Nykyaikainen lääketiede antaa meille mahdollisuuden diagnosoida tarkasti useimmat nykyiset patologiset prosessit. Sellainen sairaus, kuten lecencephalopathy, todettiin aiemmin pääasiassa ihmisillä, joilla oli immuunikatovirus (HIV-infektio), ja nyt se löytyy paljon useammin. Tämän vuoksi potilaat, jotka eivät tiedä sairaudestaan, voivat pidentää heidän elämäänsä. Muussa tapauksessa se etenee vähitellen ja riistää ihmiseltä mahdollisuuden johtaa tavanomaista elämäntapaa.
Leukoenkefalopatiaa on vaurioitunut valkoiselle mullalle ja se vaikuttaa pääasiassa vanhuksiin. Taudin alkuperä on melko sekava, mutta tuoreet tutkimukset ovat osoittaneet, että se johtuu polyomaviruksen aktivoinnista.
Taudin kehittymisen ja muodon syyt
Tutkijat pystyivät todistamaan, että leukoenkefalopatia ilmenee ihmisillä, joilla on polyomavirus. Tämä ei kuitenkaan ole kovin hyvä uutinen, sillä he saivat 80 prosenttia maailman väestöstä. Virus ilmenee huolimatta.
Yleinen kuvaus
Progressiivinen verisuonten leukoenkefalopatia (Binswangerin tauti, subkortikaalinen arterioskleroottinen enkefalopatia) (I67.3) on aivoverisuonten krooninen progressiivinen tauti, jossa on puolipallojen valkoinen aine, joka kehittyy verenpaineen taustalla ja johtaa dementian kehittymiseen.
Yleisempi yli 60-vuotiailla miehillä.
Etiologinen tekijä on valtimon hypertensio. Perinnöllistä alttiutta havaitaan 20 prosentissa tapauksista. 50%: lla potilaista esiintyi ajoittaisia ohimeneviä häiriöitä paresis / halvaantumisessa tai nielemis- / puhehäiriöissä, joita seurasi oireiden käänteinen kehitys.
Kliininen kuva
Progressiivisen verisuonten leukoenkefalopatian oireet kehittyvät useiden vuosien aikana. Usein potilaiden kritiikki heikkenee heidän tilastaan, joten lähellä olevat potilaat kääntyvät lääkärin puoleen. Seuraavat valitukset ilmenevät.
Aivokudos on dystrofinen, toiminnot häiriintyvät. Aivojen enkefalopatia kehittyy usein samanaikaisesti toisen vakavan sairauden kanssa.
Sairauden syyt ja oireet
Sairaus on peritty tai hankittu. Synnynnäinen tila ilmenee sikiön hypoksian tai syntymävamman aikana. Taudin vakavat seuraukset voivat johtaa vammaisuuteen. Aikainen hoito voi osittain korjata lapsen ruumiin loukkaukset.
Hankittu aivojen enkefalopatia esiintyy todennäköisemmin iäkkäillä ihmisillä. Keskushermoston toimintahäiriöt, jotka johtuvat hapen ja glukoosin kroonisesta puutteesta. Potilas kohtaa aivosolujen iskemian kehittymisen.
Aivojen enkefalopatian tekijät:
ateroskleroottinen verisuonten vaurion valtimon hypertensio verisuonten vajaatoiminta aivovamma krooninen alkoholismi myrkytys huumeiden käyttö komplikaatio synnytyksen tai raskauden säteilyaltistuksen vastaanoton aikana.
Leukenkefalopatia (Binswangerin enkefalopatia, Binswangerin tauti) on eräänlainen verisuonten dementia (seniili dementia), jossa aivojen valkoinen aine tuhoutuu.
AIDS; immunosuppressanttien hoidon aiheuttama immuniteetin väheneminen (esimerkiksi elinsiirron jälkeen); leukemia (veren syöpä); lymfogranulomatoosi (lymfaattisen järjestelmän pahanlaatuinen kasvain); krooninen verenpaine; tuberkuloosi; sarkoidoosi (systeeminen sairaus, jossa erityiset granuloomit muodostuvat eri elimissä); karsinooma (pahanlaatuinen kasvain ihon tai sisäelinten epiteelisoluissa).
Leukoenkefalopatian syyt
Voita virus JC (JCV, polyomavirus henkilö) taustalla akuutti heikentynyt immuniteetti.
hemipareesi (moottorikallon epäsymmetrinen heikkeneminen); ataksia (heikentynyt koordinointi); afasia (systeeminen puhehäiriö);.
Fact Sheet 516
• MITÄ ON PML?
• MITEN PML: N SÄÄTÄMINEN?
• MITEN PML-VALMISTETTAA?
• MIKÄ VOI saada lisää tietoa?
• TÄRKEÄÄ
MITÄ ON PML?
"Encephalo" tarkoittaa aivoa ja "sairas" tarkoittaa tautia. Enkefalopatia on aivosairaus. Leako tarkoittaa valkoista. Leukenkefalopatia on aivojen valkoisen aineen sairaus. "Progressiivinen" tarkoittaa, että tauti pahenee lyhyessä ajassa. ”Monitarkennus” tarkoittaa, että infektio esiintyy useissa paikoissa samanaikaisesti.
Tutkijat arvioivat, että PML kehittyy noin 6 prosentissa aidsia sairastavista. Useimmissa tapauksissa PML: ää esiintyy alle 100-vuotiailla CD4-soluilla. Tarkkaa esiintyvyyttä on vaikea tietää, koska PML: ää on vaikea diagnosoida.
Useimmissa tapauksissa PML on kuolemaan johtava. PML: llä diagnosoidut ihmiset elivät keskimäärin 6 kuukautta, ja suurin osa heistä kuoli sisällä.
»Brain child
leukoenkefalopatia
Leukenkefalopatia (Binswangerin enkefalopatia, Binswangerin tauti) on eräänlainen verisuonten dementia (seniili dementia), jossa aivojen valkoinen aine tuhoutuu.
AIDS; immunosuppressanttien hoidon aiheuttama immuniteetin väheneminen (esimerkiksi elinsiirron jälkeen); leukemia (veren syöpä); lymfogranulomatoosi (lymfaattisen järjestelmän pahanlaatuinen kasvain); krooninen verenpaine; tuberkuloosi; sarkoidoosi (systeeminen sairaus, jossa erityiset granuloomit muodostuvat eri elimissä); karsinooma (pahanlaatuinen kasvain ihon tai sisäelinten epiteelisoluissa).
Leukoenkefalopatian syyt
Voita virus JC (JCV, polyomavirus henkilö) taustalla akuutti heikentynyt immuniteetti.
hemipareesi (moottorikallon epäsymmetrinen heikkeneminen); ataksia (heikentynyt koordinointi); afasia (systeemiset häiriöt).
JC-viruksen aiheuttama progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia on keskushermoston demyelinoiva sairaus, ja sille on tunnusomaista useita aivovaurioita. Infektio johtuu oligodendrosyyttien toimintahäiriöstä ihmisen papovaviruksen avulla.
Tämä virus tunnistettiin etiologiseksi aineeksi vuonna 1967 ja nimettiin JC-virukseksi vuonna 1971 sen jälkeen kun tiedemies John Cunningham, joka ensin eristää viruksen. Sairaus on ominaista potilaille, joilla on heikentynyt immuniteetti, sekä AIDS-potilaat, hematologiset ja lymporeettiset pahanlaatuiset kasvaimet, autoimmuunisairaudet tai elinsiirron kohteena olevat potilaat. Näiden potilasryhmien lisäksi JC-virus vaikuttaa myös potilaisiin, joille tehdään immuuniterapia käyttäen monoklonaalisia vasta-aineita (natalitsumabi, rituksimabi) ja muita immunosuppressantteja, mukaan lukien prednisoni.
Aivojen enkefalopatia - tärkeimmät oireet:
Aivojen enkefalopatia on patologinen tila, jossa aivokudoksessa olevan hapen ja veren puutteen vuoksi sen hermosolut kuolevat. Tämän seurauksena esiintyy hajoamisalueita, esiintyy veren stagnoitumista, muodostuu pieniä paikallisia verenvuotojen alueita ja muodostuu aivokalvojen turvotus. Tauti vaikuttaa pääasiassa aivojen valkoiseen ja harmaaseen aineeseen.
Enkefalopatia ei ole itsenäinen sairaus, vaan etenee muiden tautien taustalla. Hän on eri ikäryhmissä: sekä aikuisilla että lapsilla.
Mikä on aivojen leukoenkefalopatia: tyypit, diagnoosi ja hoito
Aivojen leukoenkefalopatia - tämä patologia, jossa valkoisen aineen tappio aiheuttaa dementiaa. Erilaisista syistä johtuu useita nosologisia muotoja. Heille on yhteistä leukoenkefalopatian esiintyminen.
Taudin aiheuttamiseksi voi:
- virukset;
- verisuonten patologiat;
- happipitoisuuden puuttuminen aivoihin.
Muut taudin nimet: enkefalopatia, Binswangerin tauti. Ensimmäistä kertaa patologiaa kuvaili 1800-luvun lopulla saksalainen psykiatri Otto Binswanger, joka nimesi sen kunniaksi. Tästä artikkelista saat selville, mitä se on, mitkä ovat taudin syyt, miten se ilmenee, diagnosoidaan ja hoidetaan.
luokitus
Leukoenkefalopatiaa on useita.
Pieni polttoväli
Tämä on verisuonten geenin leukoenkefalopatia, joka on krooninen patologia, joka kehittyy korkean paineen taustalla. Muut nimet: progressiivinen verisuonten leukoenkefalopatia, subkortikaalinen ateroskleroottinen enkefalopatia.
Samoilla kliinisillä ilmenemismuodoilla, joilla on pieni polttokalvon leukoenkefalopatia, on dyscirkulatorinen enkefalopatia - aivojen hitaasti etenevä diffuusiovaskulaarinen vaurio. Aiemmin tämä tauti sisältyi ICD-10: ään, nyt se puuttuu siinä.
Useimmissa tapauksissa yli 55-vuotiailla miehillä diagnosoidaan pieniä fokusoituja leukoenkefalopatioita, joilla on geneettinen taipumus kehittää tätä tautia.
Riskiryhmään kuuluvat potilaat, jotka kärsivät patologioista, kuten:
- ateroskleroosi (kolesterolin plakit estävät verisuonten luumenin, mikä johtaa aivojen verenkierron rikkomiseen);
- diabetes mellitus (tässä patologiassa veri paksuu, sen virtaus hidastuu);
- synnynnäiset ja hankitut selkärangan patologiat, joissa aivojen verenkierto heikkenee;
- lihavuus;
- alkoholismi;
- nikotiiniriippuvuus.
Myös patologian kehittyminen johtaa virheisiin ruokavaliossa ja hypodynaamisessa elämäntapa.
Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia
Tämä on taudin vaarallisin muoto, josta tulee usein kuolinsyy. Patologialla on virus.
Sen patogeeni on ihmisen polyomavirus 2. Tämä virus havaitaan 80%: lla ihmisen populaatiosta, mutta tauti kehittyy potilailla, joilla on primaarinen ja sekundaarinen immuunipuutos. Heillä on viruksia, jotka tulevat kehoon, heikentävät edelleen immuunijärjestelmää.
Progressiivista multifokaalista leukoenkefalopatiaa diagnosoidaan 5%: lla HIV-positiivisista potilaista ja puolet AIDS-potilaista. Aikaisemmin progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia oli yleisempää, mutta HAART: n ansiosta tämän lomakkeen esiintyvyys on vähentynyt. Patologian kliininen kuva on polymorfinen.
Sairaus ilmenee oireina, kuten:
- perifeerinen pareseesi ja halvaus;
- yksipuolinen hemianopsia;
- tajunnan upea oireyhtymä;
- persoonallisuusvika;
- FMN-vauriot;
- ekstrapyramidaalisia oireyhtymiä.
Keskushermoston häiriöt voivat vaihdella merkittävästi pienestä toimintahäiriöstä vakavaan dementiaan. Saattaa olla puhehäiriöitä, täydellinen näköhäviö. Usein potilaat kehittävät tuki- ja liikuntaelimistön vakavia häiriöitä, joista tulee tehokkuuden ja vamman menetys.
Riskiluokkaan kuuluvat seuraavat kansalaisten ryhmät:
- potilailla, joilla on HIV ja AIDS;
- saavat hoitoa monoklonaalisilla vasta-aineilla (ne on määrätty autoimmuunisairauksiin, onkologisiin sairauksiin);
- sisäelinten siirtoa ja immunosuppressiivisten aineiden siirtoa niiden hyljinnän estämiseksi;
- pahanlaatuista granuloomaa.
Periventrikulaarinen (polttoväli) muoto
Se kehittyy kroonisen hapenpoiston ja aivojen verenkierron seurauksena. Iskeemiset alueet sijaitsevat paitsi valkoisessa, myös harmaassa aineessa.
Tyypillisesti patologiset polttopaikat ovat paikallisia aivopuoliskon aivokuoressa ja aivokuoressa. Kaikki nämä aivorakenteet ovat vastuussa liikkumisesta, minkä vuoksi tämän patologian muodon kehittyessä havaitaan liikehäiriöitä.
Tämä leukoenkefalopatian muoto kehittyy lapsilla, joilla on sairauksia, joihin liittyy hypoksiaa synnytyksen aikana ja muutaman päivän kuluttua syntymästä. Tätä patologiaa kutsutaan myös periventrikulaariseksi leukomalakiaksi, joka yleensä aiheuttaa aivohalvauksen.
Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkuaine
Se diagnosoidaan lapsilla. Ensimmäiset patologiset oireet havaitaan 2-6-vuotiailla potilailla. Se ilmenee geenimutaation takia.
Potilaat totesivat:
- aivopuolen leesioon liittyvä liikehäiriö;
- käsien ja jalkojen pareseesi;
- muistin heikkeneminen, mielenterveyden heikkeneminen ja muut kognitiiviset häiriöt;
- näköhermon atrofia;
- epileptiset kohtaukset.
Alle vuoden ikäisillä lapsilla on ongelmia ruokinnan, oksentelun, kuumeen, mielenterveyden heikkenemisen, liiallisen ärtyneisyyden, lihasten lisääntyneen käsien ja jalkojen, kouristusten, uniapnean ja kooman vuoksi.
Kliininen kuva
Leukoenkefalopatian merkit lisääntyvät yleensä asteittain. Taudin alkaessa potilas voi olla hajallaan, hankala, välinpitämätön sille, mitä tapahtuu. Hänestä tulee itkevä, vaikea sanoa vaikeita sanoja, hänen henkinen suorituskyky heikkenee.
Ajan myötä unihäiriöt liittyvät, lihasääni lisääntyy, potilas tulee ärtyisäksi, hänellä on tahaton silmäliike, ja korvissa on kohinaa.
Jos et aloita hoitoa leukoenkefalopatiaa tässä vaiheessa, mutta se etenee: on psykoneuroseja, vakavia dementioita ja kouristuksia.
Taudin tärkeimmät oireet ovat seuraavat poikkeamat:
- liikehäiriöt, jotka ilmenevät liikkeiden huonona koordinaationa, käsien ja jalkojen heikkoutena;
- kädet tai jalat voivat olla yksipuolinen halvaus;
- puhe- ja näköhäiriöt (skotoma, hemianopia);
- kehon eri osien tunnottomuus;
- nielemisvaikeudet;
- virtsankarkailu;
- epileptinen kohtaus;
- älyn ja heikon dementian heikentyminen;
- pahoinvointi;
- päänsärkyä.
Kaikki hermoston vaurion merkit kehittyvät hyvin nopeasti. Potilailla voi olla väärä bulbaali halvaus sekä Parkinsonin oireyhtymä, joka ilmenee kehon käyntiin, kirjoittamiseen ja vapinaan.
Lähes jokaisella potilaalla on muistin ja älykkyyden heikkeneminen, epävakaus kehon asennon tai kävelyn muuttuessa.
Yleensä ihmiset eivät ymmärrä, että he ovat sairaita, ja siksi sukulaiset tuovat ne usein lääkärille.
diagnostiikka
Leukoenkefalopatian diagnosoimiseksi lääkäri määrää kattavan tutkimuksen. Tarvitset:
- neurologin suorittama tutkimus;
- täydellinen verenkuva;
- verikoe huumeita, psykotrooppisia lääkkeitä ja alkoholia varten;
- magneettinen resonanssi ja tietokonetomografia, jonka avulla voidaan tunnistaa aivojen patologiset fokukset;
- aivojen elektroenkefalografia, joka osoittaa sen aktiivisuuden vähenemisen;
- Doppler-ultraääni, jonka avulla voit tunnistaa verenkierron rikkomisen alusten kautta;
- PCR, joka mahdollistaa DNA: n patogeenin havaitsemisen aivoissa;
- aivojen biopsia;
- selkärangan puhkaisu, joka osoittaa lisääntyneen proteiinipitoisuuden aivo-selkäydinnesteessä.
Jos lääkäri epäilee, että virusinfektio on leukoenkefalopatian perusta, hän määrää potilaalle elektronimikroskopian, jonka avulla voidaan havaita aivokudoksen patogeenipartikkelit.
Immunosytokemiallisen analyysin avulla on mahdollista havaita mikro-organismin antigeenit. Tässä selkäydinnesteessä havaitaan lymfosyyttistä pleosytoosia.
Auttaa myös tekemään diagnoositestejä psykologista tilaa, muistia, liikkeen koordinointia varten.
Eri diagnoosi suoritetaan sairauksilla, kuten:
- toksoplasmoosi;
- kryptokokkoosi;
- HIV-dementia;
- leukodystrofian;
- keskushermoston lymfooma;
- subakuutti sclerosing panencephalitis;
- multippeliskleroosi.
terapia
Leukoentsefalopatia on parantumaton sairaus. Ota kuitenkin yhteyttä sairaalaan huumeiden hoidon valinnassa. Hoidon tavoitteena on hidastaa taudin etenemistä ja aktivoida aivotoimintoja.
Leukoenkefalopatian hoito on monimutkaista, oireenmukaista ja etiotrooppista. Kussakin tapauksessa se valitaan erikseen.
Lääkäri voi määrätä seuraavia lääkkeitä:
- lääkkeet, jotka parantavat aivoverenkiertoa (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
- neurometaboliset stimulantit (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
- angioprotektorit (Stugeron, Curantil, Zilt);
- multivitamiinit, jotka sisältävät B-vitamiineja, retinolia ja tokoferolia;
- adaptogeenit, kuten aloe vera, lasiainen;
- glukokortikosteroidit, jotka auttavat pysäyttämään tulehdusprosessin (prednisoni, deksametasoni);
- masennuslääkkeet (fluoksetiini);
- antikoagulantit tromboosiriskin vähentämiseksi (hepariini, varfariini);
- taudin viraalisen luonteen vuoksi on määrätty Zovirax, Cycloferon, Viferon.
- fysioterapia;
- vyöhyketerapia;
- akupunktio;
- hengitysharjoitukset;
- Homeopatia;
- kasviperäiset lääkkeet;
- kaulan alueen hieronta;
- manuaalinen hoito.
Hoidon vaikeus on se, että monet antiviraaliset ja anti-inflammatoriset lääkkeet eivät läpäise BBB: tä, joten ne eivät vaikuta patologisiin polttimiin.
Leukoenkefalopatian ennuste
Tällä hetkellä patologia on parantumaton ja on aina kohtalokas. Kuinka paljon ihmisiä elää leukoenkefalopatian kanssa riippuu siitä, aloitettiinko viruslääkitys ajoissa.
Kun hoitoa ei suoriteta lainkaan, potilaan elinajanodote ei ylitä kuutta kuukautta siitä hetkestä, kun aivorakenteiden rikkominen on havaittu.
Antiviraalista hoitoa tehtäessä elinajanodote kasvaa 1-1,5 vuoteen.
Oli akuutin patologian tapauksia, jotka päättyivät potilaan kuolemaan kuukauden kuluttua sen alkamisesta.
ennaltaehkäisy
Leukoenkefalopatian erityistä ennaltaehkäisyä ei ole olemassa.
Patologian kehittymisen riskin vähentämiseksi on noudatettava seuraavia sääntöjä:
- vahvistaa immuniteettiasi kovettamalla ja ottamalla vitamiini- mineraalikomplekseja;
- normalisoi painosi;
- johtaa aktiiviseen elämäntapaan;
- vieraile säännöllisesti ulkona;
- lopeta huumeiden ja alkoholin käyttö;
- lopeta tupakointi;
- välttää rento seksiä;
- intiimissä läheisyydessä on käytettävä kondomia;
- syödä tasapainoista ruokavaliota, hedelmien ja vihannesten tulisi olla ruokavaliossa vallitsevia;
- Opi selviytymään stressistä;
- varata riittävästi aikaa lepoon;
- välttää liiallista fyysistä rasitusta;
- diabeteksen, ateroskleroosin, valtimoverenpaineen havaitsemiseksi ota lääkärin määräämiä lääkkeitä sairauden korvaamiseksi.
Kaikki nämä toimenpiteet minimoivat leukoenkefalopatian kehittymisen riskin. Jos tauti esiintyy edelleen, tarvitset mahdollisimman pian lääketieteellistä apua ja aloitettava hoito, joka auttaa elinajanodotetta nostamaan.
Aivojen progressiivinen verisuonten leukoenkefalopatia
Klassinen leukoenkefalopatia on keskushermoston krooninen etenevä sairaus, joka aiheutuu ihmisen tyypin 2 polyomaviruksen infektiosta, joka vaikuttaa pääasiassa aivojen valkoiseen aineeseen ja johon liittyy demyelinaatio - hermokuitujen myeliinikuoren tuhoutuminen. Se esiintyy ihmisillä, joilla on immuunipuutos.
Vaikeaa leukoenkefalopatiaa ilmentää henkiset, neurologiset häiriöt ja myrkytyksen oireet viruksen lisääntymisen taustalla. Klinikalla on myös aivo- ja meningeaalisia oireita.
Taudin aiheuttanut virus tunnistettiin ensimmäisen kerran vuonna 1971. Itsenäisenä sairautena progressiivinen leukoenkefalopatia eristettiin vuonna 1958. Ensimmäisen potilaan John Cunninghamin niminen JC-virus on noin 80% maailman väestöstä. Immuunijärjestelmän normaalin toiminnan takia infektio ei kuitenkaan ilmene ja etenee piilevässä tilassa.
1900-luvun puolivälissä ilmaantuvuus oli 1 tapaus miljoona asukasta kohden. 90-luvun loppuun mennessä ilmaantuvuus laski yhteen tapaan 200 000 asukasta kohti. Uuden HAART-hoitomenetelmän (erittäin aktiivinen antiretroviraalihoito) käyttöönoton jälkeen progressiivinen aivojen leukoenkefalopatia tuli yleiseksi yhdellä 1000 HIV-tartunnan saaneesta potilaasta.
Viruksen leukoenkefalopatian lisäksi on olemassa myös muita valkoisen aineen vaurioita, joiden luonne ja kliininen kuva ovat. Niitä käsitellään kohdassa "luokitus".
syistä
Leukoenkefalopatian kehittymisen perusta on viruksen uudelleenaktivoituminen immuunijärjestelmän heikkenemisen vuoksi. 80%: lla potilaista, joilla on diagnosoitu leukoenkefalopatia, on aidsia tai HIV-infektion kantajia. Jäljellä olevista potilaista 20% kärsii pahanlaatuisista kasvaimista, Hodgkinin ja muiden kuin Hodgkinin lymfoomista.
JC-virus on opportunistinen infektio. Tämä tarkoittaa sitä, että terveillä ihmisillä se ei ilmene, mutta alkaa lisääntyä immuunivasteen heikentyessä. Virus leviää ilmassa olevien pisaroiden ja uloste-suun kautta, mikä osoittaa sen esiintyvyyden maailman väestön keskuudessa.
Terveessä organismissa oleva infektio ei aiheuta oireita, ja kantaja-tila on piilevä. Terveen ihmisen elimistössä eli munuaisissa, luuytimessä ja pernassa virus on pysyvässä tilassa eli se on yksinkertaisesti "säilytetty" terveessä kehossa.
Kun immuunijärjestelmän työ on heikentynyt, esimerkiksi ihminen on saanut tartunnan HIV: ään, immuunimekanismien yleinen ja spesifinen resistenssi putoaa. Viruksen uudelleenaktivointi alkaa. Se lisääntyy aktiivisesti ja menee verenkiertoon, josta se kuljetetaan veri-aivoesteen läpi aivojen valkoiseen aineeseen. Hän asuu oligodendrosyytteissä ja astrosyyteissä, jotka hänen elämänsä seurauksena tuhoavat. JC-virus saapuu soluun sitoutumalla solu- reseptoreihin - serotoniinin 5-hydroksitryptamiini-2A-reseptoriin. Oligodendrosyyttien tuhoutumisen jälkeen alkaa aktiivinen demyelinaatioprosessi ja aivojen multifokaalinen enkefalopatia kehittyy.
Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia mikroskoopilla ilmenee oligodendrosyyttien tuhoutumisena. Soluissa esiintyy viruksen tähteitä ja suurennettuja tumoja. Astrosyytit lisääntyvät. Aivojen osassa havaitaan demyelinointikohdat. Näillä alueilla on pieniä onteloita.
luokitus
Valkoinen aine tuhoutuu paitsi virusinfektion tai immunosuppres- sion seurauksena.
Dyscirculatory leukoencephalopathy
Enkefalopatia yleisessä mielessä on aivojen aineen asteittainen tuhoaminen verenkiertohäiriöiden seurauksena, usein verisuonten patologian taustalla: valtimoverenpaine ja ateroskleroosi. Enkefalopatiaan liittyy aineen suuria muutoksia. Vaurion spektri sisältää myös aivojen valkoisen aineen. Useimmiten se on diffuusi leukoenkefalopatia. Sille on ominaista valkoisen aineen tuhoaminen useimmissa aivojen osissa.
Verisuonten synnyn aivojen leukoenkefalopatia liittyy valkoisen aineen pienten infarktien muodostumiseen. Taudin kehittymisprosessissa esiintyvät demyelinaation polttimet, oligodendrosyytit ja astrosyytit kuolevat. Näissä samat alueet, systeemit ja turvotus verisuonten ympärillä löytyvät mikroinfarktin kohdalta tulehduksen seurauksena.
Pienellä polttovälitteisellä leukoenkefalopatialla, luultavasti vaskulaarisella geneesillä, seuraa gliosis - normaalin työkudoksen korvaaminen sidekudoksen analogilla. Gliosis on vähäisen tai ei-funktionaalisen kudoksen keskipiste.
Dyscirculatory-enkefalopatian alalaji on mikroangiopaattinen leukoenkefalopatia. Valkoinen kudos tuhoutuu pienten alusten häviämisen tai tukkeutumisen takia: arterioleja ja kapillaareja.
Pieni polttoväli ja periventrikulaarinen leukoenkefalopatia
Patologian nykyaikainen nimi on periventricular leukomalation. Taudilla on mukana kuolleiden kudosten polttaminen aivojen valkoisessa aineessa. Sitä esiintyy lapsilla ja se on yksi aivohalvauksen syistä. Lasten aivojen leukoenkefalopatiaa löytyy yleensä kuolleista.
Leukomalaasia tai valkoisen aineen pehmeneminen tapahtuu hypoksian ja aivojen iskemian vuoksi. Yleensä liittyy lapsen alhainen verenpaine, hengityselinten vajaatoiminta heti syntymän jälkeen tai komplikaatiot infektion muodossa. Lapsen aivojen periventrikulaarinen leukoenkefalopatia voi kehittyä äidin ennenaikaisesta tai huonosta tottumuksesta, jonka vuoksi lapsella oli myrkytystä kohdunsisäisen kehityksen aikana.
Kuolleen lapsen kohdalla voi esiintyä yhdistetty variantti - verisuonten geneettinen ja periventrikulaarinen leukoenkefalopatia. Tämä on verisuonten häiriöiden, kuten synnynnäisten sydänvikojen ja hengityselinsairauksien yhdistelmä syntymän jälkeen.
Myrkyllinen leukoenkefalopatia
Se kehittyy myrkyllisten aineiden, esimerkiksi huumeiden ruiskuttamisen tai hajoamistuotteiden myrkytyksen seurauksena. Se voi tapahtua myös maksasairauksien seurauksena, joissa valkoisen aineen tuhoavien myrkyllisten aineiden aineenvaihdunnan tuotteet tulevat aivoihin. Lajike - posteriorinen palautuva leukoenkefalopatia. Tämä on toissijainen reaktio verenkierron heikkenemiseen, yleensä verenpaineen äkillisen muutoksen taustalla, jota seuraa veren pysähtyminen aivoissa. Tämän seurauksena tapahtuu hyperperfuusio. Kehittynyt aivojen turvotus, paikallinen kaulassa.
Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkuaine
Tämä on geneettisesti määritelty sairaus, jonka aiheuttaa EIR-ryhmän geenien mutaatio. Tavallisesti ne koodaavat proteiinisynteesiä, mutta mutaation jälkeen niiden funktio häviää ja syntetisoituneen proteiinin määrä vähenee 70%. Sitä löytyy lapsista.
Scale-luokitus:
- Pieni fokusaalinen epäspesifinen leukoenkefalopatia. Valkoisessa aineessa syntyy pieniä polttimia tai mikroinfarkteja.
- Multifokaalinen leukoenkefalopatia. Sama kuin edellinen, mutta polttimet saavuttavat suuria kokoja ja niitä on monia.
- Diffuusi leukoenkefalopatia. Sille on tunnusomaista valkoisen aineen vähäinen vaurio aivojen koko alueella.
oireet
Klassisen progressiivisen multifokaalisen enkefalopatian kliininen kuva koostuu neurologisista, henkisistä, tarttuvista ja aivojen oireista. Myrkytysoireyhtymään liittyy päänsärkyä, väsymystä, ärtyneisyyttä ja kuumetta. Leukoenkefalopatian neurologiset oireet:
- aivojen kalvojen ärsytys: valonarkuus, päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu, kaulalihasten jäykkyys ja potkun koiran erityinen merkitys;
- lihasvoiman heikkeneminen tai täydellinen katoaminen kehon toisella puolella olevilla raajoilla;
- yksipuolinen näön menetys tai sen tarkkuuden vähentäminen;
- tajunnan ja kooman häiriöt.
Neuropsykiatrisia häiriöitä ovat dementia. Potilaiden huomion mukaan haihtuu lyhyen aikavälin muistin määrä. Potilaat tulevat apaattisiksi, uneliaisiksi, välinpitämättömiksi. Ajan myötä he ovat menettäneet kiinnostuksensa ulkomaailmaan. 20%: lla potilaista on kouristuksia.
Kliininen kuva voidaan täydentää aivokudoksen tulehduksella ja polttovälineillä. Niinpä esimerkiksi yksittäinen ei-spesifinen leukoenkefalopatian polttopiste etupuolella voi liittyä käyttäytymisen estämiseen ja vaikeuksiin hallita emotionaalisia reaktioita. Sukulaiset ja sukulaiset valittavat usein potilaan kummallisista ja impulsiivisista toimista, joilla ei ole riittävää selitystä.
Leukoenkefalopatia, jossa on uhanalainen valkoinen aine, on kliinisesti jaettu seuraaviin vaiheisiin:
Imeväisten variantti diagnosoidaan ennen ensimmäistä elinvuotta. Synnytyksen jälkeen neurologiset häiriöt ja niihin liittyvät hankitut tai synnynnäiset sisäelinten vauriot havaitaan objektiivisesti.
Lapsilomake esiintyy 2–6-vuotiaiden välillä. Se johtuu ulkoisista tekijöistä, useammin se on neuroinfektiota tai stressiä. Kliiniselle kuvalle on tunnusomaista alijäämän neurologisten oireiden nopea nousu, verenpaineen lasku ja tajunnan heikentyminen, jopa koomaattinen tila.
Myöhäinen leukoenkefalopatia diagnosoidaan 16 vuoden kuluttua. Se ilmenee pääasiassa neurologisista oireista: aivojen ja pyramidiradan toiminta on häiriintynyt. Epilepsia kehittyy myöhemmin. Vanhuuden myötä syntyy dementia. Psykiatrisia häiriöitä havaitaan myös potilailla: masennus, involuutio psykoosi, migreeni ja jyrkkä libidon väheneminen. Naisilla myöhäisessä versiossa on hormonaalisia häiriöitä. Kiinteä dysmenorrea, hedelmättömyys, varhainen vaihdevuodet. Diagnoosia vaikeuttaa se, että neurologiset häiriöt, eivätkä aivo- ja neurologiset oireet, ovat etusijalla naisilla.
Verisuonten leukoenkefalopatian oireet:
- Neuropsykologiset häiriöt. Tähän kuuluvat käyttäytymishäiriöt, kognitiiviset häiriöt, emotionaaliset-tahdistushäiriöt.
- Liikehäiriöt Vaikeita tietoisia liikkeitä häiriintyy, havaitaan myös fyysisiä oireita hemiparesiksen tai hemiplegian muodossa.
- Kasvulliset häiriöt: ruokahaluttomuus, hyperhidroosi, ripuli tai ummetus, hengenahdistus, sydämentykytys, huimaus.
diagnostiikka
Klassisen leukoenkefalopatian diagnoosin perustana on viruksen DNA: n havaitseminen polymeraasiketjureaktiolla. Diagnoosi sisältää myös magneettikuvauksen ja aivo-selkäydinnesteen tutkimuksen. Kuitenkin aivojen selkäydinnesteessä tapahtuvat muutokset ovat epäspesifisiä ja heijastavat usein tyypillisiä tulehduksen muutoksia.
MRI näyttää kohonnut voimakkuudet, jotka sijaitsevat epäsymmetrisesti etu- ja niskakalvon valkean alueen alueella. MR-kuva periventrikulaarisesta pienestä polttovälineestä: T1-tilassa, matalan intensiteetin polttimet. Foci löytyy myös aivokuoresta, varresta ja pikkuaivosta.
Hoitomenetelmät
Taudin syyn poistamiseksi ei ole hoitoa. Hoidon päätavoitteena on vaikuttaa patologiseen prosessiin glukokortikoidien ja sytotoksisten aineiden avulla. Hoitoa täydentävät myös lääkkeet, jotka stimuloivat immuunijärjestelmää. Toinen hoitorivi on oireiden poistaminen.
näkymät
Ennuste on epäsuotuisa. Kuinka monta elää: diagnoosinhetkestä lähtien potilaat elävät keskimäärin 3 - 20 kuukautta.
ennaltaehkäisy
Ihmiset, joilla on ollut neurodegeneratiivisia sairauksia perheessä, ovat osoittaneet ennaltaehkäisevän diagnostiikan JC-viruksen läsnäololle. Viruksen suuren esiintyvyyden vuoksi on kuitenkin vaikeaa määrittää ennustetta taudin kehittymiselle. Elintarvike- ja lääkevirasto perusti vuonna 2013 kyselylomakkeen, jolla epäiltiin varhaisen näköhäiriön, herkkyyden, tunteiden, puheen ja kävelyn esiintymistä, ja jos testitulos on positiivinen, lähetä henkilö tutkimukseen.
Mikä se on - aivojen leukoenkefalopatia, kuinka monta elää taudin kanssa
Aivojen verisuonten leukoenkefalopatiasta tulee usein ihmisten dementian pääasiallinen syy. Prosessi perustuu valkoisen aineen tappioon, joka tapahtuu valtimon verenpaineen taustalla.
Hajotettu leukoenkefalopatia aivorungon leesiolla. Taudin vaara johtuu siitä, että elpymisen ennuste on epäsuotuisa, ja sitä voidaan parantaa häiriön havaitsemisen ja huumeisiin liittyvien toimien alussa.
Mikä on aivojen leukoenkefalopatia
Yleisen termin alla on tauti, jota vastaan aivojen valkoisen aineen tappio on. Leesiot kasvavat verenkierron katkeamisen seurauksena verisuonten läpi ja potilaan infektion viruksella. WHO: n mukaan voidaan päätellä, että perinnöllinen tekijä on mukana leukoenkefalopatian etenemisessä, toisin sanoen modifioitu geeni on läsnä.
Dikul: ”No, hän sanoi sata kertaa! Jos jalat ja selkä ovat SICK, kaada se syvään. »Lue lisää»
Tauti aiheuttaa vakavien seurausten kehittymistä: dementia etenee, terävyys vähenee tai visio katoaa kokonaan ja kouristuskohtaukset ovat mahdollisia. Tärkein vaara on se, että leukoenkefalopatia ei ole lääketieteellistä tai kirurgista hoitoa. Hoito on luonteeltaan palliatiivista, ja sen tarkoituksena on tukea potilaan hyvinvointia ja parantaa elämänlaatua.
Leukoenkefalopatian syyt
Taudin syy voi olla hankittu tai synnynnäinen immuunipuutos tai kehon tappio polyomavirosilla.
Luettelo taudin syntymistä aiheuttavista tekijöistä voidaan esittää seuraavasti:
- ihmisen immuunikatovirus;
- AIDS;
- pahanlaatuiset onkologiset prosessit veressä;
- valtimon hypertensio;
- immunosuppressanttien pitkäaikainen käyttö;
- elinsiirrot;
- Hodgkinin tauti;
- tuberkuloosi;
- keuhkovauriot;
- pahanlaatuisen syntymän onkologiset prosessit elimistössä.
Aivojen leukenkefalopatia on parantumaton prosessi taudin muodosta, sen kehityksen syistä.
Leukoenkefalopatian tyypit
Lääketiede erottaa seuraavat sairaudet:
- Pieni polttoväli. Ehto katsotaan krooniseksi prosessiksi, jossa kaikkien aivosolujen järjestelmällinen tuhoaminen tapahtuu. Yli 60-vuotiaiden potilaiden riski. Tärkein syy on geneettinen taipumus. Usein havaitaan henkilöillä, joilla on krooninen valtimon hypertensio. Varhaisessa vaiheessa voidaan jäljittää senilisen dementian oireet, jotka sitten johtavat potilaan kuolemaan.
- Progressiivinen multifokaalinen muoto. Tämän tyyppinen leukoenkefalopatia on viruksen alkuperää, jolle on tunnusomaista akuutti puhkeaminen, nopea eteneminen. Immuunindeksien vähenemisen taustalla jäljitetään valkoisen aineen laimennusta, käynnistetään peruuttamattomia prosesseja. Potilaan kuolema on väistämätöntä.
- Periventricular epäspesifinen. Aivovaurio tapahtuu iskemian taustalla. Usein prosessi kattaa pilarin. Kehityksen syy on aivojen solujen ja säiliöiden pitkäaikainen hypoksia. Taudin ensimmäinen merkki on liikehäiriöitä. Lapsilla tällainen leukoenkefalopatia aiheuttaa aivohalvausta, usein sairaus etenee syntymävamman seurauksena.
Kuinka paljon elää leukoenkefalopatian kanssa - ennuste
Vaskulaarisen geenin leukonkefalopatian parannuskeino tällä hetkellä on mahdotonta. Lääkehoidon tavoitteena on pitää potilaan elämänlaatu tasolla ja pidentää sitä. Ennuste ei ole suotuisa, vain 40% potilaista, joilla on diagnoosi, elää yli 6 kuukautta sen määrittämisen hetkestä.
Tulokset voidaan saavuttaa turvautumalla antiretroviraaliseen hoitoon aivorakenteen vaurioiden ensimmäiseen havaitsemiseen. Tässä tapauksessa uhrin elämän kesto kasvaa 1-2 vuoteen. Dementian oireiden poistaminen ei onnistu.
Taudin akuutissa kulussa reteroviruksen progressiivisen kehityksen taustalla potilaan elinajanodote on enintään 1 kuukausi.
Kuolema on väistämätöntä, se on seurausta mistä tahansa leukoenkefalopatiasta.
Oireet ja merkit
Lekoentsefalopatiyalla on varhaisessa kehitysvaiheessa epäselvä kliininen kuva, tyypilliset oireet, jotka liittyvät sairauden etenemiseen.
Taudin ensimmäiset merkit ovat:
- heikentynyt suorituskyky;
- unihäiriöt;
- lihaksen hypertonus;
- ärtyneisyys;
- apatia;
- liikkeiden koordinoinnin puute;
- masentunut mieliala;
- hajamielisyys.
Edistyksen alkuvaiheessa potilas menettää kiinnostuksensa elämään, kieltäytyy tekemästä kotitehtäviä, vaikeuksia sanoa vaikeita sanoja.
Ominainen kliininen kuva on seuraava:
- heikkous raajoissa;
- liikkeiden koordinoinnin puute;
- kävelyn muutos;
- ylä- ja alaraajojen halvaus (kahden- tai yksipuolinen);
- puhehäiriö;
- näön menetys;
- älykkyyden menetys;
- valvonnan puute virtsaamisessa;
- nielemisvaikeudet.
Dementiasta kärsivän potilaan sukulaiset kohtaavat erityisiä vaikeuksia. Uhri ei ymmärrä, että hän tarvitsee apua ja hoitoa, tulee aggressiiviseksi ja joskus sosiaalisesti vaaralliseksi.
diagnostiikka
Vahvista diagnoosi suorittamalla aivotutkimus erikoislaitteilla:
- doplerofrafiya;
- Encephalography;
- CT-skannaus;
- MR.
Siinä tapauksessa, että edellä mainitut menetelmät eivät riitä määrittämään diagnoosia ja määrittämään taudin tarkkaa luonnetta, käytetään invasiivisia menetelmiä. Mahdollinen biopsia ja lannerangan pistos.
Näiden diagnostisten työkalujen käyttö on mahdollista vain potilaan sukulaisten suostumuksella. On huomattava, että biopsianäytteenotto vaatii aivojen ja selkäytimen kudokseen puuttumista ja voi siten johtaa peruuttamattomiin seurauksiin.
Kun havaitaan epäilyksiä virusinfektiosta, sovelletaan kPTsR-diagnostiikkaa.
hoito
Aivojen leukoenkefalopatian hoitoon käytetään lääkkeiden, fysioterapian ja muiden aputekniikoiden yhdistettyjä vaikutuksia. Sairaus kuuluu parantumattoman luokan luokkaan, koska lääkärin päätavoitteena on poistaa potilaan elämä ja parantaa sen laatua.
Leukokefalopatian tapauksessa on olemassa aivojen vaurio, koska lääkkeiden toiminta keskittyy heidän työnsä palauttamiseen. On tärkeää normalisoida veren virtaus ja lisätä verisuonten seinämien läpäisevyyttä. Tarvittaessa keinoja voidaan käyttää veren ohenemisen varmistamiseksi.
Palliatiivinen hoito sisältää myös muiden kuin lääkeaineiden käytön:
Joissakin tapauksissa tarvitaan psykologin, puhe- terapeutin ja psykiatrin apua.
Mitä pillereitä juoda
Huumehoidon tarkoituksena on varmistaa seuraavat edellytykset:
- taudin kehittymisen lopettaminen;
- aivotoiminnan palauttaminen;
- kliinisen kuvan poistaminen;
- vaikutukset taudin syihin.
Kun leukoenkefalopatiaa, potilaita suositellaan ottamaan tällaisia aineita:
- Huumeet, jotka parantavat aivojen metaboliaa - Cavinton.
- Nootrooppiset lääkkeet - Fenotropil, Piracetam.
- Angioprotektorit - Plavix, Curantil.
- Vitamiinikompleksit ja adaptogeenit.
- Antikoagulantit - hepariini ja sen johdannaiset.
Todistuksen mukaan voidaan käyttää antiretroviraalisia lääkkeitä.
Folk-korjaustoimenpiteet
Perinteiset menetelmät ovat hoitoapuvälineitä, ja niitä voidaan käyttää vain lääkärin kuulemisen jälkeen.
Tärkeimmät reseptit esitetään tässä muodossa:
- Nestemäinen hunaja sekoitetaan 2: 1-suhteeseen sipulimehun kanssa. Koostumusta sekoitetaan ja vaaditaan jääkaapissa 2 päivää. Ota 2 rkl. l 2 kertaa päivässä. Vastaanoton kesto - 2 viikkoa.
- Sekoita hunajajuusto sipulista ja juurikkaista yhtä suurina. Massan tulisi olla viskoosinen. Ota 1 rkl. lusikka päivässä. Käyttöaika - 1 kuukausi.
- Aluksen puhdistusaineen valmistamiseksi 5 valkosipulin päätä sekoitetaan 3 kypsän sitruunan puristukseen. Seos vaatii 2 päivää ja suodata, lisää 1 rkl. lusikka hunajaa. Koostumus ottaa 4 rkl. lusikat päivässä.
- Tuoreiden, kypsien ruusunmarjojen murskatut hedelmät kaada kiehuvaa vettä ja vaativat jäähtyä. Vesi valutetaan ja höyrytettyjä hedelmiä sekoitetaan luonnonhunajan kanssa. Seosta kulutetaan 2 rkl. l päivässä.
- Hawthorn-hedelmät kaadetaan kiehuvaa vettä ja vaativat 10 tunnin sisältöä. Hunaja lisätään jäähdytettyyn juomaan ja juodaan aamulla.
Perinteisen lääketieteen menetelmien käyttämiseksi voit aloittaa aktiivisten aineiden herkkyystestin jälkeen. Kasviperäiset ainesosat voivat laukaista akuutin allergisen reaktion kuluttajalta.
Näiden reseptien vallitsevasta yksinkertaisuudesta huolimatta ne ovat tehokkaita ja turvallisia. Lääkevalmisteiden koostumuksessa olevat ainesosat sisältävät vitamiineja, joten ne mahdollistavat ihmiskehon immuuniparametrien palauttamisen.
tehosteet
Prosessin muodosta ja intensiteetistä riippumatta aivojen leukoenkefalopatia on kohtalokas. Uhrin elinikä on tällaisen kehyksen rajoissa:
- 1-2 kuukautta - viruksille, joilla on tyypillinen akuutti puhkeaminen ja progressiivinen kehitys;
- puoleen vuoteen asti - on mahdollista havaita taudin ensimmäiset oireet ajoissa ja määrittää palliatiivisen hoidon menetelmät oikein;
- 1-2 vuotta - riippuen tiettyjen antiviraalisten aineiden ottamisesta välittömästi ensimmäisen taudin oireiden havaitsemisen jälkeen.
ennaltaehkäisy
Taudilla ei ole kehittynyt hoito- ja ennaltaehkäisyhoito. Koska lääkärit pyrkivät vähentämään mahdollisimman vähän vahinkoriskiä, ne antavat neuvoja yksinkertaisia ohjeita käyttäen:
- alkoholin ja nikotiiniriippuvuuden välttäminen;
- hyvää ravitsemusta koskevien sääntöjen noudattaminen;
- ylipainon poistaminen;
- riittävä verenpaineen hoito iäkkäillä potilailla;
- säännölliset kävelyretket raikkaaseen ilmaan;
- lisääntynyt aivot ja fyysinen aktiivisuus;
- vitamiini- ja mineraalikompleksien ottaminen.
Täydellisiä ennaltaehkäiseviä suosituksia ei ole kehitetty.
johtopäätös
Viruksen muodon tauti etenee immuuniparametrien vähenemisen taustalla, koska tärkeimmät ennalta ehkäisevät toimenpiteet on keskityttävä pitämään kehon puolustuksen oikeassa tasossa. Multivitamiinikompleksien käyttö kausiluonteisen avitaminoosin aikana on hyödyllistä. Taudin kulun vakavuus ja progressiivisuus riippuu potilaan tilasta. Nyt lääkärit eivät kehitä leukoenkefalopatian hoitomenetelmää, mutta johtavat verisuonikirurgit etsivät virologien avulla tehokkaita tapoja vaikuttaa.
Vaskulaarisen genesiksen fokaalinen leukoenkefalopatia
Aivojen leukenenkefalopatia on patologinen prosessi, jossa valkoinen aine kärsii ja dementia kehittyy vähitellen. Tämä ongelma voi aiheuttaa erilaisia tekijöitä. Useimmiten leukoenkefalopatian kehittyminen tapahtuu vanhusten aivoissa.
syitä
Aivojen leukoenkefalopatia kehittyy useimmissa tapauksissa jatkuvan valtimon verenpaineen taustalla. Sairaus vaikuttaa iäkkäisiin ihmisiin, joille on jo diagnosoitu ateroskleroosi ja angiopatia. Toisin sanoen alukset ovat vahingoittuneet.
Muut sairaudet johtavat myös patologian kehittymiseen. Valkoisen aineen vauriot johtuvat:
- hankittu immuunipuutosoireyhtymä;
- verenkiertoelimistön onkologiset patologiat;
- Hodgkinin tauti;
- keuhkotuberkuloosi;
- sarkaidoza;
- pahanlaatuisia prosesseja muissa elimissä;
- immunosuppressanttien pitkäaikainen käyttö.
Patologisen prosessin kehittymisprosessissa on muutos valkoisen aineen rakenteessa: se ottaa pehmeän ja gelatiinisen muodon ja pinnan ontelot. Harmaa aine ei vaikuta tautiin. Hänen tilansa pysyy muuttumattomana.
Taudin lajikkeet
Leukoenkefalopatiaa on useita:
1. Progressiivinen verisuonten leukoenkefalopatia tai pieni polttoväli.
Progressiivinen verisuonten enkefalopatia kehittyy valtimoiden lisääntyneen paineen seurauksena. Tätä patologiaa kutsutaan myös "verisuonten alkuperän pieneksi fokusoiduksi leukoenkefalopatiaksi".
Yleensä tämä ongelma havaitaan yli 55-vuotiailla. Lisää merkittävästi mahdollisuuksia sen kehittämiseen perinnöllisen taipumuksen ja tekijöiden muodossa:
- diabetes;
- verisuonten ateroskleroosi;
- juominen alkoholia;
- tupakointi;
- ylipainoinen.
Negatiivisella ravinnolla ja alhaisella fyysisellä aktiivisuudella on myös kielteinen vaikutus aluksiin.
2. Periventrikulaarinen muoto.
Periventrikulaarinen leukoenkefalopatia kehittyy, koska aivokudoksiin ei ole syötetty riittävästi happea pitkään aikaan. Samaan aikaan patologiset polttopoikkeamat sijaitsevat sekä valkoisessa että harmaassa aineessa.
Aivokalvo, aivokanta, aivokuoren etuosa vaikuttaa yleensä patologiaan. Nämä alueet ovat vastuussa moottorifunktion valvonnasta, joten liikehäiriöt kehittyvät, kun ne ovat vaurioituneet.
Yleensä patologinen prosessi diagnosoidaan lapsilla, jotka ovat kärsineet hypoksiasta työvoiman aikana. Se johtaa usein aivohalvauksen kehittymiseen.
3. Progressiivinen multifokaalinen enkefalopatia.
Multifokaalista enkefalopatiaa pidetään vaarallisimpana taudin tyypänä. Useimmissa tapauksissa potilas kuolee. Patologia aiheuttaa virussairauden. Tämän leukoenkefalopatian lajin aiheuttaja on ihmisen polyomavirus. Se on suurimman osan planeetan väestöstä, eikä se paljasta itseään. Sen kehitys alkaa, kun henkilöllä on toissijainen tai primaarinen immuunipuutos. Immuunijärjestelmä tulee siten suojautumattomaksi virusta vastaan.
Progressiivista leukoenkefalopatiaa havaitaan yleensä ihmisillä, joilla on HIV tai AIDS. Patologia poikkeaa polyformisesta kliinisestä kuvasta. Potilailla on:
- halvaus ja paresis;
- osittainen sokeus;
- upea tietoisuus;
- persoonallisuusvirheet;
- kraniaalisten hermojen vauriot.
Tässä muodossa voidaan havaita erilaisia hermoston häiriötasoja: lievästä epämukavuudesta ja voimakkaaseen dementiaan. Vähitellen potilas menettää täysin työkyvynsä ja tulee vammautumaan tuki- ja liikuntaelimistön toimintahäiriöiden vuoksi.
4. Leukoentsephalopatia, jossa on progressiivista valkoista ainetta.
Tällainen diagnoosi tehdään yleensä alle 6-vuotiaille lapsille geenimutaatioiden seurauksena. Potilaat kärsivät:
- liikkeiden yhteensovittamisen puute, koska aivopuoli vaikuttaa;
- raajojen pareseesi;
- kognitiiviset häiriöt;
- atrofiset prosessit näköhermossa;
- epileptiset kohtaukset.
Jos lapsi on kärsinyt patologiasta, niin se on liian kiihottavaa, kärsii kouristuksista, oksentelusta, korkeasta kuumeesta ja henkisen kehityksen viivästymisestä.
Taudin oireet
Leukoenkefalopatian merkkejä kehittyy vähitellen. Ensinnäkin potilaalla on poissaolevuutta, kiusallisuutta, välinpitämättömyyttä, kyyneleisyyttä, sanojen sanontaongelmia ja henkisen suorituskyvyn heikkenemistä.
Kun ensimmäiset merkit tulevat esiin, patologinen prosessi etenee edelleen. Lihasävy on lisääntynyt, unihäiriöt, ärtyneisyys, tinnitus ja nystagmus näkyvät.
Jos tässä vaiheessa ei tarvita tarvittavaa hoitoa, potilas kärsii psykoneuroosista, kohtauksista ja voimakkaasta dementiasta.
Ota yhteyttä erikoislääkäriin, mikäli tällaisia oireita tarvitaan:
- Lihasten heikkous ja herkkyyden heikkeneminen.
- Puhe- ja näköhäiriöt.
- Kehon eri osien nöyryys.
- Nielemisrefleksin rikkominen.
- Inkontinenssin.
- Epilepsia.
- Päänsärky ja pahoinvointi.
- Henkisten kykyjen ja vähäisen dementian rikkominen.
Kaikki nämä ilmiöt osoittavat, että keskushermosto vaikuttaa ja häiriöt etenevät hyvin nopeasti. Tässä tilassa henkilön on vaikea ymmärtää, että hän on sairas, joten sukulaisten on kiinnitettävä huomiota tähän.
diagnostiikka
Rikkomusten olemassaolon vahvistamiseksi on tehtävä useita diagnostisia tutkimuksia. Ensinnäkin henkilön täytyy käydä neurologissa. Leukoenkefalopatian merkkien havaitsemisen jälkeen potilas määrätään:
- täydellinen verenkuva;
- tutkimus huumeiden, alkoholin, psykotrooppisten lääkkeiden läsnäolosta veressä;
- magneettinen resonanssi ja tietokonetomografia. Nämä menetelmät mahdollistavat aivojen tilan arvioinnin ja patologisten polttimien läsnäolon määrittämisen;
- elektroenkefalografia aivojen toiminnan vähenemisen vahvistamiseksi;
- Doppler-ultraääni, joka määrittää aivojen verenkierron;
- polymeraasiketjureaktio patogeeni-DNA: n havaitsemiseksi;
- aivojen biopsia;
- selkäranka proteiinin tason määrittämiseksi.
On mahdollista vahvistaa, että potilas kärsii viruksen alkuperän leukoenkefalopatiasta elektronimikroskopialla. Se määrittää taudinaiheuttajan aivokudoksessa.
Aivojen tilan arviointi suoritetaan käyttämällä erityisiä psykologisia testejä.
On mahdotonta tehdä ilman erilaista diagnoosia toksoplasmoosilla, multippeliskleroosilla, lymfoomalla, HIV-dementialla.
hoito
Täysin päästä eroon tästä taudista on mahdotonta. Useiden terapeuttisten tekniikoiden avulla vain vähennetään patologisen prosessin kehittymisnopeutta. Hoito valitaan erikseen kullekin potilaalle käyttäen kompleksista terapeuttista oireista ja etiotrooppista tekniikkaa.
Patologisen prosessin ilmenemismuotojen vähentäminen saavutetaan:
- Keinot parantaa aivojen verenkiertoa Vinpocetin, Actoveginin, Trentalan muodossa.
- Neurometaboliset stimulantit: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
- Angioprotektorit (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
- Multivitamiinikompleksit, jotka sisältävät B-vitamiineja, retinolia, tokoferolia.
- Adaptogens. Aloe-uutteen muodossa, lasimaista runkoa.
- Glukokortikosteroidien kanssa. Ne myötävaikuttavat tulehduksellisen prosessin helpottamiseen aivoissa. Prednisolonilla ja deksametasonilla on samanlaiset ominaisuudet.
- Masennuslääkkeet.
- Antikoagulantit veren hyytymien riskin vähentämiseksi.
- Antiviraaliset lääkkeet, jos tauti on virusperäinen.
Lääkehoidon lisäksi voi suositella kurssin suorittamista:
- fysioterapia;
- vyöhyketerapia;
- akupunktiohoito;
- homeopaattisten ja fytoterapeuttisten aineiden käyttö;
- manuaalinen hoito.
Valtion helpottamiseksi sinun on suoritettava hengityselimiä ja hierottava kaulan alue.
Taudin hoito on melko vaikeaa, koska useimmat virus- ja tulehduskipulääkkeet eivät voi tunkeutua veren ja kudoksen väliseen estoon, joka suojaa keskushermostoa. Siksi ne eivät edistä patologisten fokusten poistamista.
Leukoenkefalopatian ennuste
Kuinka paljon ihmisiä elää leukoenkefalopatian kanssa riippuu siitä, missä vaiheessa he alkoivat tukea hoitoa ja aivovaurion astetta. Mistä tahansa taudin muodosta on mahdotonta toipua. Patologinen prosessi johtaa aina potilaan kuolemaan. Jos et suorita antiviraalista hoitoa, potilas elää enintään kuusi kuukautta siitä hetkestä, kun valkoisen aivokudoksen rikkomukset todettiin.
Lääkärin määräämien suositusten noudattaminen ja määrättyjen lääkkeiden käyttö voivat hieman lisätä elinajanodotetta. Jos potilas juo säännöllisesti kaikkia lääkkeitä, hän asuu hieman yli vuoden kuluttua siitä, kun hän oli diagnosoitu.
On tapauksia, joissa ihmiset kuolivat kuukauden kuluessa patologian kehittymisen alkamisesta. Tämä voi tapahtua akuutin kurssin aikana.
komplikaatioita
Subkortikaalisten rakenteiden ja muiden aivojen alueiden heikentyminen leukoenkefalopatian tapauksessa johtaa asteittain vakaviin komplikaatioihin:
- moottorin toiminta on heikentynyt;
- herkkyys vähenee;
- saattaa aiheuttaa täydellisen näön menetyksen tai kuulon heikkenemisen;
- hajottaa kehon eri osia;
- infektiot ja septiset komplikaatiot kehittyvät;
- jatkuvaa dementiaa.
Ennen tai myöhemmin tauti johtaa potilaan kuolemaan.
Onko ehkäiseminen mahdollista?
Erityiset ennaltaehkäisevät menetelmät, joilla vältettäisiin leukoenkefalopatian kehittyminen, ei. Tällaisten suositusten avulla on mahdollista vähentää vain vähän aivojen valkoisen aineen patologisen prosessin kehittymisen riskiä:
- On tarpeen vahvistaa hermostoa kovettumisen ja vitamiinikompleksien käytön kautta.
- Jos lihavuusongelma on olemassa, se on käsiteltävä pikaisesti.
- On toivottavaa johtaa aktiivista elämäntapaa.
- On hyödyllistä kävellä säännöllisesti raittiiseen ilmaan.
- On tärkeää välttää huumeiden ja alkoholin käyttö, tupakointi.
- Seuraa seksuaalisen elämän kulttuuria. Tämä estää HIV-infektion.
- Jos käytät seksuaalisia kontakteja, käytä suojavarusteita.
- Noudata asianmukaisen ravitsemuksen periaatteita. Ruokavalio tulisi kyllästää kaikilla tarvittavilla vitamiineilla ja kivennäisaineilla.
- Vahvista hermostoa, lisää stressiä.
- Vältä ylikuormitusta, nuku vähintään kahdeksan tuntia päivässä.
- Normaali liikunta. Vältä lisääntyneitä kuormia ja fyysistä aktiivisuutta.
- Jos alat kehittää verisuonten sairauksia ja patologioita, jotka liittyvät aineenvaihduntahäiriöihin, on välttämätöntä suorittaa korvaava hoito.
Näiden toimenpiteiden avulla voit vähentää todennäköisyyttä leukoenkefalopatian esiintymiselle. Mutta jos patologinen prosessi alkoi vielä kehittyä, on ensimmäisissä ilmenemismuodoissaan tarpeen pyytää apua asiantuntijoilta. Kannattavan hoidon ansiosta voit parantaa elämänlaatua ja sen kestoa hieman.