. Reaktio kivun ärsykkeisiin säilyi. Joissakin tapauksissa havaitaan maladaptive käyttäytymistä (hoidon ja syömisen epääminen, aggressio, ärtyneisyys, kova itku).
4. Comatose-vaihe. Liikkuminen, reaktio tuntoon ja kipuärsytyksiin puuttuvat. Oppilaat eivät enää vastaa valoon. Konvulsiivisia kohtauksia esiintyy. Tässä maksan enkefalopatian vaiheessa kuolema tapahtuu 90%: lla potilaista.

Maksan enkefalopatia

Maksan enkefalopatia on yksi vakavimmista maksan vajaatoiminnan komplikaatioista, joka koostuu myrkyllisistä vaurioista keskushermostoon ja ilmenee persoonallisuuden muutoksissa, vähentyneessä älykkyydessä, masennuksessa, neurologisissa ja endokriinisissa häiriöissä. Diagnoosin toteamiseksi suoritetaan maksan biokemialliset testit, maksan ja sappirakon ultraääni, maksan ja sappirakenteen MRI ja CT, elektroenkefalografia. Maksan enkefalopatian hoitoon kuuluu ruokavaliohoito, tarttuvan aineen hävittäminen, suoliston puhdistus, suoliston mikroflooran tukahduttaminen, oireelliset toimenpiteet.

Maksan enkefalopatia

Maksan vajaatoiminta maksasairauksissa ei ole niin yleinen, mutta sillä on hyvin vaikea lopputulos - jopa 80% maksakoomatapauksista johtaa potilaan kuolemaan. Hepatologit toteavat mielenkiintoisen seikan: enkefalopatian kehittyminen akuutin maksan vajaatoiminnan taustalla on lähes aina tekijä, joka estää maksakirroosin tulevaisuudessa. Kroonisen maksavaurion vuoksi tämä komplikaatio kehittyy paljon useammin kuin akuutin; on mahdollisesti palautuva, mutta sillä on merkittävä vaikutus potilaan sosiaaliseen aktiivisuuteen ja työkykyyn. PE: n patogeneesiä ja kehittämismekanismeja ei ole täysin ymmärretty tänään, johtavat gastroenterologian alan asiantuntijat ovat mukana tutkimuksessa. Maksan enkefalopatian kehittymisen mekanismien paljastaminen johtaa patogeneettisen hoidon kehittymiseen ja pienentää kuolleisuutta tästä hirvittävästä maksan vajaatoiminnan komplikaatiosta.

Maksa enkefalopatian syyt

Maksan enkefalopatiaa on useita eri tyyppejä riippuen sen kehityksen syistä: PE liittyy akuuttiin maksan vajaatoimintaan, ja suoliston neurotoksiinit tulevat verenkiertoon ja maksakirroosi. Akuutin maksan vajaatoiminnan kehittymisen tekijät maksan enkefalopatian kanssa voivat olla akuutti virushepatiitti, alkoholipitoinen hepatiitti, maksasyöpä, muut sairaudet, joihin liittyy hepatosytolyysia, huumeet ja muut myrkytykset. Syynä suolen neurotoksiineihin, jotka tulevat verenkiertoon, voivat olla pakollisen suolistoflooran aktiivinen ja liiallinen lisääntyminen, liian suurten proteiinipitoisuuksien kulutus. Maksakirroosiin, johon liittyy maksan enkefalopatian kehittymistä, on tunnusomaista normaalisti toimivien hepatosyyttien korvaaminen sidekarvan kudoksella kaikkien maksatoimintojen tukahduttamisen avulla.

Seuraavat tekijät voivat laukaista hepatosyyttien kuoleman ja myrkylliset aivovauriot: vatsan ja suoliston verenvuoto, alkoholin väärinkäyttö, hallitsematon lääkitys, pysyvä ummetus, liiallinen proteiinien saanti, infektio ja peritoniitin kehittyminen askites.

Kun kehon maksan vajaatoiminta kehittyy kokonaisuudessaan patologisissa häiriöissä: muutokset EBS: ssä ja veden elektrolyyttitilassa, hemostaasissa, onkottisessa ja hydrostaattisessa paineessa jne. Kaikki nämä muutokset häiritsevät merkittävästi tällaisten solujen toimintaa astrosyytteinä, jotka edustavat kolmannes koko solumassasta. aivot. Astrosyytteille annetaan tehtäväksi säätää esteen läpäisevyyttä aivokudoksen ja veren välillä, neutraloida toksiineja ja varmistaa elektrolyyttien ja neurotransmitterien pääseminen aivosoluihin. Jatkuva altistuminen astrosyytteille ammoniakki, joka ylittää verenkiertoon maksan vajaatoiminnan aikana, johtaa niiden toiminnan heikkenemiseen, lisääntyneeseen nesteiden tuotantoon, kallonsisäisen verenpaineen kehittymiseen ja aivojen turvotukseen. Ammoniakin lisäksi astrosyyttien myrkyllisillä vaikutuksilla voi olla vääriä välittäjäaineita, rasvahappoja ja aminohappoja, magnesiumia, hiilivetyjen ja rasvojen hajoamistuotteita.

Maksan enkefalopatian oireet

Maksa-enkefalopatian kliinisessä kuvassa erilaisten neurologisten ja mielenterveyden häiriöiden välillä on eroja. Näihin kuuluvat yleensä tajunnan häiriöt (patologinen uneliaisuus, katseen kiinnittyminen, letargia myöhemmällä stuporin kehittymisellä, koomalla), unihäiriöt (päivällä potilas on patologisesti unelias ja yöllä valittaa unettomuudesta), käyttäytymishäiriöt (ärtyneisyys, euforia, välinpitämättömyys, apatia), älykkyyttä (unohtamista, poissaoloa, kirjeen rikkomista), puheen yksitoikkoisuutta. Makea, maksan hengitysvaikeuden ilmentyminen tai lisääntyminen liittyy merkaptaanien (suolistoflooran metabolisten tuotteiden) metaboloitumiseen maksassa, ja siksi ne alkavat erittyä hengitysteiden kautta.

Monilla potilailla merkki maksan enkefalopatiasta on asteriksis - epäsymmetrinen, laajamittainen rytmihäiriö, joka esiintyy raajojen, rungon ja kaulan lihaksissa niiden tonisoinnin aikana. Tavallisesti asteriksit havaitaan, kun varret vedetään eteenpäin, muistuttavat käsien ja sormien kiihkeitä liikkeitä. Melko usein, kun maksan enkefalopatiaa sairastuu, vaikuttaa termoregulointikeskus, joka voi aiheuttaa alentuneen tai kohonneen lämpötilan tai hypotermian ja hypertermian jaksojen vaihtelun.

Virtauksella eristetään akuutti ja krooninen hepatiittisen enkefalopatian muoto. Akuutti enkefalopatia kehittyy hyvin nopeasti ja voi johtaa kooman kehittymiseen muutaman tunnin tai päivän kuluessa. Krooninen muoto kehittyy hitaasti, joskus useiden vuosien ajan.

Kehityksessään maksan enkefalopatia kulkee useiden vaiheiden läpi. Alkuvaiheessa (subkompensointi) esiintyy pieniä henkisiä muutoksia (apatia, unettomuus, ärtyneisyys), joihin liittyy ihon ja limakalvojen ictericity. Dekompensoinnin vaiheessa henkiset muutokset pahenevat, potilas muuttuu aggressiiviseksi, asteriksit näkyvät. Mahdollinen pyörtyminen, riittämätön käyttäytyminen. Terminaalivaiheessa tietoisuus tukahdutetaan soporiin, mutta reaktio tuskallisiin ärsykkeisiin jatkuu edelleen. Maksan enkefalopatian viimeinen vaihe on kooma, ei ole reaktioita ärsykkeisiin, kouristuksia kehittyy. Tässä vaiheessa yhdeksän kymmenestä potilaasta kuolee.

Maksa enkefalopatian diagnoosi

Maksan enkefalopatian diagnoosin tarkoituksena on tunnistaa sen oireet, määrittää taudin vakavuus ja vaihe. Suuren merkityksen maksan enkefalopatian havaitsemiseksi on asianmukaisesti kerätty historia (maininta viruksen hepatiitista, alkoholin väärinkäytöstä, kontrolloimattomasta lääkkeiden saannista). Gastroenterologin kuuleminen olisi pidettävä mahdollisimman pian, ja tämän asiantuntijan on kiinnitettävä riittävästi huomiota neurologisiin oireisiin ja mielenterveyshäiriöiden merkkeihin. On syytä muistaa, että koomassa esiintyvien potilaiden aivokantarakenteiden vaurioitumisen oireiden ilmaantuminen viittaa kuoleman mahdollisuuteen tulevina tunneina.

Toteutetaan täydellinen verenkuva (paljastuu anemia, verihiutaleiden määrän väheneminen, leukosytoosi myrkyllisten neutrofiilien rakeisuudella), koagulogrammi tutkitaan (maksan proteiinisynteesitoiminnan suppression takia, puutteen koagulopatia kehittyy, sitten DIC-oireyhtymä), maksatestit (lisääntynyt transaminaasien aktiivisuus kehittyy, DIC-oireyhtymä lisääntyy, sitten DIC-oireyhtymä havaitaan), GGTP, bilirubiinitaso kasvaa). Tarvittaessa on mahdollista suorittaa muitakin laboratoriokokeita, jotka osoittavat sisäelinten vaurioitumisen (monen elimen vika).

Maksavaurion laajuuden määrittämiseksi voidaan tarvita sellaisia ​​ei-invasiivisia tutkimuksia kuin maksan ja sappirakon ultraääni, maksan ja sappiteiden MRI, sappirakenteen CT-skannaus. Maksan vajaatoiminnan määrittämiseksi tarvitaan maksan biopsia. Aivovaurion asteen arviointi suoritetaan elektroenkefalografialla.

Maksan enkefalopatian differentiaalidiagnoosi suoritetaan muilla aivovaurion (ekstrahepaattisilla) syillä: kallonsisäiseen katastrofiin (hemorraginen aivohalvaus, aivoverenkierto aivoihin, aivoverisuonen aneurysmin repeämä jne.), Keskushermoston infektioon, aineenvaihduntahäiriöihin, lisääntyneen veren tason ylimääräisiin syihin alkoholi-, lääke- ja postkonvulsiivinen enkefalopatia.

Maksan enkefalopatian hoito

Maksan enkefalopatian hoito on vaikea tehtävä, ja se on aloitettava tämän tilan syiden poistamisesta, akuutin tai kroonisen maksan vajaatoiminnan hoidosta. Maksan enkefalopatian hoito-ohjelma sisältää ruokavaliohoitoa, suoliston puhdistusta, typpeä vähentäviä määriä ja oireenmukaisia ​​toimenpiteitä.

On välttämätöntä vähentää elintarvikkeista tulevan proteiinin määrää 1 g / kg / vrk. (jos potilas on sietänyt tällaista ruokavaliota) riittävän pitkään, koska joillakin potilailla normaalin proteiinipitoisuuden palautuminen aiheuttaa maksan enkefalopatian klinikan uudelleenmuodostuksen. Aikana ruokavalio määrätty valmisteita aminohappoja, rajoitettu suolapitoisuus.

Ammoniakin tehokkaan poistamisen ulosteesta varmistamiseksi on välttämätöntä saavuttaa suoliston tyhjennys vähintään kahdesti päivässä. Tätä varten tehdään säännöllisiä puhdistusluokkia, määrätään laktuloosivalmisteita (niiden vastaanottoa on jatkettava avohoidon vaiheessa). Parantaa myös ammoniakin ornitiinin, sinkkisulfaatin käyttöä.

Antibakteerinen hoito sisältää laaja-alaisten lääkkeiden nimittämisen, jotka toimivat pääasiassa suoliston luumenissa (neomysiini, vankomysiini, metronidatsoli jne.). Rauhoittavalla tarkoituksella maksan enkefalopatiassa ei ole toivottavaa määrätä bentsodiatsepiinisarjojen lääkkeitä, haloperidoli on edullinen.

Aivojen turvotusta, verenvuotoa, aspiraatiopneumoniaa, haimatulehdusta voi aiheuttaa maksan enkefalopatian kulku; Siksi potilaiden hoito taudin 3-4 vaiheessa on suoritettava tehohoitoyksikössä.

Maksan enkefalopatian ennustaminen ja ehkäisy

Maksan enkefalopatian ennuste riippuu useista tekijöistä, mutta on yleensä epäsuotuisa. Eloonjääminen on parempi tapauksissa, joissa enkefalopatia on kehittynyt kroonisen maksan vajaatoiminnan taustalla. Kun maksakirroosi on maksan enkefalopatia, ennuste pahenee keltaisuuden, astian, alhaisen veriproteiinitason läsnä ollessa. Akuutissa maksan vajaatoiminnassa ennuste on huonompi alle 10-vuotiailla ja yli 40-vuotiailla aikuisilla viruksen hepatiitin, keltaisuuden ja hypoproteinemian taustalla. Kuolleisuus hepatiittisen enkefalopatian vaiheessa 1-2 on 35%, vaiheessa 3-4 80%. Tämän patologian ehkäiseminen on alkoholin hylkääminen ja hallitsematon lääkitys, sellaisten sairauksien hoito, jotka johtavat maksan enkefalopatian kehittymiseen.

Maksa enkefalopatia - vaiheet

I vaihetta (kooman esiasteet, prekoma I) leimaa seuraavat oireet:

• tietoisuus pelastuu, potilaat valittavat voimakasta yleistä heikkoutta, ruokahaluttomuutta, pahoinvointia, katkeruutta suussa, hikkauksia, oikean hypokondriumin kipua, huimausta, "vilkkuvia kärpäsiä" silmien edessä, päänsärky, tinnitus;
• potilaat reagoivat asianmukaisesti kysymyksiin, tunnistavat toiset, mutta lakkaavat ajoittain suuntautumasta ajallisesti, avaruudessa (he eivät ehkä ymmärrä, missä ne ovat, eivät kutsu viikonpäivää jne.);
• jännitystä, hermostuneisuutta, emotionaalista labilityä, euforiaa havaitaan usein (he sanovat tuntevansa hienoiksi);
• keskittymiskyky on heikentynyt, potilaat toistavat usein samat sanat, eivät voi suorittaa aloitettua virkettä;
• joskus potilaat sitoutuvat aktivoimattomiin, etsivät olemattomia esineitä jne.;
• potilaat eivät juurikaan suorita yksinkertaisimpia henkisiä tehtäviä (tee virheitä laskettaessa, lisäämällä alkuarvoja). Tämä on erityisen havaittavissa, kun suoritetaan yhteystestin numerot (potilas ei voi liittää keskenään joukkoa numeroita 1 - 25 30 sekunnin ajan);
• pienten liikkeiden koordinointi on häiriintynyt, mikä näkyy hyvin ”kirjallisessa testissä” (käsinkirjoitus on epäselvä, epäselvä);
• unen kaava on häiriintynyt (potilaat ovat unelias päivän aikana ja kärsivät unettomuudesta yöllä);
• Glasgow-asteikolla pisteet ovat 13-14;
• oppilaat laajentuivat, pupillireaktio heikkeni;
• elektrokefalogrammissa ei ole muutoksia, joillakin potilailla a-rytmin rikkomukset ovat mahdollisia (epäsäännöllisyys, epäjärjestys, taipumus aaltojen amplitudin lisääntymiseen), vasteen väheneminen silmien avaamiseen;
• kohtalaisen voimakkaat verenvuodolliset ilmiöt (ihon verenvuoto, nenäverenvuoto) ovat mahdollisia.

Vaihe II (somnolenssit, preoma II) on vaikeampi hepaattisen enkefalopatian vaihe, joka on ennakoitu stuporin alkamisesta. Sille on ominaista seuraavat ilmentymät:

• potilaiden jännittävyys ja euforia korvataan apatialla, melankolian tunteella, doomilla, toivottomuudella; potilaat ovat estyneet, unelias;
• heräämisen, hämmentyneen tajunnan jälkeen potilaat hajoavat ajasta, avaruudesta ja kasvoista; yksinkertaisimmat komennot suoritetaan, mutta huomiota vaativia tehtäviä (esimerkiksi tili) ei voida suorittaa;
• joskus potilaat heikkenevät lyhyesti;
• letargiaa, uneliaisuutta, uneliaisuutta, deliriumia, maksan deliiriumia, kuulo- ja visuaalisia hallusinaatioita, epätyydyttävää käyttäytymistä ajoittain, potilaan yrittää hypätä, ajaa, heittää itsensä ulos ikkunasta, huutaa, kiroaa, tulla aggressiiviseksi;
• joskus käsivarsien ja jalkojen lihakset ovat tonisia kouristuksia, eri lihasryhmien nykiminen;
• on olemassa oire, joka kertoo vapinaa (asteriksis - käännetty kreikkalaisesta kyvyttömyydestä säilyttää kiinteä asema). Oireiden tunnistamiseksi potilaan istuma-asennossa pyydetään venyttämään kätensä eteenpäin, avaamaan sormiaan ja venyttämään ne. Näyttöön tulee sormien kaoottinen nykiminen sivusuunnassa ja pystysuorassa suunnassa, ranteen taipuminen ja laajentaminen yhdistettynä käsivarren lihasten voimakkaaseen vapinaan, joka muistuttaa jonkin verran lintujen siipien taittumista. Voit tarjota taivutettua harjaa ojitetun käden selkäasennossa - ja myös ilmestyvä vapina näkyy;
• pisteet Glasgow 11 -12 asteikolla;
• elektroenkefalogrammi osoittaa aaltojen amplitudin nousun, rytmi hidastuu jyrkästi (7-8 värähtelyä sekunnissa), stabiilit theta- ja delta-aallot näkyvät;
• jänteen ja pupillin refleksit vähenevät jyrkästi;
• hengitys muuttuu nopeasti;
• voimakkaat dyspeptiset häiriöt, voimakas keltaisuus ja maksan haju suusta;
• maksan kokoa on vähennetty (potilailla, joilla on akuutti maksavaurio, maksakirroosissa maksan kokoa pienennetään käytännössä tai sitä ei ilmaista kovin vähän).

Vaihe III (stupori, matala kooma, kooma I) - vastaa eturauhan siirtymistä koomaan, jolle on tunnusomaista seuraavat oireet:

• selvä tajunnan heikkeneminen, jolle on ominaista stupori ja herääminen jyrkän stimulaation jälkeen, lyhyen aikavälin jännitystä harhaluuloilla ja hallusinaatioilla;
• oppilaille leveä, eikä heillä ole täydellistä vastetta valoon; "kelluvien silmämunien" tyypillinen oire; jänne-refleksit lisääntyivät;
• määritetään Babinskyn, Gordonin, Rossolimon patologiset refleksit, jalkojen lihasten klooni;
• havaittu luustolihasten jäykkyys, paroksismaaliset klooniset kouristukset, joskus fibrillaarinen lihasten nykiminen, vapina;
• "claping tremorin" oireiden tunnistaminen on mahdotonta (potilas on käytännössä tajuton ja ei osallistu oireiden määrittelyyn);
• Glasgow-pisteet ovat vähintään 10;
• kasvot naamioituvat;
• havaitaan maksan hajua;
• keltaisuus kasvaa dramaattisesti, maksan koko vähenee edelleen (pääasiassa akuuttia maksasairautta sairastavilla potilailla);
• suoliston sileiden lihasten pareseesi (atonia, voimakas ilmavaivat), virtsarakko kehittyy;
• hemorragisen diateesin ilmiöt kasvavat;
• elektroenkefogrammissa a- ja beeta-aktiivisuus katoaa, hypersynkroniset kolmivaiheiset 8-aallot tallennetaan.

Vaihe IV (kooma) on vakavin maksan enkefalopatian aste. Maksakoomalla on seuraavat kliiniset oireet:

• tajunta on täysin kadonnut; oppilaat laajentuneet, eivät reagoineet valoon;
• Kussmaul-hengitys (metabolisen asidoosin merkki), maksan hengitys, sitten Chein-Stokes tai Biota hengitys, mikä osoittaa hengityskeskuksen vakavaa estämistä;
• havaitaan raajojen kaulalihasten ja lihasten jäykkyys, opisthotonus voidaan havaita; ajoittain esiintyy hypoglykemiasta ja hypokalemiasta johtuvia kouristuksia, mutta syvälle koomaan todettu hypotensio kehittyy;
• jänteiden refleksit häviävät, usein tunnistetaan Babinskyn, Gordonin, Zhukovskin ja joissakin tapauksissa tarttuvien ja proboskisten refleksien patologiset refleksit;
• Clapping-vapinaa ei ole määritelty;
• voimakas keltaisuus, maksan pieneneminen (maksakoomalla, joka on maksakirroosin terminaalivaihe, maksan koon pieneneminen ei ole aina selvää);
• sydän- ja verisuonitaudeille on tunnusomaista takykardia, verenpaineen jyrkkä lasku ja sydämen sävyjen kuurous; Ehkäpä hepatokardiaalisen oireyhtymän kehittyminen (II-äänen ennenaikainen esiintyminen - niskan kaatuminen, Q-T-ajan pidentyminen, T-aallon laajeneminen), joka johtuu myokardiodstrofiasta;
• anuria kehittyy;
• hemorragisia diathesis-ilmiöitä (ihon verenvuotoja, nenän, mahalaukun, suoliston, kohdun verenvuotoa) voidaan ilmaista merkittävästi;
• lisääntynyt kehon lämpötila;
• elektroenkefaamissa hallitsevat hypersynkroniset delta-aallot, viimeisessä vaiheessa elektroenkefalogrammi lähestyy eristettä.

Vaihtoehdot maksan koomaan

Maksan kooma on akuutti ja hidas. Akuutin alkamisen tapauksessa prodrominen aika kestää 1-3 tuntia, sitten kooma, kuolema voi tapahtua muutaman päivän kuluessa. Ehkä akuutti maksakoomakehä, kuolema voi tapahtua muutaman tunnin kuluttua.

Maksakooman hitaalle alkamiselle on tunnusomaista se, että prodromaalinen aika kestää useita päiviä tai jopa viikkoja, ja sen jälkeen kehittyy maksan enkefalopatian vaihe II, jota seuraa täydellinen kooma kaikkien kliinisten oireiden kanssa 1-4 päivän kuluessa.

Etopatogeneettisen ruoansulatuksen ominaisuuksista riippuen erotetaan seuraavat maksakoomatyypit:

• endogeeninen maksan (todellinen) kooma - kehittyy maksan parenhyymin massiivisen nekroosin takia, yleensä vakavan akuutin virus-, toksisen, lääkeaineen aiheuttaman hepatiitin seurauksena;
• portosysteeminen (portokaveri, ohitus, eksogeeninen) maksakoma - johtuen portokavalien anastomoosista;
• maksan koomakone - esiintyy, kun maksan parenkyymin nekroosin kehittyminen maksakirroosissa potilailla, joilla on vakavia portokavaan anastomoseja; tämä tapahtuu yleensä maksan patologisen prosessin suurella aktiivisuudella;
• maksakirroosia sairastavilla potilailla esiintyy vääriä maksan (elektrolyyttien) koomaa elektrolyyttihäiriöiden taustalla (hypokalemia, hypokloremia, hyponatremia), kun taas yleensä on hypokalemista metabolista alkaloosia, joka edistää ammoniakin tunkeutumista aivosoluihin.

Maksan enkefalopatia

Maksan enkefalopatia on tila, jossa aivotoiminta heikkenee maksan poistamien myrkyllisten aineiden kertymisen vuoksi. Maksan vajaatoiminnassa on maksan toimintahäiriö, ja tämä puolestaan ​​johtaa toksiinien vaikutukseen ihmiskehossa, erityisesti aivoissa.

Ei ole täsmällisesti määritetty, mitkä aineet ovat suurimmilla toksisilla vaikutuksilla, mutta todennäköisesti on tärkeää, että proteiinien hajoamistuotteiden, esimerkiksi ammoniakin, sisältö on veressä.

Syyt ja riskitekijät

Eri taudit ja patologiat johtavat maksan enkefalopatian esiintymiseen. Ensimmäinen paikka on akuutti hepatiitti, jonka aiheuttavat virukset Hepatiitti A, B, C, D, E, G, tuhkarokko, herpes, sytomegalovirus, Coxsackie.

Weylin ja Wilsonin tauti, tarttuva mononukleoosi, Ray ja Shihenin oireyhtymä, maksan paiseet, kurjakuoleva kolangiitti, mykoplasma ja reetcous maksavauriot, maksan laskimotromboembolia, alkoholi- ja lääkeaineen aiheuttama maksavaurio, eri etiologioiden krooninen hepatiitti, maksasairaus. sienimyrkytys, pahanlaatuiset maksakasvaimet, hemokromatoosi.

On olemassa tietty joukko tekijöitä, jotka aiheuttavat tämän taudin kehittymisen maksan vajaatoiminnassa:

1. Toiminta ja anestesia.
2. Alkoholijuomien ja huumeiden liiallinen käyttö.
3. Suolen, vatsan ja ruokatorven verenvuoto.
4. Tartuntataudit akuutissa ja kroonisessa muodossa.
5. Diureettisten lääkkeiden järjetön käyttö.
6. Eläinproteiinien liiallinen kulutus.
7. Munuaisten vajaatoiminta.
8. Metabolinen alkaloosi.

Myrkkyinä maksan enkefalopatiassa pääasiallisena tehtävänä on ammoniakki ja aromaattiset aminohapot sekä metioniini ja merkaptaanit. Tämän taudin kehittymisen tapauksessa näiden yhdisteiden määrä perifeerisessä veressä kasvaa merkittävästi.

Maksa enkefalopatian vaiheet

Maksan enkefalopatialla on neljä vaihetta:

Vaihe I - prodromal. Sille on ominaista keskittymisen väheneminen, henkisten reaktioiden hidastuminen ja puhe, apatia. Lisäksi joskus psyykkiset kyvyt ja unihäiriöt vähenevät osittain - yöllä potilaat kärsivät unettomuudesta, ja päivällä, jolloin he valittavat uneliaisuudesta.

Vaihe II. Tämä vaihe on ominaista syvemmille neurologisille ja henkisille häiriöille. Potilaat saattavat joskus tehdä ajattomia tekoja, tulla epämääräisiksi, aggressiivisiksi, stuporiksi voidaan havaita. Usein tähän vaiheeseen liittyy oire, joka liittyy värähtelyyn.

Vaihe III. Tätä vaihetta leimaa koko aivo-, pyramidi- ja ekstrapyramidaalihäiriöiden kompleksi. Myös tajunnan häiriöitä voi ilmetä, lihaskrampit, spontaani virtsaaminen, hyperrefleksia tai herkkyyden heikkeneminen, hampaiden repiminen. Lisäksi on olemassa pyramidisia merkkejä - patelin ja jalkan klooni, joka on Babinskin kahdenvälinen oire. Extrapyramidaaliset oireet ovat moottorin koordinoinnin heikentyminen, lihasjäykkyys.

Vaihe IV - maksakoma. Aluksi se on matala, osittain palautettu tietoisuus. Tässä vaiheessa oppilaat ovat supistuneet, on reaktioita kivun ärsykkeisiin, mutta jänne refleksit puuttuvat. Kun kooma kehittyy, voi esiintyä takypneaa, pupillin refleksien puuttumista, Kussmaulin tai Cheyne-Stokesin hengitystä. Kooman viimeistä vaihetta leimaa refleksien täydellinen katoaminen ja kivun herkkyys.

Maksa enkefalopatian diagnoosi

Diagnostisilla toimenpiteillä pyritään määrittämään ammoniakin taso. Monilla potilailla tämä indikaattori on kasvanut - se voi olla yli 90%. Samalla tämän aineen normaali pitoisuus ei voi olla perusteena maksan enkefalopatian diagnoosin poistamiselle. Tätä varten sinun on tehtävä lisätutkimuksia.

1. Psykometrinen testaus. Sitä käytetään havaitsemaan piilevän maksan enkefalopatian sekä yksityiskohtaisesti mielenterveyden häiriöt taudin ensimmäisessä ja toisessa vaiheessa. Levitä kahta testiryhmää - testit hienojen motoristen taitojen tarkkuudesta ja kognitiivisen reaktion nopeudesta. Testin arviointi on aika, jonka potilas viettää tehtävään, mukaan lukien aika virheiden korjaamiseen. Tällaisten testien herkkyys tämän taudin tunnistamiseksi on noin 70-80%.
2. Elektroenkefalografia. Tämän tutkimusmenetelmän herkkyys taudin piilevän muodon tunnistamisessa on melko alhainen - vain 30%.
3. Aivojen potentiaalit. Tätä menetelmää pidetään herkempänä kuin elektroenkefalografiaa - sen herkkyys on noin 80%.
4. Magneettiresonanssispektroskopia. Tämä on herkin menetelmä tämän taudin diagnosoimiseksi - sen herkkyys lähestyy 100%.

Maksan enkefalopatian hoito

On huomattava, että tämän taudin hoidossa kolmannessa ja neljännessä vaiheessa on korkeat kustannukset ja samalla sillä on melko alhainen hyötysuhde. Tämän vuoksi on välttämätöntä ryhtyä ennaltaehkäisemään ja hoitamaan sellaisia ​​sairauksia, jotka liittyvät hepatiittisen enkefalopatian kehittymiseen.

Tämän taudin hoito pyritään poistamaan tekijät, jotka johtavat tämän enkefalopatian muodon kehittymiseen. Lisäksi hoidon tehtävänä on vähentää, absorboida ja parantaa neurotoksisten metaboliittien, pääasiassa ammoniakin, neutralointia. Hoidon tärkeimmät säännökset ovat seuraavat:

1. Ruokavalio.
2. Taistelu "sallivia tekijöitä" vastaan.
3. Neurotoksisten metaboliittien muodostumisen ja imeytymisen vähentäminen sekä niiden neutraloinnin parantaminen.
4. Vaikutus inhiboivien neurotransmitterien aktiivisuuteen keskushermostoon tai niiden suhteeseen.

Hyvin valittu ruokavaliohoito on valtava rooli hepaattisen enkefalopatian kehittymisen estämisessä. Potilaan ruokavaliossa tulisi olla hallitsevia kasviperäisiä proteiineja, ja lisäksi ihmisten on lisättävä ravintokuitua. On välttämätöntä rajoittaa proteiinin kulutusta - sen määrän tulisi olla 1 gramma 1 kilogrammaa painoa kohti. Jos potilaalla on kolmannen tai neljännen vaiheen maksan enkefalopatia, tämä määrä ei saa ylittää 20-30 grammaa päivässä. Energiakustannusten täydelliseksi täydentämiseksi on välttämätöntä sisällyttää ruokavalioon helposti sulavia hiilihydraatteja.

Potilaiden hoito koostuu rationaalisesta farmakologisesta korjauksesta ja sellaisten komplikaatioiden kehittymisen estämisestä, jotka aloittavat maksan enkefalopatian esiintymisen. Ruoansulatuskanavan proteolyyttisen kasviston tukahduttamiseksi määriteltiin laaja-alaiset antibiootit. Lisäksi edullisia ovat lääkkeet, joilla on minimaaliset sivuvaikutukset.

Jotta vältettäisiin ohutsuolen heikentynyt liikkuvuus ja liiallinen bakteerikasvu, määrätään adsorboitumatonta disakkaridilaktuloosia. Laktuloosin käyttö parantaa luotettavasti maksan enkefalopatian kulkua ja estää myös sen kehittymisen.

Lisäksi käytetään urean syklin välituotemolekyylejä. Tämä toimenpide aktivoi ammoniakin detoksifikaation ornitiinisyklin. Aminohappotasapainon vuoksi voidaan käyttää haarautuneita aminohappoja.

näkymät

Ennuste määritetään hepatosellulaarisen vajaatoiminnan vakavuuden perusteella. Se on paljon vakavampi akuutin maksan vajaatoiminnan tapauksessa kuin portosysteeminen laskimotyö. Kooma, joka kehittyy fulminantin hepatiitin taustalla, useimmissa tapauksissa päättyy kuolemaan. Samanaikaisesti ennuste paranee, jos hoito aloitetaan ajoissa, samoin kuin tämän taudin kehittymiseen vaikuttavien tekijöiden poistaminen.

Maksan enkefalopatia on erittäin vaarallinen sairaus, joka voi joissakin tapauksissa johtaa kuolemaan. Jotta ennuste olisi suotuisa, on tarpeen tehdä oikea diagnoosi mahdollisimman pian ja määrätä riittävä kattava hoito.