Vaskulaarisen geneesin leukenkefalopatia

Verisuonten geneettinen leukoenkefalopatia on diagnoosi, joka tehdään useammin miespuolisille potilaille, jotka ovat ylittäneet 55 vuoden ikärajan, mutta kaikki eivät tiedä, mikä se on.

Kun aivojen leukoenkefalopatia sen subkorttisissa rakenteissa, valkoinen aine tuhoutuu.

Tämäntyyppinen sairaus on eräänlainen enkefalopatia, jonka saksalainen psykiatri ja neuropatologi Otto Binswanger kuvailivat ensin vuonna 1894, minkä vuoksi hänet nimettiin hänen nimensä mukaan.

Fuzzy kuvaus taudista ja pieni määrä dementian oireita sairastavien potilaiden tutkimuksia oli mahdotonta tunnistaa monien neuropatologien ja psykiatrien patologiaa.

Tietokoneen ja magneettiresonanssin kuvantamisen myötä aivojen valkoisen aineen muutokset, jotka liittyvät jatkuvasti kohonneeseen verenpaineeseen ja aiheuttavat senilistä dementiaa, ovat vahvistuneet.

Taudin hoitoa hoitavat neuropatologit ja psykiatrit.

Leukenkefalopatiassa on lajikkeita, mutta melkein aina kyse on aivojen valkoisen aineen muutoksista. Taudin tyyppi määrää hoito-ohjelman.

Vaskulaarisen geneesin lekoenkefalopatia

Lecoenkefalopatian (pienen polttopisteen) verisuonten syntyminen - aivoverenkierron patologinen prosessi.

Arteriaalinen verenpainetauti aiheuttaa pieniä aivojen verisuonitautia - kapillaareja, niiden iskemiaatiota, verisuonten seinämien sakeutumista jne. Tämän seurauksena hermoimpulsseja siirtävä valkoinen aine altistuu atrofisille muutoksille. Tässä tapauksessa on:

• sen väheneminen;
• tiheyden väheneminen;
• nesteen korvaaminen;
• ulkonäkö lukuisia verenvuotoja, kystat, pieni polttopisteitä tuhoutuminen.

Aivojen kammiot alkavat romahtaa.

Yleensä ensimmäiset merkit pienestä fokaalisesta leukoenkefalopatiasta voivat näkyä potilailla, jotka ovat saavuttaneet kuusikymmentä vuotta ja joilla on perinnöllinen tekijä jo aikaisemmin.

Multifokaalinen progressiivinen verisuonten leukoenkefalopatia

Multifokaalinen progressiivinen verisuonten leukoenkefalopatia ilmenee keskushermoston viruksen leesioissa, mikä osaltaan heikentää immuniteettia.

Immuunipuolustuksen heikkeneminen johtaa aivojen valkoisen aineen tuhoutumiseen.

Immuunipuutos aiheuttaa patologisia muutoksia: HIV-tartunnan saaneita (5%), AIDS-potilaita (50%).

Myös muutetut leukosyytit, joilla on leukemia, menettävät kykynsä torjua infektiota, mikä edistää immuunipuutoksen kehittymistä ja sen seurauksena patologisia muutoksia aivoissa.

Virusten vaikutus johtaa hermosolujen kalvojen polttovaurioihin, hermosolujen lisääntymiseen ja muodonmuutokseen. Osallistumista harmaan aineen prosessiin ei noudateta. Valkoisen aineen rakenteessa on muutos, se pehmenee ja muuttuu geelittäväksi, kun sen pinnalla esiintyy useita pieniä syvennyksiä.

Kognitiivisen heikkenemisen ilmentyminen voi vaihdella lievän heikentymisen ilmenemisestä ilmeiseen dementiaan. Fokaaliset neurologiset oireet ovat: puhehäiriö ja näön heikkeneminen, joskus se on täysin hävinnyt. Liikehäiriöiden nopeutunut eteneminen voi aiheuttaa vakavan vamman.

Periventrikulaarinen (fokusoitu) leukoenkefalopatia

Periventrikulaarinen (fokaalinen) leukoenkefalopatia on laaja aivovaurio, joka johtuu hapen puutteesta tai sen verenkiertohäiriöistä.

Patologiat ovat aivojen, aivokannan ja ihmisen liikkuvuudesta vastaavien alaryhmien alueet. Pitkäaikainen hapenpuute johtaa valkoisen aineen kuiva nekroosiin (kuolemaan). Hänellä on nopea kehitys ja myötävaikuttaa voimakkaaseen liikuntahäiriöön.

Sikiön hypoksia voi laukaista periventrikulaarisen leukoenkefalopatian ja johtaa aivohalvaukseen (ICP).

Valkoisen aineen katoaminen

Tämäntyyppinen sairaus johtuu mutaatio geeneistä.
Yleensä patologia ilmenee 2-6-vuotiaiden potilaiden ikäryhmässä, mutta se voi ilmetä sekä lapsenkengissä että aikuisilla.

Kun valkoinen aine häviää kokonaan taudin viimeisessä vaiheessa, kammiot ja aivokuoren seinät säilyvät.

syistä

• jatkuvasti kohonnut verenpaine;
• neuroinfektiot: syfilis, tuberkuloosi, aivokalvontulehdus, punkki-pohjainen enkefaliitti;
• sikiön hypoksia;
• leukemia;
• sarkoidoosi;
• syöpäsairaudet;
• HIV-infektion ja tuberkuloosin aiheuttama immuunipuutos;
• immunosuppressanttien pitkäaikainen käyttö.

Verisuonten alkuperää oleva progressiivinen leukoenkefalopatia voi myös kehittyä seuraavista syistä:

• ateroskleroosi;
• diabetes, kun veri paksuu ja verenkierto estyy;
• selkärangan sairaudet ja vammat, joiden vuoksi aivot kärsivät hapen ja ravinteiden puutteesta.

Vaskulaarisen geenin pienen polttokalvon leukoenkefalopatian esiintyminen on todennäköistä:

• liiallinen potilaan paino;
• huonojen tapojen (alkoholin väärinkäyttö, tupakointi) esiintyminen;
• epänormaali ruokavalio;
• liikunnan puute.

Taudin esiintymisen estämiseksi on välttämätöntä päästä eroon kaikista riskitekijöistä etukäteen.

oireet

Patologisten prosessien oireet kehittyvät useiden vuosien aikana ja voivat ilmetä kahdessa versiossa:

• Jatkuvasti kehittyvä ja jatkuvasti komplikaatio.
• Patologisten muutosten etenemisen aikana on vakaa stabilointiaika ilman potilaan terveyden heikkenemistä.

Yleensä oireiden paheneminen ilmenee, kun verenpaine on kohonnut pitkään.

Alkuvaiheissa leukoenkefalopatian kliinistä kuvaa kuvaavat:

• henkinen hidastuminen;
• heikkous raajoissa;
• häiriötekijä;
• hidastaa reaktiota;
• apatia;
• itkuisuus;
• kömpelyyttä.

Lisäksi nukkuminen on häiriintynyt, lihasväri lisääntyy, ihminen tulee ärtyisäksi, altis masennukselle, pelon tunne, fobiat.

Joskus on näkökyvyn heikkeneminen, päänsärky, paheneminen aivastelun tai yskän aikana.

Tämän seurauksena potilas muuttuu täysin avuttomaksi, altis epiphriscusille, ei kykene ylläpitämään itseään, kontrolloimaan suolen ja virtsarakon tyhjenemistä.

Useimmiten oireet ilmenevät seuraavasti:

• muistin menetys, huomion väheneminen, mielialan jyrkkä lasku, ajattelun estäminen - havaittiin 70-90%: lla potilaista;
• epäjohdonmukainen, häiriintynyt puhe, epänormaali ääntäminen - 40%;
• hidas, heikentynyt liike - 50%;
• kehon yhden puolen heikkous - 40%;
• nielemisrefleksin rikkominen - 30%;
• virtsankarkailu - 25%;
• dementia - 90%.

Mielenterveyshäiriöt

Kun verisuonten leukoenkefalopatiaa havaitaan mielenterveyshäiriöitä sairastavilla potilailla, jotka ilmaistaan:

• Vastoin muistia. Henkilö ei pysty muistamaan uutta tietoa, toistamaan menneitä tapahtumia ja niiden järjestystä, menettää aiemmin hankitut tiedot ja taidot.
• Heikentyneet älylliset kyvyt sisältävät heikentyneen kyvyn analysoida jokapäiväisiä tapahtumia, tärkeimpiä ja niiden tulevan kehityksen ennustetta. Henkilö, jolla on suuria vaikeuksia, siirtää mahdolliset uudet elinolot.
• Häiriöt, jotka johtuvat sen volyymin supistumisesta, kyvyttömyydestä kohdistaa visio useisiin kohteisiin ja siirtyä aiheesta toiseen.
• Häiritty puhe liittyy suoraan vaikeuksiin muistaa ystävien nimiä, eri nimiä. Tämän seurauksena puhe muuttuu hitaaksi, epätasaiseksi ja merkittäväksi köyhyydeksi.

Häiriötön muisti ja huomio johtavat ihmisen suuntautumisen täydelliseen häviämiseen ajassa ja tilassa.

Persoonallisuuden muutosten ilmentyminen riippuu suoraan dementian vakavuudesta ja sillä on suuri valikoima.

Facultative-merkkien kehittymistä havaitaan 70–80%: ssa tapauksista. Niille on ominaista sekavuus, harhaluulot, masennus, ahdistuneisuushäiriöt, psykopaattinen käyttäytyminen.

Dementian oireet riippuvat sen tyypistä:

• dismnesticheskoe. Luonteenomaista on vähentynyt muisti ja hidastanut psykomotorisia reaktioita. Myöskään kyvyttömyys hankkia uusia tietoja, jotka säilyvät pitkään automatisoitujen taitojen muistissa. Kotihoito ei ole potilaille vaikeaa, mutta vaikeat ammatilliset toimet eivät sovi heille. Henkilö on kriittinen hänen tilaansa (unohtavuus, hitaus jne.) Ja kokee kovaa aikaa;
• amnestisesta. Potilas ei pysty muistamaan, mitä tapahtuu, mutta menneisyys muistaa varsin hyvin;
• pseudo-paralyyttistä dementiaa luonnehtii potilaan tasainen miellyttävä mieliala, pienet häiriöt muistissa, itsekritiikin voimakas väheneminen.

Dementian kliiniset ilmenemismuodot vaihtelevat suuresti.

diagnostiikka

Aivojen valkoisen aineen patologisten muutosten kattava diagnoosi sisältää:

• historian ottaminen;
• taudin kliinisen kuvan tutkiminen;
• tietokoneiden diagnostiikka (CT), joita käytetään aivojen ja verisuonten rakenteen ja vuorauksen tutkimiseen;
• Magneettikuvaus (magneettikuvaus) on tehokas tapa havaita aivovaurioita. Tutkimuksen lopussa, jos potilas diagnosoidaan positiivisesti, annetaan MR-kuva vaskulaarisen geneesin leukoenkefalopatiasta;
• elektroenkefalopatia, joka määrittää aivojen aktiivisuuden alueet, jotka mahdollistavat aivokudoksen, trofismin ja verenkiertohäiriöiden tarttuvien vaurioiden tunnistamisen;
• biopsia- tai polymeraasiketjureaktio (PCR), joka mahdollistaa viruksen vaurioiden tunnistamisen;
• neuropsykologinen testaus, jota käytetään arvioimaan aivojen kontrolloimia erilaisia ​​psykologisia toimintoja.

Tämän jälkeen nimetään Parkinsonin, Alzheimerin taudin, multippeliskleroosin, säteilyenkefalopatian, mielenterveyshäiriöiden, normotensiivisen hydrokefalaanin erotusdiagnoosi.

Vaskulaarisen leukoenkefalopatian aiheuttaman dementian tapauksessa on tarpeen tunnistaa aivojen valkoisen aineen patologisten muutosten ja saavutetun dementian välinen suhde.

hoito

Nykyaikaisella lääketieteellä ei ole menetelmiä, jotka voivat täysin erottaa verisuonten leukoenkefalopatian.

Hoidon tavoite on:

• hidastaa patologisten muutosten etenemistä;
• oireiden lievittäminen;
• potilaan mielentilan palauttaminen.

Hoito-ohjeita ovat:

• terapeuttiset interventiot, joilla pyritään torjumaan patologian kehittymistä;
• oireenmukainen hoito;
• verenpaineen korjaus, joka ihanteellisessa kunnossa ei saa ylittää 120/80 mmHg. Art. On syytä muistaa, että hypotensioiden esiintyminen on myös epätoivottavaa, koska verenpaineen alentaminen voi vain pahentaa tilannetta;
• spontaanin suoliston ja virtsarakon tyhjenemisen poistaminen;
• kuntoutus;
• sosiaalinen sopeutuminen.

Asiantuntijat käyttävät seuraavien lääkkeiden apua:

• "Lizinoprilu", jolla on kardioprotektiivinen, verisuonia laajentava, verenpainetta alentava vaikutus;
• lääkkeet, jotka parantavat verenkiertoa aivoissa: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• nootropics mielenterveyden edistämiseksi, muistin parantamiseksi ja oppimisvalmiuksien lisäämiseksi: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• angioprotektorit, jotka palauttavat verisuonten seinät: ”Plavix”, “Cinnarizina”, Curantilu ”;
• masennuslääkkeet: Prozac;
• adaprogeenit, jotka lisäävät kehon yleistä sävyä: "Aloe-uute";
• vitamiinit A, E, B;
• joissakin tapauksissa antiviraaliset lääkkeet: "Kipferon", "Acyclovir";
• lääkkeet, jotka ovat peräisin asetyylkoliiniesteraasin estäjien ryhmästä, jotka parantavat kognitiivisia toimintoja: "Rivastigmiini", "Donepetsiili", "Galantamiini", "Memantiini".

Reflex-fysioterapiaa ei suljeta pois: hengitysharjoitukset, hieronta, akupunktio, manuaaliterapia.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet ja ennuste

Yleensä verisuonten leukoenkefalopatiaa sairastavat potilaat elävät enintään kaksi vuotta.

Myöskään patologian ehkäisemistä koskevia selkeitä sääntöjä ei ole olemassa. On kuitenkin mahdollista minimoida patologisten muutosten vaara valkoisessa aineessa:

• verenpaineen jatkuvaa seurantaa;
• huonojen tapojen hylkääminen (alkoholi, tupakointi, huumeet);
• normaali liikunta;
• välitä heidän koskemattomuutensa tilasta;
• noudattaa terveellisen ruokailun periaatteita.

Vaskulaarisen leukoenkefalopatian oikea-aikainen diagnosointi ja hoito auttaa pidentämään potilaan elämää.

Aivojen leukoentsephalopatia - mikä se on? Oireet, hoito, ennuste

Ivan Drozdov 07/17/2017 0 kommenttia

Leukoentsephalopatia on progressiivinen enkefalopatian muoto, jota kutsutaan myös Binswanger-taudiksi, joka vaikuttaa aivojen aivokuoren kudosten valkoiseen aineeseen. Sairaus kuvataan verisuonten dementiaksi, vanhemmat ihmiset ovat alttiimpia sille 55 vuoden kuluttua. Valkoisen aineen tappio johtaa aivotoiminnan rajoittamiseen ja myöhempään häviämiseen, potilas kuolee lyhyen ajan kuluttua. ICD-10: ssä Binswangerin taudille annetaan koodi І67.3.

Leukoenkefalopatian tyypit

Seuraavat taudityypit erotetaan toisistaan:

1. Vaskulaarisen geneesin leukoenkefalopatia (pieni polttopiste) on krooninen patologinen tila, jossa aivojen puolipallojen rakenteet vaikuttavat hitaasti. Riskiluokkaan kuuluvat yli 55-vuotiaat vanhukset (enimmäkseen miehet). Taudin syy on perinnöllinen taipumus sekä krooninen verenpaine, joka ilmenee usein lisääntyvinä verenpaineen nousuna. Tämäntyyppisen leukoenkefalopatian kehittymisen seurauksena vanhuus voi olla dementia ja kuolema.
2. Progressiivinen leukoenkefalopatia (multifokaalinen) on akuutti tila, jossa immuniteetin vähenemisen (mukaan lukien immuunikatoviruksen eteneminen) vuoksi valkoinen aivojen aine laimennetaan. Sairaus kehittyy nopeasti, jos tarvittavaa lääketieteellistä hoitoa ei tarjota, potilas kuolee.
3. Periventrikulaarinen leukoenkefalopatia - aivojen subkortikaaliset kudokset vaikuttavat haitallisesti pitkittyneen hapenpuutteen ja iskemian kehittymisen vuoksi. Patologiset polttopisteet keskittyvät useimmiten aivoihin, aivokantaan ja liikkeen toiminnoista vastaaviin rakenteisiin.

Sairauden syyt

Taudin muodosta riippuen leukoenkefalopatiaa voi esiintyä useista syistä, jotka eivät liity toisiinsa. Niinpä verisuonten muodostumisen tauti ilmenee vanhuudessa seuraavien patologisten syiden ja tekijöiden vaikutuksesta:

• verenpainetauti;
• diabetes ja muut hormonitoimintaa sairastavat häiriöt;
• ateroskleroosi;
• huonojen tapojen läsnäolo;
• perinnöllisyys.

Periventrikulaarisen leukoenkefalopatian aivorakenteissa esiintyvien negatiivisten muutosten syyt ovat tiloja ja sairauksia, jotka aiheuttavat aivojen hapen nälkää:

• geneettisten poikkeavuuksien aiheuttamat synnynnäiset epämuodostumat;
• syntymävammat, jotka johtuvat johdon takertumisesta, virheellinen esitys;
• selkärangan muodonmuutokset, jotka johtuvat ikään liittyvistä muutoksista tai vammoista ja heikentyneestä veren virtauksesta päävaltimoissa.

Multifokaalinen enkefalopatia esiintyy taustalla, jossa on huomattavasti vähentynyt immuniteetti tai sen täydellinen poissaolo. Tämän valtion kehittämisen syyt voivat olla:

• HIV-infektio;
• tuberkuloosi;
• pahanlaatuiset kasvaimet (leukemia, lymfogranulomatoosi, sarkodioz, karsinooma);
• voimakkaiden kemikaalien ottaminen;
• immunosuppressantteja, joita käytetään elinsiirron aikana.

Lääkärit voivat määrittää luotettavan syyn leukoenkefalopatian esiintymiselle ja määrätä riittävän hoidon ja pidentää potilaan elämää.

Leukoenkefalopatian oireet ja merkit

Leukoenkefalopatian oireiden ilmenemismäärä ja luonne riippuvat suoraan taudin muodosta ja vaurioiden sijainnista. Tämän taudin tunnusmerkit ovat:

• pysyvä päänsärky;
• heikkous raajoissa;
• pahoinvointi;
• ahdistuneisuus, huoleton ahdistuneisuus, pelko ja monet muut neuropsykiatriset häiriöt, kun potilas ei havaitse tilannetta patologisena ja kieltäytyy lääketieteellisestä avusta;
• epävakaa ja epävakaa kävely, vähentynyt koordinointi;
• näköhäiriöt;
• alentunut herkkyys;
• keskustelufunktioiden rikkominen, refleksin nieleminen;
• lihaskrampit ja kouristukset, jotka kulkevat ajan myötä epileptisissä kohtauksissa;
• dementia alkuvaiheessa ilmenee muistin ja älykkyyden vähenemisenä;
• tahaton virtsaaminen, suolen liike.

Kuvattujen oireiden vakavuus riippuu ihmisen immuniteetin tilasta. Esimerkiksi potilailla, joilla on heikentynyt immuniteetti, aivojen aineen vaurioitumisen merkkejä on enemmän kuin potilailla, joilla on normaali immuunijärjestelmä.

Kuvaile ongelmasi meille tai jaa elämääsi sairauden hoidossa tai kysy neuvoa! Kerro meille itsestäsi täällä sivustolla. Ongelmasi ei jätetä huomiotta, ja kokemuksesi auttavat jotakuta! Kirjoita >>

diagnostiikka

Jos epäillään jotakin leukoenkefalopatian tyyppiä, instrumentaalisen ja laboratoriotutkimuksen tulokset ovat olennaisia ​​diagnoosin kannalta. Neurologin ja tartuntatautien lääkärin suorittaman alustavan tutkimuksen jälkeen potilaalle annetaan useita instrumentaalisia tutkimuksia:

• Electroencephalogram tai Doppler - tutkia aivojen astioiden tilaa;
• MRI - valkoisten aivojen aineen useiden leesioiden havaitseminen;
• CT - menetelmä ei ole yhtä informatiivinen kuin edellinen, mutta antaa kuitenkin mahdollisuuden tunnistaa aivorakenteiden patologiset poikkeamat infarktikeskusten muodossa.

Laboratoriokokeet leukoenkefalopatian diagnosoimiseksi ovat:

• PCR-diagnostiikka on "polymeraasiketjureaktio", joka mahdollistaa DNA-tasolla viruksen patogeenien havaitsemisen aivosoluissa. Analyysiä varten potilas ottaa veren, tuloksen informaatiosisältö on vähintään 95%. Tämä eliminoi biopsian ja aivojen rakenteen avoimen väliintulon tarpeen.
• Biopsia - tekniikka sisältää aivokudoksen näytteenoton solujen rakenteellisten muutosten tunnistamiseksi, peruuttamattomien prosessien kehittymisen asteelle sekä taudin nopeudelle. Biopsian vaara on se, että aineen näytteenottoon ja komplikaatioiden kehittymiseen tarvitaan suoraa väliintuloa aivokudokseen.
• Lannerangan puhkeaminen - tehdään selkäydinnesteen tutkimiseksi, nimittäin proteiinitason nousun aste siinä.

Kattavan tutkimuksen tulosten perusteella neurologi päättelee taudin läsnäolosta sekä sen etenemisen muodosta ja nopeudesta.

Leukoenkefalopatian hoito

Leukoenkefalopatia ei paranna. Leukoenkefalopatian diagnosoinnissa lääkäri määrittelee tukihoidon, jolla pyritään poistamaan taudin syyt, lievittämään oireita, estämään patologisen prosessin kehittymistä ja ylläpitämään toimintoja, joista kärsivät aivojen alueet ovat vastuussa.

Tärkeimmät lääkkeet, jotka on määrätty leukoenkefalopatiaa sairastaville potilaille, ovat:

1. Huumeet, jotka parantavat verenkiertoa aivorakenteissa - Pentoksifylliini, Cavinton.
2. Nootrooppiset lääkkeet, joilla on stimuloiva vaikutus aivorakenteisiin - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektiiviset lääkkeet, jotka auttavat palauttamaan verisuonten seinien sävyjä - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitamiinikompleksit, joissa on ryhmien E, A ja B vitamiineja.
5. Adaptogeenit, jotka auttavat kehoa vastustamaan sellaisia ​​negatiivisia tekijöitä kuin stressi, virukset, väsymys, ilmastonmuutos - lasinen huumori, Eleutherokokki, ginsengjuuri, Aloe Extract.
6. Antikoagulantit, jotka mahdollistavat verisuonien läpäisevyyden normalisoinnin veren ohenemisen ja tromboosien ehkäisyn vuoksi, - hepariini.
7. Antiretroviraaliset lääkkeet tapauksissa, joissa leukoenkefalopatiaa aiheuttaa immuunikatovirus (HIV) - Mirtazipin, asykloviiri, ziprasidoni.

Lääketieteellisen hoidon lisäksi lääkäri määrää useita menettelyjä ja tekniikoita, joilla voidaan palauttaa aivotoiminnan heikkeneminen:

• fysioterapia;
• vyöhyketerapia;
• terapeuttiset harjoitukset;
• hierontahoitoja;
• manuaalinen hoito;
• akupunktio;
• luokkiin erikoistuneiden asiantuntijoiden kanssa - kuntouttajat, puhe- terapeutit, psykologit.

Huolimatta laajasta lääkehoidosta ja työstä suuren määrän asiantuntijoita sairastavan potilaan ennusteen selviytymisestä diagnosoidun leukoenkefalopatian kanssa on pettymys.

Voit vapaasti kysyä kysymyksiä täällä sivustolla. Vastaamme sinulle! Esitä kysymys >>

Patologisen prosessin muodosta ja nopeudesta riippumatta leukoenkefalopatia on aina kohtalokas, ja elinajanodote vaihtelee seuraavalla aikavälillä:

• kuukauden aikana - akuutin taudin kulun ja asianmukaisen hoidon puuttuessa;
• enintään 6 kuukautta - siitä hetkestä, jona aivorakenteiden vahinkojen ensimmäiset oireet havaitaan ilman tukihoitoa;
• 1 - 1,5 vuotta - antiretroviraalisten lääkkeiden saannin jälkeen heti ensimmäisen taudin oireiden ilmestymisen jälkeen.

Mikä on aivojen leukoenkefalopatia: tyypit, diagnoosi ja hoito

Aivojen leukoenkefalopatia - tämä patologia, jossa valkoisen aineen tappio aiheuttaa dementiaa. Erilaisista syistä johtuu useita nosologisia muotoja. Heille on yhteistä leukoenkefalopatian esiintyminen.

Taudin aiheuttamiseksi voi:

• virukset;
• verisuonten patologiat;
• happipitoisuuden puuttuminen aivoihin.

Muut taudin nimet: enkefalopatia, Binswangerin tauti. Ensimmäistä kertaa patologiaa kuvaili 1800-luvun lopulla saksalainen psykiatri Otto Binswanger, joka nimesi sen kunniaksi. Tästä artikkelista saat selville, mitä se on, mitkä ovat taudin syyt, miten se ilmenee, diagnosoidaan ja hoidetaan.

luokitus

Leukoenkefalopatiaa on useita.

Pieni polttoväli

Tämä on verisuonten geenin leukoenkefalopatia, joka on krooninen patologia, joka kehittyy korkean paineen taustalla. Muut nimet: progressiivinen verisuonten leukoenkefalopatia, subkortikaalinen ateroskleroottinen enkefalopatia.

Samoilla kliinisillä ilmenemismuodoilla, joilla on pieni polttokalvon leukoenkefalopatia, on dyscirkulatorinen enkefalopatia - aivojen hitaasti etenevä diffuusiovaskulaarinen vaurio. Aiemmin tämä tauti sisältyi ICD-10: ään, nyt se puuttuu siinä.

Useimmissa tapauksissa yli 55-vuotiailla miehillä diagnosoidaan pieniä fokusoituja leukoenkefalopatioita, joilla on geneettinen taipumus kehittää tätä tautia.

Riskiryhmään kuuluvat potilaat, jotka kärsivät patologioista, kuten:

• ateroskleroosi (kolesterolin plakit estävät verisuonten luumenin, mikä johtaa aivojen verenkierron rikkomiseen);
• diabetes mellitus (tässä patologiassa veri paksuu, sen virtaus hidastuu);
• synnynnäiset ja hankitut selkärangan patologiat, joissa aivojen verenkierto heikkenee;
• lihavuus;
• alkoholismi;
• nikotiiniriippuvuus.

Myös patologian kehittyminen johtaa virheisiin ruokavaliossa ja hypodynaamisessa elämäntapa.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia

Tämä on taudin vaarallisin muoto, josta tulee usein kuolinsyy. Patologialla on virus.

Sen patogeeni on ihmisen polyomavirus 2. Tämä virus havaitaan 80%: lla ihmisen populaatiosta, mutta tauti kehittyy potilailla, joilla on primaarinen ja sekundaarinen immuunipuutos. Heillä on viruksia, jotka tulevat kehoon, heikentävät edelleen immuunijärjestelmää.

Progressiivista multifokaalista leukoenkefalopatiaa diagnosoidaan 5%: lla HIV-positiivisista potilaista ja puolet AIDS-potilaista. Aikaisemmin progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia oli yleisempää, mutta HAART: n ansiosta tämän lomakkeen esiintyvyys on vähentynyt. Patologian kliininen kuva on polymorfinen.

Sairaus ilmenee oireina, kuten:

• perifeerinen pareseesi ja halvaus;
• yksipuolinen hemianopsia;
• tajunnan upea oireyhtymä;
• persoonallisuusvika;
• FMN-vauriot;
• ekstrapyramidaalisia oireyhtymiä.

Keskushermoston häiriöt voivat vaihdella merkittävästi pienestä toimintahäiriöstä vakavaan dementiaan. Saattaa olla puhehäiriöitä, täydellinen näköhäviö. Usein potilaat kehittävät tuki- ja liikuntaelimistön vakavia häiriöitä, joista tulee tehokkuuden ja vamman menetys.

Riskiluokkaan kuuluvat seuraavat kansalaisten ryhmät:

• potilailla, joilla on HIV ja AIDS;
• saavat hoitoa monoklonaalisilla vasta-aineilla (ne on määrätty autoimmuunisairauksiin, onkologisiin sairauksiin);
• sisäelinten siirtoa ja immunosuppressiivisten aineiden siirtoa niiden hyljinnän estämiseksi;
• pahanlaatuista granuloomaa.

Periventrikulaarinen (polttoväli) muoto

Se kehittyy kroonisen hapenpoiston ja aivojen verenkierron seurauksena. Iskeemiset alueet sijaitsevat paitsi valkoisessa, myös harmaassa aineessa.

Tyypillisesti patologiset polttopaikat ovat paikallisia aivopuoliskon aivokuoressa ja aivokuoressa. Kaikki nämä aivorakenteet ovat vastuussa liikkumisesta, minkä vuoksi tämän patologian muodon kehittyessä havaitaan liikehäiriöitä.

Tämä leukoenkefalopatian muoto kehittyy lapsilla, joilla on sairauksia, joihin liittyy hypoksiaa synnytyksen aikana ja muutaman päivän kuluttua syntymästä. Tätä patologiaa kutsutaan myös periventrikulaariseksi leukomalakiaksi, joka yleensä aiheuttaa aivohalvauksen.

Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkuaine

Se diagnosoidaan lapsilla. Ensimmäiset patologiset oireet havaitaan 2-6-vuotiailla potilailla. Se ilmenee geenimutaation takia.

Potilaat totesivat:

• aivopuolen leesioon liittyvä liikehäiriö;
• käsien ja jalkojen pareseesi;
• muistin heikkeneminen, mielenterveyden heikkeneminen ja muut kognitiiviset häiriöt;
• näköhermon atrofia;
• epileptiset kohtaukset.

Alle vuoden ikäisillä lapsilla on ongelmia ruokinnan, oksentelun, kuumeen, mielenterveyden heikkenemisen, liiallisen ärtyneisyyden, lihasten lisääntyneen käsien ja jalkojen, kouristusten, uniapnean ja kooman vuoksi.

Kliininen kuva

Leukoenkefalopatian merkit lisääntyvät yleensä asteittain. Taudin alkaessa potilas voi olla hajallaan, hankala, välinpitämätön sille, mitä tapahtuu. Hänestä tulee itkevä, vaikea sanoa vaikeita sanoja, hänen henkinen suorituskyky heikkenee.

Ajan myötä unihäiriöt liittyvät, lihasääni lisääntyy, potilas tulee ärtyisäksi, hänellä on tahaton silmäliike, ja korvissa on kohinaa.

Jos et aloita hoitoa leukoenkefalopatiaa tässä vaiheessa, mutta se etenee: on psykoneuroseja, vakavia dementioita ja kouristuksia.

Taudin tärkeimmät oireet ovat seuraavat poikkeamat:

• liikehäiriöt, jotka ilmenevät liikkeiden huonona koordinaationa, käsien ja jalkojen heikkoutena;
• kädet tai jalat voivat olla yksipuolinen halvaus;
• puhe- ja näköhäiriöt (skotoma, hemianopia);
• kehon eri osien tunnottomuus;
• nielemisvaikeudet;
• virtsankarkailu;
• epileptinen kohtaus;
• älyn ja heikon dementian heikentyminen;
• pahoinvointi;
• päänsärkyä.

Kaikki hermoston vaurion merkit kehittyvät hyvin nopeasti. Potilailla voi olla väärä bulbaali halvaus sekä Parkinsonin oireyhtymä, joka ilmenee kehon käyntiin, kirjoittamiseen ja vapinaan.

Lähes jokaisella potilaalla on muistin ja älykkyyden heikkeneminen, epävakaus kehon asennon tai kävelyn muuttuessa.

Yleensä ihmiset eivät ymmärrä, että he ovat sairaita, ja siksi sukulaiset tuovat ne usein lääkärille.

diagnostiikka

Leukoenkefalopatian diagnosoimiseksi lääkäri määrää kattavan tutkimuksen. Tarvitset:

• neurologin suorittama tutkimus;
• täydellinen verenkuva;
• verikoe huumeita, psykotrooppisia lääkkeitä ja alkoholia varten;
• magneettinen resonanssi ja tietokonetomografia, jonka avulla voidaan tunnistaa aivojen patologiset fokukset;
• aivojen elektroenkefalografia, joka osoittaa sen aktiivisuuden vähenemisen;
• Doppler-ultraääni, jonka avulla voit tunnistaa verenkierron rikkomisen alusten kautta;
• PCR, joka mahdollistaa DNA: n patogeenin havaitsemisen aivoissa;
• aivojen biopsia;
• selkärangan puhkaisu, joka osoittaa lisääntyneen proteiinipitoisuuden aivo-selkäydinnesteessä.

Jos lääkäri epäilee, että virusinfektio on leukoenkefalopatian perusta, hän määrää potilaalle elektronimikroskopian, jonka avulla voidaan havaita aivokudoksen patogeenipartikkelit.

Immunosytokemiallisen analyysin avulla on mahdollista havaita mikro-organismin antigeenit. Tässä selkäydinnesteessä havaitaan lymfosyyttistä pleosytoosia.

Auttaa myös tekemään diagnoositestejä psykologista tilaa, muistia, liikkeen koordinointia varten.

Eri diagnoosi suoritetaan sairauksilla, kuten:

• toksoplasmoosi;
• kryptokokkoosi;
• HIV-dementia;
• leukodystrofian;
• keskushermoston lymfooma;
• subakuutti sclerosing panencephalitis;
• multippeliskleroosi.

terapia

Leukoentsefalopatia on parantumaton sairaus. Ota kuitenkin yhteyttä sairaalaan huumeiden hoidon valinnassa. Hoidon tavoitteena on hidastaa taudin etenemistä ja aktivoida aivotoimintoja.

Leukoenkefalopatian hoito on monimutkaista, oireenmukaista ja etiotrooppista. Kussakin tapauksessa se valitaan erikseen.

Lääkäri voi määrätä seuraavia lääkkeitä:

• lääkkeet, jotka parantavat aivoverenkiertoa (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometaboliset stimulantit (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorit (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamiinit, jotka sisältävät B-vitamiineja, retinolia ja tokoferolia;
• adaptogeenit, kuten aloe vera, lasiainen;
• glukokortikosteroidit, jotka auttavat pysäyttämään tulehdusprosessin (prednisoni, deksametasoni);
• masennuslääkkeet (fluoksetiini);
• antikoagulantit tromboosiriskin vähentämiseksi (hepariini, varfariini);
• taudin viraalisen luonteen vuoksi on määrätty Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fysioterapia;
• vyöhyketerapia;
• akupunktio;
• hengitysharjoitukset;
• Homeopatia;
• kasviperäiset lääkkeet;
• kaulan alueen hieronta;
• manuaalinen hoito.

Hoidon vaikeus on se, että monet antiviraaliset ja anti-inflammatoriset lääkkeet eivät läpäise BBB: tä, joten ne eivät vaikuta patologisiin polttimiin.

Leukoenkefalopatian ennuste

Tällä hetkellä patologia on parantumaton ja on aina kohtalokas. Kuinka paljon ihmisiä elää leukoenkefalopatian kanssa riippuu siitä, aloitettiinko viruslääkitys ajoissa.

Kun hoitoa ei suoriteta lainkaan, potilaan elinajanodote ei ylitä kuutta kuukautta siitä hetkestä, kun aivorakenteiden rikkominen on havaittu.

Antiviraalista hoitoa tehtäessä elinajanodote kasvaa 1-1,5 vuoteen.

Oli akuutin patologian tapauksia, jotka päättyivät potilaan kuolemaan kuukauden kuluttua sen alkamisesta.

ennaltaehkäisy

Leukoenkefalopatian erityistä ennaltaehkäisyä ei ole olemassa.

Patologian kehittymisen riskin vähentämiseksi on noudatettava seuraavia sääntöjä:

• vahvistaa immuniteettiasi kovettamalla ja ottamalla vitamiini- mineraalikomplekseja;
• normalisoi painosi;
• johtaa aktiiviseen elämäntapaan;
• vieraile säännöllisesti ulkona;
• lopeta huumeiden ja alkoholin käyttö;
• lopeta tupakointi;
• välttää rento seksiä;
• intiimissä läheisyydessä on käytettävä kondomia;
• syödä tasapainoista ruokavaliota, hedelmien ja vihannesten tulisi olla ruokavaliossa vallitsevia;
• Opi selviytymään stressistä;
• varata riittävästi aikaa lepoon;
• välttää liiallista fyysistä rasitusta;
• diabeteksen, ateroskleroosin, valtimoverenpaineen havaitsemiseksi ota lääkärin määräämiä lääkkeitä sairauden korvaamiseksi.

Kaikki nämä toimenpiteet minimoivat leukoenkefalopatian kehittymisen riskin. Jos tauti esiintyy edelleen, tarvitset mahdollisimman pian lääketieteellistä apua ja aloitettava hoito, joka auttaa elinajanodotetta nostamaan.

Vaskulaarisen genesiksen fokaalinen leukoenkefalopatia

Aivojen leukenenkefalopatia on patologinen prosessi, jossa valkoinen aine kärsii ja dementia kehittyy vähitellen. Tämä ongelma voi aiheuttaa erilaisia ​​tekijöitä. Useimmiten leukoenkefalopatian kehittyminen tapahtuu vanhusten aivoissa.

syitä

Aivojen leukoenkefalopatia kehittyy useimmissa tapauksissa jatkuvan valtimon verenpaineen taustalla. Sairaus vaikuttaa iäkkäisiin ihmisiin, joille on jo diagnosoitu ateroskleroosi ja angiopatia. Toisin sanoen alukset ovat vahingoittuneet.

Muut sairaudet johtavat myös patologian kehittymiseen. Valkoisen aineen vauriot johtuvat:

• hankittu immuunipuutosoireyhtymä;
• verenkiertoelimistön onkologiset patologiat;
• Hodgkinin tauti;
• keuhkotuberkuloosi;
• sarkaidoza;
• pahanlaatuisia prosesseja muissa elimissä;
• immunosuppressanttien pitkäaikainen käyttö.

Patologisen prosessin kehittymisprosessissa on muutos valkoisen aineen rakenteessa: se ottaa pehmeän ja gelatiinisen muodon ja pinnan ontelot. Harmaa aine ei vaikuta tautiin. Hänen tilansa pysyy muuttumattomana.

Taudin lajikkeet

Leukoenkefalopatiaa on useita:

1. Progressiivinen verisuonten leukoenkefalopatia tai pieni polttoväli.

Progressiivinen verisuonten enkefalopatia kehittyy valtimoiden lisääntyneen paineen seurauksena. Tätä patologiaa kutsutaan myös "verisuonten alkuperän pieneksi fokusoiduksi leukoenkefalopatiaksi".

Yleensä tämä ongelma havaitaan yli 55-vuotiailla. Lisää merkittävästi mahdollisuuksia sen kehittämiseen perinnöllisen taipumuksen ja tekijöiden muodossa:

• diabetes;
• verisuonten ateroskleroosi;
• juominen alkoholia;
• tupakointi;
• ylipainoinen.

Negatiivisella ravinnolla ja alhaisella fyysisellä aktiivisuudella on myös kielteinen vaikutus aluksiin.

2. Periventrikulaarinen muoto.

Periventrikulaarinen leukoenkefalopatia kehittyy, koska aivokudoksiin ei ole syötetty riittävästi happea pitkään aikaan. Samaan aikaan patologiset polttopoikkeamat sijaitsevat sekä valkoisessa että harmaassa aineessa.

Aivokalvo, aivokanta, aivokuoren etuosa vaikuttaa yleensä patologiaan. Nämä alueet ovat vastuussa moottorifunktion valvonnasta, joten liikehäiriöt kehittyvät, kun ne ovat vaurioituneet.

Yleensä patologinen prosessi diagnosoidaan lapsilla, jotka ovat kärsineet hypoksiasta työvoiman aikana. Se johtaa usein aivohalvauksen kehittymiseen.

3. Progressiivinen multifokaalinen enkefalopatia.

Multifokaalista enkefalopatiaa pidetään vaarallisimpana taudin tyypänä. Useimmissa tapauksissa potilas kuolee. Patologia aiheuttaa virussairauden. Tämän leukoenkefalopatian lajin aiheuttaja on ihmisen polyomavirus. Se on suurimman osan planeetan väestöstä, eikä se paljasta itseään. Sen kehitys alkaa, kun henkilöllä on toissijainen tai primaarinen immuunipuutos. Immuunijärjestelmä tulee siten suojautumattomaksi virusta vastaan.

Progressiivista leukoenkefalopatiaa havaitaan yleensä ihmisillä, joilla on HIV tai AIDS. Patologia poikkeaa polyformisesta kliinisestä kuvasta. Potilailla on:

• halvaus ja paresis;
• osittainen sokeus;
• upea tietoisuus;
• persoonallisuusvirheet;
• kraniaalisten hermojen vauriot.

Tässä muodossa voidaan havaita erilaisia ​​hermoston häiriötasoja: lievästä epämukavuudesta ja voimakkaaseen dementiaan. Vähitellen potilas menettää täysin työkyvynsä ja tulee vammautumaan tuki- ja liikuntaelimistön toimintahäiriöiden vuoksi.

4. Leukoentsephalopatia, jossa on progressiivista valkoista ainetta.

Tällainen diagnoosi tehdään yleensä alle 6-vuotiaille lapsille geenimutaatioiden seurauksena. Potilaat kärsivät:

• liikkeiden yhteensovittamisen puute, koska aivopuoli vaikuttaa;
• raajojen pareseesi;
• kognitiiviset häiriöt;
• atrofiset prosessit näköhermossa;
• epileptiset kohtaukset.

Jos lapsi on kärsinyt patologiasta, niin se on liian kiihottavaa, kärsii kouristuksista, oksentelusta, korkeasta kuumeesta ja henkisen kehityksen viivästymisestä.

Taudin oireet

Leukoenkefalopatian merkkejä kehittyy vähitellen. Ensinnäkin potilaalla on poissaolevuutta, kiusallisuutta, välinpitämättömyyttä, kyyneleisyyttä, sanojen sanontaongelmia ja henkisen suorituskyvyn heikkenemistä.

Kun ensimmäiset merkit tulevat esiin, patologinen prosessi etenee edelleen. Lihasävy on lisääntynyt, unihäiriöt, ärtyneisyys, tinnitus ja nystagmus näkyvät.

Jos tässä vaiheessa ei tarvita tarvittavaa hoitoa, potilas kärsii psykoneuroosista, kohtauksista ja voimakkaasta dementiasta.

Ota yhteyttä erikoislääkäriin, mikäli tällaisia ​​oireita tarvitaan:

1. Lihasten heikkous ja herkkyyden heikkeneminen.
2. Puhe- ja näköhäiriöt.
3. Kehon eri osien nöyryys.
4. Nielemisrefleksin rikkominen.
5. Inkontinenssin.
6. Epilepsia.
7. Päänsärky ja pahoinvointi.
8. Henkisten kykyjen ja vähäisen dementian rikkominen.

Kaikki nämä ilmiöt osoittavat, että keskushermosto vaikuttaa ja häiriöt etenevät hyvin nopeasti. Tässä tilassa henkilön on vaikea ymmärtää, että hän on sairas, joten sukulaisten on kiinnitettävä huomiota tähän.

diagnostiikka

Rikkomusten olemassaolon vahvistamiseksi on tehtävä useita diagnostisia tutkimuksia. Ensinnäkin henkilön täytyy käydä neurologissa. Leukoenkefalopatian merkkien havaitsemisen jälkeen potilas määrätään:

• täydellinen verenkuva;
• tutkimus huumeiden, alkoholin, psykotrooppisten lääkkeiden läsnäolosta veressä;
• magneettinen resonanssi ja tietokonetomografia. Nämä menetelmät mahdollistavat aivojen tilan arvioinnin ja patologisten polttimien läsnäolon määrittämisen;
• elektroenkefalografia aivojen toiminnan vähenemisen vahvistamiseksi;
• Doppler-ultraääni, joka määrittää aivojen verenkierron;
• polymeraasiketjureaktio patogeeni-DNA: n havaitsemiseksi;
• aivojen biopsia;
• selkäranka proteiinin tason määrittämiseksi.

On mahdollista vahvistaa, että potilas kärsii viruksen alkuperän leukoenkefalopatiasta elektronimikroskopialla. Se määrittää taudinaiheuttajan aivokudoksessa.

Aivojen tilan arviointi suoritetaan käyttämällä erityisiä psykologisia testejä.

On mahdotonta tehdä ilman erilaista diagnoosia toksoplasmoosilla, multippeliskleroosilla, lymfoomalla, HIV-dementialla.

hoito

Täysin päästä eroon tästä taudista on mahdotonta. Useiden terapeuttisten tekniikoiden avulla vain vähennetään patologisen prosessin kehittymisnopeutta. Hoito valitaan erikseen kullekin potilaalle käyttäen kompleksista terapeuttista oireista ja etiotrooppista tekniikkaa.

Patologisen prosessin ilmenemismuotojen vähentäminen saavutetaan:

1. Keinot parantaa aivojen verenkiertoa Vinpocetin, Actoveginin, Trentalan muodossa.
2. Neurometaboliset stimulantit: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
3. Angioprotektorit (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
4. Multivitamiinikompleksit, jotka sisältävät B-vitamiineja, retinolia, tokoferolia.
5. Adaptogens. Aloe-uutteen muodossa, lasimaista runkoa.
6. Glukokortikosteroidien kanssa. Ne myötävaikuttavat tulehduksellisen prosessin helpottamiseen aivoissa. Prednisolonilla ja deksametasonilla on samanlaiset ominaisuudet.
7. Masennuslääkkeet.
8. Antikoagulantit veren hyytymien riskin vähentämiseksi.
9. Antiviraaliset lääkkeet, jos tauti on virusperäinen.

Lääkehoidon lisäksi voi suositella kurssin suorittamista:

• fysioterapia;
• vyöhyketerapia;
• akupunktiohoito;
• homeopaattisten ja fytoterapeuttisten aineiden käyttö;
• manuaalinen hoito.

Valtion helpottamiseksi sinun on suoritettava hengityselimiä ja hierottava kaulan alue.

Taudin hoito on melko vaikeaa, koska useimmat virus- ja tulehduskipulääkkeet eivät voi tunkeutua veren ja kudoksen väliseen estoon, joka suojaa keskushermostoa. Siksi ne eivät edistä patologisten fokusten poistamista.

Leukoenkefalopatian ennuste

Kuinka paljon ihmisiä elää leukoenkefalopatian kanssa riippuu siitä, missä vaiheessa he alkoivat tukea hoitoa ja aivovaurion astetta. Mistä tahansa taudin muodosta on mahdotonta toipua. Patologinen prosessi johtaa aina potilaan kuolemaan. Jos et suorita antiviraalista hoitoa, potilas elää enintään kuusi kuukautta siitä hetkestä, kun valkoisen aivokudoksen rikkomukset todettiin.

Lääkärin määräämien suositusten noudattaminen ja määrättyjen lääkkeiden käyttö voivat hieman lisätä elinajanodotetta. Jos potilas juo säännöllisesti kaikkia lääkkeitä, hän asuu hieman yli vuoden kuluttua siitä, kun hän oli diagnosoitu.

On tapauksia, joissa ihmiset kuolivat kuukauden kuluessa patologian kehittymisen alkamisesta. Tämä voi tapahtua akuutin kurssin aikana.

komplikaatioita

Subkortikaalisten rakenteiden ja muiden aivojen alueiden heikentyminen leukoenkefalopatian tapauksessa johtaa asteittain vakaviin komplikaatioihin:

• moottorin toiminta on heikentynyt;
• herkkyys vähenee;
• saattaa aiheuttaa täydellisen näön menetyksen tai kuulon heikkenemisen;
• hajottaa kehon eri osia;
• infektiot ja septiset komplikaatiot kehittyvät;
• jatkuvaa dementiaa.

Ennen tai myöhemmin tauti johtaa potilaan kuolemaan.

Onko ehkäiseminen mahdollista?

Erityiset ennaltaehkäisevät menetelmät, joilla vältettäisiin leukoenkefalopatian kehittyminen, ei. Tällaisten suositusten avulla on mahdollista vähentää vain vähän aivojen valkoisen aineen patologisen prosessin kehittymisen riskiä:

1. On tarpeen vahvistaa hermostoa kovettumisen ja vitamiinikompleksien käytön kautta.
2. Jos lihavuusongelma on olemassa, se on käsiteltävä pikaisesti.
3. On toivottavaa johtaa aktiivista elämäntapaa.
4. On hyödyllistä kävellä säännöllisesti raittiiseen ilmaan.
5. On tärkeää välttää huumeiden ja alkoholin käyttö, tupakointi.
6. Seuraa seksuaalisen elämän kulttuuria. Tämä estää HIV-infektion.
7. Jos käytät seksuaalisia kontakteja, käytä suojavarusteita.
8. Noudata asianmukaisen ravitsemuksen periaatteita. Ruokavalio tulisi kyllästää kaikilla tarvittavilla vitamiineilla ja kivennäisaineilla.
9. Vahvista hermostoa, lisää stressiä.
10. Vältä ylikuormitusta, nuku vähintään kahdeksan tuntia päivässä.
11. Normaali liikunta. Vältä lisääntyneitä kuormia ja fyysistä aktiivisuutta.
12. Jos alat kehittää verisuonten sairauksia ja patologioita, jotka liittyvät aineenvaihduntahäiriöihin, on välttämätöntä suorittaa korvaava hoito.

Näiden toimenpiteiden avulla voit vähentää todennäköisyyttä leukoenkefalopatian esiintymiselle. Mutta jos patologinen prosessi alkoi vielä kehittyä, on ensimmäisissä ilmenemismuodoissaan tarpeen pyytää apua asiantuntijoilta. Kannattavan hoidon ansiosta voit parantaa elämänlaatua ja sen kestoa hieman.

Aivojen progressiivinen verisuonten leukoenkefalopatia

Klassinen leukoenkefalopatia on keskushermoston krooninen etenevä sairaus, joka aiheutuu ihmisen tyypin 2 polyomaviruksen infektiosta, joka vaikuttaa pääasiassa aivojen valkoiseen aineeseen ja johon liittyy demyelinaatio - hermokuitujen myeliinikuoren tuhoutuminen. Se esiintyy ihmisillä, joilla on immuunipuutos.

Vaikeaa leukoenkefalopatiaa ilmentää henkiset, neurologiset häiriöt ja myrkytyksen oireet viruksen lisääntymisen taustalla. Klinikalla on myös aivo- ja meningeaalisia oireita.

Taudin aiheuttanut virus tunnistettiin ensimmäisen kerran vuonna 1971. Itsenäisenä sairautena progressiivinen leukoenkefalopatia eristettiin vuonna 1958. Ensimmäisen potilaan John Cunninghamin niminen JC-virus on noin 80% maailman väestöstä. Immuunijärjestelmän normaalin toiminnan takia infektio ei kuitenkaan ilmene ja etenee piilevässä tilassa.

1900-luvun puolivälissä ilmaantuvuus oli 1 tapaus miljoona asukasta kohden. 90-luvun loppuun mennessä ilmaantuvuus laski yhteen tapaan 200 000 asukasta kohti. Uuden HAART-hoitomenetelmän (erittäin aktiivinen antiretroviraalihoito) käyttöönoton jälkeen progressiivinen aivojen leukoenkefalopatia tuli yleiseksi yhdellä 1000 HIV-tartunnan saaneesta potilaasta.

Viruksen leukoenkefalopatian lisäksi on olemassa myös muita valkoisen aineen vaurioita, joiden luonne ja kliininen kuva ovat. Niitä käsitellään kohdassa "luokitus".

syistä

Leukoenkefalopatian kehittymisen perusta on viruksen uudelleenaktivoituminen immuunijärjestelmän heikkenemisen vuoksi. 80%: lla potilaista, joilla on diagnosoitu leukoenkefalopatia, on aidsia tai HIV-infektion kantajia. Jäljellä olevista potilaista 20% kärsii pahanlaatuisista kasvaimista, Hodgkinin ja muiden kuin Hodgkinin lymfoomista.

JC-virus on opportunistinen infektio. Tämä tarkoittaa sitä, että terveillä ihmisillä se ei ilmene, mutta alkaa lisääntyä immuunivasteen heikentyessä. Virus leviää ilmassa olevien pisaroiden ja uloste-suun kautta, mikä osoittaa sen esiintyvyyden maailman väestön keskuudessa.

Terveessä organismissa oleva infektio ei aiheuta oireita, ja kantaja-tila on piilevä. Terveen ihmisen elimistössä eli munuaisissa, luuytimessä ja pernassa virus on pysyvässä tilassa eli se on yksinkertaisesti "säilytetty" terveessä kehossa.

Kun immuunijärjestelmän työ on heikentynyt, esimerkiksi ihminen on saanut tartunnan HIV: ään, immuunimekanismien yleinen ja spesifinen resistenssi putoaa. Viruksen uudelleenaktivointi alkaa. Se lisääntyy aktiivisesti ja menee verenkiertoon, josta se kuljetetaan veri-aivoesteen läpi aivojen valkoiseen aineeseen. Hän asuu oligodendrosyytteissä ja astrosyyteissä, jotka hänen elämänsä seurauksena tuhoavat. JC-virus saapuu soluun sitoutumalla solu- reseptoreihin - serotoniinin 5-hydroksitryptamiini-2A-reseptoriin. Oligodendrosyyttien tuhoutumisen jälkeen alkaa aktiivinen demyelinaatioprosessi ja aivojen multifokaalinen enkefalopatia kehittyy.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia mikroskoopilla ilmenee oligodendrosyyttien tuhoutumisena. Soluissa esiintyy viruksen tähteitä ja suurennettuja tumoja. Astrosyytit lisääntyvät. Aivojen osassa havaitaan demyelinointikohdat. Näillä alueilla on pieniä onteloita.

luokitus

Valkoinen aine tuhoutuu paitsi virusinfektion tai immunosuppres- sion seurauksena.

Dyscirculatory leukoencephalopathy

Enkefalopatia yleisessä mielessä on aivojen aineen asteittainen tuhoaminen verenkiertohäiriöiden seurauksena, usein verisuonten patologian taustalla: valtimoverenpaine ja ateroskleroosi. Enkefalopatiaan liittyy aineen suuria muutoksia. Vaurion spektri sisältää myös aivojen valkoisen aineen. Useimmiten se on diffuusi leukoenkefalopatia. Sille on ominaista valkoisen aineen tuhoaminen useimmissa aivojen osissa.

Verisuonten synnyn aivojen leukoenkefalopatia liittyy valkoisen aineen pienten infarktien muodostumiseen. Taudin kehittymisprosessissa esiintyvät demyelinaation polttimet, oligodendrosyytit ja astrosyytit kuolevat. Näissä samat alueet, systeemit ja turvotus verisuonten ympärillä löytyvät mikroinfarktin kohdalta tulehduksen seurauksena.

Pienellä polttovälitteisellä leukoenkefalopatialla, luultavasti vaskulaarisella geneesillä, seuraa gliosis - normaalin työkudoksen korvaaminen sidekudoksen analogilla. Gliosis on vähäisen tai ei-funktionaalisen kudoksen keskipiste.

Dyscirculatory-enkefalopatian alalaji on mikroangiopaattinen leukoenkefalopatia. Valkoinen kudos tuhoutuu pienten alusten häviämisen tai tukkeutumisen takia: arterioleja ja kapillaareja.

Pieni polttoväli ja periventrikulaarinen leukoenkefalopatia

Patologian nykyaikainen nimi on periventricular leukomalation. Taudilla on mukana kuolleiden kudosten polttaminen aivojen valkoisessa aineessa. Sitä esiintyy lapsilla ja se on yksi aivohalvauksen syistä. Lasten aivojen leukoenkefalopatiaa löytyy yleensä kuolleista.

Leukomalaasia tai valkoisen aineen pehmeneminen tapahtuu hypoksian ja aivojen iskemian vuoksi. Yleensä liittyy lapsen alhainen verenpaine, hengityselinten vajaatoiminta heti syntymän jälkeen tai komplikaatiot infektion muodossa. Lapsen aivojen periventrikulaarinen leukoenkefalopatia voi kehittyä äidin ennenaikaisesta tai huonosta tottumuksesta, jonka vuoksi lapsella oli myrkytystä kohdunsisäisen kehityksen aikana.

Kuolleen lapsen kohdalla voi esiintyä yhdistetty variantti - verisuonten geneettinen ja periventrikulaarinen leukoenkefalopatia. Tämä on verisuonten häiriöiden, kuten synnynnäisten sydänvikojen ja hengityselinsairauksien yhdistelmä syntymän jälkeen.

Myrkyllinen leukoenkefalopatia

Se kehittyy myrkyllisten aineiden, esimerkiksi huumeiden ruiskuttamisen tai hajoamistuotteiden myrkytyksen seurauksena. Se voi tapahtua myös maksasairauksien seurauksena, joissa valkoisen aineen tuhoavien myrkyllisten aineiden aineenvaihdunnan tuotteet tulevat aivoihin. Lajike - posteriorinen palautuva leukoenkefalopatia. Tämä on toissijainen reaktio verenkierron heikkenemiseen, yleensä verenpaineen äkillisen muutoksen taustalla, jota seuraa veren pysähtyminen aivoissa. Tämän seurauksena tapahtuu hyperperfuusio. Kehittynyt aivojen turvotus, paikallinen kaulassa.

Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkuaine

Tämä on geneettisesti määritelty sairaus, jonka aiheuttaa EIR-ryhmän geenien mutaatio. Tavallisesti ne koodaavat proteiinisynteesiä, mutta mutaation jälkeen niiden funktio häviää ja syntetisoituneen proteiinin määrä vähenee 70%. Sitä löytyy lapsista.

Scale-luokitus:

• Pieni fokusaalinen epäspesifinen leukoenkefalopatia. Valkoisessa aineessa syntyy pieniä polttimia tai mikroinfarkteja.
• Multifokaalinen leukoenkefalopatia. Sama kuin edellinen, mutta polttimet saavuttavat suuria kokoja ja niitä on monia.
• Diffuusi leukoenkefalopatia. Sille on tunnusomaista valkoisen aineen vähäinen vaurio aivojen koko alueella.

oireet

Klassisen progressiivisen multifokaalisen enkefalopatian kliininen kuva koostuu neurologisista, henkisistä, tarttuvista ja aivojen oireista. Myrkytysoireyhtymään liittyy päänsärkyä, väsymystä, ärtyneisyyttä ja kuumetta. Leukoenkefalopatian neurologiset oireet:

1. aivojen kalvojen ärsytys: valonarkuus, päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu, kaulalihasten jäykkyys ja potkun koiran erityinen merkitys;
2. lihasvoiman heikkeneminen tai täydellinen katoaminen kehon toisella puolella olevilla raajoilla;
3. yksipuolinen näön menetys tai sen tarkkuuden vähentäminen;
4. tajunnan ja kooman häiriöt.

Neuropsykiatrisia häiriöitä ovat dementia. Potilaiden huomion mukaan haihtuu lyhyen aikavälin muistin määrä. Potilaat tulevat apaattisiksi, uneliaisiksi, välinpitämättömiksi. Ajan myötä he ovat menettäneet kiinnostuksensa ulkomaailmaan. 20%: lla potilaista on kouristuksia.

Kliininen kuva voidaan täydentää aivokudoksen tulehduksella ja polttovälineillä. Niinpä esimerkiksi yksittäinen ei-spesifinen leukoenkefalopatian polttopiste etupuolella voi liittyä käyttäytymisen estämiseen ja vaikeuksiin hallita emotionaalisia reaktioita. Sukulaiset ja sukulaiset valittavat usein potilaan kummallisista ja impulsiivisista toimista, joilla ei ole riittävää selitystä.

Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkoinen aine, on kliinisesti jaettu seuraaviin vaiheisiin:

Imeväisten variantti diagnosoidaan ennen ensimmäistä elinvuotta. Synnytyksen jälkeen neurologiset häiriöt ja niihin liittyvät hankitut tai synnynnäiset sisäelinten vauriot havaitaan objektiivisesti.

Lapsilomake esiintyy 2–6-vuotiaiden välillä. Se johtuu ulkoisista tekijöistä, useammin se on neuroinfektiota tai stressiä. Kliiniselle kuvalle on tunnusomaista alijäämän neurologisten oireiden nopea nousu, verenpaineen lasku ja tajunnan heikentyminen, jopa koomaattinen tila.

Myöhäinen leukoenkefalopatia diagnosoidaan 16 vuoden kuluttua. Se ilmenee pääasiassa neurologisista oireista: aivojen ja pyramidiradan toiminta on häiriintynyt. Epilepsia kehittyy myöhemmin. Vanhuuden myötä syntyy dementia. Psykiatrisia häiriöitä havaitaan myös potilailla: masennus, involuutio psykoosi, migreeni ja jyrkkä libidon väheneminen. Naisilla myöhäisessä versiossa on hormonaalisia häiriöitä. Kiinteä dysmenorrea, hedelmättömyys, varhainen vaihdevuodet. Diagnoosia vaikeuttaa se, että neurologiset häiriöt, eivätkä aivo- ja neurologiset oireet, ovat etusijalla naisilla.

Verisuonten leukoenkefalopatian oireet:

1. Neuropsykologiset häiriöt. Tähän kuuluvat käyttäytymishäiriöt, kognitiiviset häiriöt, emotionaaliset-tahdistushäiriöt.
2. Liikehäiriöt Vaikeita tietoisia liikkeitä häiriintyy, havaitaan myös fyysisiä oireita hemiparesiksen tai hemiplegian muodossa.
3. Kasvulliset häiriöt: ruokahaluttomuus, hyperhidroosi, ripuli tai ummetus, hengenahdistus, sydämentykytys, huimaus.

diagnostiikka

Klassisen leukoenkefalopatian diagnoosin perustana on viruksen DNA: n havaitseminen polymeraasiketjureaktiolla. Diagnoosi sisältää myös magneettikuvauksen ja aivo-selkäydinnesteen tutkimuksen. Kuitenkin aivojen selkäydinnesteessä tapahtuvat muutokset ovat epäspesifisiä ja heijastavat usein tyypillisiä tulehduksen muutoksia.

MRI näyttää kohonnut voimakkuudet, jotka sijaitsevat epäsymmetrisesti etu- ja niskakalvon valkean alueen alueella. MR-kuva periventrikulaarisesta pienestä polttovälineestä: T1-tilassa, matalan intensiteetin polttimet. Foci löytyy myös aivokuoresta, varresta ja pikkuaivosta.

Hoitomenetelmät

Taudin syyn poistamiseksi ei ole hoitoa. Hoidon päätavoitteena on vaikuttaa patologiseen prosessiin glukokortikoidien ja sytotoksisten aineiden avulla. Hoitoa täydentävät myös lääkkeet, jotka stimuloivat immuunijärjestelmää. Toinen hoitorivi on oireiden poistaminen.

näkymät

Ennuste on epäsuotuisa. Kuinka monta elää: diagnoosinhetkestä lähtien potilaat elävät keskimäärin 3 - 20 kuukautta.

ennaltaehkäisy

Ihmiset, joilla on ollut neurodegeneratiivisia sairauksia perheessä, ovat osoittaneet ennaltaehkäisevän diagnostiikan JC-viruksen läsnäololle. Viruksen suuren esiintyvyyden vuoksi on kuitenkin vaikeaa määrittää ennustetta taudin kehittymiselle. Elintarvike- ja lääkevirasto perusti vuonna 2013 kyselylomakkeen, jolla epäiltiin varhaisen näköhäiriön, herkkyyden, tunteiden, puheen ja kävelyn esiintymistä, ja jos testitulos on positiivinen, lähetä henkilö tutkimukseen.